急性髓系白血病分型的演变

急性髓系白血病的分型历经多年的发展,从单纯的形态学分型,逐步发展为集形态学、免疫学、细胞及分子遗传学、临床特征为一体的分型体系,尤其是以遗传学为驱动,认知出许多疾病类型,并得到临床应用。本文将对急性髓系白血病分型的发展演变进行简要概述。     

老年急性髓系白血病的治疗问题

急性髓系白血病（ＡＭＬ）是常见的造血系统恶性肿瘤,老年人易患。流行病学调查显示,除了儿科病例,老年人群ＡＭＬ发病率比总的人群发病率高出数倍［１］。近年来在ＡＭＬ治疗方面已有长足进展,但老年患者受益不多。首先,现有化学治疗用于老年ＡＭＬ的缓解率低,缓解时间短。如用标准的ＤＡ诱导化疗方案,即柔红霉素４５～６０ｍｇ／ｍ２连续３ｄ和阿糖胞苷（Ａｒａ－Ｃ）ｌ００～２００ｍｇ／ｍ２连续７ｄ,治疗老年ＡＭＬ的完全缓解（ＣＲ）率通常为４０％～６０％,低于一般成年人的ＣＲ率（６０％～７５％）。而且不论使用何种巩固…     

以急性心肌梗死为首发症状的急性髓系白血病1例

<正>患者男,49岁。因"胸痛5 d,发热4 d",于2014年4月10日入院。患者2014年4月5日无明显诱因出现胸痛,为心前区压榨性疼痛,伴肩部、腰背部疼痛,持续30 min不能自行缓解,无头晕、头痛,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无尿频尿急尿痛,就诊于当地医院,急诊心电图:窦性心律,Ⅱ、Ⅲ、AVF导联可见ST-T段异常抬高,结合病史。考虑急性下壁心     

急性髓系白血病原发性耐药的表达

目的：探讨急性髓系白血病（ＡＭＬ）的原发性耐药蛋白ｐ１７０、ＧＳＴＰ－１等的表达和疗效、预后的关系。方法：采集ＡＭＬ患者治疗前骨髓液,采用ＡＢＣ－ＡＰ法检测ｐ１７０、ＧＳＴＰ－１和其他单抗。结果：①１０５例初治ＡＭＬ中１２例（１１．４％）出现ｐ１７０或ＧＳＴＰ－１的阳性表达。②耐药表达阳性的１２例中ＣＲ６例（５０％）,有效率为６６．７％;１２例中目前７例死亡,２例复发,总生存曲线下降较快。无病生存曲线反映１８个月追踪仅剩２５％左右。结论：成人ＡＭＬ原发性耐药的表达是治疗效果差的标志之一,与预后直接相关。     

急性髓系白血病的治疗试验

美国国立癌症研究所(NCI)1988年8月26日组织了一次急性髓系白血病(AML)诊断和疗效标准专题讨论会，旨在规范AML临床试验的设计标准。随着对AML细胞生物学、遗传学、分子生物学特征认识的不断深入，此外，不同作用和毒理机制的新药不断发现，有必要对1988年提出的美国NCIAML诊断和疗效判断标准进行修订，为此，2001年5月23-25日在西班牙的马德里举行了一个国际工作组会议并提出了“国际工作组关于AML治疗试验的诊断、疗效标准的标准化、治疗结局和报告标准的修订建议”。     

老年急性髓系白血病诊治进展

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是具有高度异质性的血液系统恶性肿瘤,在成人中发病率高且预后差,以老年患者更为突出,与这类患者特殊的AML疾病特征(易合并不良细胞遗传学和分子生物学改变、具有前驱血液病史等)、基础状态特征(基础合并症多、对化疗耐受性差等)以及社会学特征(治疗依从性欠佳...     

急性髓系白血病干细胞的研究现况与临床应用

急性髓系白血病(AML)是失去正常定向分化功能的非成熟的白血病细胞在体内堆积而产生异常造血的一种克隆性疾病。AML的年发生率约为1.8/10万人,65岁以上老年人的发病率已增加到17.2/10万人。启动及维持AML疾病过程的具有干细胞特性的极少数细胞,被定义为急性髓系白血病干细胞(AML LSC)。AML LSC像造血干细胞(HSC)一样从最原始的细胞开始呈克隆性生长,因此被认为是白血病细胞群永生性的重要原因。虽然发现了许多新的白血病治疗方案及药物,但绝大多数的患者仍会死于这种疾病。AML LSC的发现以及针对它进行的一系列研究提供了根治A…     

FLT3突变急性髓系白血病的全程管理

约30%的新诊断急性髓系白血病(AML)患者携带FMS样受体酪氨酸激酶3(FLT3)基因突变,大多数FLT3突变是近膜结构域内的内部串联重复(ITD),也有少数是酪氨酸激酶结构域(TKD)内的点突变。FLT3抑制剂的应用改变了FLT3突变AML患者的治疗现状与预后。文章就FLT3突变AML的生物学特征,FLT3突变检测与诊断、FLT3抑制剂的应用及异基因造血干细胞移植中的作用等全程管理进行讨论。     

老年急性髓系白血病的治疗现状

急性髓系白血病（AML）随着年龄的增长发病率逐渐升高。由于老年AML患者化疗完全缓解率低,治疗相关死亡率高,长期生存率低,预后差,尚缺乏统一有效的治疗策略。本文就目前老年AML治疗现状作简单综述,探讨传统化疗、造血干细胞移植及新的靶向药物在老年AML治疗中的应用。     

急性淋巴细胞白血病治疗相关的伴骨髓红系明显增生的急性髓系白血病病例报告

<正>2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》中~([1]),将伴有骨髓原始红细胞≥30%,原始髓系20%,既往有放化疗史,定义为治疗相关伴红系明显增生的急性髓系白血病(therapy-related acute myeloid leukemia,T-AML)的范畴。在急性红白血病(acute erythroleukemia,AEL)分类中,相比于2008年的标准~([2]),仅保留了纯红细胞白血病     

急性髓系白血病治疗后转型二例

例 1,男性 ,3 7岁 .因反复皮肤瘀点 ,牙龈出血伴乏力 10 d入院。曾在当地医院因贫血、血小板减少就诊。病程中无发热、骨痛。既往无特殊病史。查体 :T3 7.8℃ ,贫血貌 ,全身皮肤见散在瘀点、瘀斑 ,咽部稍红 ,浅表淋巴结不大 ,胸骨无压痛 ,心肺查体无异常发现 ,腹软 ,肝脾未触及 ,双下肢不肿。实验室检查 :WBC 15 .0× 10 9/ L ,Hb 78g/ L ,plt 2 0× 10 9/ L ;骨髓增生明显活跃 ,异常早幼粒细胞 0 .70 ;染色体发现存在 t( 15 ;17)易位。确诊为 ANL L - M3。应用全反式维甲酸 ( ATRA) 3 0 mg/ d达 CR,经Acla+ Ara- c(阿克拉霉素、阿…     

ME方案治疗老年急性髓系白血病

我院 1 997～ 2 0 0 0年采用米托蒽醌联合足叶乙甙治疗 1 1例老年急性髓系白血病 ,近期效果满意 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1　病例1 1例老年急性髓系白血病 (ａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａ,ＡＭＬ)均经骨髓细胞形态学与细胞化学所证实。心电图、Ｂ超、Ｘ线及生化检查均未发现有明显的心、肺、肝、肾等重要脏器功能异常。 1 1例ＡＭＬ患者中 ,男 7例 ,女 4例 ,年龄 5 5～ 76岁 ,平均 67.5岁。ＦＡＢ分型 :急性早幼粒细胞白血病(Ｍ3ｂ) 6例 ,急性单核细胞白血病 (Ｍ5ｂ) 2例 ,急性粒单细胞白血病 (Ｍ4ａ) 3例。 6例为初治 ,2…     

老年急性髓系白血病的整体治疗策略

<正>急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一种起源于造血干、祖细胞的髓系造血系统恶性肿瘤,约占急性白血病的70%,是最常见的白血病类型。AML的中位发病年龄为64～70岁,是一种老年性疾病。由于老年患者器官退化,对化疗药耐受性差且多伴有基础疾病,加之疾病本身因素(如高不良细胞遗传学频率、分子学改变、白血病细胞多药耐药等),老年AML患者的治疗较为棘手,整体预后较差[1]。因此老年AML患者在治疗前应对患者的     

亲缘半相合造血干细胞输注治疗老年急性髓系白血病一例

患者,男性,78岁.因"发热咳嗽1周"至医院就诊.患者因受凉后出现畏寒发热,体温最高达39℃,当地医院使用抗生素(青霉素类)3天,症状无明显改善.体格检查:Bp 120/70mmHg,神志清楚,皮肤黏膜无出血点或瘀斑,浅表淋巴结无肿大,咽部轻度充血.双肺未闻及罗音,HR 70次/分,律齐,未闻及杂音.腹软,无压痛,肝脾未触及,双下肢无水肿.血常规:白细胞计数(WBC) 1.0×109/L,血红蛋白(Hb)88 g/L,血小板(PLT)97×109/L;骨髓细胞学及免疫分型提示急性髓系白血病M2a,原粒加早幼粒细胞73.2％;染色体检测无异常.     

环孢素A拮抗急性髓细胞白血病细胞P-糖蛋白功能的实验研究

自从发现盐酸维拉帕米的多药耐药 (MDR)逆转效应以来,许多P 糖蛋白(P gp)功能调节剂被确立,包括几种钙离子拮抗剂、奎宁复合物、FK506、环孢素A(CsA)及其类似物PSC833等。CsA和PSC833联合化疗剂已应用于急性髓细胞白血病(AML)的临床治疗 [1]。本研究即通过体外测定加与不加     

急性髓系白血病的规范化诊断和预后分层

规范化诊断和精准预后分层是急性髓系白血病（AML）个体化治疗的前提。本文从形态学、免疫表型、细胞/分子遗传学以及微小残留病等角度对AML初诊患者规范化诊断与精准分层进行了讨论以提高广大血液科医师对该病的认识。     

BCR-ABL阳性急性髓系白血病1例并文献复习

<正>急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类在临床及细胞遗传学上均具有高度异质性、克隆性的造血干细胞疾病,通常是由多种致病因素共同作用的结果,细胞和分子遗传学异常是其致病基础。BCR-ABL融合基因是由t(9;22)(q34;q11)产生,常见于超过90%的慢性髓性白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者,20%～35%的成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)及2%～5%的儿童B-ALL患者亦可检测到该融合基因,称为Ph⁺B-ALL。     

老年急性髓系白血病患者106例临床特点

目的 研究急性髓系白血病老年患者细胞遗传学及分子生物学特征.方法 回顾性分析我中心初治老年急性髓系白血病患者106例,对其的染色体核型及基因突变进行研究.结果 106例患者中异常核型52例,检出率为49.06％.t(15;17)及t(8;21)预后良好核型的发生率分别为13.21％ (14/106)与5.66％ (6/106);预后不良的复杂核型及单体型核型的检出率分别为9.43％ (10/106)及4.72％ (5/106).染色体预后分层:良好组、中危组、高危组所占比例分别为18.87％ (20/106)、70.75％ (75/106)与10.83％ (11/106).高危组预后较差.共21例患者行分子学检测,NPM1、FLT3-ITD及c-kit突变的发生率分别为23.81％、14.29％及4.76％,NPM1、FLT3-1TD突变者均为正常核型,c-kit突变只见于t(8;21)患者.结论 老年患者预后良好核型低,预后不良核型则高.老年患者预后较差,高危组患者预后更差.