特发性肺动脉高压39例临床分析

目的提高对特发性肺动脉高压（IPAH）的认识和早期诊治水平。方法回顾北京安贞医院1997年10月至2010年6月收治的39例IPAH患者的临床资料,对IPAH的临床表现、实验室检查、诊断、治疗等进行总结分析。结果 39例患者中,男14例（35.9%）,女25例（64.1%）;平均年龄（29.7±16.4）岁。临床表现主要有活动性呼吸困难/气促（90.9%）、胸闷（72.7%）、胸痛（30.7%）、咳嗽（41.0%）、乏力（48.7%）、晕厥（35.9%）、发绀（28.2%）、双下肢水肿（43.6%）等。超声心动图检查示39例肺动脉收缩压（SPAP）平均为（88.8±24.2）mm Hg,37例右心扩大,2例右心正常。肺动脉造影检查36例表现为中心型肺动脉扩张、外周血管纹理稀疏紊乱,3例未见明显异常。15例患者在右心导管下行急性肺血管扩张试验,肺动脉收缩压平均为（77.6±27.83）mm Hg,3例阳性,阳性率为20.0%。入院时24例被误诊,误诊率为61.5%,平均误诊时间为（26.0±24.5）个月。2008年4月前21例患者中20例给予一般内科治疗,1例肺移植。其后18例中13例给予西地那非等肺动脉高压靶向药物治疗。住院期间死亡2例,死亡率5.1%。结论 IPAH临床上少见,以中青年居多,女性多于男性,症状无特异性,容易被误诊。超声心动图、肺动脉造影等有较大诊断价值。右心导管检查及急性肺血管扩张试验有待进一步推广。治疗上应尽早应用肺动脉高压靶向药物,终末期患者可考虑肺移植。     

特发性门脉高压症二例报告

特发性门脉高压症二例报告常江，杨晋辉，余曙光（昆明医学院第二附属医院消化内科昆明６５０１０１）关键词特发性门脉高压症，症状，诊断中图分类号Ｒ５７２．２特发性门脉高压（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒ－ｔｅｎｓｉｏｎ，ＩＰＨ）是一种不伴有肝硬...     

原发性肺动脉高压二例

原发性肺动脉高压二例长春电影制片厂职工医院杨秀东长春市邮局卫生院苏晓平第三临床学院内一科周方钧，吴敏敏原发性肺动脉高压国内报道甚少，作者遇到２例报告如下。［例１］女性、１８岁。病人自幼活动能力差、易感冒，家族中无类似病员。病程中反复多次发生晕厥。查体...     

肺动脉高压症二例

肺动脉高压症二例牛云枫，牛云茜，耿秀桃（第一附属医院包头市第二医院）肺血管病是一组肺循环系统疾病。相对少见。临床又常与其它心脏病相混。本文报告２例肺动脉高压症以引起重视。例１女，５２岁。１９７５年出现劳累后心悸，气促。１９８８年因剑突下闷痛，咯血住院...     

原发性肺动脉高压二例

原发性肺动脉高压（ＰＰＨ）为一种少见病，近两年来本科收治２例，并经右心导管检查确诊，现报告如下。例１，女，３７岁。因心悸、劳累性呼吸困难，双下肢水肿加重２月于１９９６年３月５日入院。患者于两年前分娩后４０ｄ出现心悸，活动后气促，双下肢水肿。近一年来出...     

儿童原发性肺动脉高压临床报告

目的：分析儿童原发性肺动脉高压的临床资料，为临床准确、及时的诊断本病提供依据。方法：对6例确诊为原发性肺动脉高压患儿从临床症状和体征、辅助检查、心导管和心血管造影术等方面进行分析。结果：所有患儿均伴有不同程度的肺动脉高压和心功能不全表现，辅助检查也提示有明显的肺动脉高压征象，心导管检查无心脏结构畸形，确诊为原发性肺动脉高压。结论：儿童原发性肺动脉高压起病隐匿，误、漏诊率高，心导管检查是确诊原发性肺动脉高压的可靠依据。     

肺移植治疗特发性肺动脉高压(附5例报告)

目的:通过回顾无锡市人民医院5例双肺移植治疗特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary artery hypertension,IPAH)的临床资料,并结合国内外相关文献,探讨肺移植治疗IPAH的适应证?术式选择?手术并发症以及围术期处理?方法:IPAH受者5例,男2例,女3例,年龄14~30岁,术前均为重度肺动脉高压,WHO心功能评级Ⅲ~Ⅳ级,在全麻体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)支持下行序贯式双肺移植术?结果:5例患者中4例术后需延长ECMO使用,时间12~20 h不等;所有患者术后早期均出现不同程度的急性左心功能不全,机械通气延迟撤离,住重症监护病房时间延长?最终5例患者均康复出院,随访至今,心肺功能良好,长期生活质量佳?结论:肺移植目前仍然是IPAH唯一的治疗选择,双肺移植是IPAH当前首选的手术方法?围术期常规应用ECMO支持技术,可大大提高手术的安全性?     

伊洛前列素治疗妊娠合并特发性肺动脉高压1例报告

目的 探讨肺血管活性药物在妊娠合并特发性肺动脉高压孕妇中的治疗效果.方法 对1例妊娠合并特发性肺动脉高压患者使用前列环素治疗前后的临床资料进行回顾分析,并复习相关文献.结果 与既往文献报道相似,吸入前列环素类似物后,患者临床症状和血流动力学得到明显改善,顺利分娩健康婴儿.结论 尽管不主张肺动脉高压患者妊娠,但通过使用肺血管活性药物和多学科共同协作,仍可以帮助此类患者顺利完成妊娠.     

原发性肺动脉高压一例报告

男性，65岁。心慌、心悸、心前区不适三小时于87年7月2日入院。T：37℃．P：120次／分R：20次／分，BP：16/10．7Pa；桶状胸；心界略向左下扩大。心跳强弱快慢不规则，心尖Ⅱ级收缩期杂音．双肺干湿性罗音。心电图：P波消失代之以f波，心律不齐。STV3V6水平压低)0.5 nVTV3V5倒置。内科诊断：房颤：慢性冠状动脉供血不足。78年胸片(图1)：心胸比例为1：2心脏横径稍增大．侧位片心前间隙消失．肺动脉轻度膨隆，双侧肺门动脉扩张．右下肺动脉直径28cm．并呈“截断”现象。透视下肺门动脉搏动明显．肺野呈缺血状．外周肺纹理减步变细。     

原发性肺动脉高压一例报告

患者女性,44岁,住院号360890,不明原因劳力性呼吸困难1年,2月前受凉后流涕、鼻塞、咳嗽、咯少量粘液痰,劳力性呼吸困难进行性加重,疲乏、胸闷、无发烧、晕厥。外院诊断“心肌炎”,服强的松每日30mg,服用一月,并用抗生素等治疗无效,转入本院。既往身体健康,无慢性咳喘史,无服避孕药史,无关节疼痛史。入院检     

原发性肺动脉高压一例报告

患者女,39岁,活动后心悸气促伴下肢反复浮肿一年余。在外院以“风湿性心脏病”,治疗效果不佳。1985年11月9日入我院治疗。     

原发性肺动脉高压4例报告

原发性肺动脉高压（Ｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＰＨ）是指原因未明的广泛肺血管病变致肺动脉高压、右心受累为特征的病变。临床上起病隐袭，初期通常无症状，后期及晚期病情进行性加剧，预后不良。经右心导管检查诊断的ＰＰＨ报道少，...     

原发性肺动脉高压一例报告

原发性肺动脉高压(Primary Pulm-onary hypertension)是指原因不明的肺小动脉增生性病变引起的闭塞性肺动脉高     

原发性肺动脉高压1例报告

原发性肺动脉高压是一种原因不明、不伴有任何原发的心脏病和肺部疾患的肺动脉高压症。我们遇见1例: 黄盛昌、男、13岁,江西南昌市人。于1984年12月19日入院。患儿入院前5个月搬苹果时突然晕倒,无抽搐,2～3分钟后转清醒。后来活动后出现心悸气促。当     

原发性肺动脉高压1例报告

患者女,30岁。因劳累性心慌、气短、双下肢浮肿14个月,加重9天于1995年1月25日入院。既往无慢性咳嗽,咳痰史,无关节疼痛及风湿病史。发病前可做一般劳动。曾做过2次人工流产及1次剖腹产手术。体格检查:血压15/10kpa,发育不良,身材矮小,中度紫绀。颈静脉充盈,肝颈静脉返流征( )。胸廓畸形,胸骨右偏,左侧胸廓较右侧膨隆,左肺底可闻湿性罗音。心界增大,心率86次/分,偶闻早搏,胸骨左缘第4肋间可闻Ⅲ/6级收缩期杂音,剑下心脏搏动明显。肝剑下5cm,质软,光滑,触痛明显。脊柱侧弯畸形。双下肢可凹性浮肿,胸部X线:胸廓两侧不对称,右侧肋骨互相靠拢,肋间隙变窄,     

家族性肺动脉高压二例

2004～2005年，先后有姐妹2例肺动脉高压患来我院就诊并住院治疗，经检查确诊为家族性肺动脉高压，现报告如下。