137例婴幼儿完全性肺静脉异位引流各年龄段临床特点和外科疗效分析

目的:探讨婴幼儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)各年龄段的临床特点和外科治疗效果.方法:2000-01至2006-12 诊断TAPVC并在我院进行手术治疗的婴幼儿(除外合并法乐四联症、右心室双出口、完全性房室通道、单心室等复杂畸形的患儿)共137例.分为≤28天新生儿组(组1,n=7)、＞28天～≤6个月组(组2,n=70)、＞6个月～≤1岁组(组3,n=26)、＞1岁～≤3岁组(组4,n=34)4个年龄组.137例患儿伴房间隔缺损119例,卵圆孔未闭18例,动脉导管未闭27例,室间隔缺损2例,三尖瓣关闭不全103例.合并重度肺动脉高压50.4%(69/137).其中≤6个月患儿(组1、组2)占71.0%(49/69).心上型49.6%(68/137),心内型37.2%(51/137).心下型1.5%(2/137),混合型11.7%(16/137).合并肺静脉狭窄18.2%(25/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占88.0%(22/25).结果:手术死亡率11.7%(16/137),组1和组2占87.5%(14/16).主要死亡原因为肺部感染和低心排综合征.有随访资料99例,随访率81.8%(99/121),随访期限2～86个月,平均(25.5±22.3)个月.晚期死亡9例,均为组1和组2患儿,晚期死亡率9.1%(9/99).结论:年龄＞6个月的TAPVC患儿可获得满意的外科治疗效果,而年龄≤6个月尤其是新生儿患儿病情重,合并限制性房间隔缺损、肺静脉狭窄和重度肺动脉高压比例高,往往需要急诊手术,手术及远期死亡率较高.     

完全性肺静脉异位引流患儿临床及尸检分析

目的 :探讨儿童完全性肺静脉异位引流 (TAPVC)的临床及尸检特征性改变。方法 :回顾性总结我院 1980～ 2 0 0 0年间收治的 2 3例TAPVC患儿的临床表现、心电图、胸片、心脏超声、心导管检查、手术及尸检资料。结果 :2 3例TAPVC患儿中属心上型 17例 (占 74 % ) ,心内型 6例 (占 2 6 % ) ,其中伴有动脉导管未闭 (PDA) 6例 ,房间隔缺损 (ASD) 11例 ,卵圆孔未闭 5例 ,室间隔缺损 (VSD) 2例 ,二尖瓣发育不良 1例。 2 3例患儿中 5例经内科保守治疗后好转出院 ,4例放弃治疗 ;3例施行纠治术 ,2例痊愈出院 ,1例死亡 ;死亡 12例 (5 2 % ) ,年龄均 <6个月 ,其中 10例尸检年龄为 2 4d～ 4个月 ,均发现有肺静脉梗阻性病变。结论 :TAPVC在先心病中并不少见 ,常伴发一些临床综合征及其他心脏畸形 ,大多在婴幼儿即有症状 ,本组病例中 5 2 %死于 6个月以内 ,特别是患肺血管梗阻性病变者 ,多于数日或 3～ 4个月内死亡 ,极易误诊为新生儿肺炎 ,尸检中才得以证实。心脏超声、心导管及选择性心血管造影术是常用的有效确诊手段     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会(附16例报告)

完全性肺静脉异位引流 ( TAPVC)为一种少见的先天性心脏畸型 ,发病率占先天性心脏病的 1 %～3% ,自然病程预后极差 ,其中 5 0 %于生后 3个月内死亡 ,80 %于 1岁以内死亡 ,存活至 1岁以上的患儿常合并较大的房间隔缺损。 1 995年 6月至 2 0 0 2年 6月 ,我院共实施 TAPVC矫正术 1 6例 ,取得较好的效果。现总结报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组 TAPVC患儿 1 6例 ,男 7例 ,女 9例 ;年龄 3个月至 6岁 ,平均 1 .2岁。均经心脏超声和多普勒检查明确诊断 ,1例行心导管检查和心血管造影。按 Darling分类法均为心上型 ,均合并房间…     

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:2009-05至2011-09,我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例,年龄(30.1±21.4)个月,体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术,例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧双向腔肺分流术,例7、10行一期改良Fontan术。例1、6～9、11同期行TAPVC矫治术。结果:例6、10围术期死亡(18.2%,2/11),死亡原因分别为中枢神经系统感染和多器官功能衰竭。存活的患儿随访1～29个月,例4死亡,余患儿氧饱和度改善,未发现残余肺静脉梗阻,例5行二期改良Fontan术并顺利出院。结论:单心室合并TAPVC患儿仍具有较高早期死亡率,术前明确诊断TAPVC并制定合理的个体化治疗方案是提高手术疗效的关键。     

69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析

目的:总结心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)超声心动图的诊断特点及对围术期临床转归的指导意义。方法:对2010年6月至2015年6月5年间我院儿童心脏中心收治的心上型TAPVC患儿的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。结果:经超声心动图诊断并外科手术证实为心上型TAPVC 69例,男性46例,女性23例,中值年龄5.0个月(21d~180个月)。69例术前超声心动图诊断均与手术诊断一致,符合率100%。设定超声测量房间隔交通≤5mm为限制性房间隔交通(限制性房水平分流)。本组研究提示限制性房间隔交通组就诊年龄(P=0.005)、体表面积(P=0.015),经皮血氧饱和度(P=0.039),房间隔交通直径指数(P0.001)等均明显低于房间隔交通直径5mm患儿组(非限制性分流);而肺动脉收缩压(P=0.002),右心室舒张末径指数,右心室与左心室前后径比值则明显高于非限制性分流组(P0.001),且术后ICU时间明显长于非限制性分流组(P=0.01)。结论:超声心动图是诊断心上型TAPVC首选且准确的方法。心上型TAPVC尽早诊断手术预后良好。房水平分流大小,引流血管是否梗阻,术前右心室与左心室内径比值与心上型TAPVC患儿围术期转归密切相关。     

1岁以内完全性肺静脉异位引流外科治疗86例疗效分析

目的:回顾性总结婴儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)外科治疗经验及其效果分析,提高手术疗效。方法:回顾分析河北省儿童医院2012年1月至2015年12月TAPVC患儿86例的临床资料,其中男性66例,女性20例,年龄5d~12个月,平均5.11个月;体质量2.3~9 kg,平均(5.67±2.08)kg,均经心脏彩超、胸部X线片、心电图检查确诊,矫治手术均在常规体外循环中低温(28℃左右)下完成。结果:当时住院死亡4例,术后肺静脉狭窄再手术死亡1例,总病死率5.81%。术中心力衰竭死亡2例,严重感染、多器官衰竭1例,低心排出量综合征2例。81例存活者术后复查结果满意,出院后随访3~36个月,身体发育、活动能力正常,无二次手术者。结论:完全性肺静脉异位引流是一种危重先天性心脏病,尤其伴梗阻性的需急症手术治疗,手术矫治可以明显改善患儿的生存质量。     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的:探讨完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的手术方法及疗效。方法:选取5例TAPVC患者,其中1例心上型患者行左心房共同静脉吻合;1例心内型患者将房间隔缺损扩大,应用补片将异位引流的肺静脉隔至左心房;3例混合型患者中有2例垂直静脉与左心耳吻合,补片将异位引流的肺静脉共同腔隔至左心房,1例扩大房间隔缺损后行心包片补片将异位引流的肺静脉隔至左心房。结果:所有患者均痊愈并获得随访,随访时间8个月～2年,心功能基本正常。结论:TAPVC患者一旦诊断明确应及早手术,正确认识肺静脉复杂的解剖,选择适当的手术方法可获良好的治疗效果。手术治疗的关键在于肺静脉流入左心房足够宽畅,避免狭窄。     

完全性肺静脉异位引流围术期死亡危险因素分析

目的:单纯性完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后围术期死亡危险因素分析。方法:回顾性分析1996-10至2012-12,我院共收治仅包括房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭的TAPVC患儿563例,男性219例(40.8%),平均年龄(4.6±9.0)岁,平均体重(13.2±14.6)kg。将患儿分为死亡组(n=34)和存活组(n=529),进行单因素分析和多因素Logistic回归分析。结果:全组死亡34例(6.0%),死亡组较存活组,年龄≤1岁的患儿较多(P=0.008)、择期手术的比例较高(P=0.002)、体外循环时间(P=0.000)和主动脉阻断时间较长(P=0.001),差异均有统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示,年龄≤1岁(比值比=3.802,P=0.013)是TAPVC围术期死亡的独立危险因素,择期手术(比值比=0.234,P=0.027)是TAPVC围术期死亡的保护性因素。结论:年龄≤1岁是TAPVC围术期死亡的独立危险因素,择期手术是围术期死亡的保护性因素。     

51例完全性肺静脉异位连接的临床诊治分析

目的:我国医疗保障体系完善使年龄小和/或肺静脉回流梗阻的完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者就诊并手术治疗的比例将增加,分析其临床特点有一定现实意义。方法:我院2000年1月至2009年7月住院患者51例,分为2组:婴儿组≤12个月,16例,平均(7.2±3.3)个月;大龄组35例,平均(10.4±4.3)岁。均行股动脉血氧饱和度、超声心动图等检查,其中39例行心导管检查,49例行手术治疗。结果:1.按胚胎发育异常分型,发现房间隔异常分隔均见于大龄组患者,婴儿组绝大多数(93.7%)肺静脉连接于左总主静脉;2.婴儿组16例,股动脉血氧饱和度均85%,肺血管阻力明显高于大龄组患者(P0.05);3.围术期婴儿组应用米力农8例(53.3%),而大龄组2例(5.8%)。大龄组9例(26.5%)因心率80次/min而应用异丙肾上腺素,而婴儿组只有2例(13.3%)。因术后低心排出量综合征(低心排)死亡,3例皆为婴儿。结论:婴儿组患者手术病死率较高,若动脉血氧饱和度85%应尽早手术。     

老年肠梗阻病人的临床特征分析

目的分析年龄是否为肠梗阻病人手术预后不良的独立危险因素,并探讨老年肠梗阻病人最佳的治疗方式。方法回顾性分析2016年5月至2017年5月在我院住院治疗被诊断为肠梗阻的病人326例,收集其临床特征与结局情况。结果 326例肠梗阻病人中,手术治疗244例,非手术治疗82例;根据年龄分为A组(n=167,60岁)、B组(n=69,60～69岁)、C组(n=50,70～79岁)、D组(n=40,≥80岁)。手术组死亡率、发生再次梗阻率明显低于非手术组,差异有统计学意义(P 0. 05);手术组与非手术组并发症发生率差异无统计学意义(P0. 05)。各年龄组间死亡率、术后并发症发生率、住院天数、住院费用差异均无统计学意义(P 0. 05);各年龄组间发生再梗阻及再次入院发生率差异有统计学意义(P 0. 05)。多因素Logistic回归分析结果显示,合并COPD(OR=8. 28,95%CI:1. 29～53. 15,P=0. 026)是肠梗阻病人死亡的独立危险因素,手术(OR=0. 12,95%CI:0. 02～0. 78,P=0. 026)是肠梗阻病人死亡的独立保护因素;血清白蛋白水平(OR=2. 79,95%CI:1. 78～4. 39,P 0. 01)是肠梗阻病人出现并发症的独立预测因素,手术治疗(OR=0. 27,95%CI:0. 14～0. 56,P 0. 01)是发生再梗阻的独立保护因素。结论对于肠梗阻病人,不应将年龄作为其选择手术治疗的限制因素,老年病人应根据情况更为积极地行手术治疗。     

改良左心房上吻合法矫治心上型完全性肺静脉异常回流

目的总结从左心房顶部行改良左心房-共同静脉吻合(左心房上吻合法)治疗心上型完全性肺静脉异常回流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的经验。方法 2005年1月至2011年8月高州市人民医院收治心上型TAPVC 17例,17例肺静脉均是经垂直静脉、无名静脉、右上腔静脉后回流至右心房,其中男7例,女10例,年龄中位数为1岁(40 d～24岁);体质量中位数为12.5 kg(3.1～31.0 kg),全组12例合并房间隔缺损,3例合并卵圆孔未闭,2例合并房间隔缺损及动脉导管未闭,均采用左心房上吻合法。结果手术死亡2例,1例死于低心排血量综合征;1例术后反复肺感染,死于呼吸衰竭。1例因术后急性肺水肿,二次手术重新开放垂直静脉延迟闭合治愈;2例心律失常(频发房性期前收缩),治疗一周恢复正常。无肺动脉高压危象。术后随访3个月至6年,平均3.5年,无吻合口狭窄和心律失常,发绀消失,活动耐力显著增加,生长发育良好。结论改良左心房上吻合法治疗心上型TAPVC,手术暴露好、操作简单、心律失常发生率低,术后中期随访结果良好。     

31例完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的探讨31例完全性肺静脉异位连接的手术方法及术后疗效。方法31例患者（心上型16例、心内型13例、混合型2例）均在体外循环下行矫治术。心上型6例采用传统双心房联合切口，10例采用心上法，后者经上腔静脉与升主动脉之间显露左心房与共同肺静脉干行侧一侧吻合；心内型切开房间隔缺损与冠状静脉窦开口之间的残余房间隔壁，自体心包将肺静脉开口与冠状静脉窦口隔入左房；混合型则根据不同的病理解剖特点行相应的矫治术。结果早期死亡2例，其他患者都痊愈出院。术后随访3个月至14年，恢复良好，无吻合口狭窄发生，心功能均为Ⅰ级，无因心肺功能衰竭死亡患者。结论完全性肺静脉异位连接早期诊断和及早行矫治术极为重要，手术治疗的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大，避免狭窄的发生。     

53岁心内型完全性肺静脉异位引流手术1例及文献回顾

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC)是一种罕见的紫绀型先天性心脏病,缺氧和充血性心力衰竭可导致明显症状,通常患者在出生后几个月内需要手术矫正,成人病例在临床上比较少见,尤其是生存至中老年更是罕见。我们成功为1例53岁心内型TAPVC合并房间隔缺损、肺动脉高压患者实施手术。     

53岁心内型完全性肺静脉异位引流手术1例及文献回顾

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC)是一种罕见的紫绀型先天性心脏病,缺氧和充血性心力衰竭可导致明显症状,通常患者在出生后几个月内需要手术矫正,成人病例在临床上比较少见,尤其是生存至中老年更是罕见。我们成功为1例53岁心内型TAPVC合并房间隔缺损、肺动脉高压患者实施手术。     

完全性肺静脉异位引流的手术治疗(附44例报告)

目的 探讨完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的手术方法和治疗经验。方法对44例TAPVC患者施行手术治疗，其中心上型29例，心内型13例，心下型2例。手术在中度低温体外循环下进行．心上型早期行心脏上翻法吻合、中期行左右房联合切口法，近期改良为心上吻合法。心下型采用心脏上翻纵切口吻合。结果手术死亡2例（心上型和心内型各1例）；心律失常12例，出院时恢复安性心律。结论TAPVC一经确诊．必须立即手术，以防止肺血管阻塞性病变的发生。     

混合型完全性肺静脉畸形引流的外科治疗

目的 :对两例患儿实施混合型完全性肺静脉畸形引流矫治术。方法 :2 0 0 1年 3月～ 11月 ,我院分别为 1例 9个月的婴儿和 1例 4岁儿童成功实施混合型完全性肺静脉畸形引流矫治术。两患儿左肺静脉通过垂直静脉流入无名静脉 ,右肺静脉回流至冠状静脉窦。结果 :患儿术后恢复顺利 ,术后 7天出院。结论 :两患儿经外科矫治取得了良好的结果     

Outcomes of total cavopulmonary connection for single ventricle palliation

Background

The aim of this study was to review the early and mid-term outcomes of the total cavopulmonary connection (TCPC) procedure and evaluate risk factors for prolonged pleural effusions.

Methods

The clinical records of 82 consecutive patients, who underwent a TCPC operation between January 2008 and December 2013, were reviewed for incidence of prolonged pleural effusions, duration of ventilation time and pleural drainage, length of intensive care unit (ICU) stay, and early and mid-term morbidity and mortality.

Results

The median age at surgery was 3.0 years. The main single ventricle diagnoses included 18 cases of a double-inlet single ventricle, 17 cases of heterotaxy, 16 cases of tricuspid atresia, 4 cases of mitral atresia, 12 cases of unbalanced complete atrioventricular canal (CAVC), 5 cases of double-outlet right ventricle (DORV) combined with ventricular septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS), 4 cases of transposition of the great arteries (TGA) combined with VSD and PS, 4 cases of corrected transposition of great arteries (cTGA) combined VSD and PS, and 2 cases of criss-cross heart. Preoperative mean pulmonary artery pressure (mPAP) was 13.66±2.21 mmHg with 23.2% (n=19) higher than 15 mmHg. A total of 61 (74.4%) patients underwent a fenestration. The perioperative mortality was 4.9%. The median duration of pleural effusion was 10 days (range, 3−80 days), and prolonged pleural effusions occurred in 16 (19.5%) patients. Multivariable analysis revealed that mPAP >15 mmHg was independently associated with prolonged pleural effusions (OR, 8.33; 95% CI, 2.33−29.74; P=0.001), and creation of a fenestration was associated with decreased odds of effusion (OR, 0.21; 95% CI, 0.06−0.74; P=0.015). Five-year estimated Kaplan-Meier survival of two-stage TCPC was significantly higher than that of one-stage group(96.7% vs. 79.7%, P=0.023). Patients with heterotaxy or obstructed totally anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) had significantly worse mid-term survival.

Conclusions

Staged TCPC improved the early and mid-term survival of patients with a single ventricle. mPAP >15 mmHg was independently associated with prolonged pleural effusions and a fenestration significantly associated with a lower odds of effusion.     

Surgical treatment of complete atrioventricular canal in early infancy

Ninety children with complete atrioventricular canal without any significant associated abnormality underwent surgery between 1973 and 1982. The first group of 26 infants, including 7 with trisomy 21 (average age 5.3 +/- 3.8 months) had severe pulmonary hypertension and underwent pulmonary artery banding: 10 died in the immediate or early postoperative period (38 p. 100). The mortality was 50 p. 100 in children under 6 months of age. In two cases, the banding was a failure because it was ineffective or "vicious" and both patients had to undergo reoperation 2 to 6 months later for total correction which resulted in 1 death and 1 poor result; the surviving 14 patients were improved: 3 are waiting for total correction under good conditions and 11 underwent open heart surgery 36 +/- 16 months after banding with 7 good results and 4 average results because of residual significant mitral regurgitation associated in one case with atrioventricular block requiring pacing. The overall results of this group were 42 p. 100 mortality, 19 p. 100 average results and 27 p. 100 good results; 12 p. 100 are waiting for surgery. The second group included 64 children, with 34 with trisomy 21 (average age 17.4 +/- 16.7 months) who underwent complete correction straight away (before 2 years in 50 cases, before 1 year in 30 cases). The operative mortality was 28 p. 100, but only 7 p. 100 in the 15 cases in which pulmonary atrial pressure did not exceed 2/3 of the systemic pressure and 35 p. 100 in the other 49 cases with severe pulmonary hypertension.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)