肺泡蛋白沉积症的影像诊断与鉴别诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像学表现及诊断价值。方法回顾性分析6例经病理证实的PAP的X线和CT图象特征。结果X线平片均呈非特异性弥漫分布的肺泡实变影或雾状阴影;CT呈"碎石路"样表现6例,伴有不规则实变1例,边缘部分清晰者2例。结论CT对肺泡蛋白沉积症的范围、程度的显示较X线平片准确,根据CT和HRCT表现的典型特征,可以作出可靠的诊断。     

肺泡蛋白沉积症HRCT的影像表现

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)的影像表现,以降低误诊率.方法 回顾性分析经病理检查证实的3例肺泡蛋白沉积症患者的HRCT影像表现.结果 3例患者的HRCT均表现为两肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影,呈"地图样"改变、铺路石征、支气管充气征,伴小叶间隔增厚,不同程度的肺泡实变,行全肺灌洗治疗后肺部磨玻璃影不同程度变淡.结论 HRCT对提高对PAP的早期正确诊断具有重要价值.     

肺泡蛋白沉积症的影像学诊断

目的:探讨肺泡蛋白沉积症的影像学特点,以提高其诊断水平.方法:回顾性分析经纤维支气管镜肺泡灌洗检查,PAS染色阳性证实的6例肺泡蛋白沉积症,均有X线和CT检查资料,1例行MRI检查.结果:6例病灶均发生于两肺,X线表现为两肺大片状阴影3例,毛玻璃状浸润阴影2例,两肺弥漫细小模糊结节影1例;CT表现为磨玻璃状影5例,小结节影1例,网格状影6例,支气管充气征6例,节段性肺气肿5例;1例MRI检查T1WI、T2WI均呈高信号.结论:X线平片检查对诊断肺泡蛋白沉积症很具价值,CT扫描可发现更多征像,对鉴别诊断更为有利,MRI可选择性作为鉴别诊断工具.     

肺泡蛋白沉积症的HRCT诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的HRCT表现。方法回顾性分析4例PAP的HRCT表现。结果 PAP的主要表现为两肺较弥漫分布、边界清晰的磨玻璃影或实变影,呈碎石路(crazy-paving)样改变。结论 PAP的HRCT表现具有一定的特征性,结合病史可以作出诊断。     

肺泡蛋白沉积症的影像学诊断

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种浸润性的弥漫性肺疾病,以肺泡和终末支气管内充满过碘酸雪夫（periodic acid—schiff,PAS）染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白物质为特征,本病比较罕见,由于PAP发病隐袭,起病初期症状无特异性,漏诊、误诊率极高。     

肺泡蛋白沉积症的CT诊断

探讨肺泡蛋白沉积症的CT影像学表现特点,提高诊断率。     

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness, PAP) 是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸雪夫(PAS)染色阳性磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病,1958年由Rose等人首先报道,故又称Rosen-Castleman-Liebow综合征[1].根据病因,可将本病分为先天性、原发性和继发性三类.先天性PAP为常染色体隐性遗传,由编码肺泡表面活性物质(PS)B基因突变导致PS B缺乏和继发性PS c合成障碍或由粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)受体β链的基因突变所致.继发性PAP则多继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病(最常见于血液系统恶性肿瘤,也可见于肺癌)、肺部感染(如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫,以及人类免疫缺陷病毒感染等)及某些无机矿物质(如硅、各种金属尘)或化学物质吸入.     

肺泡蛋白沉积症

1发病机制肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的疾病,在临床上比较罕见,其发病机制至今仍不清楚。目前认为与肺泡表面活性物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的吞噬功能异常有关,以及粉尘和某些化学物质所致的特异性反应有关,也可能与自身免疫功能异常、血液和淋巴系统的恶性肿瘤有关。主要有以下多种学说:①肺泡巨噬细胞功能异常。②肺泡表面活性物质生成异常。③吸入重金属等无机物质。④一些真菌、孢子、蠕虫感染。⑤自身免疫功能异常等情况[1]。     

CT诊断肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见病,其病因不明,可能与免疫功能障碍有关,或因组织对外界理化刺激的异常反应[1]。其病理特征为肺泡腔及细支气管内均一的絮状线形或颗粒状物质,PSA染色阳性,主要为卵磷脂[2]。肺内可合并机遇性感染,     

肺泡蛋白沉积症的临床研究

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法和治疗效果。方法对7例经病理证实的PAP患者病史进行回顾性分析,观察支气管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前后症状、体征、影像学等的改变。结果PAP的临床表现有反复咳嗽、咳痰,进行性呼吸困难,慢性呼吸功能衰竭以及与临床症状不相称的影像学表现。BAL和全肺灌洗后PaO2显著提高(P<0.05),肺功能虽然有所改善,但无统计学意义(P>0.05)。大部分临床症状和X线表现有所改善。结论X线影像和CT扫描有助于早期诊断PAP,肺组织活检仍是确诊PAP的最可靠手段,支气管肺泡灌洗液的过碘酸雪夫染色阳性可作为确认PAP的重要依据。BAL和全肺灌洗能够有效地改善临床症状和血气交换功能。     

肺泡蛋白沉积症的研究进展

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是由于肺泡表面活性物质异常在肺泡及终末呼吸性气管内沉积,导致限制性通气功能障碍和弥散功能降低,最终发展为呼吸衰竭的临床综合征。本文就其发病机制、临床表现、诊断方法等研究进展和治疗进展作一综述。     

支气管肺泡灌洗诊治肺泡蛋白沉积症

报告１例肺泡蛋白沉积症。根据病史、临床表现、肺功能、Ｘ线表现，最后通过支气管肺泡灌洗液病理检查作出诊断。灌洗液沉淀物特殊染色ＰＡＳ阳性。经纤维支气管镜用小量生理盐水进行反复支气管肺泡灌洗治疗。获得满意效果。     

肺泡蛋白沉积症1例

1　病例报告患者,男性,32岁。因发热1月,少尿2 0余天,胸闷、心慌、气喘2天于2 0 0 3年6月15日入当地医院,当时查血WBC16 .7×10 9 L ,N 0 .91,BUN 5 1.8mmol L ,Cr 16 5 7μmol L ,尿红细胞(+++) ,尿蛋白(++)。在当地医院给予抗感染、利尿及透析治疗11天,后胸闷、心慌、咳嗽、咳痰、气喘症状加重转入我院。入院查体:T 37.8℃,R 30次min ,BP 14 0 6 0mmHg(1mmHg=0 .133kPa)。平卧位,球结膜充血明显,全身未见瘀点、瘀斑。双肺呼吸音低,可闻及干湿性口罗音,心界无扩大,心率134次min ,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,全…     

肺泡蛋白沉积症1例

1 临床资料 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar pro-teinosis,PAP)是一种病因未明的肺部疾病,病理可见肺泡腔内沉积着无定形磷脂蛋白,临床表现主要为进行性气促、低氧血症.1958年由3位病理学家ROSEN SH、CASTLEMAN B、LIEBOWAA首次报道本病~([1]).由于本病罕见,又缺乏临床特征,且临床医师对本病缺乏足够的了解,因而误漏诊率很高.现对我院近期收治的1例肺泡蛋白沉积症病例进行总结并复习文献,以期引起临床工作者的重视.     

肺泡蛋白沉积症1例

<正> 患者王某,女,48岁,住院号263998。以间断发热,咳嗽、胸痛半年于1987年8月20日入院。半年前无明显诱因发热,体温达39℃,伴咳嗽,咳白色粘痰,胸痛。X 线胸片示左肺下野云雾状模糊阴影,右肺中下野斑点状阴影。按肺炎给予多种抗生素治疗两个月,体温正常,咳嗽减轻,但胸片示病变范围扩大,又按肺结核给予正规化疗四个月,胸片示病变仍在发展。既往体健,无工业粉尘接触史,家族中无类似疾病。入院时查体:T36.5℃,P84/min,R20/min,BP14.63/9.31kPa。无紫绀,左肺下叩     

肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种病因未明的肺部少见疾病，本病起病隐匿，多见于20～50岁，以男性为主，男女之比约为2～4：1。2009-02-11本科首次诊断1例，现报道如下。     

肺泡蛋白沉积症1例

<正>患者,男,35岁,因活动后气短伴干咳10个月,加重伴消瘦2个月入院。患者10个月前无明显诱因出现轻微胸闷气短,活动后明显,伴干咳。2个月前患者胸闷、气短加重,同时伴有消瘦,体重量减轻约15 kg。于外院行双肺CT示:双肺野多发斑片影,呈地图征改变。遂来我院治疗。既往体健。吸烟史近20年,平均每日吸烟40支(吸烟指数>400支年)。查体:T     

肺泡蛋白沉积症1例

1 临床资料 患者,男,51岁,退役军人,因活动后气促半年余,咳嗽、咳痰2mo余入院.患者近半年来无明显诱因感活动后气促,以爬楼时为明显,无发热、胸痛、心悸、咯血,未引起重视.两月来症状加重,伴咳嗽、咳痰,呈阵发性咳,痰呈白色黏液痰,不易咳出,无发热、胸痛、咳铁锈色痰、盗汗,亦无腹痛、水肿、呕吐,伴乏力、体重减轻.