英夫利西单抗靶向治疗幼年特发性关节炎患儿的护理

对7例幼年特发性关节炎(JIA)患儿采用英夫利西单抗(类克)靶向治疗,同时实施心理护理、用药护理、康复锻炼及健康指导.结果 治疗2～4个月总有效率达85.7%.提示类克治疗JIA效果好,优质护理是良好疗效的保证.     

幼年特发性关节炎的诊断

幼年特发性关节炎临床表现具有多样性。本文从患儿临床体征和分类,检测早期自身抗体及应用敏感的影像学检测手段等多方面论述早期JIA的诊断,以提高对JIA的诊断水平,及时给予患儿有效治疗,改善患儿病情,提高患儿学习、生活的质量。     

英夫利西单抗靶向治疗幼年特发性关节炎患儿的护理

对7例幼年特发性关节炎（JIA）患儿采用英夫利西单抗（类克）靶向治疗,同时实施心理护理、用药护理、康复锻炼及健康指导。结果治疗2～4个月总有效率达85．7%。提示类克治疗JIA效果好,优质护理是良好疗效的保证。     

幼年特发性关节炎患儿报告结局评估工具研究进展

对国内外开发的幼年特发性关节炎患儿报告结局评估工具进行综述,概述幼年特发性关节炎患儿普适性和特异性自我报告结局评估工具的主要内容、应用范围、应用效果及局限性,旨在为我国幼年特发性关节炎患儿报告结局评估工具开发、患儿症状管理、精准评估以及临床决策的实施提供参考。     

幼年特发性关节炎患儿身体活动的最佳证据总结

目的 总结幼年特发性关节炎患儿身体活动的相关证据，为临床医护人员提供参考。方法 提出临床问题，根据6S证据金字塔模型对幼年特发性关节炎患儿身体活动的相关证据进行检索，对纳入的文献进行质量评价，对证据进行提取及汇总。结果 共纳入13篇文献，其中包括1篇最佳实践报道、3篇指南以及9篇系统评价。汇总形成16条幼年特发性关节炎患儿身体活动的最佳证据，包括幼年特发性关节炎患儿物理治疗、身体活动时机、活动时间、活动强度、活动方式与类型、活动频率、活动场所、活动注意事项、依从性管理9个方面。结论 汇总的幼年特发性关节炎患儿身体活动最佳证据，可为医护人员指导患儿进行适量的身体活动提供循证依据。     

幼年特发性关节炎患儿血免疫球蛋白E水平变化分析

目的:研究血清中免疫球蛋白E(IgE)水平升高在幼年特发性关节炎患儿中的临床意义.方法:选取2019年3月至2020年3月在郑州儿童医院就诊的初诊为幼年特发性关节炎患儿75例,分为高IgE组36例和非高IgE组39例.2组均给予常规治疗,结合其临床症状,检测患儿治疗前后白细胞介素(IL)-6、IL-1和肿瘤坏死因子-α...     

彭江云教授运用补中桂枝汤治疗幼年特发性关节炎经验探析

彭江云教授认为,幼年特发性关节炎主要病因为小儿先天禀赋不足,阳气先虚,风寒湿邪气侵袭筋脉骨节.临床治疗注意结合小儿的生理特点,重视温扶阳气,顾护脾胃,采用补中桂枝汤治疗幼年特发性关节炎,疗效甚佳.     

近端指间关节周围胶原沉积症2例

近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermo-dactyly,PDD)是一种主要累及双手近端指间关节的慢性非炎症性疾病,好发于青少年男性.本病较为少见,文献多为个案报道,易误诊为幼年型类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)、幼年特发性关节炎(juvenile idiopa...     

全髋关节置换治疗青少年特发性关节炎1例

<正>青少年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是年龄不满16岁的青少年疾病中致畸率较高的疾病之一[1-2],约10%的患者会有髋关节功能受限以及严重疼痛[3],非手术治疗在疾病发展前期起到一定的作用,而在终末期,全髋关节置换可以取得令人满意的近期效果。目前,对于青少年特发性关节炎,国内给予关节置换治疗的病例相对较少。作者于2014年2月24日收治1例年仅16岁青少年特发性关节炎患者,予以双侧全髋关节置换术,收到良好的效果,报告如下。     

白芍总苷对幼年特发性关节炎患儿白细胞介素-6、白细胞介素-1和肿瘤坏死因子-α表达的影响

目的:探讨白芍总苷对幼年特发性关节炎患儿白细胞介素(IL)-6、IL-1和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)表达的影响。方法:选取2017年3月至2019年3月郑州大学附属儿童医院初治的幼年特发性关节炎患儿92例,随机分为治疗组和对照组,每组46例。对照组给予常规治疗,治疗组在对照组的基础上加用白芍总苷治疗,2组均治疗6个月。收集2组治疗前及治疗0.5,1,3,6个月血清,应用ELISA检测各组IL-6、IL-1和TNF-α水平,结合临床症状和实验室指标进行统计学分析。结果:治疗后,2组IL-6、IL-1和TNF-α水平明显低于治疗前,治疗组各个时间点IL-6、IL-1和TNF-α水平明显低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:白芍总苷能有效降低幼年特发性关节炎患儿血清IL-6、IL-1和TNF-α表达水平,从而发挥抗炎作用。     

探讨幼年特发性关节炎累及髋关节MRI表现及其与临床的相关性

目的 观察幼年特发性关节炎（JIA）患儿受累髋关节的MRI表现,探讨其与临床病程和发病年龄的关系。方法 分析41例确诊JIA患儿的髋关节MRI,对滑膜血管翳、关节积液、关节软骨改变、骨骺改变、腹股沟淋巴结、肌肉改变和关节对位情况进行定量评价,对不同亚型JIA的MRI评分进行组间比较,分析软骨和骨有不同程度破坏患儿的病程与发病年龄的差异,观察MRI定量评分与病程和发病年龄的相关性。结果 不同亚型JIA患儿髋关节受累MRI评分（单项改变分值和总分值）差异均无统计学意义（P均＞0.05）。无软骨/骨破坏组、单纯软骨破坏组与软骨破坏合并骨破坏组间病程的差异有统计学意义（P=0.025）。病程与MRI总分呈正相关（r=0.392,P=0.011）,与软骨改变分值呈正相关（r=0.354,P=0.023）,与骨骺改变分值呈正相关（r=0.482,P=0.001）;发病年龄与MRI总分呈负相关（r=－0.438,P=0.004）,与滑膜血管翳分值呈负相关（r=－0.461,P=0.002）,与骨性损伤程度（软骨和骨骺改变分值之和）呈负相关（r=－0.311,P=0.048）。结论 MRI可对JIA累及髋关节做出早期、全面评价。     

来氟米特联合甲氨蝶呤治疗幼年特发性关节炎的疗效

目的探讨来氟米特联合甲氨蝶呤对幼年特发性关节炎患儿免疫功能及血清基质金属蛋白酶-3 (MMP-3)、白细胞介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平的影响。 方法选取2018年10月至2019年10月首都儿科研究所附属儿童医院收治的70例幼年特发性关节炎患儿。纳入6～16周岁患儿，没有甲氨蝶呤和氟米特过敏史，排除免疫系统缺陷疾病、合并全身感染性疾病、肝肾功能或凝血功能不全及临床资料不完整等。按随机数字表法将其分为对照组、研究组，各35例。对照组给予甲氨蝶呤片进行治疗，研究组在对照组的基础上给予来氟米特片进行治疗，两组均治疗6个月。比较两组治疗前、治疗6个月后的临床症状及体征改善情况、免疫功能指标、血清细胞因子水平；统计两组治疗期间的不良反应发生率。计数资料采用卡方检验分析；计量资料采用t检验分析。 结果与治疗前比较，治疗6个月后，两组幼年关节炎疾病活动性评分表(JADAS27)总分及血清免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、MMP-3、IL-1β、TNF-α水平均降低，且治疗6个月后，研究组均低于对照组(t＝21.789、14.927、7.133、3.611、4.209、3.480、4.760，均为P<0.05)。治疗期间，研究组不良反应发生率(11.43%)与对照组(28.57%)相比，差异不具有统计学意义(P>0.05)。 结论来氟米特联合甲氨蝶呤治疗幼年特发性关节炎，可明显降低患儿血清MMP-3、IL-1β、TNF-α水平，减轻机体炎症反应，同时可改善患儿免疫功能，改善临床症状及体征，且安全性良好。     

幼年特发性关节炎累及踝部MRI表现

目的 观察幼年特发性关节炎(JIA)累及踝部的MRI表现。方法 回顾性观察42例JIA患儿受累踝部的MRI资料,分析其特点。结果 JIA共累及46侧踝部,38例单侧、4例双侧踝部受累。①37侧(37/46,80.43%)踝见关节滑膜炎,累及28个(28/43,65.12%)胫距关节、10个(10/43,23.26%)距舟关节及5个(5/43,11.63%)跟距关节;②26侧(26/46,56.52%)踝见关节积液,多累及胫距关节(19/26,73.08%),且均合并同部位滑膜炎;③26侧踝可见腱鞘炎(26/46,56.52%),多累及内踝组(15/30,50.00%)或外踝组(11/30,36.67%),前踝组较少见(4/30,13.33%),其中22侧(22/26,84.62%)合并滑膜炎、4侧(4/26,15.38%)表现为单一腱鞘炎;④15侧(15/46,32.61%)踝见骨髓水肿样改变,均累及多骨骼,常见受累部位依次为距骨(13/31,41.94%)、跟骨(10/31,32.26%)、胫骨远端(8/31,25.81%);其中11侧(11/15,73.33%)病变位于关节面下,以宽基底与关节面相连,且均合并邻近关节滑膜炎,4侧(4/15,26.67%)未伴发滑膜炎或腱鞘炎病变均远离关节面;⑤13侧踝见软组织肿胀(13/46,28.26%),分别见于内踝(7/13,53.85%)、外踝(5/13,38.46%)或内外踝同时受累(3/13,23.08%)。结论 JIA累及踝部的最主要MRI表现包括滑膜炎、关节积液和腱鞘炎,且腱鞘炎可作为唯一受累征象出现;骨髓水肿样改变常见,需与生理性表现相鉴别。     

幼年类风湿关节炎患儿感染水痘的临床特征

目的探讨幼年类风湿性关节炎（JIA）合并水痘患儿的临床特征。 方法收集2015年1月1日～2019年12月31日于首都医科大学附属北京地坛医院就诊的9例JIA合并水痘感染患儿（JIA合并水痘组）及同期年龄性别相匹配的18例单纯水痘患儿（单纯水痘组）的发热时间、高热比例、皮肤结痂时间、皮肤感染、血常规和肝功能及心肌酶等临床资料进行回顾性病例对照研究。 结果JIA合并水痘组患儿9例,平均年龄（6.1 ± 4.0）岁,其中男4例,女5例;有水痘接触史者8例,高热者8例,体温最高41 ℃。单纯水痘组患儿均有明确水痘接触史,高热者4例,体温最高39 ℃。JIA合并水痘组患儿发热持续时间[（7.89 ± 2.15）d）]长于单纯水痘组[（4.50 ± 1.20）d）],差异有统计学意义（t = 2.89、P < 0.001）。JIA合并水痘组患儿有典型丘疹、疱疹、痂疹,皮疹全身密集分布,疱疹数量均超过50个,以颜面最多,枕部、前胸、后背及臀部明显,大部分斑丘疹融合成片,部分融合皮疹饱满透明,黏膜可见疱疹及糜烂。而单纯水痘组患儿较少见融合性疱疹、皮肤糜烂及感染。JIA合并水痘组患儿皮疹结痂时间[（10.78 ± 2.17）d]长于普通水痘组[（5.72 ± 1.02）d],差异有统计学意义（t =-4.24、P < 0.001）。JIA合并水痘组患儿发生蜂窝织炎者4例（44.44%）,血常规粒细胞缺乏者3例（33.33%）,血小板减少者2例（22.22%）,肝功能异常者4例（44.44%）及心肌酶异常者4例（44.44%）。普通水痘组患儿中发生皮肤感染1例（5.56%）,粒细胞缺乏者1例（5.56%）及心肌酶异常者1例（5.56%）,无血小板减少和肝功能异常者。JIA合并水痘组患儿中重症出血性水痘1例。JIA合并水痘组患儿以阿昔洛韦抗病毒、大剂量静脉用人血丙种球蛋白持续治疗3～5 d,水痘皮疹给予重组人干扰素α-1b凝胶搽豆治疗,治疗期间原发病JIA未出现活动表现。普通水痘患儿给予重组人干扰素α-1b凝胶搽豆治疗。 结论幼年JIA合并水痘患儿多出现高热,且热程较长,皮肤黏膜损伤较重,出现大疱、融合甚至蜂窝织炎。治疗以阿昔洛韦抗病毒、大剂量静脉给予人血丙种球蛋白,期间未见原发病复发。     

晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病2例并文献复习

目的提高对晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病的认识。方法报道2例晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病的病例,并通过文献复习对本病的临床表现及影像学改变进行分析总结,同时与幼年特发性关节炎加以鉴别。结果例1,患者女,12岁,以步态蹒跚、行走困难为主要表现就诊,髋关节MRI示双侧股骨头骨骺变扁、碎裂、信号异常。腰椎MRI示各椎体和椎间盘形态异常,椎体上下角不整齐,诊断为晚发型脊柱骨骼发育不良伴进行性骨关节病。例2,患者女,8岁,以双手近端指问关节肿痛为首发表现就诊,X线表现：脊柱和四肢骨普遍骨质疏松,骨化延迟,骨骺发育不良,尤以双手关节为著。椎体普遍变扁且终板不规则,诊断为晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病。结论晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病是一种主要累及关节软骨的常染色体隐性遗传性疾病,易引起双手小关节和下肢关节受累,故临床上应结合病史、体征、辅助检查与幼年特发性关节炎鉴别,避免因误诊而导致不恰当地使用免疫抑制剂。     

幼年类风湿性关节炎40例临床分析

幼年类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis，JRA)是指16岁以前发病的以慢性滑膜炎为主要特征并伴有全身多系统损害的儿童关节炎。为一种儿童时期常见的结缔组织病。我院儿科1998年5月～2003年5月收治40例，现报告如下。     

早发性特发性脊柱侧凸和青少年特发性脊柱侧凸手术患者侧弯临床特征的显著差异

目前有关青少年特发性脊柱侧凸（adolescent idiopathi cscoliosis,AIS）的侧凸弯曲方式研究较为深入,其中Lenke分型应用广泛,但该分型要求拍摄侧屈位脊柱X线平片,对于许多幼年患者而言,以一种可靠、可重复的方式完成拍片是困难的。因此我们倾向于依赖个体的实际测量结果来比较这些幼年患者之间．以及幼年患者与青少年患者之间脊柱弯曲特征的差异。     

脊柱关节炎动物模型的研究现状

脊柱关节炎(spondyloarthritis,Sp A)是一组具有相似的临床、遗传及病理生理特征的疾病,包括强直性脊柱炎(ankylosing Spondylitis,AS)、银屑病关节炎、炎症肠病相关性关节炎、反应性关节炎、幼儿特发性关节炎等。近十几年来,Sp A的早期诊断及生物制剂治疗方面取得了重要进展,但对于它的一些关键性问题诸如发病机制等方面仍不完全清楚[1-3]。对于疾病的发病机制研究,病变部位的组织标本具有重要作用,但是Sp A患者的组织标本特别是疾病早     

早发性特发性脊柱侧凸和青少年特发性脊柱侧凸手术患者侧弯临床特征的显著差异

特发性脊柱侧凸可发生在各个年龄段,早发性特发性脊柱侧凸（idiopathic early-onset scoliosis, IEOS）发病于5岁以前,青少年特发性脊柱侧凸（adolescent idiopathic scoliosis,AIS）发病于10～18岁之间。目前有关AIS的侧凸弯曲方式研究较为深入,广泛采用的分型有King和Lenke分型系统,其中Lenke分型应用更广,但不适宜直接应用于幼年患者。本研究旨在将需要手术治疗的IEOS和AIS患者进行对比,明确二者在主要弯曲特征、稳定椎位置或后凸畸形程度等方面是否存在不同,如果存在明显差异,则进一步探究其临床意义。     

风湿性疾病的分类

风湿性疾病的分类（根据１９８８年美国关节炎基金会编写出版的第九版《风湿性疾病概要》）Ⅰ．弥漫性结缔组织病Ａ．类风湿关节炎Ｂ．幼年类风湿关节炎１．全身型（Ｓｔｉｌ病）２．多关节型３．少关节型Ｃ．系统性红斑狼疮Ｄ．系统性硬化症Ｅ．多肌炎／皮肌炎Ｆ．坏死性...