Wegener肉芽肿病:一个应该被抛弃的疾病名称

Wegener肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,现定名为"韦格纳肉芽肿病")是以Friedrich Wegener医师(1907-1990)的姓氏命名的疾病.     

韦格纳肉芽肿病合并肺部感染的临床分析

目的 分析韦格纳肉芽肿病合并肺部感染的临床特点和危险因素.方法 回顾性分析北京协和医院1998-2009年收治的韦格纳肉芽肿病合并肺部感染患者的临床资料.采用t检验和Fisher检验进行统计分析.结果 92例韦格纳肉芽肿病患者中合并肺部感染27例(29％).其中首次就诊即合并肺部感染7例占26％,确诊韦格纳肉芽肿病0～6个月内发生肺部感染12例(44％),确诊韦格纳肉芽肿病6个月以上发生肺部感染8例(30％).肺部感染表现为咳嗽、咯痰(89％),咯血(63％),发热、乏力(56％),胸闷、胸痛(33％).主要为细菌感染(59％),真菌感染(37％),结核分枝杆菌感染(37％).WG合并肺部感染组有鼻窦感染( P=0.01)、低蛋白血症(P=0.03)、低免疫球蛋白血症(P=0.007)、接受激素冲击治疗(P=0.002)的比例高于无肺部感染组.结论 韦格纳肉芽肿病合并肺部感染0～6个月内发生率高,临床上表现为咳嗽、咯痰,病原学检查细菌、真菌、结核感染多见,与鼻窦感染、低蛋白血症、低免疫球蛋白血症、接受激素冲击治疗有关.     

死于弥漫性肺泡出血的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎.本文介绍1例WG并发弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)并迅速死亡的病例,以提高医师对本病的认识.     

韦格纳肉芽肿病:一个已经被抛进历史垃圾堆的疾病名称

翻开2010年美国最新出版的权威的医学教科书,可能再也不能阅读到"韦格纳肉芽肿病,Wegener's granulomatosis"的相关章节了.     

韦格纳肉芽肿病并发复发性多软骨炎一例

韦格纳肉芽肿病早在 1930年已被描述 ,其病因至今不明。复发性多软骨炎 ,亦是病因不明的自身免疫性疾病。其特征是累及全身软骨反复发作的慢性进行性疾病。它不仅侵犯软骨 ,也可累及心血管系统、肾、眼、内耳、皮肤等器官。韦格纳肉芽肿病与复发性多软骨炎均为发病率较低的结缔组织疾病 ,而两者同时发病 ,实属罕见。检索国内、外文献 ,1980年Ｓｍａｌｌ等[1] 报告 1例 5 9岁男性患有复发性多软骨炎 ,最初通过糖皮质激素治疗得到很好控制 ,后发生肺部浸润及肾小球肾炎 ,病理证实为韦格纳肉芽肿病 ,应用环磷酰胺治疗后得到缓解。国内尚无报道…     

韦格纳肉芽肿病临床分析

目的 探讨韦格纳肉芽肿病的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析1992年4月至2012年5月确诊的50例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,包括临床表现,实验室、影像学及病理检查等.结果 男22例,女28例,发病年龄为13～74岁,平均43.8岁.确诊时间为14 d～180个月,平均16.7个月.临床以眼(38％)、耳(20％)、鼻(64％)、口咽(26％)等上呼吸道及肺部(58％)和肾(44％)受累为主.胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率96％,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性率12％.病理表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎.治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主.结论 韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性体征,靶器官受损有多系统或器官病变的症候群,尤以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎.     

韦格纳肉芽肿合并2型糖尿病1例

<正>韦格纳肉芽肿是一种多系统坏死性肉芽肿性血管炎的自身免疫性疾病。其病因与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关,病变主要累及于小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。韦格纳肉芽肿的报道相对较少,本文报道2014年我院韦格纳肉芽肿合并糖尿病1例,进行临床讨论。     

韦格纳肉芽肿有必要改名吗?

医学上常常以疾病发现者的姓氏来命名某一疾病,韦格纳肉芽肿就是根据德国医师弗里德里希·韦格纳(Friedrich Wegener,1907-1990)的姓氏命名的.     

老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损害

原发性小血管炎是指一组病因不明、以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和肾脏局限型血管炎.     

肉芽肿性血管炎致缺血性肠病1例

肉芽肿性血管炎(既往称为韦格纳肉芽肿)是一种以坏死性肉芽肿性血管炎为病理特征的多系统受累的自身免疫性疾病,主要累及上、下呼吸道和肾脏,甚少出现胃肠道表现.病变累及小肠或结肠时出现肠缺血和继发性腹膜炎症状,如腹痛、发热、腹泻、血便,但缺乏特异性,容易误诊.本文报告肉芽肿性血管炎致缺血性肠病1例,旨在提高临床医生对该病罕见临床表现的认识,早期诊断、早期治疗以延长患者生存期.     

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原发性小血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病.其中韦格纳肉芽肿病(WG)和显微镜下型多血管炎(MPA)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).     

结缔组织病合并肺孢子菌病七例并文献复习

结缔组织病患者由于服用激素、免疫抑制剂,使机体免疫系统受到抑制,肺炎发病率增高.国外文献报道肺孢子菌病(PCP)发病率为1%～2%,多发生在韦格纳肉芽肿病、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎或皮肌炎和类风湿关节炎(RA)患者免疫抑制剂治疗后.目前国内报道较少,仅个案报道.     

以视力障碍为首要表现的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis,WG）是以毛细血管、小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。典型WG三联征是指其临床表现主要为鼻和副鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。我们收治1例以视力障碍为主要表现的WG患者，现报告如下。     

丙基硫氧嘧啶与抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ,ＡＮＣＡ)是一种以中性粒细胞和单核细胞为靶抗原的自身抗体 ,是近 10年来发展起来的一种用于原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。ＡＮＣＡ相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎〔1〕。间接免疫荧光法 (ＩＩＦ)可将ＡＮＣＡ分为二种类型 :核周型称为ｐ ＡＮＣＡ ,胞浆型称为ｃ ＡＮＣＡ。ｃ ＡＮＣＡ和韦格纳肉芽肿病密切相关 ,其特异性靶抗原是蛋白酶 3(Ｐ…     

韦格纳肉芽肿病诊治指南(草案)

韦格纳肉芽肿病(Wegener．sgranulomatosis，wG)是一种坏死性肉芽肿性d真L管炎，属自身免疫性疾病．病变累及小动脉、静脉及毛细血管．偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症、．临床常表现为鼻和副鼻窦炎、     

自身免疫性肺部疾病应引起我们的重视

临床上常见的自身免疫性疾病,包括类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、混合性结缔组织病（MCTD）、干燥综合征（SS）、多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）、韦格纳肉芽肿病（WG）、白塞病（BD）、大动脉炎（TA）、     

韦格纳肉芽肿病伴脑梗死与烟雾病一例

韦格纳肉芽肿病为系统性自身免疫性疾病 ,少数可表现为脑梗死 ,而呈烟雾病改变者则未见报道。现将我院发现的1例韦格纳肉芽肿病伴脑梗死与烟雾病报道如下。患者 :男性 ,17岁。主因发热 10d伴偏瘫 6d于 2 0 0 3年2月 17日入院。 6个月前曾参加家里室内装修及刷漆工作 ,后一直在该处居住。 2 0d前劳累后出现一过性咽痛、鼻梁肿、鼻衄与左肩、左髋关节痛 ,后干咳。 10d前发冷、发热 ,体温最高达 39℃ ,口服螺旋霉素无效。 6d前静脉滴注头孢三嗪、病毒唑、双黄连、氟美松 (剂量不详 ) 1d后 ,出现右侧偏头痛、口角歪斜、左侧肢体无力。间断呕吐 ,…     

以腺体肿大为首诊主诉的韦格纳肉芽肿病二例

韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis，WG）是一种自身免疫性多器官受累疾病，临床表现不典型者容易误诊。现将我们收治的2例以腺体肿大为首诊主诉的WG报告如下，并做文献复习。     

韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿又称韦格纳肉芽肿病 ( WG)。 193 6年首先由 Wegener描述。主要表现为呼吸道肉芽肿性坏死性血管炎及弥漫性坏死性血管炎 ,肾小球肾炎常见 ,为一种少见严重的多系统受累疾病。WG原因不明 ,早期病变内常有急性白细胞破碎性血管炎的改变 ,以后发现 Ig G、Ig A及 CIC异常。近年发现抗中性粒细胞浆抗体与 WG相关 ,这些都支持本病为一种自身免疫性疾病。WG在白种人多见 ,在美国估计其发病率为百万分之三。多见于男性 ,常起病于 3 0～ 4 0岁。少数患者起病急骤 ,多数呈现慢性病程。本病无特异的前驱症状 ,病情呈进行性发展。常…     

韦格纳肉芽肿合并肺隐球菌病1例

韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis,WG）是一种以呼吸道、肺、肾受累为特点的坏死性肉芽肿性血管炎。既往认为WG合并感染临床并不常见,而WG合并肺隐球菌病更是少见。现报告WG合并肺隐球菌病1例。 病例报告 患者女性，58岁，因流涕、双耳流脓、咳痰近2年，加重1月，于2010年11月14日入北京协和医院诊治。