蓝色橡皮大疱痣综合征一例报道

病人:男性,31岁。因全身多发性血管瘤及血肿、便血、贫血31年,加重11年入院。病人贫血较重,需周期性输血,输血周期约每2年1次。输血前Hb最低达20g/L,输血后Hb多在80g/L左右。病人出生时即被发现全身多发性血管瘤及血肿,便血,贫血。体检:重度贫血貌。全身皮肤散在米粒至黄豆大小的血管瘤,血肿,淤斑。血管瘤呈黑蓝色,斑块状,压之不褪色,部分为乳头状可压缩的黑蓝色囊性血管瘤。实验室检查:血常规:WBC1.7×109/L,E0.006,N0.66,L0.28,RBC0.82×1012/L,Hb15.0g/L,PLT67×109/L。大便潜血(+++)。染色体检查无异常。CT检查:下胸部皮下、…     

蓝色橡皮疱痣综合征引起肠套叠一例

患者．男,19岁。因“反复上腹部胀痛半年余,加重1周”于2011年8月6日入院。患者半年来反复出现上腹部胀痛,伴有反酸、嗳气．无呕血．1周来间断性解黑便,每天一次,量约100g。既往史：出生时波发现有肩胛区一皮肤隆起．逐渐增大．15年前行手术切除,病理为海绵状血管瘤：后逐渐发现全身多处出现小血管瘤,     

腹腔镜联合内镜治疗2例蓝色橡皮大疱痣综合征的护理

对2例蓝色橡皮疱痣综合征患者采取腹腔镜及内镜联合治疗,手术过程顺利,患者术后生命体征稳定,康复出院。提出术前耐心细致的心理护理、用药指导、充分的肠道准备以及术后严密的病情观察、对症处理与基础护理是其护理要点。     

国内蓝色橡皮疱痣综合征的诊治现状

目的 汇总分析国内蓝色橡皮疱痣综合征的文献,探讨中国患者蓝色橡皮疱痣综合征临床特点和诊治策略.方法 在中国期刊全文数据库、万方数据库及维普中文科技期刊数据库中检索,提取符合要求的文献进行总结分析.结果 50例患者纳入研究,其中男性31例,女性19例.100％出现皮肤血管瘤,其他主要临床症状:黑便35例(70％),便血13例(26％),头晕心悸35例(70％).胃镜检查48例,发现胃血管瘤40例(40/48,83.33％);结肠镜检查41例,发现结肠血管瘤30例(30/41,73.17％);小肠检查25例,发现小肠血管瘤23例(23/25,92％).单纯药物支持治疗14例;单纯内镜治疗12例患者,所有单纯内镜下治疗病变均局限于胃及结肠;单纯手术治疗16例;2例为腹腔镜联合内镜下治疗.结论 蓝色橡皮疱痣综合征是罕见的疾病.在中国患者中,皮肤和消化道是常累及的部位.对小肠部位的检查应作为常规检查.有效的治疗方法尚需要进一步研究.     

1例蓝色橡皮疱痣综合征内镜下治疗的护理配合

对1例蓝色橡皮疱痣综合征患者,采取内镜下曲张静脉套扎、硬化治疗及黏膜剥离术治疗,配合术前耐心细致的心理护理、术中对不同治疗方法的准确配合及术后休息、饮食及用药护理,食管、胃及结肠共11处病变均治疗成功。提示蓝色橡皮疱痣综合征内镜下治疗安全性高、并发症少,科学、有效的护理配合是治疗成功的保障。     

电视胸腔镜切除双侧巨大肺大疱治疗大疱性肺气肿一例

电视胸腔镜切除双侧巨大肺大疱治疗大疱性肺气肿一例赵学维孙耀昌徐志飞答作为钟镭手术切除肺大疱可改善大疱性肺气肿患者的呼吸功能，电视胸腔镜手术具有创伤小、对心肺功能影响小以及术后恢复快等优点，已越来越广泛的应用于大疱性肺气肿的外科治疗［１，２］。１９９６...     

小儿表皮痣综合征一例围手术期护理

表皮痣综合征又称Schimmelpenning综合征,Feuerstein-Mims综合征,是临床比较少见的神经皮肤综合征,可累及全身各系统。其表现为泛发性表皮痣伴有皮肤、眼、神经、骨髓、心血管及泌尿生殖系统发育畸形。2011年3月我科收治一例表皮痣综合征患儿,分3次行手术治疗,经过精心的治疗与护理,效果满意,现将护理体会报道如下。     

小儿表皮痣综合征一例围手术期护理

表皮痣综合征又称Schimmelpenning综合征,Feuerstein-Mims综合征,是临床比较少见的神经皮肤综合征,可累及全身各系统。其表现为泛发性表皮痣伴有皮肤、眼、神经、骨髓、心血管及泌尿生殖系统发育畸形。2011年3月我科收治一例表皮痣综合征患儿,分3次行手术治疗,经过精心的治疗与护理,效果满意,现将护理体会报道如下。     

手术治疗Kasabach-Merritt综合征一例

血管瘤血小板减少综合征 (Kasabach Merritt综合征 ) ,由Kasabach、Merritt二氏于 194 0年首先报道 ,患者有巨大的血管瘤、血小板减少及紫癜等特点 ,多见于婴幼儿期 ,为先天性疾病。此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占 1% ,但病死率达 30 %以上。我们于 1998年手术治疗Kasabach Merritt综合征 1例 ,现报告如下。病例　患儿男 ,6个月 ,5个月前发现枕项部紫红色肿物约乒乓球大小渐增大而入院。检查 :见枕项部肿物隆起 ,部分皮肤呈紫红色 ,大小 12cm× 12cm ,皮温较高 ,界限清楚 ,质地中等硬 ,有搏动感 ,未闻及杂音 (图 1)。MRI及瘤体局…     

成人巨大血管瘤伴卡梅综合征手术治疗一例

目的 总结1例成人巨大血管瘤伴卡梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome,KMS）手术治疗经验。方法 2023年4月收治1例巨大血管瘤伴KMS男性患者,年龄26岁。入院检查：左上肢、腋下及胸壁可见多发肿物,肿物表面皮肤完整,质软,活动度较差,肿物内可触及多个球形硬结。左腕关节及手指各关节活动度存在不同程度受限,上肢及手功能障碍问卷（DASH）评分为44.23分。实验室检查示纤维蛋白原1.37 g/L。全身麻醉下,行左手、腕及前臂血管瘤切除联合虎口成形、局部皮瓣修复术。术中输注同型红细胞悬液、新鲜冰冻血浆以及术后多次输注同型冷沉淀纠正凝血功能。结果 术后病理检查结果提示海绵状血管瘤伴血栓形成并机化。切口Ⅰ期愈合。术后获随访6个月,手术部位肿物未见复发,左上肢功能明显改善,DASH评分5.02分。实验室检查示纤维蛋白原达1.79 g/L。结论 对于成人巨大血管瘤伴KMS,手、腕及前臂血管瘤手术治疗可获得较好疗效,但术中需注意皮下血管瘤网状密集多囊腔处理和皮肤、皮下软组织的修复,尽量切除瘤样组织,防止术中及术后出血。     

腹腔镜手术腹壁穿刺致大阴唇血肿一例

患者女 ,4 6岁。以月经量多 2年 ,于 2 0 0 2年 7月 5日入院。查体 :BP 12 5 80mmHg,无贫血貌 ,心肺正常。妇科检查 :外阴已婚经产型 ,阴道畅 ,宫颈光滑 ,子宫如孕 8周大小 ,不规则 ,质韧 ,无触痛 ,活动好 ,双附件区未查及异常。B超 :子宫前壁见 5cm× 6cm低回声区。阴道镜检查未见异常。其它辅助检查均无异常 ,诊断子宫肌瘤。 2 0 0 2年 7月 8日全麻下行腹腔镜下筋膜内子宫切除术 ,术中取麦氏点为第一穿刺孔(5mm) ,左下腹麦氏对称点为第二穿刺孔 (15mm) ,耻上二指中线左侧 4cm处为第三穿刺孔 (5mm) ,手术时间 90min ,手术经过顺利 ,术后…     

马凡综合征伴慢性硬膜外血肿手术麻醉一例

患者,男,23岁,身高181 cm,体重56 kg,因头痛进行性加重半月,CT示左侧额颞顶部硬膜下血肿入院。拟行颅骨开窗血肿清除引流术,术前常规脱水治疗。既往先天性心脏病马凡综合征23年,自述上三层楼感喘憋明显。查体心尖区Ⅲ级收缩期杂音,主动脉区Ⅲ级舒张期杂音。超声心动图检查示:二     

腹腔镜摘除胆囊治愈重症胆心综合征一例

患者男,36岁。慢性胆囊炎、胆囊多发性结石四年。一年前始感频繁发作心悸不适,以至影响正常工作和生活。为此,先后在本市多家医院住院治疗。无奈重度频发室性早搏始终未获得痊愈。胆结石手术也因“心脏病”而无法进行。2004年4月1日以“心脏病”人住我院。因“胆结石”发作,经过内外科会诊认为,患者的重度频发室性早搏应属“胆心综合征”的临床表现,非手术不能解决根本问题。经过内外科联合精心治疗10d,频发早博得到基本控制,心脏功能明显改善,