超声心动图诊断主动脉弓离断的价值

目的：探讨经胸超声心动图（TTE）对主动脉弓离断（IAA）的诊断价值。方法回顾性分析43例各型IAA患儿的超声心动图资料,并与手术或多层螺旋CT血管造影（MSCTA）结果进行对照分析。结果43例患儿中经手术证实为IAA者41例（离断39例,闭锁2例）,主动脉缩窄（COA）2例;其中IAA-A型、IAA-B型、IAA-C型所占比例分别为61%（25/41）、32%（13/41）、7%（3/41）。TTE正确诊断35例,误诊3例,漏诊1例,疑诊4例,诊断准确率为81%（35/43）;确诊病例中IAA分型的总诊断准确率为86%（30/35）,其中IAA-A型、IAA-B型、IAA-C型诊断准确率分别为96%（23/24）、64%（7/11）、0。MSCTA正确诊断40例IAA,误诊1例,诊断IAA的准确率为98%（40/41）;确诊病例中IAA分型与手术结果一致。41例IAA患儿均合并中重度肺动脉高压和动脉导管未闭,其中39例合并大型室间隔缺损,2例合并主-肺动脉间隔缺损。结论 TTE是诊断主动脉弓离断的首选检查方法,常规行超声心动图检查时,若主动脉及其分支的定位显示不清,联合MSCTA检查可提高对该病诊断的准确率。     

胎儿双主动脉弓的产前超声心动图诊断

目的探讨双主动脉弓胎儿产前超声心动图特征及产前诊断临床意义。方法对南京医科大学附属苏州医院2012年1月至2013年2月产前超声心动图检出的5例双主动脉弓胎儿的超声心动图特征、分型及临床结局进行总结分析。结果5例双主动脉弓胎儿超声心动图表现：（1）三血管气管观中主动脉与动脉导管失去正常“V”字形结构,升主动脉发出左、右主动脉弓围绕气管,彩色多普勒血流成像示环状血流信号围绕气管。（2）超声心动图示5例胎儿中3例为右主动脉弓优势型,2例为左、右主动脉弓平衡型。（3）1例（例2）胎儿合并膜部室间隔缺损、永存左上腔静脉：1例（例4）胎儿合并半椎体畸形,3例胎儿未发现合并其他畸形。5例胎儿均行磁共振检查并随访至引产或产后3个月,随访检查均证实胎儿为双主动脉弓畸形。结论双主动脉弓是胎儿严重的先天性心脏病,超声心动图是产前首选的诊断方法,三血管气管观是诊断双主动脉弓的有效切面。     

超声心动图诊断主动脉弓离断的价值

主动脉弓离断（interrupted aorticarch,IAA）约占婴幼儿严重先天性心脏病的1％～4％,患儿90％在生后1年内死亡,75％在生后1个月内死亡,晚期多发生严重肺动脉高压及心力衰竭。由于IAA绝大多数合并其他心血管系统畸形,临床容易漏误诊。本研究分析IAA患儿的超声心动图资料,旨在提高超声心动图对IAA的诊断水平。     

单中心儿童永存左上腔静脉合并先天性心脏病的超声心动图分析

目的应用超声心动图分析永存左上腔静脉(PLSVC)患儿合并先天性心脏病种类,提高超声诊断PLSVC及相关心脏畸形的准确率。方法回顾性分析我院2013～2017年行超声心动图检查的212 309例患儿的超声心动图资料及临床资料,其中先天性心脏病患儿28 403例,永存左上腔静脉患儿1676例,分析永存左上腔静脉合并先天性心脏病类型的分布特征及发生率。结果永存左上腔静脉的检出率约0.79%(1676/212 309),其中Ⅰ型永存左上腔静脉最常见约占99.7%(1671/1676)。永存左上腔静脉在先天性心脏病患儿中的检出率约3.0%(866/28 403)。1676例永存左上腔静脉的患儿中,合并先天性心脏心脏病的患儿866例(51.7%),常见的为室间隔缺损202例(23.3%)、房间隔缺损149例(17.2%)、法洛四联症73例(8.4%)、动脉导管未闭58例(6.7%)、主动脉该缩窄及主动脉缩窄复合畸形52例(6.0%)、心内膜垫缺损34例(4.0%)、右室双出口29例(3.3%)。结论永存左上腔静脉常合并先天性心脏大血管畸形;超声心动图检查可准确诊断永存左上腔静脉及其合并畸形,能够为临床制定患儿治疗方案提供可靠依据。     

先天性血管环的超声心动图诊断价值及漏诊分析

目的评价彩色多普勒超声心动图对先天性血管环(CVR)的诊断价值,分析超声心动图漏诊的原因,旨在提高其对CVR诊断的准确率。方法回顾性分析103例经外科手术证实为CVR患儿的经胸超声心动图资料,以手术结果为标准,与手术、CTA对比分析其声像图特点。结果 103例CVR构成类型:肺动脉吊带61例,超声心动图诊断准确率96.7%(59/61),漏诊率3.3%(2/61);双主动脉弓21例,超声心动图准确率57.1%(12/21),漏诊率42.9%(9/21);右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉19例,超声心动图诊断准确率15.8%(3/19),漏诊率84.2%(16/19),左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉2例,上述血管环畸形CTA全部诊断。103例CVR中伴有心内畸形77例,超声心动图全部诊断,而CTA漏误诊率11.7%(9/77)。结论超声心动图对于诊断肺动脉吊带及心内畸形的灵敏度高,但对双主动脉弓及迷走锁骨下动脉畸形易漏诊;与CTA结合能更好地明确血管环病变的组成及气管形态异常,为手术计划提供完整的信息。     

二维超声心动图联合时间-空间复合成像对胎儿Berry综合征的诊断价值

摘 要 目的 通过总结二维超声联合时间-空间复合成像（STIC）技术在胎儿Berry综合征诊断中的超声心动图图像特征，探讨STIC技术在诊断过程中的临床应用价值。方法 回顾性分析8例产前超声诊断为Berry综合征胎儿的二维超声、彩色多普勒超声及STIC图像，总结胎儿Berry综合征超声心动图表现。结果 8例Berry综合征胎儿均表现为主-肺动脉间隔缺损（Ⅰ型3例、Ⅱ型5例）、主动脉弓离断（A型6例、B型2例）及右肺动脉起源于升主动脉；3例为孤立性Berry综合征，5例合并其他心内结构异常（2例合并永存左上腔静脉，2例合并右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉，1例合并右室双出口）。8例患儿STIC图像清晰显示了主动脉弓离断位置及左、右肺动脉起源。结论 二维超声联合STIC可准确诊断胎儿Berry综合征，具有重要的临床应用价值。     

主动脉弓离断的超声心动图诊断与分析

目的探讨超声诊断主动脉弓离断(IAA)临床应用价值。方法回顾分析2007年12月至2009年1月在我院初诊为主动脉弓离断的9例患儿的超声心动图特征,并与心血管造影、手术、CT血管成像(CTA)进行对照分析。结果超声诊断为IAA的9例患者,8例经手术或其他影像学方法证实,诊断正确率为88.9%(8/9)。其中A型IAA3例、B型IAA2例、C型IAA3例。误诊的1例经手术诊断为主动脉弓缩窄。结论超声为主动脉弓离断提供了无创、安全、有效的诊断手段,对主动脉弓离断病理解剖和病理生理的全面掌握将有助于提高诊断准确性。     

CT血管造影及超声诊断小儿主动脉弓畸形价值

目的探讨CT血管造影（CTangiography,CTA）及超声在诊断主动脉弓畸形中的价值。方法回顾性分析经手术组织病理证实的22例主动脉弓畸形患者超声及CTA声像资料。结果超声诊断主动脉弓畸形符合率72．7％（16／22）,合并心内畸形的符合率为96．9％（28／29）;CTA诊断主动脉弓畸形符合率100％（22／22）,合并心内外畸形的符合率为79．3％（23／29）;CTA诊断主动脉弓畸形的符合率高于超声（x2=6．345,P=0．014）,诊断合并心内外畸形的符合率低于超声（x2=5．231,P=0．016）。结论CTA对主动脉弓畸形的诊断准确率高于超声检查,但对合并心内外异常结构的诊断不如超声。     

胎儿超声心动图在诊断永存左上腔静脉中的应用

目的 总结永存左上腔静脉胎儿超声心动图特征及临床意义.方法 对2008年5月至2011年1月在我院诊断为永存左上腔静脉的33例胎儿超声心动图表现进行总结分析,并与引产后病理或产后超声心动图诊断结果进行对照分析,总结永存左上腔静脉胎儿超声心动图特征及临床价值.结果 33例永存左上腔静脉胎儿中引产后病理或产后超声心动图证实32例,超声表现为:四腔观可见扩张的冠状静脉窦,三血管观在肺动脉左侧可见一圆形血管回声,为永存左上腔静脉,同时可见右上腔静脉变细,追踪走行可见其与冠状静脉窦相连续.其中18例为单发畸形(18/32,56.25%),14例合并其他畸形(7例合并心内畸形,2例合并心外畸形,5例同时合并心内和心外畸形).胎儿超声心动图将内脏反位综合征合并完全型房室间隔缺损误诊为同时合并永存左上腔静脉1例.结论 胎儿超声心动图是诊断永存左上腔静脉的可靠方法.永存左上腔静脉常合并其他畸形,产前超声发现永存左上腔静脉需进一步检查以排除其他合并畸形.     

超声心动图与CT血管成像诊断主动脉缩窄的价值对比研究

目的对比分析多普勒超声心动图和CT血管成像（CTA）在主动脉缩窄（COA）诊断中的价值。方法回顾性分析北京军区总医院2009年1月至2013年9月经手术证实的92例COA患者的术前多普勒超声心动图及CTA特征,并与手术结果进行对照。结果经手术证实的92例COA患者中,超声诊断正确87例,CTA诊断正确91例,两者对COA的诊断符合率分别为95%（87/92）和99%（91/92）,差异无统计学意义（χ^2=1.550,P=0.213）。手术证实的结构异常共计222处,包括心内结构异常110处、心脏-血管连接异常13处和心外血管异常99处。在110处心内结构异常中,CTA检出92处、漏诊18处,包括瓣膜或瓣环病变11处、卵圆孔未闭3处、房间隔缺损2处、室间隔缺损和心内膜垫缺损各1处;超声对所有心内结构异常全部检出;两者对心内结构异常的诊断符合率分别为84%（92/110）和100%（110/110）,差异有统计学意义（χ^2=18.801,P=0.000）。心脏-大血管连接异常13处,CTA与超声均全部检出。大血管异常99处,CTA漏诊2处,包括主肺动脉侧支循环和主动脉隔膜型缩窄各1处;超声漏诊15处病变,包括主动脉缩窄4处,侧支动脉3处,动脉导管未闭、迷走右锁骨下动脉和永存左上腔静脉各2处,头臂静脉走行异常和部分型肺静脉异位引流各1处;误诊1例,将主动脉缩窄误诊为主动脉弓离断;CTA、超声对大血管异常的诊断符合率分别为98%（97/99）和84%（83/99）,CTA明显高于超声（χ^2=11.350,P=0.000）。结论超声心动图和CTA均是诊断主动脉缩窄的有效检查方法,CTA在诊断心脏外大血管异常方面优于超声心动图,而超声心动图在诊断心内畸形方面优于CTA,两者联合应用能为临床诊断提供更准确的信息。     

应用超声心动图对先天性主动脉弓畸形病例的分析

目的应用超声心动图观察分析先天性主动脉弓畸形的类型。方法回顾分析以往病例检查中31例先天性主动脉弓畸形患者的超声心动图表现。所选病例均经手术或心血管造影(CAG)证实。结果31例先天性主动脉弓畸形患者中,右位主动脉弓(RAA)18例(2例伴有椎动脉自主动脉弓发出),主动脉缩窄(COA)5例,主动脉弓部曲折畸形3例,单纯头臂干(无名动脉)发出异常2例,肺动脉单发于主动脉弓2例(1例伴有头臂干发出异常),主动脉弓离断(IAA)1例,其中27例合并其他心内畸形。结论超声心动图对于诊断先天性主动脉弓畸形是一种有效、无创、经济的检查手段,可作为诊断的首选方法。     

复杂主动脉弓畸形的超声诊断

目的 探讨复杂主动脉弓畸形的超声表现及误、漏诊原因.方法 回顾性分析15例少见主动脉弓畸形的超声图像,包括主动脉弓离断9例、双主动脉弓1例、右位主动脉弓伴左侧动脉导管未闭3例、永存第五对主动脉弓2例.所有病例均经CT检查及术中发现证实.结果 15例患者的超声诊断中,主动脉弓离断1例漏诊(1/9),双主动脉弓1例漏诊(1/1),右位主动脉弓伴左侧动脉导管未闭1例误诊(1/3),永存第五对主动脉弓1例误诊(1/2)、1例漏诊(1/2),其余术前超声均获得正确诊断.结论 超声心动图对主动脉弓离断能做出较准确诊断,但对双主动脉弓、右位主动脉弓合并左侧动脉导管未闭及永存第五对主动脉弓等几类畸形易误诊或漏诊,增强认识并仔细扫查有望提高超声检出率.     

儿童迷走锁骨下动脉的超声心动图与CTA术前诊断价值及术后随访分析

目的 探讨超声心动图与CTA在儿童迷走锁骨下动脉（ASA）的术前诊断及术后随访中的临床价值。方法 选取我院经心胸外科手术证实的ASA患儿192例,应用超声心动图与CTA观察心内结构及血管畸形,同时应用CTA观察气管狭窄程度,比较超声心动图与CTA对儿童ASA的术前诊断情况,分析二者在术后6个月评估吻合口血流梗阻及气管狭窄程度的价值。结果 192例ASA患儿中,超声心动图准确诊断124例,准确率为64.6%,漏诊67例,误诊1例;CTA准确诊断174例,准确率为90.6%,漏诊2例,误诊16例。192例ASA患儿中,132例合并其他心内结构畸形,超声心动图准确诊断130例,准确率为98.5%,漏诊2例;CTA准确诊断82例,准确率为62.1%,漏诊50例。所有患儿术后均经超声心动图随访,其中81例行ASA移植术及Kommerell憩室切除术的患儿,术后左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口均无明显梗阻（流速<2.0 m/s）;2例仅行ASA移植术的患儿,术后左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口流速均稍增快（流速>2.0 m/s）;13例仅行Kommerell憩室切除术的患儿,术后2例降主动...     

Right aortic arch detected in fetal life.

OBJECTIVE: To evaluate the prenatal distribution, associated conditions and outcome of the different types of right aortic arch (RAA) detected in fetal life. METHODS: This was a retrospective review of all cases of RAA detected prenatally between 1998 and 2005 in two tertiary referral centers. RESULTS: In the study period 71 cases of RAA were detected; 26 (37%) had RAA with aberrant left subclavian artery, 23 (32%) had RAA with mirror-image branching, 20 (28%) had RAA of unknown type and two (3%) had double aortic arch. While 20/26 cases with RAA and aberrant left subclavian artery were isolated findings, all 23 cases with RAA and mirror-image branching were associated with cardiac defects, namely tetralogy of Fallot (43%) or pulmonary atresia with ventricular septal defect (22%). Of the 20 cases with RAA, 19 of unknown type were associated with heterotaxy syndromes and had additional cardiac malformations and ambiguities of the situs. The two cases with DAA were isolated findings. Seven cases in our series (10%) had a microdeletion 22q11 and these were significantly associated with extracardiac malformations. The outcome in our series depended solely on the associated cardiac and extracardiac malformations, with the exception of one infant with isolated DAA, in whom a surgical correction was warranted. CONCLUSIONS: RAA detected in fetal life is associated frequently with other cardiac/non-cardiac malformations, heterotaxy syndromes and microdeletions 22q11. The associated conditions vary depending on the branching type of the brachiocephalic vessels and the presence of extracardiac malformations.     

主动脉弓中断的超声心动图诊断

目的探讨主动脉弓中断的超声探测方法及其超声特征表现.方法 8例主动脉弓中断患者,每例均于剑突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窝等透声窗全面扫查,按顺序分段诊断分析.结果超声心动图确诊8例主动脉弓中断,准确率100%.其特征性超声表现为胸骨上窝切面主动脉弓降部显示困难,弓部曲线多较直、较长;弓部与降主动脉失去明显联系;弓部为盲端,血流中断,降主动脉与肺动脉相连,常合并室间隔缺损,动脉导管未闭,均有重度肺动脉高压等.结论超声可明确诊断主动脉弓离断;常规胸骨上窝探查,注意探测方法,可提高检出率和诊断率.     

主动脉弓降部异常的超声诊断

目的　提高超声对主动脉弓中断 (IAA)、主动脉缩窄 (CoA)、右位主动脉弓 (RAA )三类主动脉弓降部异常的诊断能力。方法　回顾性分析 5 2例主动脉弓降部异常患者的胸前及胸骨上窝二维及多普勒超声表现。结果　IAA表现为主动脉弓部成为盲端 ,降主动脉与肺动脉相连 ,最常合并室间隔缺损 ,均有重度肺高压等。CoA表现为主动脉峡部狭窄 ,降主动脉常窄后扩张 ,腹主动脉内血流频谱异常等 ,部分无心内畸形 ,可通过胸骨上窝及心内表现不同与IAA加以鉴别。RAA表现为主动脉弓弯向右侧 ,标准切面观察时与IAA相似。大部分合并复杂畸形。结论　超声心动图对于诊断主动脉弓降部异常是一种有效、无创、经济的检查手段。胸骨上窝切面超声表现是诊断本病的关键 ,有必要作为常规检查切面     

CTA诊断冠状动脉异常起源肺动脉

目的 探讨冠状动脉（简称冠脉）异常起源肺动脉（ACAPA）的CTA图像特征。方法 回顾性分析本院收治的24例ACAPA的患者资料,分析其CTA表现,并与手术结果对照。结果 24例患者中,发生于左冠脉20例（20/24,83.33%）、右冠脉1例（1/24,4.17%）、前降支1例（1/24,4.17%）、回旋支2例（2/24,8.33%）。冠脉异常起源部位：起源于肺动脉窦或肺动脉主干后壁11例（11/24,45.83%）、左壁7例（7/24,29.17%）、右壁4例（7/24,16.67%）,起源于左肺动脉2例（2/24,8.33%）。侧支循环：婴儿型5例,冠脉间未见侧支血管;成人型19例,其中左/右冠脉异常起源16例,前降支异常起源1例,回旋支异常起源2例。合并双前降支和冠脉在升主动脉壁内走行各1例。外科手术19例。术后CTA复查5例,1例人工管道与回旋支吻合口局限性狭窄,1例右心室流出道再狭窄,1例冠脉假性动脉瘤。结论 CTA可清晰显示冠脉异常起源部位、与升主动脉的距离、侧支血管、合并其他冠脉畸形,有助于术前制定手术方式及术后随访。     

慢性Leriche综合征侧支动脉开放类型的CT分析

目的分析慢性主髂动脉闭塞(Leriche综合征)的CT表现,总结该病侧支动脉开放类型,提高对慢性Leriche综合征的认识。方法回顾性收集本院2016年1月~2018年9月确诊为慢性Leriche综合征患者36例。36例患者治疗前均行主动脉CTA检查。24例行主动脉-股动脉人工血管旁路移植术和6例行介入治疗(球囊扩张和/或支架成形术);6例行内科治疗。结果36例主髂动脉CTA均表现为腹主动脉-髂总动脉分叉闭塞,根据闭塞近心端(上端)位置分3型:(1)近肾动脉旁型16例;(2)肠系膜下动脉上型8例;(3)肠系膜下动脉下型12例。全部病例闭塞或次全闭塞远心端(下端)达单侧或双侧髂内、外动脉水平。36例慢性Leriche综合征侧支动脉开放类型有5种:(1)A型(Winslow通路,出现率100%,36/36),开放侧支为双侧腹壁上动脉,通过胸廓内动脉与腹壁下动脉吻合,连接于髂外动脉。(2)B型(出现率92%,33/36):开放侧支为双侧下肋间动脉、肋下动脉/腰动脉,通过旋髂深动脉连接髂外动脉或股动脉。(3)C型(出现率50%,18/36):开放侧支为肠系膜上动脉分支(中结肠动脉),通过Riolan弓连接肠系膜下动脉或其分支直肠上动脉。(4)D型(出现率36%,13/36):开放侧支为双侧或单侧肋下动脉,通过髂腰动脉连接髂内动脉。(5)E型(出现率53%,19/36):开放侧支为直肠上动脉,通过骶动脉丛/直肠下动脉连接髂内动脉。A型和B型侧支动脉的开放可提供下腹壁和下肢动脉的血供。C型出现于闭塞近端位于肠系膜下动脉以上的患者,以代偿肠系膜下动脉供血区的血运。D型和E型为少见类型。结论慢性Leriche综合征患者的侧支动脉开放有多种类型,侧支动脉开放与主髂动脉闭塞范围相关。正确识别和描述侧支动脉有助于为临床提供更全面的诊断信息。     

交叉肺动脉患儿临床及CT特点(附17例报道)

目的 探讨交叉肺动脉患儿的临床及CT特点。方法 回顾性分析17例交叉肺动脉患儿的临床及CT检查资料,记录合并心血管畸形、气道畸形、肺炎及其他临床合并症情况。结果 心胸CT三维重建图像可清晰显示交叉肺动脉及其合并心血管畸形、气道畸形、肺炎。其中合并房间隔缺损9例,室间隔缺损9例,主动脉右弓右降9例,动脉导管未闭5例,迷走左或右锁骨下动脉4例,主动脉缩窄3例,法洛四联症3例,主肺动脉间隔缺损2例,部分型肺静脉异位引流2例,左肺动脉狭窄1例,主动脉瓣狭窄1例,主动脉瓣二叶畸形1例,永存动脉干1例,右心室双出口1例,主动脉离断1例,肺动脉闭锁1例,冠状动脉起源异常1例,主动脉左弓右降1例,永存左上腔静脉1例,心肌致密化不全1例。10例合并肺炎,其中2例有支气管狭窄。其他临床合并症包括18-三体综合征、顽固性低钙血症、癫痫各1例。结论 交叉肺动脉是一种罕见的先天性心脏病,常伴其他心脏、大血管发育异常,且多合并肺炎。CT三维重建图像可直观、清晰显示交叉肺动脉及其合并心血管解剖异常,同时显示肺内、气道异常及其与大血管的立体关系。