颅底脊索瘤的诊断、分型与手术入路选择

目的 探讨颅底脊索瘤的临床诊断、分型与手术.方法 回顾性分析1998年3月～2006年12月收治的56例颅底脊索瘤病人的临床资料.临床主要表现为脑神经损害36例,运动障碍27例,鼻咽部症状10例.根据肿瘤起源和发展方向,分为鞍区型18例,颅中窝型10例,颅后窝型17例,鼻（口）咽型6例,混合型5例.共行61次手术,其中经枕下远外侧3次,乙状窦后12次,乙状窦前6次,前方颅底8次,鼻蝶13次,颞下硬膜外5次,侧裂14次;肿瘤未能全切除者术后辅以放疗.结果 术后MR证实肿瘤全切除37例（66.1%）,次全或大部切除19例（33.9%）.死亡2例（3.6%）,其中因感染死于术后2周1例,长期昏迷死于术后6个月1例.发生脑脊液漏2例,出现新的脑神经损害1例,偏瘫1例.随访45例,其中9例因肿瘤复发分别死于术后2～5年.结论 ①多数颅底脊索瘤术前可确诊,但需与侵袭性垂体腺瘤、颅咽管瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤及颅颈段神经鞘瘤鉴别.②采用螺旋CT三维颅底和血管重建技术有助于了解骨质破坏程度和颅底大血管与肿瘤的关系,降低手术风险度.③临床分型有助于选择手术入路,有时需采用联合入路.④术后放疗可达到缓解症状,延长存活期的目的.     

颅内脊索瘤及其手术治疗

1988年9月至2002年12月解放军总医院神经外科收治102例颅内脊索瘤病人,临床主要表现为颅神经功能损害、运动障碍和鼻咽部症状。所有病例均经影像学和病理检查确诊,部分病例尚做电镜和免疫组化检查。根据肿瘤起源和发展方向,分为鞍区型、中颅窝型、后颅窝型、鼻咽型和混合型。99例病人106次分别经乳突后、枕下远外侧、前方颅底、鼻蝶、额下、颞下、侧裂、口咽、颞下窝和联合入路手术。肿瘤未能全切除的病例术后辅以放疗或放射外科治疗。99例手术病人中,肿瘤全切除25例(25.3%),次全或大部切除32例(32.3%),部分切除41例(41.4%),1例仅作活检。死…     

颅底脊索瘤的内镜经鼻手术治疗分型及入路

目的 探讨一种适合内镜经鼻手术治疗需要的颅底脊索瘤临床分型及入路选择方法.方法 回顾性分析2007年8月至2012年8月于我院使用内镜经鼻手术治疗的133例颅底脊索瘤病例资料.依据内镜经鼻手术斜坡解剖区域分类方法对脊索瘤进行临床分型.其中,主体位于颅底中线区域116例:(1)主体位于前颅底6例;(2)主体位于上斜坡7例;(3)主体位于上中斜坡42例;(4)主体位于中下斜坡8例;(5)主体位于下斜坡21例;(6)主体位于全斜坡32例.主体位于中线及中线旁区域(广泛型)17例.全部病人均行内镜经鼻手术切除.中线区域型共使用4种内镜经鼻手术入路:内镜经鼻-前颅底入路、内镜经鼻-上斜坡入路、内镜经鼻-中斜坡入路、内镜经鼻-下斜坡入路.广泛型使用内镜经鼻手术入路结合其他开颅手术入路进行肿瘤切除.结果 病变全切为26例(20％),次全切62例(47％),大部切除38例(29％),部分切除7例(5％).结论 制定适合内镜经鼻手术的斜坡解剖区域划分,并以此为基础对颅底脊索瘤进行临床分型,可以更好地指导内镜经鼻切除颅底脊索瘤的手术入路选择.     

颅底骨源性肿瘤诊断与外科治疗

目的总结颅底骨源性肿瘤的临床诊断、手术切除及综合治疗相关经验。方法与结果2006年9月至2018年3月共对76例颅底骨源性肿瘤患者施行外科手术治疗,手术入路包括经鼻、经口腭、上颌骨掀翻、耳后颅颈联合、Derome、额颞和耳前-颞下窝入路;神经内镜手术者24例、经颅显微镜手术者52例。肿瘤全切除者38例、次全切除22例、部分切除14例、经活检确诊2例。组织病理类型分别为脊索瘤(28例)、骨肉瘤(19例)、软骨肉瘤(11例)、骨纤维异常增殖症(8例)、骨巨细胞瘤(5例)、骨母细胞瘤(3例)、骨软骨瘤(1例)和软骨黏液样纤维瘤(1例)。术后并发症包括神经功能障碍(19例次)、偏瘫(3例次)、脑脊液鼻漏(12例次)、颅内感染(8例次)、肺部感染(4例次)和切口愈合不良(4例次)。术后随访20～158个月,11例失访、死亡21例、肿瘤无进展生存34例、肿瘤进展带瘤生存10例。结论虽然颅底骨源性肿瘤发病率较低,但生物学特性以恶性者居多。因此,术前需根据患者症状与体征以及辅助检查结果进行综合评估,以提高定性诊断之准确率并明确手术目的,从而达到合理选择手术入路、最大程度切除病灶之目的,同时术后辅以规范化综合治疗,有望提高肿瘤治愈率。     

经鼻蝶入路切除鞍区斜坡肿瘤

目的:探讨经鼻蝶入路切除鞍区斜坡肿瘤的优缺点。方法:经鼻蝶显微手术。结果:对118例鞍区斜坡肿瘤采用鼻蝶入路手术切除,效果满意,107例垂体腺瘤行全切或次全切除。3例囊性颅咽管瘤行永久性引流,6例脊索瘤行次全切除。结论:合理应用本手术入路,对某些颅底肿瘤的切除是一有效的途径。     

扩大经口入路切除颅底硬膜外肿瘤

目的总结扩大经口入路手术的适应证、方法及术中注意点.方法采用扩大经口入路切除5例颅底硬膜外肿瘤.结果肿瘤全切除1例,大部分切除3例,部分切除1例.术后患者症状均有不同程度的好转.病理学检查示脊索瘤4例,颅咽管瘤1例.结论该手术入路扩大了经口咽入路的显露范围,适用于斜坡硬膜外肿瘤,向上发展累及蝶窦,且已侵及咽后壁和咽顶粘膜下者.     

颅眶交界区肿瘤的分型及手术治疗

目的探讨颅眶交界区肿瘤的分型及手术方法。方法根据肿瘤主体位置和侵袭方向,将32例颅眶交界区肿瘤分为眶颅型（7例）、颅眶型（11例）、颅鼻眶型（8例）和眶尖-视神经管型（6例）。均行显微手术切除肿瘤,其中采用经额下硬膜外入路11例,眶-翼点入路15例,额颞眶颧入路6例;对8例颅鼻眶型肿瘤联合使用经鼻内镜、鼻侧切开入路。术后按颅底缺损位置和范围分别采用游离骨膜瓣、人工脑膜补片及带蒂膜瓣修补硬膜缺损,并用钛板修复颅底骨缺损。结果肿瘤全切除27例,次全切除5例。无手术死亡及颅内感染、脑脊液漏、搏动性突眼等严重并发症发生。结论根据肿瘤主体位置和侵袭方向进行肿瘤分型和选择手术入路,显微手术切除颅眶交界区肿瘤,同时修复颅底缺损,能提高手术疗效和减少术后严重并发症的发生。     

神经内镜辅助下颅面联合入路切除前颅底沟通性肿瘤

目的总结在内镜辅助下前颅底沟通性肿瘤的手术切除方法。方法采用神经内镜辅助下颅面联合入路对15例鼻腔、鼻窦-颅沟通性肿瘤及4例鼻-眶-颅沟通性肿瘤行手术切除，对颅底缺损区同期行带蒂额肌帽状腱膜裂层颅骨瓣修复。结果19例肿瘤全切15例（78．9％），次全切除3例，部分切除1例，术后均未发生脑脊液漏和颅内感染。其中良性肿瘤4例，至今全部存活；恶性肿瘤15例，2年生存11例，3年生存8例，5年以上存活6例。结论采用神经内镜辅助下颅面联合入路，进行前颅底沟通性肿瘤切除，辅以带蒂额肌帽状腱膜裂层颅骨瓣修复颅底缺损区，肿瘤切除安全彻底、方便可靠，是一种较为理想的手术方法。     

神经内镜经鼻蝶入路切除颅底脊索瘤的临床疗效及其影响因素分析

目的探讨神经内镜经鼻蝶入路切除颅底脊索瘤的手术策略、临床疗效及其影响因素。方法回顾性分析2004年1月至2021年3月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科采用神经内镜经鼻蝶入路切除的颅底脊索瘤患者的临床资料,共纳入373例患者(共行500例次手术)。其中2004—2019年为早期手术组,采用以肿瘤为中心的手术策略;2020—2021年为近期手术组,依据肿瘤的起源部位及其沿着颅底骨缝、神经和大血管孔道延伸生长的特点进行顺序探查和切除(探查顺序形似"龟背")。比较两种手术策略切除肿瘤程度的差异。随访患者的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS),采用Kaplan-Meier法生存分析,采用log-rank检验分析不同临床特征患者间PFS和OS的差异。结果500例次手术中,413例次为早期手术组,肿瘤的全切除率、次全切除率、部分切除率分别为35.1%(145例次)、36.6%(151例次)、28.3%(117例次);87例次为近期手术组,肿瘤的全切除率、次全切除率、部分切除率分别为52.9%(46例次)、37.9%(33例次)、9.2%(8例次),两组肿瘤的切除率差异有统计学意义(P<0.001)。500例次手术,脑脊液漏的发生率为4.6%(23例次)。373例患者中,术后1例(0.3%)死亡,1例(0.3%)发生大面积脑梗死;共325例(87.1%)患者获得完整的随访资料,中位随访时间为31个月(3~193个月)。182例(56.0%)复发,估计总体患者的中位PFS为24个月(95%CI:17.5~30.5);85例(26.2%)死亡,估计总体患者的中位OS为106个月。生存分析显示,与原发性肿瘤、肿瘤体积小、肿瘤全切除、病理学类型为经典型或软骨型肿瘤及术后放疗的患者比较,复发性肿瘤、肿瘤体积大、肿瘤非全切除、病理学类型为去分化或差分化或肉瘤样型肿瘤及术后未行放疗患者的PFS和OS均短,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论依据颅底脊索瘤生长侵袭特点,采用"龟背"形顺序探查、切除肿瘤的手术策略有利于提高肿瘤的切除程度。肿瘤是否原发、体积大小、切除程度、病理学类型、术后是否放疗可能与颅底脊索瘤患者术后的PFS和OS有关。     

神经内镜与显微手术切除前、中颅底肿瘤

目的探讨神经内镜与显微神经外科技术在切除前、中颅底肿瘤中的意义和手术方法。方法应用神经内镜辅助的显微神经外科技术切除前、中颅底肿瘤89例,其中包括颅眶沟通瘤9例、颅鼻沟通瘤7例、颅眶鼻沟通瘤6例。在显微镜下尽可能切除可见的肿瘤部分,再用神经内镜寻找残余的肿瘤并切除。结果在常规显微神经外科切除肿瘤后,仍有不同程度的残余肿瘤,在内镜下进一步切除,80例(89.9%)肿瘤达全切除,6例(6.7%)获次全切除,3例(3.4%)为部分切除,无手术死亡。结论神经内镜辅助与显微神经外科技术切除前、中颅底肿瘤有助于提高肿瘤全切率,减少手术创伤。     

手术切除从颅底侵犯海绵窦的肿瘤

目的探讨手术切除侵犯海绵窦的颅底肿瘤的指征及手术要点。方法自1998年11月至2002年5月，中日友好医院神经外科与中国医学科学院肿瘤医院头颈外科合作，连续切除侵犯海绵窦的颅底肿瘤32例，其中鼻咽纤维血管瘤7例，脊索瘤5例，鼻咽癌和鼻咽囊腺癌5例，副鼻窦癌5例，神经鞘瘤3例，嗅神经母细胞瘤1例，颞下翼腭窝低分化癌2例，颞下翼腭窝肉瘤3例，恶性纤维组织细胞瘤1例。23例曾经1次或多次手术切除后复发。对临床资料进行回顾性总结。结果根据肿瘤主体的部位分别选用经上颌骨入路、颞下耳前入路、或额眶入路。全部病例术中显露满意，肿瘤均得到肉眼切除，受累的颅神经一并切除，无手术死亡，术后无偏瘫等严重并发症。、术后辅以放射治疗。随访3—50个月，平均19个月，失访3例，4例术后3—6个月死亡，4例带瘤生仔，21例健在。结论由下向上侵犯海绵窦的颅底肿瘤可以手术切除，近期效果满意。对颅底正常和病理性解剖结构的熟练掌握以及多学科医生的密切协作是手术取得成功的关键。     

扩大颅中窝硬膜外入路手术治疗颅中窝底肿瘤

目的探讨扩大颅中窝硬膜外入路手术切除颅中底肿瘤的效果。方法回顾性分析2019年1～11月采用扩大颅中窝硬膜外入路显微手术切除的7例颅中底肿瘤的临床资料。结果术后病理检查显示脑膜瘤4例,神经鞘瘤1例,胆脂瘤1例,脊索瘤1例。术后3 d复查颅脑MRI增强检查显示,肿瘤全切除6例,次全切除1例。术后无干眼、眼球运动障碍、面瘫、面部疼痛等并发症,围手术期无手术死亡、颈内动脉损伤、脑梗死、偏瘫、失语、脑脊液漏及再出血。术后随访半年,肿瘤全切除6例无复发,次全切除1例无进展。结论采用扩大颅中窝硬膜外入路手术切除中颅底肿瘤,肿瘤切除彻底,安全有效,临床效果满意。     

经额窦额部开颅在颅前窝和鞍区肿瘤中的应用

目的总结经额窦额部开颅在累及颅前窝和鞍区肿瘤中的应用体会。方法回顾性分析16例累及颅前窝和（或）鞍区肿瘤的开颅经验。采用将整个额窦前壁与额部骨瓣一体化开颅的方法,以增加颅底暴露范围,减少额叶牵拉和便于手术早期切断肿瘤血运。结果术后病理：脑膜瘤10例,颅咽管瘤2例,节细胞胶质瘤1例,软骨瘤1例,额筛骨瘤合并鼻源性囊肿1例,成熟畸胎瘤1例。肿瘤全切除15例,次全切除1例。无手术入路相关性并发症发生。结论经额窦额部开颅可充分暴露颅前窝,并可满意暴露侵犯颅底、鼻旁窦的肿瘤,具有脑组织牵拉轻,可以早期切断肿瘤血运的优点,且降低颅前窝重建的复杂性。     

扩大颅中窝硬膜外入路切除哑铃型三叉神经鞘瘤

目的 报道11例经扩大颅中窝硬膜外入路切除哑铃型三叉神经鞘瘤的手术方法和体会。方法 回顾分析我院(90～98年)11例哑铃型三叉神经鞘瘤经扩大颅中窝硬膜外入路切除的疗效。结果 肿瘤全切除8例,次全切除3例,无手术死亡。术后出现新的颅神经功能障碍2例,短期内多能恢复。结论 采用扩大颅中窝硬膜外入路切除哑铃型三叉神经鞘瘤疗效满意。     

侵犯颅底及颌面部骨巨细胞瘤(附三例报道)

目的 探讨侵犯颅底及颌面部骨巨细胞瘤的诊断与手术治疗. 方法 对川北医学院附属医院神经外科自2001年3月至2009年4月收治的3例侵犯颅底及颌面部骨巨细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析,总结该病的诊断要点、鉴别诊断及手术治疗体会.3例患者肿瘤均位于中颅窝底,向外侵及颌面部,临床症状以颅神经症状和面容改变为主.CT及MRI提示病变呈膨胀、破坏性生长.3例患者均行手术治疗,2例患者术后行放射治疗. 结果 3例患者术后效果良好,术后病理证实均为骨巨细胞瘤.随访中1例患者肿瘤复发但生长缓慢,另一例未见明显复发. 结论 侵犯颅底及颌面部骨巨细胞瘤的诊断可根据其生长特点、其引起的颅神经症状及影像学特征来做出判断.手术是其治疗的首选方式,术后是否放疗仍存在争议.     

鞍旁巨大脑膜瘤的手术治疗

目的探索鞍旁巨大脑膜瘤的手术治疗及其并发症的预防。方法回顾性地分析手术治疗的15例鞍旁巨大脑膜瘤的临床资料。结果11例达到全切除,2例次全切除,2例大部切除。术后第二天7例出现同侧动眼神经麻痹,2例滑车神经和外展神经障碍,2例对侧肢体轻瘫;术后2周2例对侧肢体轻瘫者已恢复,但颅神经障碍者未见明显变化;术后3月随访时,7例动眼神经麻痹者5例已恢复,2例滑车神经和外展神经障碍者1例恢复,术前视力减退者2例明显改进,6例无变化。术后无死亡。结论用现代颅底外科技术大部分鞍旁巨大脑膜瘤可全切。但对于已侵润神经、血管外膜者不要勉强切除,以免神经血管损伤。     

颅内软骨瘤的临床特点

目的 提高对颅内软骨瘤临床特点及诊治方法的认识.方法 回顾性分析经病理学证实的30例颅内软骨瘤病人的临床资料、影像学特点及治疗方法.全部病人行手术治疗,5例病人术后行放射治疗.结果 颅内软骨瘤主要发生在颅底软骨的结合处,多见于中颅窝,临床表现为头痛及多组脑神经损害症状.影像表现多数伴有明显钙化,相邻骨质可受累.手术33例次,有3例病人复发后再次行手术治疗.肿瘤全切除11例次,近全切除13例次,大部及部分切除9例次.手术死亡1例.随访到26例病人,平均时间为45.8个月.恢复正常活动21例,复发3例,死亡2例.结论 颅内软骨瘤手术不易全切除,放疗效果不确定.临床和影像方面不易与黏液瘤及脊索瘤鉴别,病理仍是主要确诊手段.     

应用枕下经颈静脉突入路显微手术切除颈静脉孔区肿瘤

目的回顾应用枕下经颈静脉突（STJP）入路手术切除的颈静脉孔（JF）肿瘤病例，探讨该入路的临床价值及适用范围。方法回顾总结自2000年1月以来STJP入路14例和枕下一颞下窝联合入路1例切除的JF肿瘤病人的临床资料、手术入路及术后随访情况。结果本组14例JF肿瘤中，1例肿瘤局限于JF区；5例肿瘤完全向颅内发展；8例肿瘤主体位于颅内，其中2例部分瘤体向下跨枕大孔进入颈椎管上部，6例部分瘤体经JF向外口处发展，呈哑铃型，后者中有2例向前累及颈动脉鞘。手术全切除10例；近全切除1例；次全切除3例。术后无1例发生脑脊液漏。13例（92．9％）患者未新增颅神经损害症状，1例术后出现短期患侧眼外展麻痹和面神经不全损害（HBⅢ级）。术后随访3-60个月（失访1例），病人术前颅神经损害均逐渐恢复或代偿，随访时无1例存在吞咽困难。1例肿瘤颅外部分发展至颞下窝咽旁间隙采用枕下-颞下窝联合入路的患者术后出现后组颅神经损害表现，伴短期切口脑脊液漏。鼻饲4个月时因水、电解质紊乱合并肺部感染死亡。结论STJP入路操作简便易行，无需磨除岩骨及轮廓化面神经管，不破坏迷路，对颅底骨质破坏较少，显露范围较广泛，适用于主体在JF区和向颅内发展的JF肿瘤切除。     

内镜经鼻前颅底肿瘤的外科治疗

目的总结内镜经鼻入路切除前颅底肿瘤的经验。方法回顾性分析2003年11月～2006年5月18例肿瘤侵犯前颅底的临床资料．其中14例单独采用内镜经鼻手术入路．4例采用颅鼻联合入路进行了治疗。病理类型包括：脑膜瘤2例，脊索瘤1例，视神经鞘瘤1例．骨纤维异常增殖症1例．鳞状细胞癌3例，嗅神经母细胞瘤3例，腺样囊性癌1例，恶性骨巨细胞瘤1例，脊索肉瘤1例．神经内分泌小细胞癌1例，透明细胞癌1例，甲状腺癌颅底转移1例，腮腺癌颅底转移1例。结果经术中镜下及术后影像学检查证实17例肿瘤被全部切除．1例大部分切除。2例术后出现脑脊液鼻漏，经保守治疗后痊愈。无颅内出血、感染及死亡病例。结论内镜经鼻入路能够充分显露和切除前颅底肿瘤．且大多数病例无需处理硬脑膜及进行颅底重建。