先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血浆内皮素、降钙素基因相关肽的临床研究

目的 探讨先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)患儿血浆内皮素(endothelin-1,ET-1)、降钙素基因相关肽(calcitonin gene-related peptide,CGRP)浓度的变化以及与肺动脉压力间的关系.方法 选择健康体检儿30例为对照组,无肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的CHD 30例为无PH组,CHD合并轻度PH患儿20例为轻度PH组,CHD合并中重度肺动脉高压20例为中重度PH组.采用放射免疫法测定血浆ET-1、CGRP浓度.结果 CHD患儿血浆ET-1明显高于对照组(P<0.01),且轻度、中重度PH组明显高于无PH组及对照组(P<0.01);CHD无PH组CGRP浓度低于对照组(P<0.01),且轻度、中重度PH组明显低于无PH组及对照组(P<0.01);血浆ET-1与肺动脉压力呈正相关(r=0.977,P<0.01),CGRP与肺动脉压力呈负相关(r=-0.81,P<0.05);血浆ET-1与血浆CGRP水平呈显著负相关(r=0.843,P<0.01).结论 CHD患儿ET-1升高、血浆CGR降低,两者的变化与肺动脉压有相关性,可能参与了肺血管的重构及PH的形成.     

新生儿缺氧缺血性脑病血浆肿瘤坏死因子-α与降钙素基因相关肽水平变化的研究

目的 探讨肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和降钙素基因相关肽(CGRP)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的变化及临床意义。方法 采用放射免疫分析法对38例HIE患儿和18例健康足月新生儿血浆TNF-α与CGRP水平进行了同期动态观察。结果 HIE患儿急性期TNF-α,CGRP水平分别为(1.12±0.42) ng/ml,(88.92±23.16) ng/ml;恢复期分别为(0.61±0.18) ng/ml,(68.39±19.32) ng/ml;对照组分别为(0.54±0.15) ng/ml,(66.2±14.54) ng/ml。急性期血浆TNF-α和CGRP水平较恢复期显著增高(P<0.01),并明显高于同期对照组水平(P<0.01),恢复期与正常对照组无显著差异,急性期不同程度HIE与对照组TNF-α,CGRP水平比较,重度HIE组TNF-α,CGRP分别为(1.28±0.41) ng/ml,(118.12±30.25) ng/ml;中度HIE组分别为(0.95±0.3) ng/ml,(86.49±24.36) ng/ml,轻度HIE组分别为(0.63±0.19) ng/ml,(68.31±18.38) ng/ml,重度组明显高于对照组、轻度组及中度组,中度组高于对照组和轻度组,轻度组与对照组无显著性差异。急性期患儿血浆TNF-α与CGRP呈直线正相关关系(r=0.513,P<0.05)。结论 TNF-α和CGRP参与了新生儿HIE的发病过程。急性期TNF-α的增高可能是促发HIE脑损伤的一个重要因素,而CGRP增高在HIE中对脑损伤可能具有一定的保护作用。     

新生儿缺氧缺血性脑病血NSE与ET变化及其与高压氧治疗相关性的研究

目的 探讨肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和降钙素基因相关肽(CGRP)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的变化及临床意义。方法 采用放射免疫分析法对38例HIE患儿和18例健康足月新生儿血浆TNF-α与CGRP水平进行了同期动态观察。结果 HIE患儿急性期TNF-α,CGRP水平分别为(1.12±0.42) ng/ml,(88.92±23.16) ng/ml;恢复期分别为(0.61±0.18) ng/ml,(68.39±19.32) ng/ml;对照组分别为(0.54±0.15) ng/ml,(66.2±14.54) ng/ml。急性期血浆TNF-α和CGRP水平较恢复期显著增高(P<0.01),并明显高于同期对照组水平(P<0.01),恢复期与正常对照组无显著差异,急性期不同程度HIE与对照组TNF-α,CGRP水平比较,重度HIE组TNF-α,CGRP分别为(1.28±0.41) ng/ml,(118.12±30.25) ng/ml;中度HIE组分别为(0.95±0.3) ng/ml,(86.49±24.36) ng/ml,轻度HIE组分别为(0.63±0.19) ng/ml,(68.31±18.38) ng/ml,重度组明显高于对照组、轻度组及中度组,中度组高于对照组和轻度组,轻度组与对照组无显著性差异。急性期患儿血浆TNF-α与CGRP呈直线正相关关系(r=0.513,P<0.05)。结论 TNF-α和CGRP参与了新生儿HIE的发病过程。急性期TNF-α的增高可能是促发HIE脑损伤的一个重要因素,而CGRP增高在HIE中对脑损伤可能具有一定的保护作用。     

先天性心脏病并肺动脉高压患儿血浆一氧化氮和硫化氢的变化

目的研究先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PH)患者血浆一氧化氮(NO)和硫化氢(H2S)的变化及其与PH相关性,探论PH的形成机制,为临床有效治疗PH提供新的思路和理论依据。方法对全部研究对象行彩色超声心动图检查,明确CHD类型并测定肺动脉收缩压。按彩色超声心动图结果分为4组。正常儿童25例,CHD 75例,其中无PH 25例,轻度PH 25例,中、重度肺PH 25例。取CHD组术前静脉血4 mL,迅速分离血浆,采用分光光度法测定血浆NO水平,采用敏感硫电极法测定H2S水平。结果CHD患儿血浆NO水平明显高于对照组,但血浆NO水平增加到一定程度后不再随肺动脉收缩压增加而增加,肺动脉收缩压与血浆NO水平无相关性。CHD并中重度PH组血浆H2S水平明显低于CHD并轻度CHD组,CHD并轻度PH组血浆H2S水平明显低于对照组,肺动脉收缩压与血浆H2S水平呈负相关。结论CHD致PH形成时NO水平升高,代偿性内源性NO上调可能对缓解PH起一定作用。CHD致PH形成时H2S明显降低,内源性H2S下调可能在PH形成中起重要的作用。     

血浆N端脑钠肽原和血清电解质联合检测在新生儿缺氧缺血性脑病中的诊断价值

目的 探讨HIE新生儿血浆N端脑钠肽原(NT-proBNP)和血清电解质的变化,评价血浆NT-pmBNP对新生儿窒息并心功能障碍的诊断价值.方法 将确诊为HIE的64例患儿分为轻度组、中度组和重度组,对各组HIE患儿及41例健康新生儿(健康对照组)采用竞争性酶免疫法(EIA)检测血浆NT-proBNP,采用电解质分析仪检测其血清钾、钠、氯、钙水平.结果 轻度HIE组血浆NT-proBNP[(3 540±992)pmol/L]明显高于健康对照组[(3 192±1 486)pmol/L](t=1.908 P<0.05);中度HIE组血浆NT-pmBNP[(4 012±1 002)pmol/L]明显高于轻度组(t=1.979 P<0.05);重度HIE组血浆NT-proBNP[(4 228±1 087)pmol/L]明显高于中度HIE组(t=2.71 P<0.05).血钠、氯、钙随HIE程度的加重而渐降低.轻度HIE组血清钠、氯、钙水平明显低于健康对照组(t=2.45,2.56,3.01 Pa<0.05),二组血清钾水平无明显差异(t=1.18 P>0.05);中度HIE组血清钠、氯、钙水平明显低于轻度组(t=2.78,2.91,3.21 Pa<0.05),二组血清钾水平无明显差异(t=1.09 P>0.05);重度HIE组血清钠、氯、钙水平明显低于中度组(t=2.92,2.98.3.32 Pa<0.05),二组血清钾水平比较无明显差异(t=1.21 P>0.05).重度HIE组血浆NT-pmBNP水平与血清钠、氯、钙水平均呈显著负相关(r=-0.762,-0.781,-0.802 Pa<0.01).结论 HIE患儿血浆NT-pwBNP水平能反映其心功能损害及心肌损害的程度及疗效.联合检测HIE息儿血浆NT-proBNP和血清电解质水平对于判断病情、评价疗效和预测预后均有一定价值.     

新生儿缺氧缺血性脑病血清S-100B蛋白检测及其临床意义

目的 探讨新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患儿血清S-100B蛋白含量的变化及临床意义.方法 2007年1月至2007年8月广东医学院附属医院92例足月HIE:患儿根据病情分为轻度组(40例)、中度组(32例)和重度组(20例),采用酶联免疫吸附试验双抗体夹心法检测出生后第1、3、7天血清S-100B蛋白含量变化.结果 轻度组出生后7 d内血清S-100B蛋白水平无明显变化(P>0.05),中度组血清S-100B蛋白水平以出生后第1天最高,生后3d明显降低(P<0.05),重度组生后3d内仍维持在高水平,与生后7 d相比,差异有统计学意义(P<0.05).HIE患儿病情愈重,血清S-100B蛋白水平愈高,以出生后第1天最明显(P<0.01),出生后第3天重度组S-100B蛋白水平仍高于轻度组(P<0.01),出生后第7天3组患儿血清S-100B蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05).结论 检测血清S-100B蛋白有助于HIE的早期诊断及脑损伤严重程度的评估.     

血清胆红素对新生儿听力的影响

目的 探讨不同血清胆红素水平对新生儿听力的影响. 方法本院156例高胆红素血症新生儿,根据血清胆红素水平分为轻、中、重度3组.采用瞬态耳声发射技术(TEOAE)对其进行听力筛查,未通过者4周后复查,仍未通过者3～6月龄进行听觉脑干诱发电位(ABR)检查.结果 初筛时轻度组及中度组TEOAE通过率差异无显著性(χ2=0.21 P>0.05);重度组与轻、中度组比较差异有显著性(χ2=10.697,8.548 Pa<0.01).复筛时轻度与中度组通过率差异无显著性(χ2=0.479 P>0.05);重度与轻、中度比较有统计学意义(χ2=11.115 P<0.01;χ2=6.451 P<0.05).TEOAE通过率与血清胆红素水平呈负相关(r=-0.292 P<0.01).ABR检测表明重度组听力障碍发生率明显高于轻、中度组(χ2= 5.867,5.60 Pa<0.05). 结论轻、中度血清胆红素升高对新生儿听力影响较小,而重度高胆红素血症是造成新生儿听力障碍的高危因素,应予积极干预.     

先天性心脏病患儿介入封堵术前后血浆血管紧张素Ⅱ和血清一氧化氮水平的变化

目的 观察先天性心脏病(CHD)介入封堵术前后血浆血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)和血清一氧化氮(NO)水平的变化,探讨其在CHD并肺动脉高压(PH)中的作用及其意义.方法 选取90例CHD患儿.均经体检、辅助检查及心脏彩色B超确诊.其中单纯房间隔缺损40例.单纯室间隔缺损30例,单纯动脉导管未闭20例.依据心导管测压,将90例CHD患儿分为3组:中重度PH组(肺动脉收缩压6.66 kPa)30例和轻度PH组(3.99 kPa<肺动脉收缩压<6.66 kPa)30例、无PH组(肺动脉收缩压<3.99 kPa)30例.3个亚组的年龄及性别无统计学差异.分别采用放射免疫法和硝酸还原酶法测定各组术前、术后24 h、术后1、3、6及12个月血浆AngⅡ及血清NO水平.另选取年龄及性别与之相匹配的健康体检儿童30例作为健康对照组,用同样方法检测其血浆AngⅡ及血清NO水平.结果 介入封堵术前,CHD并PH组患儿血浆AngⅡ水平明显高于CHD无PH组(Pa<0.01);CHD并PH组患儿血清NO水平均明显低于CHD无PH组(Pa<0.01).CHD患儿介入封堵术24 h后,血浆AngⅡ逐渐下降,至12个月下降接近正常水平;CHD患儿介入封堵术24 h后,血清NO开始逐渐上升,至12个月上升接近正常水平.AngⅡ与肺动脉收缩压呈显著正相关(r=0.811 P<0.01);NO与肺动脉收缩压呈负相关(r=-0.421 P<0.05).结论 AngⅡ及NO可能参与CHD的发生、发展过程;血浆Ang Ⅱ及血清NO水平可作为判定其CHD患儿程度的参考指标之一.     

中性粒细胞胞外诱捕网在新生儿急性呼吸窘迫综合征中的表达及意义北大核心CSCD

目的动态观察中性粒细胞胞外诱捕网(neutrophil extracellular traps,NETs)的标记物游离DNA(cell free-DNA,cf-DNA)在新生儿急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)中的变化,并评估其与ARDS病情严重程度及早期诊断的关系。方法前瞻性纳入2021年1月—2022年6月入住江苏大学附属医院诊断为ARDS的新生儿作为研究组(ARDS组),根据氧指数(oxygen index,OI)分为轻度ARDS组(4≤OI<8)、中度ARDS组(8≤OI<16)及重度ARDS组(OI≥16)。对照组选自同期在该院新生儿科观察的黄疸新生儿,均无引起新生儿黄疸的病理性因素。ARDS组在入院后第1、3、7天采集外周血标本,对照组在入院时采集外周血标本。采用荧光酶标仪检测血清cf-DNA水平;采用酶联免疫吸附法检测血清白细胞介素6(interleukin 6,IL-6)和肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)水平。采用Pearson相关分析法评估血清cf-DNA水平与血清IL-6和TNF-α水平的相关性。结果ARDS组共纳入50例患儿,其中轻度ARDS 15例,中度ARDS 25例,重度ARDS 10例;对照组纳入25例新生儿。与对照组相比,不同病情程度的ARDS各组血清cf-DNA、IL-6、TNF-α水平显著增加(P<0.05)。与轻度ARDS组相比,中度及重度ARDS组血清cf-DNA、IL-6、TNF-α水平显著增加(P<0.05),重度ARDS组增加更为明显(P<0.05)。与入院后第1天相比,ARDS各组血清cf-DNA、IL-6、TNF-α水平在入院后第3天显著增加,而第7天显著下降(P<0.05)。Pearson相关分析显示,在50例ARDS新生儿中,血清cf-DNA水平与血清IL-6及TNF-α水平均呈正相关(P<0.05)。结论ARDS新生儿存在NETs过量表达,动态监测cf-DNA水平在评估新生儿ARDS病情严重程度及早期诊断中有一定临床价值。     

硫化氢及血红素氧合酶-1在先天性心脏病肺动脉高压中的作用探讨

目的 探讨先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PH)患儿手术前后硫化氢(H2S)及血红素氧合酶-1(HO-1)变化的临床意义.方法 将48例CHD患儿按肺动脉收缩压(PASP)分为三组:无PH组(PASP ＜ 30 mmHg＝15例,轻度PH组(PASP 30 ～ 49 mmHg)15例,中、重度PH组(PASP ≥ 50 mmHg)18例.测定三组手术前、手术后1 h及手术后24 h血浆H2S及血清HO-1含量,并比较手术前后的变化;分析两者与PASP间的相互关系.结果 各组患儿术后H2S含量呈上升趋势,但只有术后24 h与术前比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05).三组患儿手术前后HO-1活性差异无统计学意义(P ＞ 0.05).三组患儿H2S含量与PASP呈负相关(r ＝ -0.730 ～ -0.458,P均＜ 0.01).三组患儿HO-1活性与PASP无相关性(术前r ＝ -0.031 ～ 0.230,P均＞ 0.05).结论 H2S在PH形成和肺血管重建中发挥重要作用.     

Comparison of patients with Kawasaki disease with retropharyngeal edema and patients with retropharyngeal abscess

Kawasaki disease with retropharyngeal edema (KD with RPE) is a rare complication, and it is diagnosed by neck CT. Most reported cases had a delayed diagnosis because those patients' conditions were misdiagnosed as retropharyngeal abscess (RPA). The purpose of this study was to differentiate KD with RPE from RPA. We performed a retrospective case–control study comparing children with KD with RPE to those with RPA hospitalized at the tertiary pediatric hospital in Tokyo between 2005 and 2011. The 39 patients revealing RPE on neck CT were divided into two groups: group A was classified as KD (n?=?21) and group B was classified as non-KD (n?=?18). Patients in group B were finally evaluated as having RPA clinically and were treated with antibiotic therapy. A significantly higher proportion of patients in group B complained of dysphagia (11 patients vs. 5 patients; p?=?0.0170) and neck pain (17 patients vs. 12 patients; p?=?0.0106). Neck CT revealed a ring enhancement (16 patients vs. no patients; p?<?0.0001) and mass effect in a greater proportion of patients in group B (11 patients vs. 1 patient; p?<?0.0003). Conclusion: Careful attention to manifestations and close analyses of CT imaging may allow clinicians to differentiate KD with RPE from RPA.     

Patients with moyamoya disease presenting with movement disorder

Moyamoya disease is a rare cerebrovascular disease characterized by idiopathic bilateral stenosis or occlusion of bilateral internal carotid arteries and the development of characteristic leptomeningeal collateral vessels at the base of the brain. Typical presentations include transient ischemic attacks or stroke, and hemorrhage. Presentation with movement disorders is extremely rare, especially in the pediatric population. The authors describe the cases of 4 children with moyamoya disease who presented with movement disorders. Among 446 patients (118 pediatric) with moyamoya disease surgically treated by the senior author, 4 pediatric patients had presented with movement disorders. The clinical records, imaging studies, surgical details, and postoperative clinical and imaging data were retrospectively reviewed. The initial presenting symptom was movement disorder in all 4 patients: chorea in 2, hemiballismus in 1, and involuntary limb shaking in 1. All the patients had watershed infarcts involving the frontal subcortical region on MR imaging. Additionally, 1 patient had a ganglionic infarct. Single-photon emission computed tomography studies showed frontoparietal cortical and subcortical hypoperfusion in all patients. Three patients had bilateral disease, whereas 1 had unilateral disease. All the patients underwent superficial temporal artery-middle cerebral artery bypass. Postoperatively, all 4 patients had complete improvement in their symptoms. The SPECT scans revealed normal perfusion in 3 patients and a small residual perfusion deficit in 1. Movement disorders are a rare presenting feature of moyamoya disease. Hypoperfusion of the frontal cortical and subcortical region was seen in all patients, and the symptomatology was attributed to ischemic dysfunction and imbalance in the cortical-subcortical-ganglionic-thalamic-cortical circuitry. Combined revascularization with superficial temporal artery-middle cerebral artery bypass and encephaloduroarteriosynangiosis leads to excellent results.