原发性颅内脑膜血管肉瘤1例报告并文献复习

目的探讨原发性颅内血管肉瘤的流行病学、临床特点及诊治方法。方法回顾性分析我院1例原发性颅内脑膜血管肉瘤患者的病因、临床症状、影像学表现、治疗方法及随访情况,并检索相关文献,进行文献复习及总结分析。结果患者,女,30岁,以突发头痛伴左侧肢体麻木就诊,颅脑影像学检查示:右顶叶占位。经过规范的手术治疗,术后放化疗以及贝伐珠单抗靶向治疗,病理结果提示:血管肉瘤。患者术后7个月出现颅内脑膜血管肉瘤复发伴颅高压危象并出现肺部转移,再次行手术切除颅内病灶,于发病10个月后因全身多脏器功能衰竭死亡。结论原发性颅内血管肉瘤的发病率极低;临床表现主要与肿瘤所在的部位、大小等有关;确诊方法主要依靠术后病理。手术切除是治疗颅内血管肉瘤的首选方法,术后放疗、替莫唑胺化疗以及抗血管生成靶向药物治疗的效果仍不理想。     

中枢神经系统血管周细胞瘤2例报告及文献复习

目的报告2例经手术病理证实的中枢神经系统血管周细胞瘤的临床特点,并复习相关文献,以提高诊断水平。方法回顾2例中枢神经系统血管周细胞瘤患者的临床表现、影像学表现、术中所见及术后病理学资料,并结合文献对其临床表现、病理特点及诊治进行探讨。结果颅内及椎管内血管周细胞瘤患者各1例,其MRI表现均与周围组织边界清晰,增强后明显强化。术中见肿瘤外观呈灰红色,质地硬韧,边界尚清,血供丰富。术后病理诊断为血管周细胞瘤(WHOII级)。结论中枢神经系统血管周细胞瘤较罕见,需与中枢神经系统的其他肿瘤(如脑膜瘤)相鉴别,治疗上以手术切除为首选,易复发和转移,术后应行常规放射治疗。     

脑膜血管型梅毒的临床及影像特点

目的分析脑膜血管型梅毒的临床及影像特征以提供早期诊断依据。方法分析经临床及实验室确诊的2例脑膜血管型梅毒患者的有关临床资料。结果脑膜血管型梅毒早期以突然出现偏瘫、癫痫发作、失语、认知障碍为主要临床表现,影像上主要为病灶散在多发,头颅MRA或CTA可见颅内血管狭窄,实验室检查有特征性改变。结论脑膜血管型梅毒早期临床容易误诊,应重视梅毒血清和脑脊液抗体的检查,结合头颅MRI及MRA或CTA可以诊断,大剂量足疗程青霉素治疗能取得显著疗效。     

颅内脑膜血管瘤一例并文献复习

目的探讨脑膜血管瘤病（MA）的临床病理特征。方法分析1例MA病史及影像学、病理学资料并复习相关文献。结果MA病理学特点为细胞区脑膜细胞呈结节状、漩涡状或带状增生；血管区以增生小血管及其周围的梭形纤维母细胞样细胞为典型特点。免疫组化结果显示，vimentin及上皮膜抗原（EMA）阳性，胶质纤维酸性蛋白（GFAP）及S-100蛋白阴性。电镜检查结果显示，肿瘤细胞有细胞间桥粒和胞突犬牙交错及胞质内众多微丝等脑膜上皮的特征。结论MA是一种罕见疾病，分为散发型和2型神经纤维瘤病相关型（NF2）。MA病变通常位于大脑额颞叶皮质层并可累及周围脑膜组织。MA在形态学上应与侵袭性脑膜瘤、节细胞神经瘤等相鉴别，病变组织生长方式、免疫组化表型和电镜特点在该肿瘤的诊断和鉴别诊断中具重要作用。     

原发性脑膜黑色素细胞瘤1例报告并文献复习

脑膜黑色素细胞瘤是发病率仅为0.9/1×107的一种中枢神经系统良性肿瘤[1]。文献最早可追溯到1940年,Ray和Foot发现2例富含黑色素颗粒,起源于软脑膜的肿瘤,其生物学行为具有良性特征,并命名为"黑色素性脑膜瘤"[2,3]。直到1972年,Limas和Tio通过超微结构研究发现肿瘤细胞起源于软脑膜中黑色素细胞,并非脑膜上皮细胞,并将该类肿瘤更名为脑脊膜黑色素细胞瘤[3,4](meningeal melanocytoma),并被广泛接受。查近40余年文献,国内外共报道不足百例。     

梅毒性痴呆一例报告

患者52岁的男性患者。因进行性记忆力减退、反应迟钝、性格怪异2年，抽搐1h于2002年4月入院。患者2年前始出现记忆力减退，以近记忆力减退最明显。初始表现为忘记说过的话及刚做过的事，但尚能完成买菜、做饭等日常家务。此后症状逐渐加重，常忘记回家的路，反应迟钝，整日发呆，不能从事原来的驾驶员工作，买东西不会计算。性格     

36例神经梅毒的临床特点及诊断分析

目的 总结神经梅毒的临床特点及诊断. 方法 回顾性分析中山大学附属第=三医院神经科自2002年1月至2008年11月收治的36例神经梅毒患者的临床分型、临床特点、误诊情况、脑脊液(CSF)检查和MR改变. 结果本组患者发病年龄30～78岁.平均48.1岁:男性明显多于女性;常见类型为间质型(18例)、实质型(麻痹性痴呆,10例)、无症状型(4例)神经梅毒;最常见的症状是精神异常及痴呆,其次是局灶神经功能损害如瘫痪、构音障碍等;误诊率高达55.6%.最易被误诊为病毒性脑炎和脑血管意外;CSF的生化异常表现为白细胞数增加、蛋白升高:CSF-梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性率(91.7%)明显高于CSF-性病研究实验室试验CSF-(WORE)阳性率(55.6%)和CSF-梅毒螺旋体IgM抗体试验(CSF-ELlSA-TP-IgM)阳性率(38.9%),差异均有统计学意义(P<0.05);影像学表现多样化. 结论 神经梅毒的诊断目前尚无金标准.其临床表现和影像学改变多样化,CSF梅毒螺旋体抗体检查是诊断神经梅毒的重要依据,诊断应主要依靠CSF检查并进综合分析.     

李斯特菌脑膜脑炎1例报道并文献复习

目的报道李斯特菌(listeria monocytogenes,LM)脑膜脑炎的临床表现、诊治及预后,并复习既往相关文献,以提高对该病的认识。方法回顾性分析作者单位1例LM脑膜脑炎患者的临床资料,并检索Medline及万方中文数据库近10年国内报道的LM脑膜脑炎病例,结合文献复习进行分析,总结LM脑膜脑炎的临床表现、诊断及治疗特点。结果共检出9篇文献中的10例LM脑膜脑炎患者,合并作者单位的1例共11例。这11例LM脑膜脑炎的患者,男6例、女5例,年龄3个月至75岁,中位数34岁(上下四分位数分别为14、42岁)。所有患者均有发热症状,体温超过39℃者9例,最高40.7℃。其他主要临床表现有头痛7例,恶心、呕吐6例,意识障碍9例,抽搐发作3例,脑神经受累4例,脑膜刺激征7例,高颅内压9例。脑脊液检查白细胞数(110~6720)×10~6/L,中位数529×10~6/L(上、下四分位数分别为110×10~6/L、750×10~6/L),蛋白0.17~3.84g/L,中位数1.3g/L(上下四分位数分别为0.46、2.53g/L),脑脊液糖与血糖比值0.02~0.55,中位数0.35(上下四分位数分别为0.12、0.43)。11例患者均进行了血和脑脊液LM培养,血培养LM阳性的6例,脑脊液培养阳性的9例,血及脑脊液培养均阳性的4例。11例患者中5例行头颅影像学检查,其中1例为CT,4例为MRI,5例中仅2例有明确炎性病灶。11例患者中,5例有伴随疾病(分别为横纹肌溶解、脑积水、肝功能衰竭、肝炎、肝硬化)。11例LM脑膜脑炎患者中,青霉素联合其他抗生素治疗者4例,这4例中有2例治愈,2例好转,其中1例好转但遗留有外展受限。结论 LM脑膜脑炎临床多有高颅压、头痛、意识障碍及脑膜刺激征,大多可以通过血及脑脊液培养确诊。尽早应用青霉素有可能治愈该病。     

易误诊为路易体痴呆的神经梅毒1例

<正>近年神经梅毒发病率逐渐增高,但因其仍较少见,临床表现具有不典型性和复杂多样性,极易误诊,为提高对本病的认识,现将本院收治的1例极易误诊为路易体痴呆的神经梅毒患者报道如下,并结合文献进行讨论。1临床资料男,54岁。因"四肢抖动、记忆力下降3月,行走不稳1周"于2015年7月5日入院。患者于3月来不自主四肢抖动、记忆力下降,近1周出现行走不稳。既往有高血压病史1     

12例脑膜癌病临床分析

本文回顾性分析西京医院神经内科２０００年３月～１２月收治的１２例脑膜癌病．现报告如下。 １ 资 料 １．１ 一般资料 本组男５例,女７例．年龄１１～７５岁,平均５２岁。主要临床表现为头痛、呕吐者１１例,精神症状１例,合并意识障碍３例,颅神经损害３例,抽搐１例。本组无脊神经受累症状。视乳头水肿者４例,有病理征２例,全部病例均有颈抵抗。 １．２ 腰穿结果 全部患者住院后行腰椎穿刺,进行脑脊液生化检查,另取脑脊液２ｍｌ．以粟氏简易细胞沉淀仪收集标本,瑞－姬染色,光学显微镜行细胞学检查。颅内压增高１０例,生化检…     

脑桥中央髓鞘溶解症1例报告及文献复习

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的的脱髓鞘疾病．以往仅见于尸检病理诊断被认为是致死性的疾病,随着CT、MRI等影像技术的普及,CPM的生前临床诊断已成为可能,并对CPM的病因、临床表现、影像学检查和治疗都有了进一步的认识。现报告1例经MRI证实的CPM,并结合国内文献报告的17例CPM资料进行分析。     

脑膜恶性孤立性纤维瘤1例并文献复习

目的 探讨脑膜恶性孤立性纤维瘤的病理形态学特征、诊断标准及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例脑膜恶性孤立性纤维瘤患者的临床资料及相关文献资料.结果 脑膜恶性孤立性纤维瘤影像学特征类似脑膜瘤.病理形态特征显示瘤组织由细胞丰富区与稀疏区组成;细胞丰富区内,瘤细胞呈短梭形或卵圆形,胞质少或不清,核大深染,异型性明显,核分裂像>10个/10高倍视野(HPF);稀疏区内瘤细胞长梭形,无明显异型性,瘤细胞间富含胶原纤维束;疏松区及致密区之间可见粗大胶原纤维束和"分枝状"或"鹿角样"血管分隔;免疫组织化学显示肿瘤细胞CD34、波形蛋白、Bcl-2和CD99弥漫阳性,胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白及上皮膜抗原等阴性.结论 发生于脑膜的恶性孤立性纤维瘤少见.细胞密度增加、核异型性、核分裂像易见(≥4个/10HPF)、肿瘤性坏死和/或浸润性边缘是恶性孤立性纤维瘤的诊断标准.     

结核性脑膜脑炎的临床及影像学特点(附1例报道及文献复习)

目的探讨结核性脑膜脑炎(TBM)的临床及影像学特点。方法通过1例结核性脑膜脑炎的临床表现、MR I改变,并结合相关文献进行讨论分析。结果患者临床表现较轻且不典型,影像学上表现为病灶弥漫分布,累及幕上脑实质、脑干、小脑多个部位。结论结核性脑膜脑炎临床表现多样影像学表现根据时期不同也各有差异,通过常见临床及影像学特点综合分析,结合实验室检查及诊断性抗结核治疗有效有助于诊断。脑脊液镜下发现或培养出结核杆菌是诊断金标准。     

脑膜黑色素细胞瘤一例

患者男,46岁。头痛2+月,加重伴呕吐1d,于2002年10月30日急诊入院。体检:右瞳光反射迟钝,四肢肌力5级,感觉无异常。颈阻征、左指鼻试验、左跟膝胫试验均阳性,病理征阴性。皮肤、黏膜无恶性黑色素瘤及既往病史。无先天性巨大色素痣和Ota痣。CT示:右小脑6cm×5cm×5cm圆形高密度病灶;双侧脑室及第三脑室扩张。临床诊断:(1)右小脑占位性质待查;(2)梗阻性脑积水。入院半小时后患者陷入昏迷,立即行急诊手术。术中见右小脑表面有一球形蓝黑色肿瘤,6cm×6cm×6cm,有包膜,边界清楚,与硬膜紧密粘连,压迫小脑和延髓,但无侵犯。瘤周硬膜亦呈蓝黑色。手…     

18例HIV阴性的神经梅毒诊断

目的 分析HIV阴性的神经梅毒的临床特点及诊断.方法 回顾18例HIM阴性的神经梅毒患者的临床分型、临床特点、血清及脑脊液检查和影像学改变.结果 患者年龄33～62岁,平均(46.0±9.2)岁;分为脑膜血管型3例,麻痹性痴呆8例,脊髓痨3例,视神经萎缩1例,混合型3例.最常见的症状是认知减退、阿一罗氏瞳孔、步态不稳和共济失调、双下肢腱反射消失、精神行为异常等.误诊率高达72.2％,其中误诊为病毒性脑炎4例.血清梅毒螺旋体特异性抗体检测均为阳性,血清和CSF梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性率高,CSF白细胞数增加、蛋白升高;影像学表现缺乏特异性.结论 无法根据单一的实验室检查或临床表现确诊神经梅毒.血清梅毒螺旋体特异性抗体是重要的初筛实验,血清、脑脊液RPR和TPPA可作为确证实验,将临床表现与脑脊液白细胞计数、蛋白含量、神经影像学特点结合起来,综合分析,才能避免误诊和漏诊.     

脑膜血管瘤病二例报告

脑膜血管瘤病(M en ingioangiom atosis,MA)是一种罕见的、良性的、发生于软脑膜的局限性病变,其特点是大脑皮质的脑膜上皮细胞、小血管及纤维母细胞样细胞的增生性改变。脑膜血管瘤病在国内罕见报道[1],现报道2例脑膜血管瘤病患者的临床表现及相关辅助检查。例1男性,17岁,因发     

脑膜血管瘤病合并脑膜瘤临床病理及文献复习

目的 探讨脑膜血管瘤病(MA)合并脑膜瘤的临床病理特点.方法 回顾性分析1例颅内MA合并脑膜瘤病人的临床资料,行病理形态学观察及免疫组织化学检测,并对该病进行文献复习.结果 光镜观察:皮质内血管增生,脑膜上皮细胞及梭形的纤维母细胞样细胞围绕血管排列,部分大血管明显胶原化及透明变性,伴钙化或砂砾体形成,且可见明显的过渡型脑膜瘤成分,病灶内残留变性神经元和胶质细胞增生.免疫组化染色显示:vimentin阳性,上皮细胞膜抗原(EMA)局灶性阳性,Ki-67阳性率在脑膜瘤区域约为3％,在脑膜血管瘤病区则＜1％.结论 MA是--种少见的良性病变,病变通常位于大脑额颞叶皮质并可累及周围脑膜组织,MA合并脑膜瘤更少见,在形态学上应与侵袭性脑膜瘤、孤立性纤维瘤、颅内神经鞘膜瘤等鉴别.     

脑膜癌病2例临床报告并文献复习

1临床资料例1女性,64岁。以"头痛、复视、声音嘶哑、饮水呛咳1个月"为主诉入院,无恶心、呕吐,无明显消瘦,无发热,既往体健。体格检查:T 37.3℃,P 87次/min,BP 140/70 mm-Hg,意识清,构音障碍,额纹对称,无眼睑下垂,双瞳孔等大正圆,D=3.0mm,直接、间接光反应灵敏,双眼球运动充分,     

核磁共振表现为颞叶内侧及海马异常信号的神经梅毒1例及相关文献复习

目的 探讨核磁共振表现颞叶内侧信号异常的神经梅毒的临床特征。方法 通过总结本院近期收治的1例及国内外文献报道确诊的28例核磁共振表现为颞叶内侧信号异常患者的临床资料,分析该病的临床特点。结果 患者主要表现为认知障碍、癫痫、精神行为异常等。影像学检查与边缘叶脑炎典型征象无明显差别。血清及CSF梅毒特异性检查阳性。结论 神经梅毒与边缘叶脑炎有相似临床表现及影像学征象,确诊需检查梅毒特异性抗体。尽早青霉素或头孢曲松治疗可显著改善预后。