国人Creutzfeldt-Jakob病的可能危险因素

目的 研究国人Creutzfeldt—Jakob病(CJD)的可能危险因素。方法 对30例已确诊的CJD进行地域、职业、颅脑外伤与手术、角膜手术、脑深部电极检查、输血及血液制品、生长激素注射、饮食习惯、遗传以及家族息神经系统其他变性疾病等10项回顾性研究。结果 (1)国内未发现硬膜、角膜移植、生长激素注射、脑深部电极检查所致的CJD；(2)未发现此病与职业相关以及接触牛、羊肉较多的人易患CJD；(3)未发现CJD有高发区；(4)白内障手术、颅脑外伤及开颅手术、遗传及家族中有患神经系统其他变性疾病者，可能为国人CJD的危险因素。结论 国人CJD的可能危险因素，既不同于西方，也有别于日本，充分认识这些事实，对减少医源性传播有积极意义。     

1例朊蛋白病患者的护理

朊蛋白病是具有传染性的朊蛋白所致的散发性CNS变性疾病,具有传染性又缺乏核酸的致病因子引起。分人类朊蛋白病和动物朊蛋白病。人类软蛋白病分：CJD、Kuru病、GSS综合征、致死性家族性失眠症。动物朊蛋白病分：羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋聘＆骡鹿慢性消耗病、牛海绵状脑病。1995年英国发现疯牛病至今已在许多国家传播,人类海绵状脑病新变异型的发现再次引起国际医学界重视,约15％的人类朊蛋白病患者为遗传性（常染色体显性）,特征性病理改变是脑海绵状变性．CJD又称皮质纹状体脊髓变性是可传播的致命性CNS疾病,也是最常见的人类朊蛋白病,临床特征以快速进展性痴呆及大脑皮质基底节＆脊髓局灶性病变为主,成全球性分布,年发病率1／100万．多为老年,平均发病年龄60岁。现将护理报告如下。     

Creutzfeldt—Jakob病的临床及病理分析

目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的临床特点及诊断，提高生前确诊率。方法 对4例经病理证实的CJD患者的临床表现、光镜及电镜所见进行分析。结果 4例均具有典型的临床表现，病理可见神经细胞变性死亡，胶质细胞增生，无炎性改变，电镜除可见上述改变外，还可见部分髓鞘及轴索的肿胀、变性。结论 此病多为散发性，无特殊有效治疗，预后差。临床病理检查是确诊CJD的最佳检查方法。     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征,是常见的人类朊蛋白病,又称为皮质-纹状体-脊髓变性(cortieostriatospinal degeneration)。朊蛋白病 (朊粒疾病)属于新发传染病范畴,具有一定的传染性,目前已证实CJD与疯牛病密切相关。按世界卫生组织要求,中国卫生部与国家疾病控制中心决定,自2003年起我国将有组织有计划地开展对CJD的全面监控。为了提高对该类少见病     

脑电图和MR弥散加权成像对皮质-纹状体-脊髓变性的诊断价值(附3例报告)

目的 探讨脑电图(EEG)和MR弥散加权成像(DWI)对皮质-纹状体-脊髓变性(CJD)的诊断价值.方法 对3例CJD患者的临床资料进行回顾性分析.结果 3例患者均为亚急性起病,出现智能、意识障碍及锥体束、小脑损害的症状.腰穿CSF检查常规、生化均正常.早期头颅CT或常规MRI检查无异常各1例.3例患者(1例在发病7d后第3次)EEG检查均表现为典型的周期性三相波或周期性脑波.头部MR DWI示大脑皮质或放射冠、半卵圆中心、基底节区、丘脑呈高信号.1例患者行右额颞部脑组织活检确诊.3例患者在发病后1～3个月死亡.结论 EEG和MR DWI对CJD有重要的诊断作用,尤其MR DWI对早期CJD有较高的诊断价值.     

Creutfeldt-Jakob病1例报告

Creutzfeldt-Jacob病(CJD)是一种人畜共患的,可传播的致命性中枢神经系统疾病,又称皮质-纹状体-脊髓变性。近年来国内已有本病的临床及实验研究报告,现报道我院近期临床诊断的1例CJD,并结合文献,对其发病机制和临床特点分析如下。临床资料患者男性,58岁,某医院检验科退休人员。     

Creutzfeldt-Jakob病(附1例临床病理报告)

Creutzfeldt-Jakob病(CJD),亦称亚急性海绵状脑病或皮层纹状体脊髓变性,属中枢神经慢病毒感染。病理特征为中枢神经系统海绵状变性。有传染性,预后不良。现将山东省首例病理证实的CJD报告如下。     

Creutzfeld-Jakob病的2例报告

Creutzfeld-Jakob病(CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性,近年来国内已有本病的临床及实验研究报告。本病由Creutzfeld(1920)和Jakob(1921)首先发现。曾经认为CJD是一种慢病毒感染所致,但一直未找到病毒感染的确切证据。近几年研究发现该病是由蛋白感染素传播,而非其它生物因子(如细     

以进行性言语障碍为首发症状的克雅氏病1例报告

<正>克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病,由异常朊蛋白感染引起,具有神经元丢失、星型胶质细胞增生、海绵状变性的慢性进展性疾病。CJD最早在1929年由Creutzfeldt和Jakob先后报道,认为该病具有传染性和目前的不可治愈性、致死性,是快速进展性痴呆的常见病因之一。由于CJD的早期表现缺乏特异性,发病率低,致死率高,早期临床诊断较难。为提高对本病的认识,现将我院收治的1例以进行性言语障碍为首发症状的CJD病例报道如下。     

克-雅氏病的临床特征与诊断(附2例报告)

克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称为皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病,是一种朊蛋白相关的慢性、进展性脑病,临床比较少见.我国自1980丘钜世等[1]报道2例病理证实的CJD以来,各地陆续有CJD散发病例报道.由于CJD的早期表现缺乏特异性,早期临床诊断较难.为提高对本病的认识,现将我院今年收治的2例CJD病例报告如下.     

脑脊液中特殊蛋白的检测与Creutzfeldt-Jakob病

Creutzfeldt—Jakob病（CJD）是一种罕见的、致命的人类神经变性疾病。确诊只能通过尸检或脑组织活检发现朊蛋白的病理性异构体（PrP^Se）。脑组织活检患者不易接受，而且容易造成医源性传播。目前的研究发现一些脑特殊蛋白与CJD的关系密切，尤其是脑脊液中特殊蛋白的检测对诊断CJD更有临床价值。脑脊液中80％的蛋白源于循环系统，20％是由中枢神经系统产生，被认为是脑源性的。     

散发型克雅氏病一例报告及文献复习

克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称皮质一纹状体一脊髓变性、亚急性海绵状脑病,是指由朊病毒蛋白(PrP)感染所致的一种中枢神经系统变性疾病,具有传染性和致死性.现将我科收治的一例散发型CJD(sCJD)病例临床演变过程汇报如下.     

Creutzfeldt-Jakob病临床诊断的若干问题

2003年中国卫生部及国家疾病预防控制中心决定将Creutzfeldt-Jakob病(CJD)纳入全国性监测,这是非法定传染病外惟一实行全国性监测的神经系统变性疾病。为尽早确诊本病,减少医源性传播,现提出临床诊断CJD宜注意的几个问题。     

EEG对Creutzfeldt—Jakob病的诊断价值：附1例病理报告

(Creutzfeldt·Jakob Disease CJD)。为非常规病毒引起的中枢神经系统慢病毒感染。病理改变为海绵状变性,有较强的传染性。本病除病理能确诊外, EEG也有较高的诊断价值, 现将我院一例经病理证实的CJD的EEG报告如下。     

Creutzfeldt-Jakob病(附国内45例临床病理分析)

目的:进一步认识Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床和病理特征,探讨诊断方法。方法:对1例患者的临床症状、脑电图表现、脑活检病解所见进行观察,并复习了国内已报道的CJD的临床病理特点。结果:CJD患者临床表现以进行性痴呆和肌阵挛为特征,脑电图呈典型的发作性周期性高波幅双相和三相波,组织学所见为海绵状变性,星形细胞增生、肥胖变性及神经细胞脱失。结论:临床和脑电图检查结合,可帮助对该病的拟诊,对临床疑诊的病例,应做脑活检电镜观察以明确诊断。     

皮质-纹状体-脊髓变性的特征性脑电图是周期性脑波

最近几年多次见到有关皮质-纹状体-脊髓变性(CJD)的临床研究报道上有这样的描述:CJD的脑电图特征是周期性三相波。将脑电图出现周期性三相波作为诊断CJD的一项依据,是一种以偏概全的观点。CJD的脑电图特征应是周期性脑波而不是周期性三相波。周期性脑波是指在慢波背景上,周期性出现某种高波幅的电活     

Creutzfeldt-Jakob病不同类型的特点

按世界卫生组织要求,中国卫生部及国家疾病控制中心决定自2003年起对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)进行全国性监测,这也是对非法定传染病惟一实行全国性监测的疾病.CJD是人朊蛋白病中最多见的类型,依其发病机制通常分为3种:散发性CJD( sCJD)、获得性CJD( aCJD)和遗传性CJD(gCJD).sCJD病因不清,属人体PrP构象异常;aCJD由于外科处置中使用患CJD的组织或食用了牛海绵状脑病的肉所致,称为医源性CJD(iCJD)和变异型CJD( vCJD);gCJD由体内PrP基因(PRNP)突变所致.不同类型CJD的共同特点是认知功能急剧下降,多伴肌阵挛等神经症状.病理改变为神经细胞脱失、空泡变性及PrPSC沉积,其形式有突触性、空泡周围性、斑块样、Kuru斑、多中心斑块及花样斑块等.     

类似Creutzfeldt-Jakob病影像学表现的肝豆状核变性1例报告

<正>肝豆状核变性为铜代谢障碍所致的遗传性疾病,而Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是人类最常见的朊蛋白病,肝豆状核变性患者影像学类似CJD的报道罕见,现报道如下。1病例患者,男,26岁,因"检查发现转氨酶升高、言语不清、行走不稳18年"于2015年2月19日入院。患者1997年检查发现"转氨酶升高"(具体不详),1998年首诊于我院查     

散发性克-雅氏病患者脑脊液中抗炎性细胞因子IL-4水平的检测

目的研究散发性克-雅氏病(sCJD)患者脑脊液中抗炎性细胞因子IL-4的水平,探讨抗炎性细胞因子在CJD疾病过程中的作用。方法病例分为CJD组、其它痴呆组和对照组。采用westernblot法定性分析各组脑脊液中IL-4的表达,用酶联免疫吸附实验检测脑脊液中IL-4的浓度。结果CJD患者脑脊液中IL-4水平明显升高,与其它痴呆组和对照组相比有统计学意义(P<0.05)。结论抗炎性细胞因子IL-4在CJD患者脑脊液中含量增加,在其神经变性过程中可能发挥免疫调节作用,并且有可能成为CJD的生物学标志物。     

动态脑电图观察对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值探讨（附1例临床报告）

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)又称克-雅脑病,是由朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病,发病时潜伏期长、危害大,由于其特殊的传染性,所以早期、无创性、准确诊断CJD对预防医源性传播非常重要。CJD特征性的脑电图周期性尖慢复合波（periodic sharp avecomplexes discharge,PSD）以及神经影像学表现是重要的诊断依据[1],其中动态脑电图观察在CJD诊断中的重要地位已被国内外学者所公认[2]。现将吉林大学白求恩第一医院神经内科2008年诊断的1例散发性CJD患者的动态脑电图演变和神经影像学检查研究报告如下。