病毒性脑炎合并双侧急性视网膜坏死综合征的临床特点

目的：探讨病毒性脑炎合并急性视网膜坏死综合征的临床特点。方法：回顾湘雅医院神经内科2013年10月至2015年3月诊治的6例病毒性脑炎合并急性视网膜坏死综合征患者的临床资料,总结分析其临床特点、治疗及预后。结果：6例诊断为病毒性脑炎的患者起病初期临床特点大致相同,主要表现为发热、痫性发作、意识障碍。患者均于发病后短期内体格检查发现双侧瞳孔扩大,直接、间接对光反射消失,眼科会诊临床诊断为视网膜坏死综合征。经足疗程的抗病毒治疗及抗炎治疗,患者神经系统症状好转,但均遗留不同程度的视力损害。结论：病毒性脑炎合并急性视网膜坏死综合征并不少见,神经内科医师需加强对该病的认识。     

以肝功能损害为主要表现的干燥综合征合并自身免疫性甲状腺疾病、地中海贫血一例

干燥综合征合并自身免疫性甲状腺疾病及地中海贫血实属罕见.我院于2018年诊治了一例以肝功能损害为主要表现的干燥综合征合并自身免疫性甲状腺疾病及地中海贫血患者,其发病机制仍不十分明确,故本文简要探讨其发病机制并加以报道,以期同道重视对该类疾病的诊疗.     

以神经系统损害为首发表现的主动脉夹层动脉瘤临床分析

目的:分析以神经系统损害为首发表现的主动脉夹层动脉瘤(AD)的病因及临床表现,探讨其发病机制,以提高对本病的认识。方法:选择20例以神经系统损害为首发表现的符合AD临床诊断的住院患者,对其临床表现进行分析,总结其发病机制。结果:以脑血管损害为首发表现的为9例,以脊髓血管损害为首发表现的为6例,压迫症状为5例,其中死亡8例。结论:对于合并胸痛、颈痛、肢体疼痛或休克的神经系统疾病患者,要高度怀疑AD的可能,应积极进行B超、X线、CTA及DSA等手段早期诊断AD,降低死亡率。     

结核性脑膜炎伴脑实质损害6例诊治分析

目的 探讨结核性脑膜炎(tuberculous meningitis,TBM)的发病机制及早期诊断,提高对结核性脑膜炎的认识.方法 对6例TBM伴严重脑实质损害患者的临床资料进行回顾性分析.结果 6例患者临床表现2例较典型,4例不典型,早期被误诊为病毒性脑膜炎、脑囊虫病、脑梗死及静脉窦血栓等,腰椎穿刺脑脊液细胞学有一定的改变,头颅核磁平扫和强化显示合并严重的脑实质损害,经抗结核治疗后症状明显好转.结论 结核性脑膜炎可伴有严重的脑实质损害,但临床表现多种多样,缺乏特异性,脑脊液细胞学的改变也可不典型,影像学检查可以为我们提供一定的诊断依据,提高对TBM的认识及早期开始治疗是挽救患者生命的关键.     

神经性肌强直和边缘性脑炎患者血清中成熟的Shaker型K~+通道:与临床表现特异相关的亚单位

目前已知Shaker型(Kv1)K 通道的自身抗体与3种综合征相关。周围神经兴奋性增高是获得性神经性肌强直的主要临床表现,神经性肌强直合并自主神经和CNS损害统称为M orvan综合征(M oS)。如果仅有CNS表现而无周围神经受累则称为边缘性脑炎(LE)。为了明确上述表现的细胞学基础,使用患     

儿童 Evans 综合征19例临床分析

目的：探讨儿童Evans综合征的临床特征及治疗。方法对19例儿童Evans综合征患儿进行回顾性分析。结果本组患儿男11例，女8例；84.2％（16/19）为血红蛋白＜90 g/L，58.8％（10/19）血小板＜10×109· L-1；31.6％（6/19）患儿合并感染，42.1（8/19）患儿病原学检测阳性；1例患儿发展为系统性红斑狼疮；所有患儿均接受激素加或不加静脉丙种球蛋白治疗，16例患儿治疗后达到完全缓解和部分缓解。结论儿童Evans综合征发病性别及起病形式与成人不同，感染可能为主要诱因，对年长儿应注意有无其他自身免疫性疾病，应用激素和静脉注射丙种球蛋白治疗效果较好。对远期疗效及复发率有待进一步观察。     

儿童肺炎支原体感染致神经系统损害30例临床分析

目的:探讨肺炎支原体(MP)感染致神经系统损害的临床特点。方法:对MP感染致神经系统损害的30例病例进行临床分析。结果:MP感染致神经系统损害多见于学龄期儿童,临床表现皆有发热,头痛、呕吐(27/30),嗜睡、抽搐(18/30)和神经系统阳性体征(18/30);30例血清抗MP-IgM阳性,3例脑脊液抗MP-IgM阳性,脑电图均有异常,脑CT12例异常,25例C-反应蛋白(CRP)升高。治疗后患儿均好转出院。结论:MP是引起儿童CNS感染的病原体之一,大多表现为肺炎支原体脑炎。CNS症状可在肺炎病程中或无肺部症状时出现,与病毒性脑炎鉴别困难,CSFMP及血清MP特异性抗体检测可协助诊断。MP感染引起神经系统病变的早期诊断、规范治疗非常重要。     

慢性格林-巴利综合征的临床分析

目的 探讨慢性格林-巴利综合征(CGBS)的临床特征、发病机制、诊断、治疗,以提高临床诊治水平.方法 对6例CGBS的临床资料进行分析.结果 6例患者均为缓慢起病,进行性加重,以对称性肢体无力、感觉异常为首发症状,脑脊液异常5例、正常1例,肌电图呈现神经元损害,运动与感觉神经传导速度减慢,均提示有脱髓鞘损害.结论 CGBS病情迁延、隐匿,表现复杂,易被误诊;临床症状、脑脊液是重要的诊断依据,周围神经电生理检查有利于疾病的早期诊断;激素治疗有效.     

Crow-Fukase综合征(附4例报告)

报告4例 Crow-Fukase 综合征。该综合征的主要表现:1.多发性周围神经病变;2.脏器损害;3.内分泌功能障碍;4.骨髓中浆细胞增生或血清 M 蛋白增多:5.多发性骨髓瘤;6.皮肤改变;7.颅内压及脑脊液蛋白增高。本文对其多系统损害的特点、诊断标准、发病机制及治疗进行了讨论。激素治疗     

环孢菌素A治疗难治性Evans综合征的疗效观察

Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜同时或相继发生的综合征,发病机制与自身免疫功能紊乱有关,用激素治疗有效,但有相当一部分患者用激素治疗效果差,且副反应大,难以忍受.为进一步探讨对Evans综合征的治疗,我们应用环孢菌素A(CsA)治疗难治性Evans综合征患者12例.现报告如下.     

误诊单纯疱疹病毒性脑炎的MELAS综合征2例临床报告

目的 探讨线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作综合征(MELAS)与单纯疱疹病毒性脑炎在临床、MRI表现的不同,以减少误诊.方法 回顾性分析2例误诊为单纯疱疹病毒性脑炎的MELAS综合症患者的临床表现、病理及影像资料.结果 2例MELAS综合征患者表现为头痛、抽搐,头颅MRI呈脑叶片状高信号改变,经肌肉病理诊断为MELAS.结论 根据MELAS综合征的临床及影像学特点,结合组织活检可对其进行早期诊断.     

POEMS综合征6例临床分析

POEMS(或称Crow-Fukase)综合征,是一种病因及发病机理尚未完全明了的多系统损害综合征.我院神经内科自1995年1月～2005年12月共收治6例,总结本组病例并结合文献报道,旨在分析其临床特点,加强对本病的早期认识,探讨其病因及发病机理.     

单纯疱疹病毒感染后自身免疫性脑炎的研究进展

单纯疱疹病毒脑炎所引发的自身免疫性脑炎日益受到关注,其发病机制可能与单纯疱疹病毒感染神经元后神经元裂解释放抗原引起免疫反应有关。这种继发性的自身免疫性脑炎临床表现多样,早期容易与复发性单纯疱疹病毒性脑炎相混淆,延误治疗导致严重的神经功能缺损及预后不良。脑脊液和血清中检出自身免疫性脑炎相关抗体则有助于诊断,免疫治疗有效。本文结合相关文献综述了单纯疱疹病毒感染后的自身免疫性脑炎的发展历史、发病机制、临床表现、辅助检查和诊疗流程,为临床医生提供借鉴。     

过敏性紫癜合并中枢神经系统损害27例分析

过敏性紫癜 (HSP)是儿童最常见的全身性毛细血管变态反应性疾病 ,为了更好地了解HSP并发中枢神经系统 (CNS)损害的临床特点及指导治疗 ,现将我院两年来收治的 2 7例HSP合并CNS损害患儿的临床资料总结如下。1　临床资料1.1　对象 :自 1999年 12月至 2 0 0 1年 12月收治HSP184例 ,其中合并CNS损害患儿 2 7例 ,男 18例 ,女 9例 ,年龄最小2岁半 ,6～ 11岁为发病高峰 ,平均年龄 8.4岁。均符合第 6版《实用儿科学》诊断标准。病前有上呼吸道感染史 10例 ,服用解热镇痛药及青霉素类药者各 2例 ,食用海鲜食品如鱼、虾者各 3例 ,原因不明者 …     

腰椎间盘突出症合并马尾综合征7例报告

目的探讨腰椎间盘突出症合并马尾神经综合征的发病机制、治疗及预后.方法对7例腰椎间盘突出合并马尾综合征的病人进行回顾性分析.均以马尾神经综合征为首诊,且均进行了外科治疗.结果有4例诊断和治疗均在马尾综合征症状出现后48小时内,其中3例手术在24小时内进行.另3例手术在症状出现48小时后进行,延误时间分别为5天、8天和25天.随访6个月～6年,平均3.5年.正常4例,有慢性疼痛和麻木1例.有持久的大小便失禁、肌力减退2例.所有病人均能够下床.结论应将腰椎间盘突出症合并马尾综合征的病人作为外科急诊处理.     

6例自身免疫性脑炎的临床特点及诊断方法研究

目的 探讨自身免疫性脑炎不同类型的临床表现、辅助检查、确诊方法.方法 回顾性分析在河北大学附属医院就诊的6例自身免疫性脑炎患者的临床表现、检查结果、治疗及预后.结果 6例患者其中2例为抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体抗体脑炎,2例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGIl)抗体脑炎,2例抗γ-氨基丁酸B型(GABAB)受体抗体脑炎.患者均表现不同程度的癫痫、精神症状以及运动障碍等,临床表现形式多样,确诊依靠血液及脑脊液检查相关抗体阳性.早期进行免疫抑制疗法联合激素治疗,未合并肿瘤患者预后较好,合并肿瘤患者预后不良.结论 对于以癫痫或者精神异常起病的患者,应考虑到自身免疫性脑炎的可能,及时行腰部穿刺进行脑脊液检查.     

合并神经损害的危重型手足口病患儿临床特征及预后分析

目的:分析合并神经损害的危重型手足口病的临床特征及预后影响因素,为临床诊治和早期康复提供依据。方法:收集58例合并神经损害的危重型手足口病患儿的临床资料,进行汇总分析。对存活的42例患儿进行随访。结果:58例患儿中,脑干脑炎42例(72.4%);急性弛缓性麻痹13例(22.4%),其中脑脊髓炎8例,类脊髓灰质炎综合征5例;脑炎3例(5.2%)。随访到的42例患儿中,康复30例,有后遗症12例(28.6%);肺出血、腱反射减弱和肌力0级是影响神经预后的主要危险因素。结论:危重型手足口病患儿的神经系统损害以脑干脑炎和急性弛缓性麻痹为主,其后遗症的发生率高;合并肺出血、腱反射减弱和肌力0级的患儿预后差。     

肾病综合征并发深静脉血栓9例临床分析

目的探讨肾病综合征合并深静脉血栓的诊断、治疗手段.方法对我院2008年—2012年确诊的肾病综合征合并深静脉血栓9例的诊断、治疗进行总结、分析.结果9例中,1例为肾病综合征并发颅内静脉窦血栓形成.2例并发肾静脉主干血栓形成,6例并发下肢静脉血栓形成.9例均在免疫抑制剂基础治疗上,给予抗凝、溶栓治疗,均治疗成功.结论肾病综合征合并深静脉血栓应该早期积极有效抗栓治疗,其可能改善预后.     

恙虫病患者病程与器官损害及预后的关系

目的探讨及时诊断治疗对恙虫病患者器官损害数量、严重程度和预后的影响。方法对127例临床诊断为恙虫病的患者,按其发病时间、诊断和治疗时间与患者器官损害数量、严重程度及其治疗效果和预后进行对照分析。结果127例患者中,发病〈5d72例,合并一个器官损害59例（81.94%）,两个器官损害13例（18.06%）;发病5-10d28例,合并一个器官损害7例（25.00%）,两个器官损害16例（57.14%）,多个器官损害5例（17.86%）;发病11-14d18例,合并两个器官损害6例（33.33%）,多个器官损害12例（66.67%）;发病〉14d9例,100%均出现多个器官损害。发病〈5d及时诊断并予治疗者63例全部治愈（100%）;发病后5-10d诊断并予治疗32例,治愈31例（96.88%）,死亡1例;发病后11-14d诊断并予治疗20例,治愈19例（95.00%）,死亡1例;发病〉14d诊断并予治疗12例,治愈10例（83.33%）,死亡2例。结论恙虫病发病时间越长,并发器官损害数量越多,发生多器官功能衰竭的机会越大,死亡率越高。早期诊断和予以有效药物治疗是影响恙虫病患者预后的重要因素。     

急性病毒性脑炎患者血清、脑脊液相关指标检测

目的 :探讨急性病毒性脑炎患者血清、脑脊液相关指标在其发病中的意义及诊断价值。方法 :对 6 6例确诊为急性病毒性脑炎患者的血清、脑脊液进行肿瘤坏死因子α(TNF α)、脑脊液常规及脑脊液细胞学的测定。结果 :与对照组比较 ,急性病毒性脑炎患者血清、脑脊液TNF α较明显升高 ,脑脊液常规及细胞学检查差异有显著性。结论 :血清、脑脊液TNF α、脑脊液常规及细胞学检查对病毒性脑炎早期诊断及判断预后有一定的实用价值。