采用噬血细胞综合征-04方案治疗噬血细胞综合征5例

目的观察噬血细胞综合征(HLH)-04方案治疗儿童HLH 5例的早期疗效。方法回顾性分析确诊为HLH患儿5例的临床特点,总结其对以鬼臼乙叉甙(VP16)为基础的免疫化学方案治疗的反应及转归。结果HLH患儿5例中4例在早期治疗阶段完全缓解(CR),CR时间17~22 d(平均18.8 d);另1例规则采用VP16治疗84 d未CR,改用鬼臼甲叉甙(VM26)于d130 CR;病例均存活9~11个月,目前仍CR。1例治疗14 d时出现手足震颤,怀疑为环孢素(CSA)不良反应,改用骁悉替代后手足震颤消失。结论儿童HLH可通过采用HLH-04方案的免疫化学治疗,早期得以有效控制。     

小儿噬血细胞综合征临床误诊分析（附5例报告并文献复习）

目的通过5例小儿噬血细胞综合征临床误诊分析并文献复习，旨在提高基层医务人员对此病的认识。方法结合我院血液室自1998～2004年中5例误诊资料，进行回顾性总结与分析。结果小儿噬血细胞综合征极为少见，病因及发病机制不明，临床诊断很困难，容易误诊漏诊。结论对于噬血细胞综合征诊断，只要掌握了相关的诊断标准及鉴别要点后，就可以做到及早明确诊断，从而控制病情。     

肺炎支原体相关性噬血细胞综合征三例并文献复习北大核心CSCD

目的 分析肺炎支原体相关性噬血细胞综合征（MP-HLH）的临床特点.方法 对2013年6月-2013年7月深圳市儿童医院收治的3例MP-HLH患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变、治疗经过、转归进行回顾性总结分析,并复习相关文献.结果 3例MP-HLH患儿男2例,女1例,年龄分别为1岁、3岁和6岁,均无基础性疾病.均以发热、咳嗽为主要表现起病.明确为难治性肺炎支原体肺炎,病程在第3周开始出现中性粒细胞[（0.08 ～ 0.68）×109/L]、红蛋白[（79～103）g/L]、血小板[（64～157）×109/L]、血浆纤维蛋白原[（1.3～1.5）g/L]下降,乳酸脱氢酶[（1 170～1 285） U/L]、血清铁蛋白[（936.7 ～39 789.0）μg/L]增高.2例T细胞减少,1例NK细胞活性显著下降.骨髓增生活跃,并出现吞噬血细胞现象.CT均发现肺内实变伴胸腔积液,2例入住PICU,行气管插管和机械通气.3例均使用可弯曲支气管镜检查,2例吸出树样支气管管型.3例均予以大环内酯类药物联合其他抗生素抗感染,糖皮质激素及丙种球蛋白联合治疗,其中1例给予地塞米松[10mg/（m2·d）]、环孢霉素[6 mg/（kg·d）]、依托泊苷[150 mg/（m2·d）]化疗.最终2例治愈出院,1例死亡.国内外文献报道的18例患儿中,国外患儿在1～2周内诊断并开始激素治疗,治愈10例,死亡2例,分别死于出血倾向及脑膜脑炎.国内患儿在2周～1个月后诊断及治疗,治愈5例,死亡1例,死于重症肺炎.结论 儿童MP-HLH是一种罕见并发症,起病急,进展快,病死率高.早期予以激素治疗预后良好,避免免疫瀑布启动是治疗成功的关键.死亡可能与诊断过晚或出现其他严重合并症有关.     

小儿EB病毒相关噬血细胞综合征3例报告及文献复习

EB病毒相关噬血细胞综合征 (EBV -AHS)是EB病毒感染诱发组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引起的一系列临床综合征。其临床特点主要表现为高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和肝功能异常 ,其显著的特征是骨髓涂片或组织中出现体积较大的噬血组织细胞 ,并吞噬血细胞。该文报告 3例并结合文献对本病的发病机制、临床表现、诊断及治疗进行复习。     

噬血细胞综合征4例

我院 2 0 0 0年 10月～ 2 0 0 1年 9月收治噬血细胞综合征 4例 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　男 3例 ,女 1例。年龄分别为 1岁、2岁、12岁及 14岁。病程 10～ 35ｄ ,平均 2 8ｄ。均有发热 ,其中 3例呈稽留热 ,1例弛张热。 2例病初有鼻塞、流涕、轻咳等呼吸道症状。均有进行性面色苍白及淋巴结肿大、肝轻 中度大、脾中 重度大。 2例有间断鼻衄 ,3例均有皮肤出血点。二、实验室检查　末梢血象表现二系或三系明显减少 ;肝功能异常 ;甘油三酯明显增高 ;凝血障碍 :3例活化部分凝血活酶时间延长 ,1例纤维蛋白原定量低于正常 ;2例查铁蛋白 ,…     

表现为噬血细胞综合征的儿童内脏利什曼病4例报告并文献复习

目的 对表现为噬血细胞综合征(HPS，又称噬血细胞淋巴组织细胞增多症HLH)的内脏利什曼病（VL）患儿资料分析总结，提高临床诊断及治疗水平。方法 回顾性分析2020年3月—2021年3月于甘肃省妇幼保健院住院治疗的4例儿童内脏利什曼病继发噬血细胞综合征患儿的临床资料，并与文献资料进行比较。结果 4例患儿均表现为持续发热、脾脏增大、血细胞三系不同程度降低，结合相关检查，符合HPS诊断。考虑其流行病学因素，完善VL相关检查，4例患儿rK39试验均阳性，3例骨髓涂片检出杜利什曼原虫。予以锑剂治疗，结局良好。复习近5年内VLHLH相关文献发现，相比于原发性HLH,VL-HLH患儿可能更易出现铁蛋白增高和红细胞沉降率增高；相比于VL,VL-HLH可能更易出现全血细胞降低、高三酰甘油血症、高血清铁蛋白血症以及单核细胞绝对值降低。对于VL-HLH的治疗，两性霉素B可能比葡萄糖酸锑钠更具有高效性和安全性。结论 对于有疫区旅居史的患儿，在综合分析HPS原发病因时，应当考虑VL可能，同时行rK39试验和骨髓涂片检查，尽早准确给予对因治疗，以免病情加重及避免化疗引起的不良反应。     

腺病毒相关性噬血细胞综合征3例临床分析并文献复习

目的　提高对腺病毒（ADV）相关性噬血细胞综合征（ADV-HLH）的认识。方法　总结深圳市儿童医院2014年3月至2018年5月收治的3例患儿的临床资料,并复习相关文献。结果　3例患儿均有重症ADV肺炎,同时EB病毒抗体及血DNA阴性,继发HLH,诊断符合ADV-HLH。与多数文献表述一致。结论　当ADV肺炎患儿发热时间长、热峰高、对治疗无反应且肺部影像学进展迅速,同时出现血液系统受累时需要高度警惕ADV- HLH可能,应多次进行相关指标检查,尤其骨髓检查,从而有助于诊断。     

新生儿感染相关噬血细胞综合征（附2例报告）

感染相关噬血细胞综合征,属于组织细胞增生症的一种,临床表现与败血症相似,但本病病情凶险,预后不良,新生儿期发病者少见。现将我科收治的2例新生儿病例报告如下。 病例1:患儿女13天,主因“发热6天,腹泻、黄疸再现2天”入院。出生体重3550g,无血液病家族史。入院时体温T38.2℃,体重3320g,面色白,中度脱水貌,皮肤暗黄色,浅表淋巴结不大,双肺呼吸音粗,腹胀,肝肋下3.0cm,脾肋下1.0cm,肠鸣音正常,肌张力正常,生理反射弱。血WBC2.2×109/L,N1％,M20％,L40％,异淋约40％,Hb116×109/L,PLT184×109/L,CRP133mg/l,ALT216IU/L,AST 58IU/L,甘油三脂 2.02mmol/L,总胆红素131.7μmol/L,直胆82.14μmol/L,PT及APTT明显延长,纤维蛋白原（FIB）6.04g/L,血氨93.4μmol/L,血、尿、便及CSF培养阴     

噬血细胞综合征22例

目的探讨儿童噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、病因、治疗及预后。方法回顾性分析2004年1月-2006年12月青岛大学医学院附属医院儿科收治的22例HPS患儿临床资料,总结其特点。结果1.临床表现：主要为持续发热,肝、脾、淋巴结大,出血。2.实验室检查特点：外周血常规表现为三系或二系减少,肝功能受损,凝血障碍,高三酰甘油和（或）纤维蛋白原降低。骨髓涂片可找到噬血细胞。免疫紊乱：CD3、CD4降低,CD8升高。3.病因：原发性和获得性,获得性包括感染和恶性肿瘤相关,其中以EB病毒最为常见,EB病毒感染占感染相关性HPS（IAHS）的63.64%（7/11例）,占HPS的31.82%（7/22例）。EBV相关HPS表现重,尤其EBV DNA定量阳性者临床凶险,病死率高。1例恶性相关性HPS（MAHS）有EBV DNA低量表达,且EBV-CA-IgM阳性,为EB病毒感染,余3例病因不明。4.治疗及转归：IAHS 11例予抗病毒药物、大剂量人血丙种球蛋白、糖皮质激素、依托泊苷治疗,好转5例,疗效不佳自动出院1例,放弃治疗2例,死亡3例。MAHS 4例,予糖皮质激素、依托泊苷等治疗,对早期治疗反应良好,易复发,复发后恶性病程,预后差。1例0.5 a余转化为淋巴瘤;1例10个月余转为急性淋巴细胞性白血病;1例3个月余转为郎格汉斯组织细胞增生症,进行性急速加重;前3例均迅速死亡。1例EBV感染MAHS,最终转化为郎格汉斯组织细胞增生症,肝功能不良,持续3 a。家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症1例,经HLH-04方案治疗好转,近1 a复发,死于多脏器衰竭,中枢浸润。6例病原不清HPS,亦予上述治疗,死亡、好转各3例。结论HPS多由感染尤其为EBV感染诱发,且与细胞免疫有极大关系,早期诊断、早期治疗是改善预后的关键。     

噬血细胞综合征1例

患儿 ,女 ,10月 ,发热 4ｄ。 4ｄ前开始无明原因发热 ,体温 37～ 40℃ ,有时呕吐 ,余无异常。既往史、个人史及家族史无异常。查体 :体温 38℃ ,一般状况好 ,面色苍黄 ,巩膜黄染不明显 ,无皮疹 ,双侧耳后、颈部及腹股沟区均可扪及数个淋巴结 ,直径 2～ 6ｍｍ ,活动度好 ,无触痛 ,咽稍红 ,心肺无异常 ,腹软 ,肝肋下 3～ 4ｃｍ ,剑下 2ｃｍ ,质韧 ,表面光滑 ,脾肋下3ｃｍ ,质韧 ,均无触痛 ,余无异常。予对症、支持疗法 ,仍持续发热 ,肝脾进行性增大 ,呕吐加重。血ＷＢＣ(1.0～ 1.5 )×10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .41～ 0 .47,Ｌ 0 .34～ 0 .42 ,Ｍ 0 .11～…     

HIV阴性儿童马尔尼菲青霉病并发噬血细胞综合征1例及文献复习

目的探讨HIV阴性儿童播散性马尔尼菲青霉菌病(DPSM)并发噬血细胞综合征(HPS)的临床特征。方法回顾性分析1例HIV阴性儿童DPSM并发HPS的病例资料,并复习相关文献,总结其临床特征及诊治经验。结果患儿男,2岁7个月,临床主要表现为发热、咳嗽、面色苍白、肝脾肿大,辅助检查提示全血细胞减少,低纤维蛋白原血症,转氨酶升高,铁蛋白升高,EBV-DNA载量升高,HIV抗体阴性,血液及骨髓培养检出马尔尼菲青霉菌,骨髓涂片可见噬血现象及吞噬孢子,肺部CT提示多发结节、空洞,符合噬血细胞综合征及播散性马尔尼菲青霉病诊断标准;治疗上予HLH-2004方案,同时给予伊曲康唑联合两性霉素B脂质体抗真菌及支持等综合处理,病情一度好转,但反复,最终因呼吸衰竭死亡。结论 HIV阴性儿童DPSM并发HPS,临床上少见且表现缺乏特异性,病情进展快,预后差;早期诊断,早期治疗,可能改善预后。     

真菌感染相关性噬血细胞综合征1例

患儿 ,男 ,9岁。反复不规则发热、牙龈出血 10余天。既往体健 ,无家族史。体温 39℃ ,心率 110次 /min ,呼吸 2 8次 /min ,血压 95 / 6 5mmHg。全身浅表淋巴结大 ,皮肤黄染 ,心肺检查无异常 ;腹软 ,肝肋下 5 .0cm ,剑突下 3.0cm ,质中等 ,边缘钝 ,无压痛 ;脾肋下 7.0cm ,质中等     

噬血细胞综合征二例

噬血细胞综合征亦称“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症”，临床特点为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍，病死率极高。现将本院收治的2例噬血细胞综合征报道如下。     

噬血细胞综合征治疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis-tiocytosis,HLH),其主要临床表现为持续发热、肝脾大、全血细胞减少、凝血障碍等。近年来,对HLH的病因、发病机制的认识不断深化,已发现HLH患儿的T和NK细胞的杀伤功能降低或缺如,体内免疫功能失衡,体内存在高细胞因子血症,从而引起HLH患儿多种复杂的临床表现[1]。HLH分为遗传性与获得性两大类,其临床表现完全相同,可认为两类HLH在发病机制及病理生理过程中存在许多共性,因此,各种类型HLH可以采用基本相似的治疗原则[2]。作…     

儿童感染相关性噬血细胞综合征10例

目的探讨儿童感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点。方法对10例IAHS的临床及实验室资料结合文献进行分析。结果小儿IAHS主要表现为高热,肝、脾、淋巴结大,多脏器损伤及快速进展的全血细胞减少,骨髓涂片可见吞噬血细胞的组织细胞。结论IAHS的临床及实验室特点类似于恶性组织细胞病,骨髓组织细胞形态学特点及细胞遗传学检测有助于两者的鉴别。