Leukoaraiosis: A reappraisal. II. MRI studies

Magnetic resonance imaging is more sensitive than computed tomography to brain white matter changes of undefined significance observed in elderly subjects termed leuko-araiosis. Cross-sectional clinical studies have shown that these changes are more frequent or are more extensive in patients with cerebrovascular disease or vascular risk factors. Pathological studies have revealed that a number of alterations may underlie focal white matter changes including complete and incomplete lacunar infarcts, état criblé, dilated perivascular (Virchow-Robin) spaces, demyelination, and gliosis. Diffuse white matter changes are more difficult to explain. These might result from confluence of focal changes, or from diffuse white matter ischemia (incomplete infarct). Alternatively, they may be related to alterations of the transependymal CSF flow. Longitudinal studies in asymptomatic subjects correlating the MRI picture with clinical, pathophysiological, and histopathological data are needed in order to establish the significance and prognostic value of the different processes underlying LA, and to plan therapeutic strategies to prevent or treat them.

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Sommario La Risonanza Magnetica è più sensibile della TC nei confronti delle alterazioni della sostanza bianca encefalica di incerto significato osservate in soggetti anziani denominate leucoaraiosi. Studi clinici trasversali hanno dimostrato che la presenza o l'estensione di queste alterazioni è maggiore in soggetti con malattia cerebrovascolare o fattori di rischio vascolari. Studi patologici hanno rivelato che alterazioni di diverso tipo possono essere sottese alle lesioni focali: infarti lacunari completi ed incompleti, stato cribroso, spaziperivascolari (di Virchow-Robin) dilatati, demielinizzazione e gliosi. Più difficoltosa è attualmente l'interpretazione del significato delle lesioni diffuse. Queste potrebbero corrispondere ad uno stadio evolutivo delle lesioni focali, oppure essere il risultato di una ischemia diffusa della sostanza bianca. In alternativa potrebbero essere correlate ad alterazioni del flusso liquorale trans-ependimale. Studi longitudinali in soggetti asintomatici con correlazione dei reperti della Risonanza Magnetica con dati clinici, fisiopatologici ed istopatologici, sono necessari per una migliore comprensione del significato e del valore prognostico delle alterazioni della sostanza bianca corrispondenti alla leuco-araiosi. è questo presupposto indispensabile per la definizione di strategie terapeutiche mirate a prevenire o curare tali alterazioni.

     

Magnetic resonance imaging in multiple sclerosis: Diagnostic value and clinical correlations

101 patients with multiple sclerosis (MS) (53 definite, 22 probable, 8 possible and 18 suspected according to the McDonald and Halliday criteria) were investigated by magnetic resonance imaging (MRI), to evaluate its diagnostic sensitivity compared to other diagnostic parameters such as cerebrospinal fluid (CSF) findings and auditory brainstem responses (ABR). In addition, correlations between severity of lesions on MRI and clinical data (disability duration of the disease and progression rate) and CSF immunoglobulin abnormalities were evaluated. MRI detected multiple demyelinating lesions in 96% of definite, 77% of probable, 50% of possible and 56% of suspected MS. In the same groups CSF was positive for oligoclonal banding in 85%, 68%, 50% and 37% and ABR in 82%, 50%, 80% and 28% respectively. Severity of MRI was found to correlate with disability and duration of the disease, but not with progression rate. The presence of CSF oligoclonal bands and a raised and IgG index were usually associated with more extensive white matter involvement as evaluated by MRI.

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Sommario 101 Pazienti affetti da Sclerosi Multipla (SM) (53 definiti, 22 probabili, 8 possibili e 18 sospetti secondo i criteri diagnostici di McDonald e Halliday) sono stati studiati con Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) allo scopo di valutarne la sensibilità diagnostica in confronto ad altre metodiche diagnostiche quali l'esame del liquor cerebrospinale e lo studio dei potenziali evocati uditivi (ABR). Sono state inoltre valutate le correlazioni tra gravità degli aspetti RMN e parametri clinici (durata, grado di invalidità e tasso di progressione della malattia), e alterazioni delle immunoglobuline liquorali. Aree multiple di demielinizzazione venivano rilevate alla RMN nel 96% delle S.M. definite, nel 77% delle probabili, nel 50% delle possibili e nel 56% delle sospette. Negli stessi gruppi di pazienti l'esame del liquor cerebrospinale risultava positivo per la presenza di bande oligoclonali nell'85%, 68%, 50%, 80% e 28% rispettivamente. La gravità del quadro RMN si correla alla disabilità ed alla durata della malattia, ma non con il tasso di progressione. Le alterazioni delle immunoglobuline liquorali (presenza di bande oligoclonai o elevazione dell'indice IgG) è associata ad una maggiore estensione delle lesioni della sostanza bianca rilevate alla RMN.

     

Epileptic patients refractory to drug therapy

We compared two groups of patients with idiopathic epilepsy, 41 patients whose seizure frequency was not controlled by adequate therapy and 39 patients in good seizure control, in respect of hematology, kidney and liver function tests, serum IgG, IgA and IgM concentrations and drug concentrations. The only difference that emerged were in the serum immunoglobulins, which were raised in the drug refractory group, significantly (p<0.01) so in the case of IgG. Failure of seizure control did not depend on inadequacy of drug dose or of blood concentration. Although the serum Ig changes do not warrant the assumption of an immunological origin for drug resistance, they do suggest a useful research line.

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Sommario La determinazione delle concentrazioni ematiche di farmaci antiepilettici ha permesso di ottenere il controllo delle crisi nella maggior parte dei pazienti. Ciò nonostante, nel 30% dei pazienti non si hanno risultati soddisfacenti. Sono state perciò studiate le possibili alterazioni biochimiche o farmacologiche che potrebbero essere alla base della mancata risposta alla terapia. Sono stati confrontati due gruppi di pazienti affetti da epilessia idiopatica: in 41 la frequenza delle crisi in tre anni non era cambiata nonostante una terapia adeguata (pazienti resistenti) mentre in 39 pazienti si aveva un buon controllo delle crisi. Sono stati eseguiti i seguenti esami: ematologici, tests di funzionalità epatica e renale, concentrazione serica della IgG, IgA e IgM. La concentrazione ematica dei farmaci è stata determinata con una tecnica immunochimica (EMIT). Nel caso di pazienti in cura con Carbamazepina, la valutazione dei livelli di farmaco libero e totale nel siero, è stata eseguita in cromatografia liquida. determinando anche la concentrazione della Carbamazepina 10, 11 epossido. è stato notato che, per la maggior parte dei farmaci, non c'è differenza nella % di pazienti in range terapeutico tra i pazienti resistenti e i controlli: i livelli plasmatici di Fenobarbital sono maggiori del range terapeutico nel 25% dei resistenti e nel 15% dei controlli; i livelli plasmatici di Difenilidantoina sono nel range terapeutico nell' 16.7% dei resistenti e nel 50% dei controlli. La concentrazione delle immunoglobuline seriche è più alta nei pazienti resistenti e, in particolare, l'aumento delle IgG risulta statisticamente significativo (p<0.01). La mancata riduzione delle crisi nei nostri pazienti non è dovuta ad un inadeguato approccio terapeutico o ad una inadeguata concentrazione ematica dei farmaci; tuttavia l'alterazione osservata nella concentrazione serica delle IgG nei pazienti resistenti non è sufficiente per sostenere la causa della resistenza al farmaco su base immunologica.

     

Saccadic eye movements analysis in the early diagnosis of myasthenia gravis

Saccadic eye movements were examined by electro-oculography in 21 patients with suspected myasthenia gravis. The presence of dissociated nystagmus and quiver eye movements was also assessed. The aim of the study was to assess the diagnostic value of saccadic abnormalities in the early stage of the disease. Pathological oculographic findings consisted of intra and post saccadic disorders and intersaccadic variability. A fatigue test was useful in detecting latent disorders in most patients. A Tensilon test was positive in 11 out of 16 patients with oculographic abnormalities. Diagnostic problems, apparently paradoxical findings and differential involvement of extraocular muscle fibers are discussed.

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Sommario In ventuno pazienti con sospetta miastenia gravis sono stati studiati, mediante elettro-oculografia, i movimenti oculari saccadici. è stata anche valutata la presenza di nistagmo dissociato e di movimenti oculari “vivaci”. Scopo del lavoro è stato la valutazione dell'importanza diagnostica dell'analisi dei movimenti oculari saccadici nelle fasi precoci della malattia. I disturbi della motilità oculare consistevano in deficit intra e post saccadici e nella variabilità intersaccadica. Il test di affaticamento oculare si è dimostrato utile nell'evidenziare deficit subclinici nella maggioranza dei pazienti. Dei 16 pazienti con anormalità dei movimenti oculari saccadici, solo 11 hanno mostrato una positività del test al Tensilon. Sono stati presi in considerazione problemi diagnostici, risultati apparentemente paradossali e interessamento differenziato delle fibre della muscolatura oculare estrinseca.

     

Evaluation of peripheral nerve conduction and central visual conduction in chronic alcoholics and in chronic alcoholics after prolonged abstention

Classic statistical method (mean, standard deviation, variance) were used to analyze peripheral nerve conduction tests and visual evoked potentials in 13 chronic alcoholics and in 11 chronic alcoholics who had abstained for at least one year, in order to assess the repercussions of alcohol on the PNS and on the visual pathways and their reversibility. The sensory fibers were more affected than the motor fibers, and while the damage to the motor fibers was transient the damage to the sensory fibers was permanent and also significantly different, at least in the early stages, in the two lower limbs. Our results showed constant involvement, without clinical symptoms, of the visual potential, especially of the earliest component N70 and of the amplitude of the response. This would suggest greater involvement of the peripheral visual nervous structures, that is retino-geniculo-cortical, than of the more properly cortical structures, though these are also affected. For the visual damage too withdrawal of alcohol seems to determine a regression, though only partial, of the neurophisiological changes. The simultaneous involvement of VEP and peripheral nerve function is at variance with the assertion that optic nerve damage is a very rare event in alcoholism.

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Sommario Sono stati analizzati con i metodi statistici classici (media, deviazione standard, varianza) i risultati dei test di funzionalità della conduzione nervosa periferica ed i potenziali evocati visivi di 13 soggetti alcoolisti cronici e di 11 soggetti alcoolisti cronici astinenti da almeno 1 anno, al fine di valutare sia la ripercussione dell'alcool sul SNP che sulle vie visive, sia la eventuale reversibilità dei danni da esso procurati. I dati della nostra ricerca confermano un maggior interessamento delle fibre sensitive rispetto alle fibre motorie; tale interessamento mentre è transitorio nelle fibre motorie, è stabile nelle fibre sensitive ed anche significativamente diverso, almeno nelle prime fasi, nei due arti inferiori. I nostri risultati inoltre mostrano un interessamento costante, senza sintomatologia clinica, del potenziale visivo, soprattutto della componente più precoce N₇₀e dell'ampiezza della risposta. Ciò farebbe pensare ad un interessamento preminente delle strutture nervose visive periferiche, cioè retino-genicolo-corticali, rispetto alle strutture più propriamente corticali pur esse alterate. Anche per la patologia visiva la sospensione dell'ingestione di alcool determinerebbe una regressione, sia pur parziale delle alterazioni neurofisiologiche. In conclusione l'interessamento contemporaneo sia del PEV che dei test di funzionalià nervosa periferica tende a smentire la affermazione che la lesione del nervo ottico sia un evento molto raro nella patologia alcoolica.

     

Post-stroke depression: Relationships with morphological damage and cognition over time

The aim of the present study was to investigate the relationships between poststroke depression (PSD), lesion location and cognitive deficits after stroke. We studied 20 patients within the first month after clinical onset (T1), and one year later (T2). PSD was observed in 55% of patients at T1 and 35% of patients at T2. At T1, depression was reliably correlated with dorsal lesions in the right-hemisphere and anterior lesions in the left hemisphere. Lesion location was no longer a significant factor determining PSD at T2. Changes in PSD, from T1 to T2, were inversely correlated with the performances in cognitive tests exploring the domains of attention, visuospatial learning, executive/motor functions, and with the global composite cognitive score. Our data suggest that: 1) in the mix of influences that may produce PSD, lesion location is the main factor determining mood changes after stroke in the first month; 2) PSD produces deficits in attention, learning, and executive/motor functions, without affecting language and other cognitive domains.

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Sommario Scopo di questo studio sono i rapporti tra la depressione post-stroke (PSD), la localizzazione della lesione cerebrovascolare e i disturbi cognitivi conseguenti alla lesione. Abbiamo studiato 20 pazienti entro il primo mese dall'episodio ictale (T1) ed un anno dopo (T2). La PSD era osservabile nel 55% dei pazienti a T1 e nel 35% dei pazienti a T2. A T1, la PSD era significativamente correlata con lesioni dorsali nell'emisfero di destra e con lesioni anteriori nell'emisfero di sinistra. Queste correlazioni non erano più significative a T2. Le variazioni della PSD da T1 a T2 erano inversamente correlate con le prestazioni dei pazienti a compiti cognitivi di attenzione, apprendimento visuospaziale, funzioni esecutivo/motorie, e con un punteggio cognitivo composito.Questi dati suggeriscono che: 1) tra le numerose cause che possono produrre la PSD, la localizzazione della lesione sembra essere il fattore principale nel primo mese dopo l'episodio cerebrovascolare; 2) la PSD produce disturbi attentivi, di apprendimento visuospaziale ed esecutivi/motori senza determinare disturbi nella sfera del linguaggio e di altre funzioni cognitive.

     

Ophthalmoplegia plus, an electro-oculographic study

To find out whether the central structures governing conjugate eye movements are affected in ophthalmoplegia plus (OP), we conducted an electro-oculographic study in 6 patients suffering from OP with varying degrees of extraocular involvement and with mitochondrial changes in the skeletal musculature. All the patients presented alterations of the smooth pursuit and saccadic movements, of optokinetic nystagmus as well as of the vestibular reflexes and of visuovestibular interaction, thus confirming impairment of the central oculomotor structures and particularly of those of the archicerebellum and brainstem. These data suggest a supranuclear component in the pathogenesis of ophthalmoplegia and are in accord with the findings of brainstem spongiosis in OP, which in turn seem to express a multisystem pathological state of the mitochondria.

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Sommario Allo scopo di accertare nell'Oftalmoplegia plus (O.P.) l'eventuale interessamento delle strutture centrali deputate al controllo della motilità oculare coniugata è stato eseguito uno studio elettro-oculografico in 6 pazienti affetti da oftalmoplegia progressiva con diverso grado di interessamento extraoculare e con alterazioni mitocondriali della muscolatura scheletrica. Tutti i pazienti hanno mostrato alterazioni dei movimenti oculari di smooth-pursuit e saccadici, del nistagmo optocinetico, nonché dei riflessi vestibolari e dell'interazione visuo-vestibolare, confermando così una compromissione delle strutture oculomotrici centrali ed in particolare di quelle archicerebellari e del tronco encefalico. Questi dati suggeriscono una componente sovranucleare nella patogenesi dell'oftalmoplegia e sono in accordo con i reperti di spongiosi del tronco encefalico riscontrati nei pazienti con OP che a loro volta appaiono espressione di una patologia mitocondriale plurisistemica.

     

Hirayama disease: three cases assessed by F wave, somatosensory and motor evoked potentials and magnetic resonance imaging not supporting flexion myelopathy

Traumatic chronic injury of the cervical spinal cord caused by neck flexion (“flexion myelopathy”) is one of the suggested pathogenetic mechanisms for Hirayama disease (HD). Neurophysiological data, especially reporting particularly N13 cervical somatosensory response, are scarce and conflicting in HD. F wave, somatosensory evoked potentials (SEP), motor evoked potentials (MEP) and magnetic resonance imaging (MRI) studies were assessed in 3 HD male patients (aged 22, 36, and 51 years) with the aim of evaluating the functional effects of neck flexion in HD. Median and ulnar F waves, median, ulnar and posterior tibial SEP, and upper and lower limb MEP were performed bilaterally in standard conditions and during neck flexion in the patients. Cervical spinal MRI study was performed in standard position in two patients and both in standard and flexed positions in the third patient. F wave, SEP, and MEP findings did not show statistically significant differences in standard conditions and during neck flexion both in HD patients and controls. MRI with neck in standard position was normal in two patients, while in the third patient revealed cervical anterior horns signal changes and cord atrophy. In this patient, MRI with the neck in flexion showed that the spinal cord was normally located, was not compressed within the cervical canal and that there were no abnormalities of the dural sac. These findings suggest that in a complex disorder like HD no definite conclusions can be drawn from the present paper and some cases of HD without evidence of “flexion myelopathy” might have a different pathogenetic mechanism.

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Sommario  La mielopatia cervicale indotta dalla flessione traumatica del collo è uno dei meccanismi patogenetici ipotizzato per la malattia di Hirayama (MH). In questa malattia i dati neurofisiologici sono scarsi e contraddittori. Lo studio della onda F, dei potenziali evocati somatosensoriali (PES) e motori (PEM) e della risonanza magnetica (RM) spinale cervicale erano valutati in 3 pazienti (rispettivamente di 22, 36, e 51 anni di età) maschi affetti da MH con lo scopo di valutare gli effetti funzionali della flessione del collo nella MH. Lo studio neurofisiologico (onda F, PES e PEM) era attuato bilateralmente con collo in posizione standard ed in flessione. Lo studio della RM spinale cervicale veniva attuato in due pazienti con collo in posizione standard e nel terzo paziente con collo in posizione standard ed in flessione. I risultati degli studi neurofisiologici non mostrano differenze statisticamente significative con collo in posizione standard ed in flessione nei pazienti con MH e nel gruppo di controllo. La RM eseguita con collo in posizione standard era normale in due pazienti, mentre rivelava alterazioni del segnale a livello delle corna anteriori e atrofia del midollo a livello cervicale nel terzo paziente. In questo paziente, la RM attuata con il collo in flessione mostrava il midollo cervicale normalmente localizzato e non compresso nel canale spinale ed il sacco durale senza anormalità. In conclusione, nei nostri pazienti la flessione del collo non mostra significativi cambiamenti dello studio neurofisiologico (onda F, PES e PEM). Questi dati propongono che in un disordine complesso come la MH nessuna definitiva conclusione può essere tratta dall’ attuale lavoro e che alcuni casi di MH senza elettrofisiologiche ed neuroradiologiche evidenze di mielopatia cervicale possono avere un differente meccanismo patogenetico.

     

Comparative evaluation of SPECT, CT and CW Doppler data in patients with ischemic lesions of the brain

We report the SPECT, CT and CW Doppler findings in a series of 117 patients with cerebral ischemic lesions and correlate them with the clinical finding SPECT-PAO proved to be more sensitive in localizing focal lesions than CT which in 50% of the cases was normal or yielded an image of cerebral atrophy. In the latter cases CW Doppler ultrasound on the supraaortic trunks showed changes, circumscribed or diffuse. On the CW Doppler and SPECT evidence we consier that the CT image of cerebral atrophy may denote an alteration of the cerebral blood flow and metabolism and should be assessed in this light in the diagnosis and prognosis of cerebral ischemic lesions.

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Sommario Gli autori presentano i dati SPECT, TC, e CW DOPPLER in una casistica di 117 pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrali e correlano i risultati di tali indagini con il quadro clinico. Evidenziano inoltre la sensibilità dell'esame SPECT-PAO per la localizzazione di lesioni focali nei confronti della TC che nel 50% dei casi risulta normale o evidenzia un quadro di atrofia cerebrale. In questi sessi casi l'esame CW Doppler, eseguito a livello dei tronchi sopraortici, dimostra alterazioni cricoscritte o diffuse. Sulla base dei dati forniti dalla CW Doppler e dalla SPET gli autori ritengono pertanto che il reperto TC di atrofia cerebrale possa essere espressione di una alterazione della perfusione e del metabolismo cerebrale quindi debba essere rivalutato per la diagnosi e la prognosi di pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrale li.

     

Acute confusional states secondary to infarctions in the territory of the posterior cerebral artery in elderly patients

Acute confusional states and agitated delirium are among the most common psychopathologic disorders in the elderly. However, they are rarely reported in the course of infacts in the territory of the posterior cerebral artery. This study involving thirteen patients aged more than 65 years suggests that acute confusional states from posterior cerebral artery infarcts are less rare than usually thought, although the diagnosis may be difficult during the acute phase. The risk factors are no different from those observed for infacts in other cortical areas, suggesting that this syndrome is due to structural damage of the brain rather than the other, usual causes of confusion in the elderly (intoxications, dysmetabolic diseases or dementia). The recognition of acute confusional states from posterior cerebral artery infarcts and its distinction from other causes of confusion is important in elderly patients because of the different diagnostic, prognostic and therapeutic implications involved.

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Sommario Gli stati confusionali e deliranti acuti sono tra le manifestazioni psicopatologiche più frequenti nei pazienti anziani. Tuttavia essi sono raramente descritti in corso di infarti nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore. Il nostro studio, basato su 13 pazienti di età superiore a 65 anni, suggerisce che stati confusionali o deliranti acuti secondari ad infarti nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore in pazienti anziani sono meno rari di quanto generalmente si ritenga, ma la diagnosi clinica quò essere difficile durante la fase acuta. I fattori di rischio non risultano diversi da quelli di altri infarti. indicando che tale sindrome è dovuta al danno strutturale piuttosto che alle altre usuali cause di confusione (intossicazioni, malattie dismetaboliche o demenza). Il riconoscimento degli stati confusionali acuti da infarti della cerebrale posteriore e la loro distinzione da altre cause di confusione in soggetti anziani ha grande importanza a causa delle differenti implicazioni di ordine diagnostico, prognostico e terapeutico.

     

Frequency of blood-retina and blood-brain barrier changes in multiple sclerosis

The frequency of blood-retina barrier (BRB) and blood-brain barrier (BBB) alterations was studied in 20 cases of Multiple Sclerosis (MS) (12 relapsing and 8 chronic-progressive). BBB impairment was found in 7 out of 20 patients (35%), 3 of whom had the chronic-progressive form of the disease. Alterations to BRB were found in 9 out 20 cases (45%): 2 out 12 (17%) of the relapsing cases and 7 out 8 of the chronic-progressive cases (87.5%). BBB impairment was found in 3 of the 9 cases (33%) with BRB alterations. Our findings indicate that BRB and BBB alterations do not occur simultaneously. We propose that the higher frequency of BRB alterations in chronic-progressive MS may be a sign of persistent antigenic stimulation.

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Sommario è stata studiata l'incidenza di alterazioni della barriera emato-retinica e emato-encefalica in 20 casi di Sclerosi a placche (12 recidivanti e 8 cronico-progressivi). è stato dimostrato un danno della barriera ematoencefalica nel 35% dei casi di cui 3 appartenevano alla forma cronico-progressiva. Il 45% dei casi, di cui il 17% recidivanti e l'87.5% cronico-progressivi, presentavano alterazioni della barriera emato-retinica. Il 33% dei casi con alterazioni della barriera emato-retinica avevano alterazioni della barriera emato-encefalica. I nostri risultati dimostrano che le alterazioni della barriera emato-retinica non sono simultanei a danni della barriera ematoencefalica. è ipotizzato che la maggiore incidenza di alterazioni della barriera emato-retinica nella S.P. cronico-progressiva può essere un segno di persistente stimolazione antigenica.

     

Unusual findings in Creutzfeldt-Jakob disease. Case report

We present a definite case of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) with visual evoked response (VER) and CSF oligoclonal band abnormalities and discuss the neurobiological significance and diagnostic value of these findings.

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Sommario Il significato neurobiologico e il valore per la diagnosi differenziale delle alterazioni dei PEV e della presenza di bande oligoclonali nel CSF nella CJD viene discusso in un caso.

     

MRI and CT evaluation of brain in neurofibromatosis. Case report

Few MRI studies have been performed on subjects with Von Recklinghausen's neurofibromatosis. This not very well-known disease present lesions which in many cases do not appear on CT scans but may be detected by MRI. The nature of such lesions is still controversial. This paper will describe the case of a 7year-old girl with neurofibromatosis. MRI examination revealed altered signals in some areas: in the basal nuclei, in the brainstem and in the white matter of the cerebellar hemispheres

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Sommario Pochi studi RM sono stati effettuati su soggetti affetti dalla neurofibromatosi di Recklinghausen. Questa non molto conosciuta malattia presenta lesioni che in molti casi non sono identificabili con la TC ma possono essere individuate mediante esame RM. Questo studio mostra il caso di una bambina di sette anni affetta da neurofibromatosi. L'esame RM rivelò aree di alterato segnale a livello dei nuclei basali bilateralmente, del troncoencefalo, della sostanza bianca del cervelletto, la cui natura è discussa.

     

Multimodality evoked potentials in HIV infected subjects: A longitudinal study

18 subjects with symptomless HIV infection were investigated with multimodal evoked potentials for possible CNS involvement and again after an 8–12 month interval. 13 subjects showed neuropsychological changes, which were confirmed at the second examination. The 5 subjects found normal remained so at the second examination. On WAIS assessment the only patient to earn pathological scores was the one with the greatest evoked potentials changes. Thus the evoked potentials procedure proved capable of identifying early CNS involvement by HIV infection.

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Sommario Diciotto soggetti affetti da infezione da HIV in fase asintomatica sono stati studiati con Potenziali Evocati Multimodali per indagare l'eventuale coinvolgimento del S.N.C. Lo studio è stato ripetuto a 8–12 mesi di distanza. In 13 soggetti sono state evidenziate alterazioni neuropsicologiche confermate dal successivo controllo. I 5 soggetti risultati normali alla I registrazione si sono conservati tali alla registrazione successiva. I pazienti sono stati valutati anche con la WAIS. L'unico soggetto che ha presentato punteggi patologici era quello con maggiori alterazioni dei potenziali evocati. La metodica dei potenziali evocati si è mostrata capace di individuare il precoce interessamento del S.N.C. nell'infezione da HIV.

     

MRI and CT evaluation of brain in neurofibromatosis. Case report

Few MRI studies have been performed on subjects with Von Recklinghausen's neurofibromatosis. This not very well-known disease present lesions which in many cases do not appear on CT scans but may be detected by MRI. The nature of such lesions is still controversial. This paper will describe the case of a 7 year-old girl with neurofibromatosis. MRI examination revealed altered signals in some areas: in the basal nuclei, in the brainstem and in the white matter of the cerebellar hemispheres.

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Sommario Pochi studi RM sono stati effettuati su soggetti affetti dalla neurofibromatosi di Recklinghausen. Questa non molto conosciuta malattia presenta lesioni che in molti casi non sono identificabili con la TC ma possono essere individuate mediante esame RM. Questo studio mostra il caso di una bambina di sette anni affetta da neurofibromatosi. L'esame RM rivelò aree di alterato segnale a livello dei nuclei basali bilateralmente, del troncoencefalo, della sostanza bianca del cervelletto, la cui natura è discussa.

     

Chronic spstic atrophic hemiparesis with benign course

We present the clinical and neuroimaging data of 4 patients (mean age: 62 years, range 54–67; mean follow-up: 19.5 years, range: 26 months-29 years) with chronic spastic atrophic hemiparesis (CSAH). Neuroimaging findings were non specific, CT scan and MRI showing white matter lesions located within the centrum semiovale in two cases, parieto-occipital lobe and pons in one case each. This study underlines that patients with CSAH may have a good long-term prognosis. MRI studies may demonstrate associated lesions within the white matter or brainstem and are advisable in all subjects with CSAH, but further studies are necessary to clarify the nature of the observed lesions.

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Sommario Vengono presentati i dati clinici e neuroradiologici relativi a quattro pazienti (età media 62 anni, range 54–67; follow-up medio 19,5 anni, range 26 mesi-29 anni) affetti da emiparesi cronica spastica ed atrofica (CSAH). La TAC e la RMN cerebrale hanno evidenziato la presenza di lesioni localizzate nel centro semiovale in due casi, in regione parieto-occipitale e a livello del ponte in un caso ciascuno. Questo studio sottolinea il fatto che i pazienti con CSAH possono presentare una prognosi favorevole a lunggo termine. Lo studio con RMN cerebrale può evidenziare lesioni a livello della sostanza bianca emisferica o del tronco cerebrale ed è pertanto indicato in tutti i soggetti con CSAH. Tuttavia, ulteriori studi sono necessari al fine di chiarire la natura delle lesioni osservate.

     

Brainstem impairment in multiple sclerosis: an assessment by multimodal evoked potentials

The usefulness of multimodal evoked potentials for the diagnosis of Multiple Sclerosis (MS) is established. Our purpose was to try a set of 3 EPs (BAEP, median SEP and trigeminal SEP) in the evaluation of brainstem dysfunction. 53 definite and probable MS patients have been examined; they were allotted to 3 groups according to the duration of the disease. Our results showed that median SEP is the most sensitive investigation, while BAEP and trigeminal SEP were abnormal in a smaller number of cases. The combined use of median and trigeminal SEPs supplied sufficient information on brainstem function, without using the complete set of EPs. No significant relation between EP abnormalities and duration of the disease was found.

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Sommario Scopo della nostra ricerca è la valutazione dell'efficacia di una batteria di Potenziali Evocati (BAEP, PES mediano e PES trigeminale) nell'evidenziare alterazioni del troncoencefalo nel corso di Sclerosi Multipla. Abbiamo esaminato 53 pazienti con SM definita o probabile, suddivisi in tre gruppi in base alla durata di malattia (<2 anni, >2<10 anni, >10 anni). I nostri risultati mostrano che il PES mediano risulta la metodica più sensibile, mentre il BAEP ed il PES trigeminale sono anormali in un minor numero di casi. L'uso combinato dei PES mediano e trigeminale consente di ottenere buone informazioni sulla funzione troncoencefalica senza dover ricorrere necessariamente alla intera batteria di esami. Non è stata riscontrata alcuna correlazione significativa tra anomalie dei Potenziali Evocati e durata di malattia.

     

Clinical study of large kindreds with autosomal dominant HLA-linked spinocerebellar ataxia (SCA1) of late onset

Six families with SCA1 were studied. The clinical data on 35 patients are reported. Cerebellar and pyramidal system involvement was invariably found in association with brainstem, spinal cord and/or peripheral nervous system disorders. In our patients the clinical features appeared concordant when the patients with the same disease duration were compared. Previous reports of SCA1 families had shown great variability in clinical phenotype both interfamilial and intrafamilial. We suggest that the phenotype might appear more homogeneous if disease duration is taken into account.

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Sommario Sono state studiate 6 famiglie con atassia spinocerebellare autosomica domiinante ad esordio tardivo, in linkage con l'HLA e con il marker D6S89 (SCA1). I dati clinici su 35 pazienti hanno permesso di stabilire che la malattia è caratterizzata da deficit cerebellari e piramidali associati a segni di interessamento del tronco dell'encefalo, del midollo spinale e del sistema nervoso periferico. Nella valutazione clinica dei pazienti si è tenuto conto della durata della malattia e ciò ha permesso di evidenziare un fenotipo clinico abbastanza omogeno nei differenti stadi della malattia. è possibile che la variabilità intra- e inter-familiare nel fenotipo di altre famiglie SCA1 sia da attribuire al fatto di confrontare soggetti in fasi diverse della malattia.

     

Computerized EEG analysis in migraine patients

Computerized analysis and topographical mapping were performed on the EEGs of 28 migraine patients (17 without and 11 with typical aura) and an age and sex-matched control group of 28 subjects.Traditional visual EEG analysis revealed only a slight diffuse slowing of theta band in eight patients (28.6%), and computerized analysis revealed significant changes in eleven (39.3%). The most frequently altered parameters were an increase in the relative power of the slow bands and/or a decrease in that of alpha band. These variations appeared to be particularly significant in the posterior regions. No significant inter-hemisphere asymmetry was revealed. Comparisons between the patient and control groups showed that the only statistically significant difference was a bilateral increase in theta power in the parieto-occipital regions of the patients.We conclude that the role of topographical EEG mapping in the clinical diagnosis of migraine is still limited.

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Sommario L'analisi computerizzata ed il mappaggio topografico dell'EEG sono stati eseguiti in 28 pazienti affetti da emicrania (17 con emicrania senz'aura e 11 con emicrania con aura tipica) e in 28 soggetti di controllo corrispondenti per età e sesso.L'analisi visiva tradizionale dell'EEG evidenziava unicamente dei modesti rallentamenti diffusi di banda theta in 8 pazienti (28.6%).L'analisi computerizzata mostrava alterazioni significative in 11 pazienti (39.3%): i parametri più frequentemente alterati consistevano in un aumento della potenza relativa della banda alpha. Tali variazioni apparivano particolarmente significative sulle regioni posteriori. Non si evidenziavano significative asimmetrie interemisferiche. Il confronto tra il gruppo dei pazienti e i controlli mostrava come unica differenza statisticamente significativa un aumento della potenza della banda theta nei soggetti emicranici sulle regioni parieto-occipitali bilateralmente.Si conclude per un ruolo tuttora limitato del mappaggio topografico dell'EEG nella diagnosi clinica di emicrania.

     

Correlation between clinical and ultrasound findings in preterm infants with cystic periventricular leukomalacia

Cystic periventricular Leukomalacia (CPVL), a hypoxic-ischemic lesion of the neonatal brain, which can now be diagnosed in life thanks to ultrasound brain scanning, is considered to be one of the main causes of cerebral palsy (CP), especially in preterm infants. The purpose of our study was to verify this assumption in a population of 337 of gestational age ≥32 weeks. The frequency of CPVL proved to be 5.4% for lesions with a diameter of ≥3 mm or 9.3% including those of smaller diameter. The development of CPVL infants was favorable in 29% and adverse in 71% of cases. In the latter cases neuromotor sequelae (CP in 62.5% and motor retardation in 8.5%) were accompanied by various other neuropsychic deficits. Prognosis depends on the site and size of the cysts, being harsher for posterior lesions and those exceeding 1 cm in diameter.

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Sommario La leucomalacia periventricolare cistica (CPVL), lesione ipossico-ischemica del cervello neonatale diagnosticabile in vita grazie all'ecografia cerebrale, viene considerata una delle principali cause della paralisi cerebrale infantile (P.C.I.), in particolare nei nati pretermine. Scopo della nostra ricerca è verificare tale ipotesi con una popolazione di 337 soggetti con E.G.≤32 settimane. L'incidenza della CPVL da noi rilevata è del 5.4% o del 9.3% considerando rispettivamente le forme con diametro ≥3 mm od anche quelle microcistiche (diametro <3 mm). L'evoluzione dei soggetti affetti da CPVL è favorevole nel 29% dei casi e sfavorevole nel 71%, con lo sviluppo di una sequela neuromotoria (PCI nel 62.5% e ritardo motorio nell'8.5%) variamente associata ad altri deficit neuropsichici. La prognosi è legata alla sede e alle dimensioni della cisti ed è tanto più grave per lesioni localizzate in sede posteriore od estese (di diametro ≥1 cm).