三种自身免疫性肝病的临床特点比较

目的分析比较三种自身免疫性肝病(ALD)的临床表现、血清学和病理学特点及诊断意义。方法回顾性总结北京协和医院1998—2002年78例自身免疫性肝病患者的临床资料。结果1．临床表现：ALD以中年女性多见，在自身免疫性肝炎(Am)和原发性硬化性胆管炎(PSC)患者中发热明显多于原发性胆汁性肝硬化(PBC)，皮肤瘙痒在PSC最为突出；2．实验室检查：PBC和PSC以ALP、GGT显著升高为主，AIH以ALT、AST升高为主，血清抗体检测在AIH中抗核抗体(ANA)阳性占80％，抗线粒体抗体M：亚型(AMA-M：)对PBC最具特异性；3．影像学检查：PSC患者80％有肝内外胆管的僵硬、狭窄、变细及局部扩张；4．病理学：共有41例行肝穿刺病理活检，病理结果提出明确诊断者17例(41．5％)。结论ALD临床表现复杂多样但也各有特点，血清抗体检测有助于AIH与PBC的诊断与鉴别诊断。胰胆管影像检查有助于PSC的确诊。病理学检查的诊断价值有一定的局限性。     

35例自身免疫性肝病的临床特点与分析

目的分析比较三种自身免疫性肝病(ALD)的临床表现、血清学和病理学特点及诊断意义.方法回顾性总结昆明医学院第二附属医院2003～2005年35例自身免疫性肝病患者的临床资料.结果①临床表现:ALD以中年女性多见,自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(PSC)在年龄上有显著差异,PSC的发热症状较AIH和原发性胆汁性肝硬化(PBC)明显,常伴有胆系感染;②实验室检查:AIH表现为球蛋白显著升高,同时AST、ALT及ALP、GGT升高显著,PSC的TB和DB水平最高,IgG在AIH、PSC中的浓度与PBC比较有显著性差异,明显增高.同时IgA在PSC中浓度与AIH、PBC比较有显著性差异,其浓度明显高于其它两种ALD,AIH患者ANA阳性检出率为75%,可能存在AIH-PSC重叠综合症,其发生率约占17.6%;③影像学检查:PSC患者100%有肝内、外胆管的僵硬、狭窄、变细或局部扩张;④病理学:共有6例行肝穿刺病理活检,病理结果提出明确诊断者2例(33.3%).结论ALD临床表现复杂多样但各有特点,血清免疫学及抗体检测有助于AIH与PBC的诊断和鉴别诊断,ERCP或MRCP有助于PSC的确诊,病理学检查的诊断价值有一定的局限性.     

自身免疫性肝病抗体分布特征调查分析

[目的]分析抗平滑肌抗体(ASMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗gp210抗体、抗sp100抗体等自身免疫性肝病抗体阳性人群分布特征,揭示自身免疫性肝病抗体检测的重要性.[方法]收集整理我院近5年就诊人群中自身免疫性肝病抗体阳性者病历资料并进行回顾性分析、对比分析等,计数资料组间率的比较采用x2检验,P＜0.05为差异...     

自身免疫性肝病研究进展

在影响肝脏的三种自身免疫性疾病中，肝细胞是自身免疫性肝炎（AIH）中自身抗体的攻击靶（即肝细胞受损），原发性胆汁性肝硬化（PBC）是小胆管受损，原发性硬化性胆管炎（PSC）主要是大胆管破坏，它们被看作是复杂性疾病，发病机理包括遗传因素和环境因素。[第一段]     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化患者血生化和肝组织病理学分析

目的：探讨自身免疫性肝炎（AIH）与原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者早期临床特征。方法回顾性分析我院近年来收治的42例自身免疫性肝病患者的临床资料,其中PBC组25例,AIH组17例,分别对两种疾病患者生化学、免疫学、组织学指标进行比较,找出各自的特点。结果 AIH患者总胆红素水平（53.4±28.5）μmol/L与PBC患者（62.0±34.2）μmol/L比,无统计学差异（P＞0.05）;AIH患者ALT（268.0±149.1） U/L、AST（178.7±108.4） U/L、免疫球蛋白IgG（21.7±8.6） g/L显著高于PBC患者ALT为（57.3±36.5） U/L、AST为（107.7±76.1） U/L、IgG为（11.6±5.2） g/L,两组比较具有统计学差异（P〈0.05）;PBC患者γ-GT （398.8±158） U/L、ALP（456.4±175.2） U/L、免疫球蛋白IgM（5.4±1.7） g/L显著高于AIH患者（γ-GT为（107.5±68.4） U/L、ALP为（133.0±64.5） U/L、IgM为（2.2±0.8） g/L,两组比较具有统计学差异（P〈0.01）;AIH患者抗核抗体阳性率为64.7%,PBC患者抗线粒体抗体-M2阳性率为96.0%;AIH主要表现为界面性炎症、浆细胞浸润,PBC主要表现为小胆管变性和坏死。结论通过生化学、免疫学指标、自身抗体检查及肝活检可早期对两种疾病进行诊断及鉴别。     

自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识

自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。自身免疫性肝病相关自身抗体检测临床应用的标准化,有助于疾病的诊断与分类、预测预后、病情监测及发病机制的研究。     

自身免疫性肝病的临床与病理学特点分析

目的 分析自身免疫性肝病的临床及病理学特点,探讨自身免疫性肝病早期诊断方法.方法 采用国际自身免疫性肝炎小组新修订的描述性诊断标准和计分系统,对确诊的25例自身免疫性肝病患者肝穿刺标本采用HE染色、嗜银染色,结合标志性CD138抗体免疫组织化学染色观察肝组织内CD138阳性细胞数量、比例和分布状况,分析其病理学特点.结果 25例患者中单纯AIH 9例(36%),单纯PBC 13例(52%),AIH-PBC重叠综合征3例(12%);其中女性19例,以中老年为主;肝功能改变以血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高为主;肝活检病理学检查显示以慢性肝炎为特点,淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润明显;CD138免疫组化染色示自身免疫性肝病组浆细胞数目明显多于慢性乙型病毒性肝炎组,分别为(7.1±5.2)个/HP和(3.3±2.0)/HP(P＜0.05).结论 浆细胞数目增多对自身免疫性肝病的病理学诊断有一定的参考意义.     

不明原因肝功能异常患者中自身免疫性肝病的临床分析

背景:自身免疫性肝病(AILD)起病隐匿,临床表现无特异性,早期诊断十分困难。目的:总结不明原因肝功能异常患者随访过程中AILD的诊断情况。方法:回顾性分析161例不明原因肝功能异常患者的临床随访结果,包括AILD相关自身抗体监测,部分患者经本人同意后行肝穿刺活检病理检查。结果:在6个月～6年的随访中,57例患者诊断为AILD,其中自身免疫性肝炎(AIH)28例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)21例,PBC-AIH重叠综合征8例。初次入院时,AILD患者临床表现与非AILD患者无明显差异,但无症状者所占比例较大;血生化指标中的GGT、ALP、球蛋白水平、免疫相关指标中的IgG、IgM水平均显著高于非AILD患者。AILD患者自身抗体ANA、AMA/AMA-M2、SMA阳性率显著高于非AILD患者,肝活检病理检查结果与相应疾病的组织病理学改变相符。结论:对于不明原因的反复肝功能异常患者,定期监测AILD相关自身抗体和肝活检病理有助于早期诊断、早期治疗AILD。     

肝功能异常患者中自身抗体及自身免疫性肝病的检测

目的 自身免疫性肝病临床流行病学调查,观察在肝功能异常患者中自身抗体检测的阳性率、自身免疫性肝病检出率及临床意义。方法 连续收集就诊病例中肝功能异常患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)大于40 U/L血清511份,分别进行相关自身抗体(ANA)检测,并查阅临床资料。结果 511份血清检测出ANA阳性率为14.09％,抗平滑肌抗体(SMA)阳性率0,59％,抗线粒体抗体(AMA)阳性率2.94％,抗线粒体抗体亚型-丙酮酸脱氢酶复合物(AMA-M2)阳性率0.98％;ANA谱中的SS-A阳性率0.59％、SS-B阳性率0.20％、JO-1阳性率0.20％,dsDNA阳性率0.78％;未检出抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)、可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)、抗肝细胞溶质抗原1型抗体(LC-1)及ANA谱中其他抗体。从ALT升高的患者中收集到的511份血清,可查到完整临床资料者共469例。原发性胆汁性肝硬化(PBC)及自身免疫性肝炎(AIH)患者检出率分别为1.06％及0.43％,未检出原发性硬化性胆管炎患者。自身抗体阳性患者77.78％诊断为病毒性肝炎及相关疾病。病毒性肝炎及相关疾病中自身抗体阳性率为18.29％。结论 高滴度(>1:320)自身抗体对自身免疫性肝病诊断有意义。PBC及AIH患者检出率近似丙型及戊型肝炎检出率,临床不能忽视,病毒性肝炎及相关疾病中可检测出自身抗体。     

药物性肝损伤与自身免疫性肝炎临床和肝组织病理学特征比较研究

目的 通过对比药物性肝损伤（ DILI）与自身免疫性肝炎（AIH）患者临床和肝组织病理学特点,以分析它们各自的诊断要点。方法 2014年2月~2016年4月在本院接受治疗的41例DILI患者和50例AIH患者,回顾性分析血清学和肝组织学特点。结果 DILI组血清ALT、AST、ALB和TBIL水平分别分306.35±214.84 U/L、311.21±168.24 U/L、39.21±6.89 g/L、276.48±169.20 μmol/L,均显著高于AIH组的223.12±179.26 U/L、245.31±220.62 U/L、26.07±8.39 g/L和139.55±87.27 μmol/L（P<0.05）;AIH组血清ASMA、抗LKM-1、抗SLA阳性率分别为78.00%、86.00%和82.00%,均显著高于DILI组的43.90%、51.22%和29.27%（P<0.05）; AIH组血清Ig G、Ig A和Ig M水平分别为23.12±5.26 g/L、3.86±1.26 g/L、2.38±0.94 g/L,均显著高于DILI组的10.44±6.34 g/L、1.91±0.82 g/L和1.02±0.67 g/L（P<0.05）;AIH患者肝组织浆细胞浸润和肝细胞玫瑰花结样结构检出率分别为92.00%和86.00%,均显著多于DILI组的26.83%和7.32%（P<0.05）,而DILI组患者汇管区中性粒细胞浸润和肝内胆汁淤积阳性率分别为90.24%和78.05%,均显著多于AIH组的38%和26%（P<0.05）。结论 DILI与AIH患者存在一些临床和肝组织病理学特点的不同,认真分析这些差异,有助于临床诊断和给予相应的治疗。     

自身免疫性肝病的临床特点

目的:探讨自身免疫性肝病(ALD)的临床特征.方法:ALD患者91例,其中自身免疫性肝炎(AIH)68例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)23例,另选同期住院的41例HBsAg阳性的慢性乙型肝炎肝硬化患者作为对照.分析所有患者的临床特点以及血液生化和血清免疫学检查结果.结果:AIH和PBC均以女性患者多见,发病年龄AIH为...     

Prevalence and clinical characteristics of autoimmune liver disease in hospitalized patients with cirrhosis and acute decompensation in China

BACKGROUNDAutoimmune liver disease (AILD) has been considered a relatively uncommon disease in China, epidemiological data for AILD in patients with cirrhosis and acute decompensation (AD) is sparse.AIMTo investigate the prevalence, outcome and risk factors for AILD in cirrhotic patients complicated with AD in China.METHODSWe collected data from patients with cirrhosis and AD from two prospective, multicenter cohorts in hepatitis B virus endemic areas. Patients were regularly followed up at the end of 28-d, 90-d and 365-d, or until death or liver transplantation (LT). The primary outcome in this study was 90-d LT-free mortality. Acute-on-chronic liver failure (ACLF) was assessed on admission and during 28-d hospitalization, according to the diagnostic criteria of the European Association for the Study of the Liver (EASL). Risk factors for death were analyzed with logistic regression model.RESULTSIn patients with cirrhosis and AD, the overall prevalence of AILD was 9.3% (242/2597). Prevalence of ACLF was significantly lower in AILD cases (14%) than those with all etiology groups with cirrhosis and AD (22.8%) (P < 0.001). Among 242 enrolled AILD patients, the prevalence rates of primary biliary cirrhosis (PBC), autoimmune hepatitis (AIH) and PBC-AIH overlap syndrome (PBC/AIH) were 50.8%, 28.5% and 12.0%, respectively. In ACLF patients, the proportions of PBC, AIH and PBC/AIH were 41.2%, 29.4% and 20.6%. 28-d and 90-d mortality were 43.8% and 80.0% in AILD-related ACLF. The etiology of AILD had no significant impact on 28-d, 90-d or 365-d LT-free mortality in patients with cirrhosis and AD in both univariate and multivariate analysis. Total bilirubin (TB), hepatic encephalopathy (HE) and blood urea nitrogen (BUN) were independent risk factors for 90-d LT-free mortality in multivariate analysis. The development of ACLF during hospitalization only independently correlated to TB and international normalized ratio.CONCLUSIONAILD was not rare in hospitalized patients with cirrhosis and AD in China, among which PBC was the most common etiology. 90-d LT-free mortality were independently associated with TB, HE and BUN.     

Juvenile autoimmune hepatitis: Spectrum of the disease

Juvenile autoimmune hepatitis(JAIH) is a progressive inflammatory liver disease, affecting mainly young girls, from infancy to late adolescence, characterized by active liver damage, as shown by high serum activity of aminotransferases, by elevated immunoglobulin G levels, high titers of serum non organ-specific andorgan-specific autoantibodies, and by interface hepatitis on liver biopsy. It is a multifactorial disease of unknown etiology in which environmental factors act as a trigger in genetically predisposed individuals. Two types of JAIH are identified according to the autoan-tibody panel detected at diagnosis: AIH-1, characterized by the presence of anti-smooth muscle antibody and/or antinuclear antibody and AIH-2, by anti-liver-kidney microsomal antibody type 1 and/or by the presence of anti-liver cytosol type 1 antibody. Epidemiological distribution, genetic markers, clinical presentation and pattern of serum cytokines differentiate the two types of AIH suggesting possible pathogenetic mechanisms. The most effective therapy for AIH is pharmacological suppression of the immune response. Treatment should be started as soon as the diagnosis is made to avoid severe liver damage and progression of fibrosis. The aim of this review is to outline the most significant and peculiar features of JAIH, based largely on our own personal database and on a review of current literature.     

自身免疫性肝病的回顾性研究

目的 提高对自身免疫性肝病的认识,以利于早期诊断、早期治疗.方法 回顾性对81例自身免疫性肝病患者进行诊断,比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(OS)的临床、血液化学及病理特点.结果 81例患者中,女性占91.4%;总体误诊率为45.7%,OS漏诊率为96.7%,初始诊断为肝硬化者60.5%(49/81),其中37%(30/81)为失代偿期肝硬化.AIH组18.2%(6/33)以急性肝功能衰竭发病,明显高于PBC、OS组,3组患者症状、体征基本一致,AIH、OS组患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平及抗核抗体(ANA)阳性率明显高于PBC组(Z=6.411,P=0.041;Z=7.980,P=0.019;X2=11.951,P=0.003),PBC、OS组患者血清门冬氨酸氨基转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆固醇、载脂蛋白B水平及抗线粒体抗体(AMA)阳性率明显高于AIH组(Z=37.327,P=0.000;Z=12.929,P=0.002;Z=16.722,P=0.000;Z=6.695,P=0.035;X2=31.219,P=0.000).结论 自身免疫性肝病误诊率高.AIH、OS患者氨基转移酶升高明显,ANA阳性率高,PBC、OS患者GGT、ALP升高明显,血脂代谢障碍,AMA阳性率高.     

代谢相关性脂肪性肝病患者发生明显肝纤维化的危险因素研究

目的分析经肝活检确诊的代谢相关性脂肪性肝病(metabolic associated fatty liver disease, MAFLD)患者发生明显肝纤维化的危险因素。方法回顾性分析193例经肝活检确诊的MAFLD患者发生明显肝纤维化的危险因素。结果与MAFLD伴无/轻微肝纤维化(F0~1)患者比较,MAFLD伴明显肝纤维化(F2~4)患者中女性比例更高、年龄更大、肥胖更多见、伴高血压病者更多(P均<0.05);与MAFLD伴无/轻微肝纤维化(F0~1)患者比较,MAFLD伴明显肝纤维化(F2~4)患者外周血中血红蛋白水平及血小板计数更低(P<0.05),血清中白蛋白及尿酸水平更低(P<0.05),而TBA及空腹血糖水平更高(P<0.05)。单因素回归分析发现,女性(OR=2.277, 95%CI:1.181~4.390)、高血压病(OR=3.305, 95%CI:1.606~6.801)、BMI(OR=1.083, 95%CI:1.006~1.167)、年龄(OR=1.030,95%CI:1.006~1.055)、血红蛋白(OR=0.978,95%CI:0.958~0.997)及血小板计数(OR=0.998,95%CI:0.989~1.000)是MAFLD患者发生明显肝纤维化的危险因素,而多因素回归分析发现,高血压病(OR=2.662,95%CI:1.092~6.489)、BMI(OR=1.163,95%CI:1.062~1.275)及血小板计数(OR=0.993,95%CI:0.987~0.999)是MAFLD患者发生明显肝纤维化的独立危险因素。结论高血压、BMI及血小板计数是肝活检确诊的MAFLD患者发生明显肝纤维化的独立危险因素。