特发性肺间质纤维化患者的临床治疗

目的讨论特发性肺间质纤维化的治疗.方法 根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗.结论 尽可能找出并去除致病因素.对症治疗包括吸氧、止咳、祛痰等.及时控制继发性肺部感染.     

特发性肺间质纤维化

·您认为病人的主要问题是什么?其诊断线索是什么? 乔先生的主要问题是进行性加重的呼吸困难.寻求线索应重点询问患者年龄、性别、基础疾病史、职业环境、起病缓急、呼吸困难与体位及劳力活动的关系,发作时的呼吸频率、呼吸深度、呼吸节律、呼吸时限等特点,伴随症征及相关实验室检查.乔先生历时7年进行性加重的呼吸困难,杵状指(趾)均提示机体的慢性缺氧,病史中无相应的心血管疾病、血液及神经系统疾病,故应首先考虑肺源性呼吸困难.     

特发性肺间质纤维化病人的临床护理

特发性肺间质纤维化 (IPF)是指原因不明的以肺实质炎症 (肺泡炎 )和进行性肺间质纤维化为特征的肺病。本病房对收治的 5 2例IPF病人在刚入院及确诊时、治疗期间和出院前健康教育等三个阶段实施了临床护理 ,收到了良好效果。现报告如下。1　临床资料1998年 1月至 2 0 0 2年 9月 ,我院共收治IPF病人 5 2例 ,男 30例 ,女 2 2例 ;年龄 2 8～ 86岁 ,9人于住院期间死亡。本组病例 5 0～ 70岁占 2 9例 ,男多于女 ,发病隐匿。2　护理体会2 1　应用激素的护理　严格按医嘱坚持服药 ,不要随意停药或减量 ,且服激素期间应进食含钙、钾较高的食物 ,…     

特发性肺间质纤维化38例临床研究

本文对近５年来我科住院的犍发性肺间纤维化病人３８例进行了临床研究。对本病的临床表现，血气分析，肺功能特点，诊断和治疗效果进行了分析讨论。结果表明，急进型病例比例较前增高，肾上腺糖皮质激素和氧疗仍为主要的有效治疗方法。     

特发性肺间质纤维化的药物治疗

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、高度致死性肺间质疾病,病理改变为寻常型间质性肺炎(UIP),中位存活时间仅为28年,是严重危害人类健康的主要疾病之一.目的讨论特发性肺间质纤维化的药物治疗.方法 根据患者具体病况选择不同药物进行治疗.结论 环磷酰胺可以在使用糖皮质激素治疗的同时开始使用,也可以用于糖皮质激素抵抗的患者.但由于担心其副作用,一定程度上限制了环磷酰胺的使用.硫唑嘌呤治疗原则与环磷酰胺相似.与大剂量糖皮质激素相比较,小剂量糖皮质激素加硫唑嘌呤疗效相似,并不能明显改善患者的肺功能,但不良反应不大,国外使用较广泛.环孢霉素A有研究表明,对糖皮质激素抵抗的患者及急性加重的患者使用本药有延长生存时间的可能,因此可以用于糖皮质激素使用无效的患者.N-乙酰半胱氨酸(NAC) 因不良反应小,适用于所有IPF患者,由于本品有化痰作用,痰多不易咳出的患者更能获益.     

特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化 (IPF)是指病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化 ,其最早历史可追溯到 1 935年 ,在美国Hamman和Rich首先报道 4例严重呼吸困难、紫绀患者 ,在 6个月内死亡 ,并在 1 94 9年报道其详细的肺部病理改变 ,命名为“急性弥漫性肺间质纤维化”[1] 。 1 96 4年Scadding根据形态变化 ,又提出“纤维化性肺泡炎”的称谓 ,后来又冠以“隐匿性致纤维化性肺泡炎 (CFA)”[2 ] 。近十年来由IPF中又分离出BOOP、AIP等疾病。但无论是特发性或隐匿性都没有包括IPF各型的全貌 ,说明本病的确切发病机制尚不清楚 ,由于本病发病率…     

特发性肺间质纤维化1例

患，女性，51岁，因劳力性呼吸困难伴胸闷2月入院，入院查体：T36．8℃，P80次／min，R21次／min，BP144／80mmHg(1mmHg=0．133kPa)。神清，口唇无发绀。胸廓对称，语颤正常，双肺叩诊呈清音，呼吸音粗，肺底闻及湿性啰音。心、腹无特殊，双下肢无浮肿。血、尿、便常规正常，甘油三酯4．97mmol／L。     

特发性肺间质纤维化的诊断

目的特发性肺间质纤维化(idiopathic pulMonary fibrosis,IPF)也是特发性的间质性肺炎(idiopathic interstitial pneuMonias,I Ps)的一种类型,是一种不明原因的肺间质炎症性疾病.目的:讨论特发性肺间质纤维化的诊断.方法根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并鉴别.结论诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他原因导致的ILD.依据有无肺活检结果,将确诊标准分为2种.     

特发性肺间质纤维化的CT表现及治疗探讨

目的螺旋CT(MSCT)对特发性肺间质纤维化检测的进一步了解及临床治疗探讨。方法回顾CT所发现18例以肺纹理改变为主的患者,进一步了解特发性肺间质纤维化的CT表现。结果特发性肺间质纤维化影像表现多种多样,没有特征性表现。结论特发性肺间质纤维化的诊断,除要掌握好CT的影像表现外,一定要结合临床治疗及检查,激素治疗效果理想。     

综合护理干预对特发性肺纤维化患者治疗效果的影响

目的:探讨综合护理干预对特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者治疗效果的影响。方法:将河南中医学院第一附属医院2011年12月至2013年12月确诊的68例IPF住院患者随机分为对照组(34例)和研究组(34例),对照组给予常规护理,研究组给予综合护理干预。比较两组患者入院时及出院时的肺功能指标(TLC、VC、DLCO)及血气分析指标(PO2、PCO2)。结果:对照组患者出院时PO2、PCO2、DLCO均优于入院时(P<0.05),给予综合护理干预的研究组患者出院时PO2、PCO2、TLC、VC及DLCO均显著优于对照组出院时,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论:综合护理干预对于提高IPF患者的治疗效果具有重大作用。     

特发性肺纤维化合并肺癌的临床诊治分析

目的分析特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)合并单纯肺癌(carcinoma,Ca)的临床表现、诊断、治疗及预后,以了解IPF与肺癌之间的发病关系。方法回顾性分析2003年1月-2013年12月本院住院诊断明确的21例特发性肺纤维化合并肺癌(IPF-Ca)、21例IPF及21例单纯肺癌患者的临床资料,对上述3组的患者的临床表现、肺功能及生存时间进行了比较,并对IPF发生肺癌的高危因素进行分析。结果与IPF组及单纯肺癌组相比,IPF-Ca组患者的生存期最短,中位生存时间IPF组为33个月,单纯肺癌组为17个月,IPF-Ca组为12个月(P<0.05)。发病初期IPF-Ca组(52.4%)发生呼吸衰竭比例明显高于IPF组(14.3%)(P<0.05)。IPF-Ca组一氧化碳弥散量(carbon monoxide diffusion capacity,DLCO)占预计值百分比(54.9%±22.0%)明显低于IPF组(39%±19.1%)(P<0.05)。IPF患者发生肺癌的危险因素是高龄(OR=4.06,95%CI:1.15~14.41,P=0.030 0)和吸烟(OR=3.86,95%CI:1.00~14.89,P=0.049 5);IPF-Ca组患者的胸部CT示52.4%肺癌灶位于肺纤维灶内,47.6%位于肺纤维灶外,IPF合并肺癌的病理类型以鳞癌(47.6%)多见,其次为腺癌(38.1%)、小细胞癌(9.5%)、大细胞癌(4.8%)。结论 IPF-Ca患者确诊后中位生存时间明显短于IPF及单纯肺癌患者。IPF患者发生肺癌的危险因素是高龄、吸烟,病理类型以鳞癌和腺癌多见。     

机械通气在肺间质纤维化疾病中的应用

目的 探讨机械通气在肺间质纤维化疾病中的应用价值。方法 本文从回顾性分析肺间质纤维化疾病临床表现、治疗、肺活检的病理类型等过程中，主要讨论机械通气在本病患者中的治疗作用。受实验者为10例实施机械通气的肺纤维化患者和10例非机械通气的肺纤维化患者，均在同一时期符合中华结核和呼吸杂志制订的诊断标准。结果 10例接受机械通气的患者，多因呼吸衰竭而采用CPAP或Bi PAP正压通气治疗，可使呼吸频率减慢，呼吸困难减轻。没有接受机械通气的10例患者，呼吸困难的症状多无明显改善。结论 机械通气治疗对改善病人生活质量有积极意义，但对肺间质性疾病的生存或死亡无明显的影响。部分病人早期使用足量的糖皮质激素治疗和机械通气氧疗，可能有望获得缓解。     

特发性肺纤维化HRCT的诊断价值

目的 探讨特发性肺纤维化HRCT的诊断价值。方法 比较常规X线胸片、常规CT，结合肺功能和血气分析，进行HRCT扫描。结果 IPF患者的HRCT典型表现为：网状和蜂窝转改变、膈肌和纵隔面的毛发蓬松征、牵拉性支气管扩张和毛玻璃状改变和小结节。结论HRCT是目前诊断IPF无创性检查中最精确的方法之一，能显著提高IPF的正确诊断率和早期诊断率。     

N-乙酰半胱氨酸辅治特发性肺纤维化的临床疗效观察

目的探讨N-乙酰半胱氨酸(NAC)辅治特发性肺纤维化(IPF)的临床疗效。方法采用按入院顺序随机、对照的方法,将42例IPF患者分为观察组和对照组,每组21例,观察组在糖皮质激素口服常规治疗基础上加用NAC,对照组糖皮质激素口服常规治疗。2组其余基础治疗相同,疗程均为6个月。评价比较2组临床疗效,观察2组治疗前后、肺功能[肺活量(VC)、一氧化碳弥散量(DLco)]、动脉血气分析[pH值、氧分压(PaO_2)、血氧饱和度(SaO_2)、二氧化碳分压(PaCO_2)]等指标及不良反应等。结果观察组总有效率为80.95%高于对照组的52.38%(x~2=3.857,P<0.05)。与治疗前比较,2组治疗后VC、DLco均降低,对照组差异有统计学意义(t=2.151,t=2.093,P均<0.05),观察组差异均无统计学意义(t=0.419,t=0.376,P均>0.05),观察组治疗后VC、DLco下降幅度小于对照组,差异均有统计学意义(t=-2.147,t=-2.083,P均<0.05)。与治疗前比较,2组治疗后pH、PaCO_2,差异均无统计学意义(t=0.861/1.724,t=-1.624/-1.983,P均>0.05),PaO_2、SaO_2均降低,且对照组差异有统计学意义(t=2.375,t=2.459,P均<0.05),观察组差异均无统计学意义(t=0.507,t=0.381,P均>0.05),治疗后观察组PaO_2、SaO_2下降幅度小于对照组,差异均有统计学意义(t=-2.117,t=-3.426,P均<0.05)。2组均未发生严重不良反应。结论对于IPF患者,常规糖皮质激素治疗基础上加用NAC能有效改善IPF的症状,且延缓其肺功能、PaO_2、SaO_2的下降。     

稀有人参皂苷对特发性肺纤维化的影响

探究稀有人参皂苷是否可以缓解特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）。体内实验选用C57BL/6小鼠,小鼠分为对照组、博来霉素（bleomycin,BLM）诱导IPF组、稀有人参皂苷Rk1、Rk3、Rh4、Rg5组,除对照组外其余小鼠均腹腔注射BLM 28 d以构建IPF模型,各治疗组同时分别灌胃给予人参皂苷Rk1、Rk3、Rh4、Rg5,实验结束后收集小鼠的肺脏组织,通过苏木精-伊红染色法（HE）观察小鼠肺部的病理变化;测量小鼠肺部组织羟脯氨酸（hydroxyproline,HYP）含量;检测小鼠肺部组织IPF相关基因的表达。体外实验选用人胚肺成纤维细胞（MRC-5）,使用 (TGF-β1)诱导IPF细胞模型,通过细胞毒性实验、HYP含量测定和实时荧光定量PCR(RT-qPCR )分析4种皂苷对IPF相关基因表达的影响。4种稀有人参皂苷均能有效缓解IPF引起的肺泡结构破坏等病理进程,降低HYP含量,下调IPF相关基因的表达,表明稀有人参皂苷能够有效缓解IPF。     

特发性肺间质纤维化65例临床分析

目的 通过总结特发性肺纤维化(IPF)的临床特点,提高对特发性肺纤维化的诊断及治疗的认识.方法 回顾性分析65例特发性肺纤维化患者的临床资料.结果 IPF主要见于老年患者,临床主要表现为进行性呼吸困难、肺部可闻及爆裂音、杵状指和紫绀,胸部CT表现为磨玻璃样、网状、结节、条索状及蜂窝状阴影,肺功能主要为限制性通气功能障碍伴弥散功能下降.结论 对有慢性咳嗽和进行性呼吸困难的患者及时进行胸部CT检查、肺功能和动脉血气分析,可对本病做出正确诊断,及早应用糖皮质激素治疗有利于改善症状.Abstract：Objective To summarize the clinical characteristics of idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) to build up knowledge for early diagnosis and treatment. Methods Sixty-five IPF patients were reviewed retrospectively. Results Most IPF patients are elderly. The main dinical manifestations were an insidious onset of progressive dyspnea, cracks, finger clubbing and cyanosis. The main manifestations of chest CT were reticular, fine nodul and honeycomb formations. Patients who took pulmonary function test mainly showed restrictive impairment and diffusion function reducing. Conclusions Chest CT, pulmonary function test and blood gas analysis should be taken early in IPF patients with progressive dyspnea and non-productive cough in order to obtain timely diagnosis and treatment. Therapy with glucocorticoid may be effective in the improvement of symptoms.     

特发性肺纤维化76例临床分析

[目的]通过总结特发性肺纤维化（IPF）的临床特点,提高对特发性肺纤维化的诊断及治疗的认识。[方法]回顾性分析2002年1月～2008年12月大连医科大学附属第二医院76例特发性肺纤维化患者的临床资料。[结果]76例患者均有干咳及进行性呼吸困难。胸部CT表现为磨玻璃样、网状、结节、条索状及蜂窝状阴影。42例肺功能检查患者中,限制性通气功能障碍25例,混合性通气功能障碍9例。动脉血气分析示35例低氧血症,30例1型呼衰。死亡9例。[结论]对有慢性咳嗽和进行性呼吸困难的患者及时进行胸部CT检查、肺功能和动脉血气分析,可对本病做出正确诊断,及早糖皮质激素治疗效果较好。大部分患者临床症状有所缓解,但肺间质纤维化影像学表现并未得到明显改善。     

Clinical features and outcomes of 210 patients with idiopathic pulmonary fibrosis

Background Idiopathic pulmonary fibrosis （IPF） is a lethal chronic interstitial lung disease （ILD） of unknown cause and having a variable and unpredictable course.This study aimed to summarize the clinical features and follow-up outcomes and to identify potential factors useful for the assessment of prognosis in IPF.Methods Two hundred and ten patients hospitalized and diagnosed as IPF in our unit from January 1999 to June 2007 were enrolled into this study.The baseline demographic,clinical,radiologic and physiologic characteristics were summarized.Clinical follow-up data until February 2010 were collected,and the median survival time and 1-,2-,and 5-year survival rates,as well as the influences of the summarized baseline variables on the prognosis were analyzed.Results The age at diagnosis as IPF was （64±10） years,the duration before diagnosis of 106 patients （50％） was shorter than 2 years,and 73％ were males.One hundred and forty-five patients （69％） had a history of smoking with a median pack-year of 18.Eighty-nine patients （42％） had emphysema and 62 patients （29％） pulmonary arterial hypertension （PAH）.One hundred and twenty-four patients were followed up,of which 99 patients died from various causes including respiratory failure related to IPF （93％）.The follow-up period was （21±23） months.The median survival time was 38months.The 1-,2-,and 5-year survival rates were 61％,52％,and 39％,respectively.Multivariate analysis showed clubbing,PAH,duration from initial onset to diagnosis,and forced expiratory volume in 1 second （FEV1）/forced vital capacity （FVC） were independent prognostic indicators of IPF.Conclusion IPF patients who have clubbing,PAH,a higher FEVJFVC,and a short duration from initial onset to diagnosis have a poorer outcome.     

芪红汤治疗特发性肺间质纤维化的临床研究

目的 评价中药芪红汤治疗特发性肺间质纤维化的疗效.方法 将60例特发性肺间质纤维化患者随机分为治疗组与对照组各30例,治疗组予芪红汤口服,对照组予激素强的松口服,观察3个月.结果 治疗组总有效率73.33%,对照组总有效率43.33%,治疗组在症状总积分及喘息、咳嗽、Velcro罗音等积分下降方面均较对照组明显,治疗组能显著提高肺弥散功能和血氧,且再感染次数较对照组明显减少.结论 芪红汤治疗特发性肺间质纤维化疗效优于对照组,且用药安全.