致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）,又称致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）,是一种主要累及右心室,表现为右室游离壁心肌的部分或全部为脂肪组织所替代,其特征性的临床表现为起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭。１病因及病理致心律失常性右室心肌病,是由...     

致心律失常性右室心肌病/发育不良

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是一种主要累及右心室心肌组织的疾病 ,过去国内报道较少 ,与对该病认识不足有关。近年来 ,随着医疗技术水平的不断提高 ,对该病的研究特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展。一、概况本病 196 1年由Ｄａｌｌａｖｏｌｔａ首次报道 ,1978年由ＦｒａｎｋＦｏｎｔａｉｎｅ正式命名为致心律失常性右室发育不良 (ＡＲＶＤ) ,当时认为本病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织替代 ,而左室正常 ,随着日益深入的病理学和临床研究发现 ,ＡＲＶＤ病人病变组织内还可见进展性间质纤维化及炎性细…     

致心律失常性右室心肌病研究进展

致心律失常性右室心肌病研究进展黄元铸邹建刚陈椿致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＡＲＶＤ），于１９７７年由Ｆｏｎｔａｉｎｅ命名。１９９５年ＷＨＯ将其更名为致心律失常性右室心肌病（...     

致心律失常性右室发育不良室性心动过速的电生理检查和外科治疗（附一例报告）

报告药物治疗无效、射频导管消融失败的致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）顽固性室性心动过速（简称室速）１例患者，在电生理导引下行右室前游离壁隔离术治疗成功。术后随访７个月无室速发作，左室收缩功能正常。提示部分右室隔离术对有生命危险和药物治疗无效及射频导管消融失败的ＡＲＶＤ室速患者是安全、有效的     

致心律失常性右室发育不良的诊断和治疗进展

致心律失常性右室发育不良的诊断和治疗进展广西柳州市白露医院王国辉综述同济医科大学附属同济医院王琳审校致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）是一种主要累及右心室心肌组织的疾病，病变部位被脂肪组织和纤维组织所取代。受累范围可从几乎整个右心室肌组织消失到散在...     

致心律失常性右室发育不良室性心动过速的电生理检…

报告药物治疗无效、射频导管消融失败的致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）顽固性室性心动过速（简称室速）１例患者，在电生理导引下行右室前游离壁隔离术治疗成功。术后随访７个月无室速发作，右室收缩功能正常。提示部分右室隔离术对有生命危险和药物治疗无效及射频导管消融失败的ＡＶＲＤ室速患者是安全、有效的。     

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ,ＡＲＶＣ）是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室（ＲＶ）,以ＲＶ心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为室性心律...     

致心律失常性右室心肌病:临床类型及鉴别诊断

Ｆｏｎｔａｉｎｅ等［１］１９７７年提出致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ,ＡＲＶＤ）,他们报告了抗心律失常治疗无效的持续性室性心动过速（ＶＴ）患者中,均未发现有明显的器质性心脏病。...     

遗传性心肌疾病的诊断及治疗

<正>遗传性心肌疾病是一组原发性的、以累及心肌结构和功能为主要病理生理基础的心脏疾病,通常由一种或多种编码心肌细胞、组织的基因发生变异引起,有较强的遗传倾向。遗传性心肌疾病主要包括肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病/发育不良(ARVC/D)、左室心肌致密化不全(LVNC)、遗传性心肌淀粉样变等,以前二者最常见。1致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种原因不明     

家族性心律失常性右室发育不良

家族性心律失常性右室发育不良单其俊曹克将黄元铸杨志健马文珠国内仅报道１０例左右心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ），家族性ＡＲＶＤ特别是一家系中有７例患者则较为少见。现报道如下。先证者，男，４２岁。反复发作胸闷２０年，３个月前因突发性心悸、严重胸闷、大...     

羊皮纸心二例

羊皮纸心二例中国人民解放军第一一三医院贾杭若，王爱忠中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院赵斌，赵培真羊皮纸心又称致心律失常性右心室发育不良（ＡＲＶＤ），是一种以右心室心肌被纤维或脂肪组织取代为特征...     

刻不容缓:致心律失常性右室心肌病/发育不良的早期诊断与治疗

致心律失常性右室心肌病/发育不良是一种以纤维-脂肪组织进行性替代右室心肌细胞为特征的遗传性心肌疾病,是引起青少年心源性猝死的主要原因之一。欧洲心脏病协会颁布了最新的诊断标准,使它诊断的敏感性及特异性显著的提高。但心律失常性右室心肌病/发育不良的早期诊断与治疗对于心内科医生来说仍然是一个巨大的挑战。现综述近年来在新标准的基础上对早期诊断以及治疗心律失常性右室心肌病/发育不良的新进展。     

右室心肌病研究进展

右室心肌病是一种病因不明 ,以右室心肌受累为主的疾病 ,心肌被脂肪或纤维脂肪组织所替代 ,并由此导致心肌电生理紊乱。190 5年 Osler首次报告了这种原发右室心肌受累的疾病。之后曾用先天性右室心肌发育不良、特发性右室心肌发育不良、致心律失常的右室发育不良 [1]、致心律失常的右室心肌病等多种名称描述。早期曾与 Uhl畸形 [2 ]混用 ,后逐渐认识到两者存在明显差异 [3]。在此我们沿用‘右室心肌病’一词对该病研究进展综述如下。1　发病特点1.1　家族聚集性 :该病虽有不少散发病例 ,但有些家庭中存在两个或两个以上受累成员 ,病程相似 …     

细胞凋亡与心肌病

细胞凋亡 (Ａｐｏｐｔｏｓｉｓ)或称程序性细胞死亡(ＰＣＤ) ,是完全不同于坏死的一种死亡形式 ,是在基因调控下的一种主动死亡。一些致病因素可使凋亡基因失控 ,使细胞凋亡增强或减弱而引起疾病[1] 。近年来研究已证实有许多心血管疾病与凋亡有关。心肌病是一组原因不明的以心肌病变为主的疾病 ,多种心肌病发病可能与细胞凋亡有关[2 ] ,其中特发性扩张型心肌病 (ＩＤＣ)、致心律失常右室发育不良 (ＡＲＶＤ)或称致心律失常右室心肌病 (ＡＲＶＣ)与凋亡关系的研究较多 ,现综述如下。1　细胞凋亡的形态特点、功能与调节机理细胞死亡有两种不…     

致心律失常性右室心肌病与体育运动

正致心律失常性右室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右室发育不良心肌病(ARVD/C),是一种罕见的、以心律失常和心源性猝死风险增加为特征的原发性心肌疾病。ARVC为一种常染色体显性遗传病,主要病变部位位于右心室,但也可有不同程度左室病变,甚至可以左室病变为主~([1]),其病理特征为心室内的心肌萎缩和被纤维脂肪组织替代,片状炎症细胞通常可在坏死的心肌细胞中发现,提示着ARVC可能有免疫系统的参与~([2,3])。ARVC是运动员和年轻人中心脏骤停     

致心律失常性右室心肌病诊断进展

摘要：致心律失常性右室心肌病,又称致心律失常性右室发育不良,是一种遗传性心肌病,其特征为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。致心律失常性右室心肌病的具体发病机制不十分明确,在此病的临床诊断方面仍值得进一步探讨。     

起源于右室的室性心动过速:右室疾病的严临床标志

左束支阻滞型“特发性”室速起源于右室,近期研究发现相当一部分起源于右室的所谓“特发性”室速患者(本文附图(略)示:Ⅰ为宽R型Ⅱ、Ⅲ均为宽深QS型,电轴向上)。经心肌活检或尸体解剖发现患有亚临床心肌病或右室发育不良。由于右室心肌病或致心律失常型右室发育不良与悲性心律失常有关且长期预后较差,因此对那些心脏形态无明显异常,但室速源自右室的患者的亚临床心肌病的诊断是很重要的。为此,通过比较患者的临床症状,室速的心电图特征、平均信号心电图和右室超声心动图与心内膜心肌活检之间的相关性,可作出临床估价。     

磁共振成像在致心律不齐性右室型心肌病的诊断价值

目的回顾性分析27例致心律不齐性右室型心肌病（ARVC）的磁共振成像（MRI）表现,探讨MRI在ARVC的诊断与预后判断中的价值。方法按照1994年WHO关于ARVC的诊断标准,2004年10月至2006年6月共27例临床诊断或病理确诊为ARVC（6例行心脏移植术）,男21例,女6例,平均年龄37．4（15～67）岁。采用1．5T超导MRI扫描仪对心脏形态（脂肪浸润、房室大小）、功能（室壁局部与整体运动功能）、心肌灌注与心肌存活等方面进行综合评价。结果形态学：88．89％（24／27）的病例MRI提示心肌脂肪浸润,62．96％（17／27）右室壁变薄,62．96％（17／27）右室心尖肌小梁明显粗乱,66．67％（18／27）右室流出道扩张,51．85％（14／27）右室心尖扩张,66．67％（18／27）右室下壁及游离壁扩张,40．74％（11／27）合并右房增大。心脏功能：18．52％（5／27）的病例右室局部运动功能异常,70．37％（19／27）整体运动功能异常,右室平均射血分数（EF）35％。40．74％（11／27）的患者合并左室扩大并室壁收缩运动明显减弱。心肌首过灌注示10．52％（2／19）的患者左室受累,36．84％（7／19）的患者左室和右室壁出现异常强化,提示心肌纤维或胶原变性。右室壁强化区域主要位于右室游离壁和右室流出道肌壁,左室则主要位于左室侧壁,少数合并左室心尖或室间隔,5例左室侧壁异常强化经术后病理证实为纤维组织。仅1例表现为右室流出道增宽,但左室心肌显著变薄,收缩运动明显减弱;有3例右室MRI无阳性表现,其中2例左室侧壁室壁变薄并运动异常,延迟显像为异常强化,另1例表现为类似扩张型心肌病样改变。结论MRI高度的软组织对比与多序列成像可对ARVC进行全面诊断与预后评价,但少数以左室异常表现为主而无明显或仅轻微右室异常的病例,MRI易误诊,其左室侧壁段的纤维化为ARVC相对特征表现。右室整体运动异常、广泛纤维脂肪浸润、合并左室扩张并运动异常为其预后不良的指标。     

Wnt/β-catenin信号通路与致心律失常性右室心肌病关系的研究进展

炎症、免疫、退行性变、细胞凋亡、基因突变等多种因素未能解释致心律失常性右室心肌病(ARVC)独特的病理学特点——心肌组织脂肪浸润的发生机制。晚近研究表明桥粒斑珠蛋白(Plakoglobin,PG)核移位、Wnt/β-catenin信号通路的抑制、脂肪形成因子的增加,引起心外膜的心脏祖细胞向脂肪细胞分化,是ARVC心肌脂肪浸润的主要分子机制。     

致心律失常右室发育不良Epsilon波表现一例

患者男 ,5 2岁。 13年前因胸闷、心悸入院。ＥＣＧ示短阵起源于右室的室速 ,超声显示右室扩大 ,收缩功能不全。临床诊断为致心律失常右室发育不良。近期再次住院复查 :ＨＯＬＴＥＲ示多源性室早、短阵室速 ;图 1为常规ＥＣＧ :窦性图 1　标准 12导联心电图图 2　Ｆｏｎｔａｉｎ双极导联心电图心律 ,心率 :6 0ｂｐｍ ,ＰＲ间期 :198ｍｓ,Ｖ1 呈ｒＳＲ′ ,ＴＶ1 、ＴＶ2 倒置 ,Ｖ5、Ｖ6 为ｑＲ ;图 2为Ｆｏｎｔａｉｎ双极胸导联记录的ＥＣＧ ,该方法是把右上肢导联放在胸骨柄处 ,作为阴极 ,左上肢导联放在剑突处为阳极 ,另将左下肢导联放在原…