一例中耳腺瘤的诊疗体会并文献复习

正中耳腺瘤是一种临床少见的具有外分泌和神经内分泌分化的中耳原发性肿瘤。1976年由Hyams和Michaels首先报道~([1]),至今国外报道的病例仅54例,国内中耳腺瘤~([2-3])的报道不足10例。因其发病率低(约占耳部肿瘤的4%),病例数少,临床工作者对该病的认识不足。现报告2015年12月我院收治的一例中耳腺瘤,其临床特点与目前已有的文献报道相比有所不同,我们对其进行了系统的回顾性分析并结合文献复习,拟为临床诊治中耳腺瘤提供借鉴。     

中耳腺瘤1例并文献复习北大核心CSCD

中耳腺瘤(adenoma of the middle ear)是一种罕见的中耳原发性肿瘤,约占中耳肿瘤的2%[1]。2005年,世界卫生组织将中耳腺瘤定义为具有黏液和神经内分泌双向分化的中耳良性腺性肿瘤。由于该病发病率低、临床特点不典型,临床医生对其认识不足,诊断困难,易与其他中耳疾病相混淆。现报告1例我院收治的中耳腺瘤病例,并结合文献复习,拟为临床诊治中耳腺瘤提供借鉴。     

隐匿性中耳及乳突炎的手术治疗

隐匿性中耳及乳突炎是指具有完整鼓膜的中耳慢性炎症，中耳内存在肉芽组织、胆固醇肉芽肿等病变，由于无鼓膜穿孔和耳流脓病史，病变发展隐匿，患者忽视未及时就诊，临床上常常漏诊。疾病进一步发展常引起听力下降。为了提高对隐匿性中耳及乳突炎的认识，对我科收治的23例（27耳）隐匿性中耳及乳突炎的病例资料进行回顾性分析，报道如下。     

中耳胆固醇肉芽肿研究现状

中耳胆固醇肉芽肿（cholesterol granuloma，CG）是局部组织的一种异物反应，是一种内含胆固醇结晶和巨细胞的肉芽组织。该病最先由Mannasse于1917年描述，直到1949年Ranger再次报道时才引起耳鼻咽喉科医师的注意。随着诊断与治疗技术的不断提高，对该病认识也逐渐加深。现将该病的病因及发病机制、伴发疾病、临床表现及诊断、治疗综述如下。     

夜间呻吟症（附1例报告）

夜间呻吟症也称Catathrenia症,是一种罕见疾病,由DeRoeck等（1983）首先报道,此后全球陆续有散在报道,至今报道病例数少于50例。随着对该病认识的不断深入,临床病例报道数逐渐增多,故有必要复习一下该病的病因、临床表现、诊断及治疗,以提高正确诊断率,避免误诊。     

侵袭性中耳腺瘤一例

中耳腺瘤是一种临床少见的具有外分泌和神经内分泌分化的中耳原发性肿瘤,1976年由Hyams等首先描述,至今国外报道的病例仅百余例,国内偶见“中耳类癌”的报道[1-2]. 临床资料患者,女,39岁,2003年因头痛、头晕、听力下降,在当地医院检查,螺旋CT示右岩骨锥体处骨表面凸凹不平;MRI示右岩骨锥体内占位性病变,囊实性,骨质破坏.     

中耳神经内分泌腺瘤2例报道并文献复习北大核心CSCD

中耳神经内分泌腺瘤(neuroendocrine adenomas of middle ear,NAME)是一种罕见的中耳原发肿瘤,占中耳肿瘤不到2%[1],临床医生对该病认识及诊断困难。现报告我院诊治的2例NAME患者,同时结合文献复习,总结该病临床及影像特点,为临床诊治提供一定的参考。1病例资料病例1,患者男,63岁,因“右乳突根治术后22年、耳痛伴听力下降1月”入院。患者22年前因“右中耳胆脂瘤”于外院行“右乳突根治术”,1个月前出现耳痛伴听力下降,偶伴头痛,无耳流脓、耳鸣及头晕。     

单侧与双侧先天性中耳畸形病例特点对比分析

目的 对比分析单侧与双侧中耳畸形的病例特点,为临床诊断和手术决策提供经验和依据。方法 回顾性分析2015年2月—2021年6月就诊于北京友谊医院的81例（125耳）中耳畸形病例,对单侧和双侧中耳畸形在起病年龄、伴随畸形、临床分型、听力下降程度等方面的特点进行对比分析。结果 双侧中耳畸形患者发现耳聋的年龄更早,合并面神经畸形和内耳畸形比例更高。临床分型单侧中耳畸形更倾向为Ⅰ型,而双侧中耳畸形更倾向为Ⅱ、Ⅲ型。各临床分型病例在各频率听阈的差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 单侧和双侧中耳畸形各有不同特点,术前仔细分析病史和临床表现有助于做出正确的临床诊断和手术决策。     

呼吸道上皮腺瘤样错构瘤

呼吸道上皮腺瘤样错构瘤（respiratory epithelial adenomatoid hamartoma,REAH）是一种非常少见的良性鼻腔鼻窦疾病。我们的课题组首先在国内报道该病,并多次报道该疾病,并且围绕REAH进行一系列研究及探讨。REAH并非罕见疾病,对该疾病的认识增加可提高该病的诊断率。现就REAH的病因、免疫学标记、诊断及治疗做一综述。     

小儿中耳胆脂瘤（摘要）

小儿中耳胆脂瘤（摘要）姜捷，吴天锡慢性化脓性中耳炎目前在我国仍是一种常见病，严重危害健康。我们收集３５例小儿中耳胆脂瘤的临床资料，并与同期成人病例进行比较，以探讨小儿中耳胆脂瘤的临床特点。一、临床资料我科１９８５～１９９２年共收治胆脂瘤型中耳炎患者２...     

鼻腔恶性淋巴瘤误诊4例

目的分析鼻腔恶性淋巴瘤误诊的原因，增强对该病的认识，降低误诊率。方法报道4例误诊病例，对其误诊原因进行分析。结果鼻腔恶性淋巴瘤易被误诊为慢性肥厚性鼻炎、慢性副鼻窦炎、鼻咽纤维血管瘤、上颌筛窦癌。其误诊的主要原因有：①临床医师对该病的认识不足。②组织取材不恰当，病理诊断缺乏特异性。③过分相信满足于现有诊断。结论鼻腔恶性淋巴瘤早期临床症状无特异性表现，临床医师应提高对该病的认识，及时诊断和正确治疗。     

鼻脑曲(霉)菌病

鼻脑曲（霉）菌病黄孝文１吴展元１陶泽璋１近年来，由于新型广谱抗生素和皮质激素的广泛应用，鼻真菌病发病率逐渐升高，但鼻窦真菌感染并颅内扩散者少见，国内鼻脑毛霉菌病有数例报道，而鼻窦曲（霉）菌感染向颅内及眶内扩展者报道极少。为提高临床对该病的认识，兹将...     

先天性中耳畸形的临床分型及其与耳聋的相关性

目的 探讨先天性中耳畸形的临床分型，以及不同类型的先天性中耳畸形与耳聋的相关性，以利于术前中耳畸形的诊断和术式的选择。方法 回顾性分析解放军总医院1995年3月-2004年5月收治的经手术证实为单纯先天性中耳畸形的病例（64例，82耳）。根据中耳组织胚胎学发育及手术探查中耳畸形情况进行临床分型，统计学检验各型先天性中耳畸形听阈的差异。结果 根据中耳结构组织胚胎学的发育，将先天性中耳畸形分为：A1：先天性锤砧骨畸形；A2：先天性砧镫骨畸形；B型：先天性镫骨固定；C型：先天性前庭窗或蜗窗发育不全或闭锁。听力学检查显示A、B、C3组间在语言频率上差异无统计学意义（P=0．1617），而高频（〉2kHz）的听阈B型及C型与A型均具有统计学意义（P〈0．05），并且B、C型先天性中耳畸形存在骨导下降及混合聋。结论 中耳结构的组织发育来源不同，在临床上不同类型的先天性中耳畸形累及的范围及程度存在很大差异，从而导致不同程度的传导性聋或混合性聋，其听阈不仅决定于听骨链是否完整，还在于畸形的部位和累及的范围。骨导听阈与气导高频听阈有助于鉴别不同类型的先天性中耳畸形。     

中耳慢性炎症伴周围性面神经麻痹的病因分析

目的探讨中耳慢性炎症伴周围性面神经麻痹的发病原因。方法回顾性分析41例中耳慢性炎症伴周围性面神经麻痹病例的临床资料。所有病例术中仔细探查面神经骨管情况及病变累及部位。全部病例的病变组织进行病理学检查。结果4例（10％）面神经骨管完整，在面神经骨管破坏的病例中，病变累及鼓室段面神经33例（89％）。术后病理结果显示：24例（59％）为胆脂瘤，14例（34％）为肉芽，3例（7％）为结核。结论中耳慢性炎症导致周围性面神经麻痹多与胆脂瘤病变有关，面神经鼓室段是最常受累部位。其主要因素是感染沿神经组织的蔓延而不是受压萎缩。面神经骨管破裂并不是感染扩散的必要条件。     

慢性中耳炎手术中迷路瘘管的处理

对中耳手术中遇到有迷路瘘管病例的临床特点、瘘管处理方法以及术后听力变化等加以分析，报道如下。     

原发性中耳类癌瘤

中耳类癌瘤少见。复习文献，1980年～1991年间共有17例，真正的发病率可能更高些，因为常规的组织学染色技术很难把它和腺馆或腺癌区分。类癌瘤显示几种神经内分泌的特征，通常被列为神经内分泌肿瘤。该文报道4例中耳类癌治，主诉为听力减退、耳溢脏或头痛，中耳探查肿物3例呈苍白色，2例听骨键部分被蚀，均无其它骨质破坏，均经乳穷根治术切除肿瘤，随访2～16年无复发。上述病例均进行组织化学和免疫组化分析，组织学检查有3例首次报告为耻聆腺瘤。类癌瘤的组织学表现多种多样，有2例为紧密小梁结构，l例为管腺状结构而类似中耳腺癌，l例为…     

上半规管裂综合征

Minor等于1998年报道了一组以强声刺激、中耳压力或颅内压改变为诱发的眩晕、耳内震动感及平衡紊乱为临床表现的病例,其诱发的眼震方向与上半规管平面一致,颞骨薄层CT显示上半规管顶部骨质部分缺损,其中2例经颅中窝进路手术探查证实上半规管顶裂,故将其命名为“上半规管裂综合征（superior semicircular canal dehiscence syndrome,SSCD）”。此后不断有个案病例报道,该病主要的临床表现为传导性聋和声音或压力诱发的眩晕。本病在临床上容易漏诊,现将有关的文献资料结合临床表现介绍如下。     

Usher综合征临床与遗传学研究现状

Usher综合征（Usher Syndrome，USH）又称遗传性耳聋一视网膜色素变性综合征，其临床表现变异很大，是以先天性感音神经性聋、渐进性视网膜色素变性（多为儿童期末至青春期发病）而致的视野缩小、视力障碍为主要表现的一种遗传性疾病，遗传方式为常染色体隐性遗传。USH轻型可引起听力减退、视力下降、视野受限，重者可导致聋哑、失明．严重影响患者的生活质量，故应当引起临床工作者的高度重视。国内对USH的研究报道较少，可能是因其为常染色体隐性遗传性疾病，多表现为散发病例。如对该综合征没有充分的认识，易将病人单纯诊断为视网膜色素变性或重度感音神经性耳聋，而漏诊很大一部分病例。本文对该病的临床特点及遗传学现状作一综述。     

中耳和呼吸系统水通道蛋白与分泌性中耳炎

中耳腔和咽鼓管的上皮及呼吸道上皮在发生学上是同源的，目前文献报道的水通道蛋白（AQPS）在中耳腔和呼吸道上皮细胞中的分布具有很多相似的地方。本文通过对中耳和呼吸系统的AQPS的研究进行比较，进而对分泌性中耳炎的发病机制进行阐述。     

儿童外耳道胆脂瘤累及中耳乳突(附3例报告)

外耳道胆脂瘤(extemal auditory canalcholesteatoma,EACC)多发于成年人,老年人更为多见.儿童EACC临床不多见,有关儿童EACC累及中耳乳突的报告更为少见.本文结合我科从1997年8月～2001年11月间收治的3例儿童EACC累及中耳乳突的临床资料和有关文献,对该病进行分析讨论,以期提高临床对儿童EACC的认识.