横纹肌肉瘤与胚胎横纹肌的形态学和免疫组织化学对…

对确诊的５０例横纹肌肉瘤（ＲＭＳ）和２０例不同胎龄的横纹肌，应用ＨＥ和Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｄｅｓｍｉｎ、ＨＨＦ－３５及Ｍｙｏｇｌｏｂｉｎ免疫标记进行了细胞形态学比较，发现其表达顺序和反应强度与肿瘤分化程度及胚胎横纹肌细胞发育一致。并依据瘤细胞成熟程度，提出了各型ＲＭＳ是由不同分化的瘤细胞组成，均系来自向横纹肌分化的原始间叶细胞。组织学分型主张既保留ＷＨＯ组织分型，同时各型中也能反应瘤细胞的分化程度。     

硬化性横纹肌肉瘤的临床病理学分析

目的探讨硬化性横纹肌肉瘤（SRMS）的临床病理学特征,以及与胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）和腺泡状横纹肌肉瘤（ARMS）之间的关系。方法观察4例SRMS的临床特点、光镜形态,以免疫组织化学染色[En Vision法;波形蛋白、结蛋白、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、肌特异性肌动蛋白（MSA）、生肌蛋白、肌调节蛋白（MyoD1）、高分子量钙调结合蛋白（h-CALD）、CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原、S-100蛋白、细胞角蛋白（AE1／AE3）和问变性大细胞淋巴瘤激酶（ALK1）]确定免疫学表型。结果4例均发生于成年人,平均年龄41．5岁。男性2例,女性2例。肿瘤分别位于左腕部、右大腿、右颊部和右面部,直径大小为2．5—10．0cm,平均5．7cm。镜下以含有大量玻璃样变的基质为特征,类似原始的骨样组织或软骨样基质。瘤细胞主要由原始的小圆形细胞组成,其排列方式呈多样化,包括条束状、索状、列兵样、梁状、微腺泡状和假血管样排列等。除1例可见少量的横纹肌母细胞外,其余3例均未见横纹肌母细胞,也未见花环状多核巨细胞。2例的局部区域还含有梭形细胞成分,其中1例类似梭形细胞横纹肌肉瘤,另1例类似周围神经肿瘤。免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达MyoD1,而结蛋白多为灶性表达,生肌蛋白多为阴性或仅为灶性阳性。3例表达MSA,2例表达Ot-SMA,但不表达h-CALD。S-100蛋白、CD31和ALK1等标记均为阴性。结论SRMS在形态上和免疫学表型上与ERMS和ARMS均有所不同,但在细胞遗传学上与ERMS关系密切。熟悉SRMS的形态特征和免疫学表型有助于识别这种少见的横纹肌肉瘤亚型及与其他硬化性肿瘤相鉴别。     

儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析

目的探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果2004~2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ~Ⅱ期7例,Ⅲ~Ⅳ期11例。CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。术前有5例临床诊断为良性病变。组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。结论儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速...     

梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤20例临床病理学观察

目的:探讨梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma,SRMS)的临床病理学特征、免疫表型,及MyoD1表达与基因突变的关系。方法:收集2009至2019年20例空军军医大学(第四军医大学)西京医院SRMS病例资料和切片。对肿瘤切除标本进行组织学形态和免疫组织化学EnVision染色,对12例进行MYOD1基因Sanger法测序分析。结果:20例包括儿童12例和成人8例,其中男性11例,女性9例,年龄8个月至85岁,平均22岁。患者临床主要表现为逐渐增大的无痛性肿块。发生于头颈部7例,腹盆腔7例(腹腔4例、盆腔2例、左侧胸腹腔1例),上肢5例(左肩部2例、右腋下1例、右肱骨1例、左前臂1例),背部1例。肿瘤直径2.5~20.0 cm,平均6.2 cm。病理组织学观察,肿瘤主要由梭形细胞组成,呈束状排列,其中7例至少部分区域呈鱼骨样或人字形的束状排列,似成人型纤维肉瘤;4例可见不同程度明显的间质硬化,2例局部可见血管外皮细胞瘤样结构,4例出现疏松黏液样区域,9例可见不同程度的坏死灶。有3例在梭形细胞之间有少量的梭形或多角形的横纹肌母细胞。在该组病例中,16例为纯梭形细胞,2例为纯硬化性,2例为梭形细胞/硬化性混合性横纹肌肉瘤。免疫组织化学显示,梭形细胞均为结蛋白阳性,以及Myogenin和/或MyoD1不同程度阳性;而其他标志物,如广谱细胞角蛋白、间变性淋巴瘤激酶1、CD34、上皮细胞膜抗原、HMB45、H-cald、平滑肌肌动蛋白和S-100蛋白均阴性。12例测序病例中,有4例(4/12)检测到MYOD1基因p.L122R位点突变。有效随访12例,时间1~51个月,3例因多发转移死亡,3例复发,2例带瘤生存。结论:SRMS是少见类型的横纹肌肉瘤,好发于头颈部,多见于儿童,成人较少见。有MYOD1基因突变的SRMS通常有弥漫的MyoD1核阳性,与更具有侵袭性的生物学行为有关。     

喉部原发胚胎型横纹肌肉瘤1例

患者女性,75岁,因咽部异物感伴吞咽困难1年余,加重伴憋气半年入院.手术所见:左侧劈裂处见表面光滑的新生物,切除送检.临床诊断:喉部肿物. 病理检查淡红色息肉样肿物1个,呈哑铃状,大小2.7 cm×1.6 cm×1.3 cm,表面光滑,蒂部有一直径0.5 cm的断面.     

睾丸旁胚胎性横纹肌肉瘤一例

患者男,17岁。发现睾丸旁肿块1年,于2 0 0 3年4月4日入院。肿块起初约花生米大小,无疼痛、肿胀等不适,逐渐增大至鸡蛋大小,未发现其他症状。体检:左侧睾丸正常,附睾尾部可触及一大小约4 5cm×3 0cm×2 5cm实性肿块,质地硬,表面不平整,无压痛,透光实验阴性。B超显示:左附睾尾部实性肿块。临床诊断左侧睾丸旁肿瘤,行睾丸旁肿瘤切除术。术中见左侧睾丸正常,附睾头、体部良好,尾部查见一约4cm×3cm大小肿块,将肿块完整切除。病理检查:结节状肿物一个,体积5 0cm×3 6cm×3 1cm ,表面光滑,已先行切开,切面灰白,有光泽,与周围界限清楚,无明显包…     

小儿耳鼻部胚胎性横纹肌肉瘤2例并文献复习

目的 探讨胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床病理特征,提高其诊断及鉴别诊断水平.方法 对2例小儿ERMS进行临床资料及病理形态学观察,结合免疫表型进行分析并复习相关文献.结果 例1男婴,左侧耳道持续性流脓伴发热1周,CT示:左侧外耳道、中耳及乳突内见高密度充填影;例2女婴,发现右侧外鼻部灰白色肿物5个月.2例均行手术切除,镜下例1见异形增生的细胞,胞质红染,呈短梭形、球拍样,伴少量淋巴细胞、单核细胞浸润;例2致密的纤维组织中见灶状分布的异形小圆细胞.免疫表型:2例desmin均阳性,1例Myogenin阳性,Ki-67增殖指数60%～80%.结论 耳鼻部ERMS临床表现缺乏特征性,病理学诊断有困难,当瘤细胞分化差或未分化时可结合免疫表型来鉴别诊断.     

中耳横纹肌肉瘤的免疫组织化学观察

横纹肌肉瘤（ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ,ＲＭＳ）为小儿最常见软组织恶性肿瘤,以头颈部,泌尿生殖道及躯干四肢多见,但中耳ＲＭＳ少见［１３］,临床上多表现为中耳炎、面神经麻痹和外耳道息肉等,临床早期诊断困难,我们对１０例中耳ＲＭＳ的临床病理及免疫...     

横纹肌肉瘤的临床病理学－影像学

肿瘤的发生发展是在机体内外起动与促进等多种因素长期作用下，细胞无限制的增生与异常分化的过程所形成的新生物，它不因病因消除而停止增生或异常分化，它破坏正常组织与器官．     

心脏黏液纤维肉瘤临床病理观察北大核心CSCD

目的 分析心脏黏液纤维肉瘤的临床病理特征.方法 收集北京安贞医院2009年1月至2014年12月间所有5例心脏黏液纤维肉瘤病例,对其临床资料、病理形态学、免疫组织化学特征进行观察,并进行文献复习.结果 5例心脏黏液纤维肉瘤患者中女性4例,男性1例;年龄39～61岁;平均年龄（50.4±9.0）岁.肿瘤均主要位于左心房,广基隆起的肿块,其中1例浸透心脏,局部浸润左下肺组织.组织形态学谱分级,1例为低级别,1例为中级别,3例为高级别.根据法国国家联邦癌症中心分级系统,1例1级,4例2级.免疫组织化学染色5例波形蛋白均弥漫强阳性,不同程度的平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白阳性.其中4例手术切除大部分肿物,1例完全切除肿物.术后随访到3例,1例完全切除肿物病例术后生存13个月,2例部分切除肿物病例均术后1个月死亡.结论 心脏黏液纤维肉瘤最多见于左心房.组织学上部分形态学良善的黏液纤维肉瘤容易被误诊为黏液瘤,诊断时需注意鉴别.精确地影像学分析,多学科合作,充足的初始外科治疗,可有助于提高黏液纤维肉瘤患者预后.     

横纹肌肉瘤的临床病理学-影像学

肿瘤的发生发展是在机体内外起动与促进等多种因素长期作用下,细胞无限制的增生与异常分化的过程所形成的新生物,它不因病因消除而停止增生或异常分化,它破坏正常组织与器官.     

118例横纹肌肉瘤的临床病理和免疫组织化学研究

118 cases of rhabdomyosarcoma are reported. Specimens from 30 of these cases were stained with Masson Trichrome and phosphotunstic acid haemotoxylin. 36 cases were studied immunohistochemically by PAP, and ABC methods. Specific antibodies against myoglobin, desmin and vimentim were used. Positive immunostaining for myoglobin and desmin was found in 72.7% and 55.5% of the cases studied respectively. The positivity was dependent on the degree of cell differentiation. Results suggest that immunohistochemistry is a useful tool for the diagnosis of poorly differentiated rhabdomyosarcomas. Cross--striations were found in only 6 of the thirty cases (20%). It is now generally accepted that demonstration of cross--striations is not essential for the diagnosis; nevertheless, the characteristic features of fibrillary material arranged in whorls around the nucleus are of diagnostic significance. Histologically, it is also believed that searching for early differentiated rhabdomyoblasts combined with the histological pattern is of vital importance for an accurate diagnosis.     

41例横纹肌肉瘤的临床病理及电镜与免疫组化研究

我室1958年～1986年病理外检所遇到的横纹肌肉瘤41例,男性25例,女性16例,男:女为1.6∶1。发病高峰年龄为10岁以前组(占41.5%),并对10例诊断横纹肌肉瘤及9例疑似本病者做了肌红蛋白免疫组织化学(ABC法)染色观察,2例做了电镜观察。以上方法对判断横纹肌肉瘤具有特异性,根据我们的经验并结合文献复习对横纹肌肉瘤组织学分类补充了未分化和高分化二个亚型。     

儿童横纹肌肉瘤的临床病理研究

目的 探讨横纹肌肉瘤的临床病理、免疫组织化学、电镜特点。方法 对145例患儿(男97例,女48例,年龄4个月～13岁,平均4．2岁),用HE、免疫组织化学(LSAB法)和电镜技术进行观察。所用抗体有：波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌红蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD99(12E7)、白细胞共同抗原(LCA)。结果 145例患儿中,100例随访1～20年。组织学分为胚胎性、葡萄状、梭形细胞型、腺泡状和实性型。5年存活率：葡萄状85％、梭形细胞型横纹肌肉瘤85％,胚胎性60％,腺泡状40％、实性型横纹肌肉瘤25％,预后最好的是梭形细胞型和葡萄状横纹肌肉瘤,预后次之的是胚胎性横纹肌肉瘤,预后差的是腺泡状和实性型横纹肌肉瘤;预后好的部位是膀胱和头颈部,预后差的部位是躯干四肢、腹膜后和盆腔;免疫组织化学：107例均表达波形蛋白,除NSE、CD99和LCA均阴性外,结蛋白、SMA和肌红蛋白阳性率分别为78％、75%和37％。15例肿瘤经电镜观察,其中10例发现有肌丝和肌节结构。结论 免疫组织化学和电镜检查有利于儿童横纹肌肉瘤的病理诊断和组织分型。     

横纹肌肉瘤染色体病理学研究

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)是一种严重危害儿童及成人生命的软组织恶性肿瘤。其病理组织学分型可分为胚胎型、腺泡型和多形型。各型RMS在临床表现、病理改变以及预后上均有不同。主要表现在(1)发     

腺泡状横纹肌肉瘤41例临床病理特征及预后分析

目的 探讨腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma, ARMS)的临床病理学特征,分析其预后影响因素。方法 收集41例ARMS和97例胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma, ERMS)的临床病理资料。对比分析两者的临床病理学特征。另对41例ARMS患者进行随访,分析其预后影响因素。结果 41例ARMS中男性29例,女性12例,男女比为2.4∶1。发病年龄范围1～74岁,平均年龄22.95岁,中位年龄18.0岁。<18岁者19例,≥18岁者22例。发病部位：头颈部32例,非头颈部9例。与ERMS相比,ARMS的发病患者年龄更大,更易发生区域淋巴结转移,危险度更高(P均<0.05)。41例ARMS患者中33例获得随访,随访时间2～62.3个月。随访过程中,23例死亡,10例存活。平均生存时间23.9个月,中位生存时间17.9个月。22例成人ARMS患者中17例获得随访。随访过程中,15例死亡,2例存活。平均生存时间14.7个月,中位生存时间12.7个月。年龄和N分期均与ARMS患者预后相关(P均<0.05),但...     

成人生殖道横纹肌肉瘤的临床病理特征

横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肿瘤，20％的儿童横纹肌肉瘤发生于生殖道，为第二好发部位。生殖道起源的成人横纹肌肉瘤十分少见。本文研究目的是探讨成年女性生殖道横纹肌肉瘤的临床病理特征。作者对16岁及16岁以上病例的组织学切片进行了复习，包含2002年WHO肿瘤分类横纹肌肉瘤典型组织学特征的病例，而具有横纹肌母细胞成分的其他恶性肿瘤不在研究之列。作者选用了15例，中位年龄48岁（从16—69岁），11例（73％）为胚胎性横纹肌肉瘤（宫颈8例，子宫2例，卵巢1例），其余4例中，[第一段]     

10例阴道横纹肌肉瘤临床病理及免疫组化观察

本文报道发生于阴道的葡萄状横纹肌肉瘤10例,其中8例发生于5岁之内的婴幼儿,平均年龄4.3岁。肿瘤好发于阴道前壁,呈息肉状或葡萄状生长,常膨出阴道口,表面时有溃烂、出血。瘤组织向周围浸润生长3例,远处转移至肺1例。形态上以粘膜下常见数层分化较幼稚的横纹肌母细胞浸润呈“形成层”,间质粘液变及星芒状小棱形细胞相互联结为特征,易与阴道息肉、粘液脂肪肉瘤混淆。肌红蛋白标记有助于诊断及鉴别诊断。     

颌骨区伴有软骨样分化的胚胎性横纹肌肉瘤一例

颌骨区的横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)非常罕见。该例发生于下颌骨的胚胎性RMS,患者女,13岁,下颌骨体右侧部见不规则团块状密度影,局部见膨胀性骨质破坏区,镜下肿瘤主要由幼稚的原始间叶样细胞组成,散在分布横纹肌母细胞,局部见软骨样组织,免疫组织化学染色结蛋白、MyoD1和myogenin阳性。骨的RMS常见于软组织RMS累及或转移到骨,骨原发的RMS很少见,应注意与其他小圆细胞肿瘤、骨肉瘤及去分化软骨肉瘤鉴别。