儿童皮肌炎临床研究现状的认识

儿童皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)指18岁以内发病的皮肌炎,其为罕见皮肤疾病之一。在英美国家,JDM的发病率每年约为(1.9~4.1)/1 000 000[1-2]。在遗传学上,儿童皮肌炎与成人皮肌炎存在共同之处。Shinjo等[3]对56例JDM与成人皮肌炎患者进行了对照研究,结果显示,MHCⅠ类分子的过度表达与这2组皮肌炎间均具有相关性,且与JDM间的相关性更为显著。有研究报道,研究发现JDM与成人皮肌炎的发生均与HLA 8.1单倍型     

儿童皮肌炎二例误诊分析

【例 1】　女 ,8岁。因反复发热伴皮疹 40天 ,皮肤触痛 ,行走困难 1周入院。曾在外院按单纯疱疹治疗 ,效果不佳。以后又出现皮肤瘙痒 ,按过敏性皮炎治疗无效。近日出现行走困难 ,拟诊皮肌炎入院。查体 :体温 3 8 2℃。面色潮红 ,可见扩张的毛细血管 ,上眼睑轻度水肿并伴紫红色斑疹。右膝关节处可见皮肤潮红、剥脱。胸部、四肢近端肌群压痛明显 ,坐、立、翻身困难。无吞咽和呼吸困难。实验室检查 :血小板2 5 5× 10 9/Ｌ ;天冬氨酸转氨酶 12 42Ｕ/Ｌ ,肌酸磷酸激酶2 890 0Ｕ /Ｌ ,肌酸磷酸激酶同工酶 15 0 6Ｕ /Ｌ ,乳酸脱氢酶2 3 85Ｕ /Ｌ ,…     

皮肌炎的研究进展

皮肌炎（DM）属于特发性炎性肌肉病范畴，按照发病年龄分为青少年型（JDM）和成年型（ADM）两类。临床特点是特征性皮疹，对称性四肢近端肌肉无力，血清肌酸激酶升高，肌电图呈肌源性改变，肌肉病理表现为束周分布的肌纤维坏死、再生、变性以及肌束衣内为主的炎细胞浸润，可以伴随其他系统和器官损害或伴发恶性肿瘤。治疗首选皮质激素和免疫抑制剂。本文对近年来的研究进展作一综述。     

儿童皮肌炎的护理

皮肌炎（juvenil edermatomyositis，JDM）是一种以横纹肌和皮肤广泛非化脓性炎症为特征的多系统受累的疾病，该病为儿童少见病，且危害大，如不正确治疗护理易发生严重后果。儿童皮肌炎临床表现和病理改变与成人不同，尤以发热、并发上呼吸道感染、甲周红斑或毛细血管扩张方面的表现较明显。在英国和美国，估计每年发病人数为4～5人／100万。基于本病具有的临床表现及5％的患儿有严重的后遗症的特催引，2005年1月-2006年9月，我科对10例JDM患儿进行了精心的治疗及护理，收到良好效果，现报道如下。     

一例儿童皮肌炎的护理体会

皮肌炎是以特下性皮肤损害和非化脓性横纹肌炎症为主的结缔组织疾病，累及皮肤、肌肉、皮下组织，胃肠道等。我科收治一例皮肌炎患儿，通过禁食，胃肠外营养、肢体功能锻炼及免疫抑制剂的应用，症状明显改善，消化道出血控制，肌力恢复至ＩＶ级出院。     

小儿皮肌炎的特点与治疗

目的 :探讨小儿皮肌炎的临床特点与治疗。方法 :病历回顾性分析。结果 :本病主要特征为 :典型皮损、肌无力、血清肌酶升高 ,肌电图示肌原性损害。结论 :掌握临床特征对该病的诊断有重要意义 ,早期诊断、合理治疗可改善预后     

皮肌炎40例分析

目的探讨皮肌炎(DM)的临床特征和诊疗经验。方法对40例DM患者的临床资料进行回顾性分析。结果 DM首诊误诊率为35%,与成人比较,儿童DM患者发热及上呼吸道感染发生率差异有统计学意义。结论 DM临床表现多样,以特征性皮疹和肌肉症状、肺部病变为主,感染可能对儿童DM的发生、发展的影响较成人更为显著,应引起重视。     

儿童皮肌炎回顾性研究——53例临床分析

目的:分析53例儿童皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)患者的病史资料,以加强临床对该病的认识。方法:对2001年至2012年的53例病史资料完整的JDM患者进行回顾性分析,内容包括临床表现、实验室检查、治疗方案及近期随访情况。结果:53例患儿中面部水肿性红斑发生率达98%,Gottron丘疹为89%,甲周毛细血管扩张性红斑为30%,钙盐沉积为6%。肌力检测下降者有66%;肌酸激酶同工酶MB(creatine kinase MB,CK-MB)异常升高达70%;肌电图检测率为57%,其中73%者结果异常;肌肉活检检测率为10%,结果均为异常;MRI检测率为42%,检出异常者占78%。所有患者都接受了激素治疗,其中40%加用了丙种球蛋白静脉滴注后好转。24例平均随访7.7年,其中75%的病例症状部分缓解。结论:MRI检查能灵敏而无创地显示出JDM的肌肉病变。丙种球蛋白辅助治疗可减少患者激素的用量,且应用相对安全。JDM病程大多为慢性,需要长期观察。     

Juvenile dermatomyositis

Juvenile dermatomyositis is a chronic disease of childhood that is manifested by severe symmetrical progressive muscle weakness, a characteristic heliotrope colored skin rash which involves the face, and by elevated serum enzymes related to muscle damage.     

巨噬细胞与脉络膜新生血管形成研究进展

新生血管形成在各种病理状态中起重要作用，脉络膜新生血管（choroidal neovascularization，CNV）形成是老年黄斑变性（age-related macular degeneration，ARMD）的一个主要并发症，发生率至少0．6％～0．7％，是发达国家中老年人视力丧失的主要原因。CNV的生长是一个动态过程，其进展变化和巨噬细胞的浸润相关，巨噬细胞被发现存在于变薄和即将穿透的Bruch’s膜区。作者仅就近期有关巨噬细胞在CNV中的作用研究做一综述。     

Progression of coronary artery calcification: a pilot study

OBJECTIVE: To describe individual changes in the quantity of coronary artery calcification (CAC) measured by electron beam computed tomography (CT) and determine the rate of change in the quantity of CAC during a 3.5-year period. MATERIAL AND METHODS: Eighty-eight consecutive participants (51 men at least 30 years of age and 37 women at least 40 years of age) from a community-based CAC study were invited for a follow-up examination. Established coronary artery disease risk factors were studied at baseline. CAC score was measured by electron beam CT at baseline and follow-up. RESULTS: Of the 88 invited participants, 82 (93%) returned for a follow-up examination. Considerable variation existed among the participants in the extent of CAC score change. On average, CAC score increased over time by an estimated 24% each year (P<0.05). The relative increase in CAC score over time was significantly lower for older than for younger participants but did not vary significantly by sex. CONCLUSION: The ability to recruit follow-up participants in this pilot study and to detect significant change in CAC score over time provides evidence that electron beam CT is useful for studying progression of CAC in a sample and may be a valuable procedure for assessing the effectiveness of clinical interventions designed to retard progression of coronary atherosclerosis.     

脑白质营养不良的影像学研究进展

脑白质营养不良并非一个独立的疾病,而是一组最常见于儿童的髓鞘形成或维持发生障碍的遗传性疾病的总称.随着医学影像技术的发展,对本病的认识和诊断水平明显提高.本文就脑白质营养不良的影像学研究及进展进行综述.