肺动脉闭锁合并室间隔缺损104例诊断分析

目的　分析肺动脉闭锁合并室间隔缺损 (PA/VSD)的解剖类型及血流动力学改变 ,探讨其适宜的手术方式。方法　对 1992年 6月至 2 0 0 2年 5月在广东省心血管病研究所儿科住院的PA/VSD患儿共 10 4例 ,采用超声心动图结合心血管造影术 ,确定闭锁的部位、肺动脉的发育情况及血供来源。结果　右室流出道及瓣膜闭锁、有肺动脉总干 31例 ;肺动脉总干闭锁、左右肺动脉有汇合 5 0例 ;左肺动脉闭锁 10例 ,右肺动脉闭锁 8例 ;左右肺动脉均闭锁 5例。肺动脉的血供来源 :大的主肺动脉侧支血管 5 1例 ,动脉导管未闭 2 7例 ,多支小的侧支血管 2 6例。合并畸形有卵圆孔未闭、房间隔缺损、大动脉转位、完全性房室间隔缺损、右室双出口、镜面右位心、右旋心及左旋心。结论　合并室间隔缺损的肺动脉闭锁可发生在不同部位 ,肺动脉的血供来源多样化     

婴幼儿室间隔缺损并肺动脉高压的外科治疗

目的 探讨婴幼儿室间隔缺损(VSD)并肺动脉高压(PH)的外科治疗。方法 21例VSD并PH患儿应用浅低温体外循环、温血心肌停搏液连续灌注及间断褥式缝合法进行VSD修补术。围术期注意维护心肺功能，进行综合性降肺动脉压处理。结果 1例(4．8％)患儿死于术后呼吸功能衰竭，1例(4．8％)患儿术后出现右心功能不全。随访18例，恢复良好；1例失访。结论 VSD并PH婴幼儿，若符合手术适应证应及早手术，并积极进行圈术期处理，手术效果较好。     

室间隔缺损介入治疗前后心电图变化的探讨

目的探讨经导管室间隔缺损封堵术后出现的心电图变化。方法对263例室间隔缺损的患儿进行室间隔缺损封堵术,经常规12导联心电图检查对出现心电图变化者进行分析。结果出现异常心电图变化有77例(心律失常57例),其中围手术期出现变化的有65例[交界性22例,完全性右束支传导阻滞(CRBBB)7例,CRBBB+交界速5例,CRBBB+左前分支传导阻滞(LAH)3例,完全性左束支传导阻滞(CLBBB)2例,CRBBB+早搏2例,CRBBB+Ⅰ度房室传导阻滞1例,LAH 4例,电轴左偏19例;术后1个月出现变化4例(其中CRBBB3例,电轴左偏1例);术后3个月出现变化5例(其中交界性1例,CRBBB 3例,CLBBB 1例);术后6个月出现变化3例(其中交界性2例,Ⅲ度房室传导阻滞1例)。结论经导管封堵室间隔缺损,对心脏电生理活动有较大影响,从而可诱发各种心律失常。围手术期心律失常的发生率相对较高,术后近期、中期心律失常的发生率不容忽视,术后长期密切随访观察必不可少。     

大型室间隔缺损合并肺动脉高压术后远期疗效的随访

先天性心脏病 (简称先心病 )左向右分流合并重度肺动脉高压术后可复性问题一直是临床关注的焦点。手术矫正心内畸形后 ,如肺动脉高压不能恢复 ,甚至加重则失去了外科治疗的意义。有关手术的疗效和手术适应证的选择 ,国内外均有些报道 ,但缺乏肺动脉高压血流动力学长期随访的资料。我们通过对 2 4例大型室间隔缺损合并重度肺动脉高压(全肺阻力增高 )患儿进行术前及术后长期血流动力学的随访 ,旨在了解手术对这些患儿肺动脉高压的远期疗效。对象本组患儿 2 4例 ,男 11例 ,女 13例 ;年龄 6个月～ 14岁 ,平均 (5 8± 4 7)岁。≤ 2岁者 11例 ,>2…     

婴幼儿室间隔缺损并肺动脉高压的外科治疗

目的 评估婴幼儿VSD并肺动脉高压(PH)的纠治方法及效果.方法 收集河北医科大学第一医院心外科VSD并PH婴幼儿215例.男109例,女106例;月龄1～36个月;体质量1.5～10.0 kg.膜周型VSD 156例,嵴内型18例,干下型41例.VSD直径0.8 ～2.1 cm.并继发性ASD 16例,卵圆孔未闭8例,PDA15例,并PDA、ASD 14例,并PDA和主动脉瓣下隔膜3例,肺动脉瓣狭窄14例,右心室流出道狭窄33例,二尖瓣关闭不全22例,三尖瓣关闭不全42例,永存左上腔静脉12例.肺动脉压力4.66～11.31 kPa.患儿均在全麻体外循环下行一期根治术.结果 全组手术顺利.术后死亡3例.术后并发症:15例出现短暂低心排出量综合征,其中死亡2例;10例右束支传导阻滞;6例室上性心动过速;5例短暂Ⅲ度房室传导阻滞;5例术后发生PH危象,其中死亡1例;3例气胸;2例肺不张.随访期均行X线胸片、ECG、心脏彩超检查,术后心功能明显改善.结论 婴幼儿VSD并PH病情发展快,易发生低心排出量综合征和低氧血症,早期手术效果良好,治疗的关键在于加强心肌保护,提高手术操作技术,缩短手术时间;术后加强监护,及时处理各种术后并发症.     

室间隔缺损合并中重度肺动脉高压108例外科治疗

探讨先天性心脏病室间缺损合并中重度肺动脉高压的外科治疗及围术期处理。全组１０８例，年龄４－９６个月，体重４．７－２０ｋｇ。均有明显明显症状。其中３２例为双动脉干下型ＶＳＤ，其中４例伴有主动脉瓣脱垂和中主以上主动脉瓣返流。     

婴幼儿室间隔缺损伴肺动脉高压的外科治疗：附242例分析

本文报道1981年1月至1990年12月共纠治嬰幼儿室间隔缺损伴脉动脉高压(室缺肺高压)242例,年龄2.5月～3岁,平均24.78±9.66月,体重4.5～15kg,平均10.46±2.02kg。手术死亡9例,死亡率3.72%,作者提出了室缺肺高压的手术指征及影响手术成功的因素,包括氧合器的选择,深低温停循环的转流技术应用,手术修补方法和术后肺高压的处理。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床病理分析

目的 研究肺动脉闭锁合并室间隔缺损的解剖类型和血流动力学改变,并探讨其适宜的手术方式.方法 回顾性分析233例肺动脉闭锁合并室间隔缺损的造影结果,分析肺血来源、肺动脉发育情况和合并畸形及其与手术预后的影响.结果 233例中中央肺动脉存在,肺血单纯由未闭的动脉导管供应者112例(48.1%),其中1例为双侧动脉导管(0.5%);中央肺动脉和大的主一肺动脉侧支血管(MAPCA)均存在者104例(44.6%);无中央肺动脉,仅有MAPCA供应肺血者17例(7.3%).肺动脉闭锁部位以右室流出道和瓣膜闭锁最多见(48.1%).侧支血管的来源包括直接的主动脉一肺侧支动脉,间接的主动脉一肺侧支动脉和支气管动脉.合并畸形包括心脾综合征、房室连接不一致、心室大动脉连接不一致、多发室间隔缺损、右位主动脉弓、房间隔缺损、左上腔静脉残存、内脏异位症、上下心室、肺静脉异位引流和冠状动脉起源异常等.结论 肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者肺血来源多样化,肺动脉发育程度不一,并可合并多种心内、心外畸形,影响手术方法的选掸和手术结果.     

婴幼儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

目的 报道婴幼儿先天性室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压的手术修补结果及体会。方法 1998年1月-2002年12月，对86例VSD伴肺高压的婴幼儿采用中深低温体外循环行手术治疗。术中术后加强心肌保护和呼吸道管理。结果 治愈出院83例，死亡3例，死亡率为3．49％(3／86)，均为肺高压临床4级病例。术后主要并发症为肺部感染、肺高压危象、低心排综合征。出院病人随访6月～5年，无死亡病例，心功能(NYHA)一级62例，二级18例，三级3例。结论 婴幼儿VSD合并肺动脉高压者，应积极早期手术。围术期的心肌保护和呼吸道管理是手术成败的关键。     

室间隔缺损并肺动脉高压的围术期治疗

目的总结小儿室间隔缺损(VSD)并肺动脉高压(PH)的围术期治疗经验。方法回顾性分析1995年4月~2004年10月18例VSD并PH患儿一般临床资料。术前1周静滴极化液、吸氧、人血丙种球蛋白提高患儿抵抗力,10例患儿用前列腺素E1(PGE1)。手术在体外循环下中度低温下矫治心内畸形。术后给予多巴胺、多巴酚丁胺3~10μg/(kg·min),硝酸甘油1~5μg(kg·min)。结果术后出院前腺动脉收缩压/主动脉收缩压比值(PP/PS)0.39±0.09与术前比较明显下降,平均动脉压(MPAP)较术前明显下降(P<0.05)。除1例死于低排综合征。余均治愈出院。结论完善的围术期治疗能使VSD并PH小儿取得良好效果。     

室间隔缺损合并肺动脉高压肺血管床功能状诚评估指标的研究

探讨室间隔缺损合并肺动脉高压肺血和功能状态的评估指标。方法 对室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患儿，于心导管术中应用酚妥拉明，将轻工全肺循环阻力增加的２７例与重度全肺循环阻力增加的１２例患儿的试验结果进行比较。结果 两组患儿的单一肺动脉压降幅分别为２．３ｋＰａ和２．２ｋｐＡ，Ｐ〉０．０５差异无显著性意义；     

单源化手术治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管

目的 探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管的手术方式,评价其临床疗效.方法 2008年7月至2010年8月本院采用单源化手术治疗肺动脉闭锁（PA）合并室间隔缺损（VSD）及重要主肺动脉侧支血管（MAPCAs）患儿8例.男3例,女5例,年龄4～72个月,中位年龄24个月,体重7.5～15.5 kg,平均体重（11.2±2.4）kg.7例采取分期于术治疗,1例采取一期根治手术.结果 全组患儿均存活.随诊6～20个月,1例一期根治手术患儿痊愈;7例分期手术患儿,临床紫绀症状均好转.其中3例肺动脉明显发育,进一步行二期根治手术治愈.结论 单源化手术是治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管的有效方法,分期手术可取得良好的临床疗效.     

2085例小儿先天性室间隔缺损手术纠治的临床分析

分析影响小儿先心病室缺纠治术的因素，以提高手术成功率。回顾性分析２０８５例小儿先心室缺纠治术，手术死亡４８例，病死率２．３％。手术死亡与患儿的年龄、体重有关。年龄小于６个月，体重低于６ｋｇ者手术病死率为３５．７％和３０．０％，而年龄大于３岁，体重超过１６ｋｇ者手术病死率低于１．０％。先心室缺的手术时间取决于室缺的位置、大小和心内分流量。室缺伴肺动脉高压患儿必须在２岁前手术，对肺动脉瓣下型室缺患儿应早期手术，防止主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全．术中避免右室切口，保护术后右心室功能和术后肺动脉高压的处理是手术成功的关键。     

两种手术方法对肺动脉闭锁伴室间隔缺损预后影响的探讨

目的对近年来本院实施的肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)一期根治术患儿手术方式及右室流出道重建方法进行总结,结合术后院内各项指标进行比较分析;对比同期一期姑息PA/VSD手术的术后生存率、并发症等情况,藉此对一期手术方案的选取进行评价。方法本院2008年1月至2014年3月施行单纯PA/VSD一期根治手术129例为根治组,收集患儿性别、手术时年龄、身高、体重、术前经皮氧饱和度、McGoon、Nakata指数、手术方式、右室流出道重建材料、术中体外循环、主动脉阻断时间、术后置CICU时间、住院时间、术后最大正性肌力药物评分、院内并发症及死亡率情况;另外收集本院120例P/VSD一期姑息手术患儿相应资料作为对比,为姑息组。结果一期根治组早期院内死亡10例,病死率7.8%;术前McGoon指数1.6±0.5,体外循环时间(130.0±45.6)min;主动脉阻断时间(77.2±23.5)min;呼吸机支持时间(87.0±92.8)h;住院时间(22.6±11.4)d。一期姑息组院内死亡11例,病死率9.2%;McGoon指数1.2±0.3,体外循环时间(89.7±46.4)min;呼吸机支持时间(47.4±50.5)h;住院时间(18.6±7.0)d;结论术前McGoon≥1.2,SpO_2≥75%可视为一期根治术的适应证;术中监测RVP/LVP比值是预防术后早期院内死亡的重要方法;对于伴有粗大主肺动脉侧支(MAPCAs)的患儿,提倡采取早期根治手术。     

内皮素-1和von Willebrand因子在室间隔缺损并肺动脉高压患儿肺血管的表达及意义

目的观察室间隔缺损（VSD）并肺动脉高压（PH）患儿内皮素-1（ET-1）与von Willebrand因子（vWF）在肺血管内膜表达的差异，探讨两者在PH发生发展及肺血管重建中的作用。方法VSD无PH患儿10例为对照组；VSD并PH患儿20例为PH组（PH组），根据肺动脉平均压分为中度PH组（Ⅰ组）和重度PH组（Ⅱ组）。取右肺中叶肺组织，免疫组织化学染色，测光密度值。结果肺小动脉vWF、ET-1表达在对照组与PH组、对照组与Ⅰ组、对照组与Ⅱ组、Ⅰ组与Ⅱ组之间，均有显著性差异（P均〈0．01）；而肺小静脉vwF、ET-1表达均无统计学差异（P〉0．05）。同组别肺小动脉与肺小静脉vwF、ET-1表达有显著性差异（P均〈0．01）。ET-1、vWF、肺动脉平均压、VSD直径与主动脉直径之比四者间相互呈正相关（P〈0．01，0．05）。结论ET-1及vWF与PH的发生发展、肺血管重建有关。肺组织中ET-1的主要来源可能是肺小动脉。     

压力测定在右室双腔合并室间隔缺损手术中的应用

目的总结67例右室双腔合并室间隔缺损患儿的手术治疗经验,介绍压力测定在右室双腔手术中的具体应用。方法回顾性分析1998～2008年本院收治的67例右室双腔合并室间隔缺损患儿临床资料,均在低温、浅低温体外循环下行根治手术,术中常规测定右室、肺动脉压力。结果全组手术死亡2例,病死率为3％。痊愈患者随访3～12个月。经心脏超声心动图评估右室-肺动脉压差均逐步降低,小于20mmHg,存在室间隔残余漏3例,均小于3mm。结论右室双腔合并室间隔缺损患儿术中进行压力测定,可以指导临床手术,术中评价手术纠治效果,提高该病的近远期手术疗效。     

肺动脉压监测在幼婴室间隔缺损并中、重度肺高压修补术中的意义探讨

目的 探讨幼婴先天性心脏病间隔缺损（ＶＳＤ）合并肺动脉高压手术前,后肺动脉压力（ＰＡＰ）改变与预后的关系。方法 １９９４年１月－１９９８年１２月我科施行幼婴ＶＳＤ并中,重度肺动脉高压心内直视手术７０例,对比缺损修补前,后ＰＡＰ改变,持续监测其中３５例术后ＰＡＰ变化。结果 术前未作心志管检查者,术中测ＰＡＰ可初步判断其肺高压程度。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损与大型主肺侧支动脉的外科治疗及研究进展

肺动脉闭锁合并室间隔缺损与大型主肺侧支动脉是一类少见的先天性心脏病.目前,随着外科治疗的不断进步以及对该疾病的更深入的认识,分期手术的治疗方案已经得到了越来越多外科医生的认同.