Madopar HBS and the decompensated phase of Parkinson disease

The most important current problem in the treatment of Parkinson disease in the so-called L-dopa long-term-treatment syndrome. We present here the results of our experience with Madopar HBS in the treatment of two groups of patients suffering from L-dopa long-term treatment syndrome. In the first study we replaced the standard Madopar with Madopar HBS. In the second study, after identifying the most disabling “off” periods, we added Madopar HBS to the previous treatment in such a way as to control these “off” phases. Our study suggests that Madopar HBS is useful in reducing typical fluctuation phenomena in the majority of patients.

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Sommario Attualmente il problema più importante nel trattamento del morbo di Parkinson è costituito dalla cosiddetta “sindrome da trattamento cronico con L-dopa”. Presentiamo qui di seguito i risultati della nostra esperienza con Madopar HBS nel trattamento di 2 gruppi di pazienti affetti da tale sindrome. Nella prima parte dello studio abbiamo sostituito del tutto il Madopar standard con Madopar HBS, nella seconda parte, dopo aver identificato il periodo “off” maggiormente invalidante, abbiamo aggiunto Madopar HBS al trattamento precedente in modo che fosse efficace sulla fase off così identificata. Il nostro lavoro suggerisce che il Madopar HBS è utile nel ridurre le fluttuazioni motorie nella maggioranza dei pazienti parkinsoniani.

     

Symptomatic headaches

Sommario Scopo del lavoro è di discutere alcuni aspetti relativi all'inquadramento nosografico delle cosiddette cefalee sintomatiche o secondarie, con particolare riferimento alla Classificazione della International Headache Society (IHS), attualmente in corso di revisione. Le cefalee sintomatiche rappresentano infatti un gruppo eterogeneo di disordini e condizion talvolta di grande rilevanza clinica, come nel caso delle cefalee sintomatiche di patologia intracranica vascolare e non vascolare. Peraltro, rientrano invece in questo capitolo quadri clinici mal definiti (aspecifici) e con incerta relazione causa-effetto con i vari fattori ed eventi con i quali un quadro di cealea o di dolore cranio-facciale si associa. Esiste poi un'importanza speculativa per le cefalee secondarie, rappresentata dalla possibilità di considerare alcune forme quali modelli in vivo per approfondire i meccanismi patofisiologici alla base della produzione del dolore cefalico. Sulla base di queste considerazioni vengono discusse, rispettivamente, le cefalee di interesse neurochirurgico (come sintomi premonitori di patologia maggiore intracranica), le cefalee secondarie a variazioni degli ormoni sessuali nel corso della vita riproduttiva e nel caso della somministrazione di estroprogestinici, le cefalee post-traumatiche per il rilievo fisiopatologico che assumono nei confronti di alcune forme di emicrania e di cefalea cervicogenica.      

Causes and mechanisms of primary headaches: toward a bio-behavioral model

Pathophysiological mechanisms of primary headache remain obscure, despite of numerous hypotheses that have been postulated for either migraine and cluster headache. Human experimental models are not available, however, observation of clinical features of migraine or cluster headache attacks support animal studies documenting the development of neurogenic inflammation in tissues receiving trigeminal innervation. The latter studies provided also the background for better understanding the mechanism of action of aborting drugs such as sumatriptan and dihydroergotamine. The debate is whether the primary cause of migraine and other neurovascular headaches is central or peripheral in origin. Trigger factors (stressful events) and personality traits in migraine patients suggest that activation of neurovascular systems is secondary to more complex events taking place in the central nervous system.

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Sommario I meccanismi fisiopatologici che sottendono le cefalee primarie sono tuttora oscuri, nonostante le numerose ipotesi proposte sia per la cefalea di tipo emicranico che per la cefalea a grappolo. Modelli sperimentali umani non sono disponibili, comunque le caratteristche cliniche degli attacchi di emicrania o di cefalea a grappolo consentono di affermare che ad essi si accompagna attivazione del sistema trigeminovascolare e infiammazione neurogenica a questa conseguente, come dimostrato in animali di laboratorio. Questi modelli animali hanno peraltro permesso di chiarire possibili meccanismi di azione di farmaci communemente utilizzati per il trattamento sintomatico delle crisi emicraniche o di cefalea a grappolo. La controversia sulla causa primaria responsabile della attivazione dei sistemi neurovascolari non è comunque risolta. è pur vero che fattori scatenanti le crisi, quali ad esempio eventi stressanti, e tratti di personalità nei pazienti emicranici, fanno supporre che i fenomeni periferici conseguenti alla attivazione del sistema trigeminovascolare sono secondari a più complessi meccanismi che originano dal sistema nervoso centrale.

     

La fisiopatologia neurovascolare trigemino-vegetativa nei bioritmi disnocicettivi centrali delle cefalee primarie

Sommario La cefalea rappresenta uno dei sintomi più frequentemente riscontrabili: di cefalea soffre almeno una volta all'anno l'80% della popolazione. Nel presente lavoro gli autori forniscono una rassegna delle più recenti teorie sulla fisiopatologia neurovascolare delle cefalee primarie con particolare riguardo alla cefalea rinogena. Sono riportati, inoltre, i risultati di uno studio condotto su 2262 bambini delle prime classi volto ad indagare i rapporti esistenti tra rinite allergica e cefalea nell'età evolutiva, da cui è emerso che la cefalea dei soggetti affetti da rinite allergica è riferibile alla disfunzione nasale sempre presente in questi casi.

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The Headache is a common symptom: 80% of the population suffers from headache at least one time per year. This work is a review of new theories on neurovascular pathophysiology of primary headaches in a particular manner on rhinogenic headache. Besides, the authors report the results of a study carried out in 2262 children, who where attending the primary school, in order to investigate the relation between allergic rhinitis and headache in children. The present study suggests that the headache in allergic patients is related to nasal dysfunction always present in these cases.

     

Feasibility in the clinical setting of perfusion brain SPECT imaging employing a brain-dedicated gamma camera and the conjugate gradients with modified matrix reconstruction method

In the present study, we compared Tc-99m HMPAO single photon emission computed tomography (SPECT) brain images obtained using the conventional filtered backprojection (FBP) reconstruction method with the new reconstruction method of conjugate gradients with modified matrix (CGMM). The two methods were employed to generate SPECT images of a brain perfusion study in a 41-year-old patient who had suffered from multiple embolisation of the right hemisphere. Marked improvement in spatial resolution was achieved by CGMM reconstruction as compared to FBP reconstruction; this considerably helped in defining grey matter structures and low-uptake white-matter areas, both in the normal cerebral areas and in the hemisphere that had been affected by stroke. Although the relatively long time still required by the CGMM procedure might be considered as a significant drawback to date, with the increasing diffusion of the new computer facilities the CGMM method can be proposed as a valuable alternative to the standard FBP technique in order to better recognise cerebral areas with different tracer uptake.

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Sommario L'obiettivo dello studio è stato di valutare le immagini cerebrali SPECT con Tc-99m HMPAO, ottenute con il metodo di ricostruzione convenzionale “filtered backprojection (FBP)” versus il nuovo metodo di ricostruzione del gradients coniugato con matrice modificata (CGMM). I due metodi sono stati impiegati per generare immagini SPECT di uno studio perfusionale cerebrate in un uomo di 41 anni che aveva subito embolizzazione multipla dell'emisfero destro. Le immagini sono state acquisite con una gamma camera dedicates agli studi cerebrali the consists di una cristallo anulare di NaI(T1) (CERASPECT). Net metodo CGMM un (retro-) proiettore modella accuratamente la geometria dell'acquisizione dei dati e tiene in debito conto le effettive prestazioni del complesso cristallo-collimatore per la specifica gamma camera usata. Un algoritmo iterativo usa il (retro-) proiettore per stimare la distribuzione del tracciante in un insieme di dati. Il (retro-) proiettore definisce i coefficienti di un enorme insieme di equazioni lineari che legano la distribuzione del tracciante all'interno del campo di vista delta gamma camera ad i conti fotonici misurati, e l'algoritmo iterativo fornisce una valutazione filtrata della soluzione di quell'insieme di equazioni. Sono stati calcolati i dati effettivi della risposta specifica del complesso cristallo-collimators ad una sorgente lineare posizionata alla periferia del campo di vista, i quali sono poi stati usati per calcolare i fattori di misura del (retro-) proiettore. Net metodo CGMM il numero delle iterazioni effettuate svolge quindi una ruolo simile al parametro di frequenza “cut-off” nella ricostruzione FBP. Un notevole miglioramento della risoluzione spaziale é stato ottenuto con il metodo CGMM rispetto a quello FBP; questo ha aiutato considerevolmente a definire le strutture cerebrali grigie dalle strutture bianche a basses captazione sia nelle arse cerebrali normali the nell'emisfero colpito dall'ictus. Sebbene i tempi relativamente lunghi ancora necessari per la procedure CGMM possano essere considerati oggi un limits significativo, con la rapida diffusions dei più moderni sistemi informatici il metodo CGMM può essere proposto come valida alternativa alla tecnica FBP standard allo scopo di ottenere un migliore riconoscimento delle aree cerebrali a differente captazione.

     

Neurological complications of schoenlein-henoch syndrome: contribution of MR to the diagnosis. Case report

In the protean clinical pattern of the Schoenlein-Henoch syndrome the central and peripheral nervous system signs and symptoms are of most uncertain epidemiological importance and of most debatable physiopathological status. In the case reported the contribution of nuclear magnetic resonance to the diagnosis proved to be greater than that of computed tomography because it imaged the CNS lesions.

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Sommario Nell'ambito delle multiformi varietà di espressione clinica della sindrome di Schoenlein-Henoch i segni ed i sintomi a carico del sistema nervoso centrale e periferico sono quelli di più incerta rilevanza epidemiologica e di più discussa interpretazione fisiopatologica. Nel caso clinico riportato il contributo diagnostico della Risonanza Magnetica Nucleare si è dimostrato superiore a quello della Tomografia Computerizzata per la dimostrazione delle lesionia carico del SNC.

     

Intracranial microvascular decompression for "cryptogenic" hemifacial spasm, trigeminal and glossopharyngeal neuralgia, paroxysmal vertigo and tinnitus: II. Clinical study and long-term follow up

20 patients who had undergone microvascular decompression for the treatment of “idiopathic” trigeminal neuralgia (9 cases), hemifacial spasm, (7 cases), glossopharyngeal neuralgia (3 cases) and paroxysmal vertigo and tinnitus (1 case) were followed up for 25 months on average. Permanent relief of symptoms was observed in 19 (95%), with sparing of cranial nerve function. Analysis of the clinical data shows that the patients described in the present series did not differ from those considered to suffer from “idiopathic” cranial nerve dysfunction syndromes. The importance of vascular cross compression as etiological factor in such conditions is stressed and the pathophysiology discussed. The term “cryptogenic” applied to trigeminal neuralgia or hemifacial spasm thus needs revising. Lastly, the indications of microvascular decompression in the treatment of “cryptogenic” cranial nerve dysfunction syndromes are defined.

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Sommario Venti pazienti affetti da forme “essenziali” di nervralgia trigeminale (9 casi), emispasmo facciale (7 casi), nevralgia glosso-faringea (3 casi) e vertigine e tinnito parossistici (1 caso), operati di decompressione microvascolare, sono stati riesaminati ad una distanza media dall'intervento di 25 mesi. In 19 pazienti (95%) si è osservata la completa guarigione, in assenza di deficit funzionali a carico dei nervi cranici interessati. In base ai dati clinici e neuroradiologici, i pazienti qui descritti non sono differenziabili dal gruppo generale di malati con forme “idiopatiche” di nevralgia od emispasmo. Viene sottolineata l'importanza del fattore compressivo vascolare nel determinismo delle disfunzioni “essenziali” dei nervi cranici, e se ne discutono le interpretazioni fisiopatologiche. Si suggerisce quindi la necessità di rivedere il concetto di “idiopatico” applicato a tali condizioni morbose. Infine vengono definite le precise indicazioni ed il ruolo della decompressione microvascolare nella terapia della patologia “essenziale” dei nervi cranici.

     

A study of symptomatic drug use in migraine without aura

We assessed the attack drugs taken by 200 migraine without aura patients (International Headache Society criteria, 1988) between 1989 and 1991. A detailed pharmacological history regarding the acute attack therapy adopted up until our initial visit was gathered, including the type of drug used, dosage, administration route, the time of starting therapy, treatment efficacy, and the frequency and types of undesirable effects, all of which were subsequently compared with the guidelines (1993) of the Italian Society for the Study of Headache (SISC). The most commonly used are non steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs). We observed a similar high frequency in the use of combinations, particularly prophyphenazone and barbituric acid. The pirazolones, such as noramidopyrine and prophyphenazone, are also widely used as single agents, even though they are not considered by the guidelines. Our study underlines the fact that current drug use differs in several respects from the guidelines.

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Sommario Abbiamo esaminato il trattamento farmacologico dell'attacco acuto, usato da 200 pazienti sofferenti di emicrania senza aura (criteri IHS 1988), visitati nel periodo 1989–1991. È stata raccolta una dettagliata analisi farmacologica sulle terapie d'attacco usate dai pazienti nel corso della loro storia cefalalgica precedentemente alla prima visita presso il nostro ambulatorio. Sono state studiate le seguenti variabili: tipo di farmaco usato, dosaggio e via di somministrazione, efficacia del trattamento, frequenza e tipo degli effetti indesiderati; questi parametri sono stati confrontati con le linee guida della Società Italiana per lo Studio delle Cefalee (SISC, 1993). I farmaci più comunemente usati sono gli antiinfiammatori non steroidei; abbiamo osservato un analogo uso delle associazioni, in particolare propifenazone ed acido barbiturico. I pirazolonici propifenazone ed amidopirina, non consigliati nelle linee guida, sono anch'essi largamente usati. Il nostro studio evidenzia il fatto che l'utilizzo corrente dei farmaci differisce in molti aspetti da quello suggerito dalle linee guida.

     

Human and experimental spongiform encephalopathies: Recent progress in pathogenesis

The spongiform encephalopathies belong to the group of “slow virus infections” of the nervous system, characterized by a long incubation period, a protracted course and involvement of the nervous system with a lethal outcome. In contrast to the conventional virus infections, such as visna in sheep and progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) in humans, the etiological agent for the spongiform encephalopathies has not been clearly defined. The known forms in animals are scrapie in sheep and goats, transmissible mink encephalopathy, and chronic wasting disease of mule deer and elk. In humans, the three known forms are Kuru, now mainly of historical interest, Creutzfeldt-Jakob (CJ) disease and the syndrome of Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). An important feature of these diseases is the lack of an immune response by the host, which is reflected in the absence of inflammatory infiltrates in the affected tissues. In this editorial the two most important hypotheses on the etiology and pathogenesis of this group of conditions will be discussed. The “prion” hypothesis considers the possibility that a protein, derived from a normal component of the neuronal membranes may have a leading role, not only in the infectivity and transmissibility of these diseases, but in the pathological changes that ensue. A single host gene would code for both the normal and altered proteins. The altered protein would be partially insoluble and would result in the deposition of fibrils and rods which would precipitate in the form of amyloid. Since the involved protein would be coded for by the host, there would be no immune response against it. The viral hypothesis, on the other hand, maintains that the difficulties in isolating a nucleic acid in the infective agent are probably due to technical limitations more than to its real absence. A scrapie-specific nucleic acid, for instance, could be enveloped in a protein encoded by the host, so that the immune system would not be stimulated. Alternatively, a conventional virus, particularly a retrovirus, might be responsible for these diseases, since retroviruses can be integrated into the host genome, thus remaining hidden from the immune system of the host. Data, both in favor and against these two major hypothese will be briefly presented.

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Sommario Le encefalopatie spongiformi fanno parte del gruppo delle “infezioni lente” del sistema nervoso, caratterizzate da un lungo periodo di incubazione, un corso clinico prolungato ed interessamento del sistema nervoso ad esito letale. A differenza delle infezioni da virus convenzionali, quali per esempio “visna” nella pecora e “progressive multifocal leukoencephalopathy” (PML) nell'uomo, l'agente eziologico delle encefalopatie spongiformi non è stato ancora decisamente individuato. Le forme conosciute nel mondo animale sono “scrapie” nella pecora e nella capra, recentemente trasmessa anche a piccoli roditori da laboratorio, “transmissible mink encephalopathy” e “chronic wasting diasease of the mule deer and elk”. Nell'uomo, le tre forme conosciute sono “Kuru”, ormai di valore essenzialmente storico, la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJ) e la sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). Una caratteristica importante di queste malattie è la mancanza di una risposta immunitaria da parte dell'ospite, la quale si traduce in assenza di infiltrati infiammatori nei tessuti nervosi affetti. In questo editoriale, le due ipotesi più importanti sulla eziologia e patogenesi di questo gruppo di malattie verranno discusse. L'ipotesi “prion” considera la possibilità che una proteina, derivante da una normale componente delle membrane neuronali, possa avere un ruolo principale sia nella infettività e trasmissibilità della malattia che nel risultante processo patologico. Un unico gene dell'ospite potrebbe essere il codice sia per le normali che per le alterate proteine. La proteina alterata sarebbe parzialmente insolubile e darebbe luogo a deposizione di fibrille che precipiterebbero in forma amiloide. Poiché la proteina interessata è codificata dall'ospite, non ci sarebbe risposta immune contro di essa. L'ipotesi virale, d'altronde, sostiene che le difficoltà di isolare un acido nucleico nell'agente infettivo è probabilmente dovuta più a limitazioni tecniche che ad una sua effettiva mancanza. Un acido nucleico specifico per la scrapie, per esempio, potrebbe essere completamente circondato da un proteina codificata dall'ospite, in maniera che il sistema immunitario non verrebbe a contatto con esso. Oppure, un vero virus convenzionale, quale un piccolo retrovirus, potrebbe essere responsabile della malattia, dato che i retrovirus hanno la capacità di integrarsi nel genoma dell'ospite, rimanendo, di nuovo, invisibili alle cellule immunitarie. Dati, sia in favore, che contro queste ipotesi opposte, verranno brevemente presentati.

     

Neuroradiological, neurophysiological and anatomopathological study of a case of locked-in syndrome

We report an anatomoclinical case of locked-in syndrome together with the neuroradiological and neurophysiological findings. MRI confirmed its value in the diagnosis of posterior cranial fossa pathology while the neurophysiological work-up (BAEPs, SEPs, MAPs and TEPs) revealed that the lesion may have broader functional implications than may be gauged from the neuroradiological and pathological evidence. Evoked potentials may therefore be of considerable importance in pinpointing brainstem lesions.

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Sommario Viene riportato un caso anatomoclinico di “Locked in” syndrome e riferiti i risultati delle indagini Neuroradiologiche e Neurofisiologiche. In particolare la RMN conferma la sua utilità diagnostica nella patologia della fossa cranica posteriore; lo studio neurofisiologico (BAEPs, SEPs, MAPs, TEPs) evidenzia che la lesione, sul piano funzionale, può in realtà essere più estesa di quanto dimostrato dagli esami neuroradiologici e dai dati anatomopatologici. I potenziali evocati possono quindi assumere una considerevole importanza per una precisa localizzazione delle lesioni troncali.

     

Steroid-responsive and dependent stiff-man syndrome: A clinical and electrophysiological study of two cases

Two female patients with the typical clinical and electrophysiological features of the stiff-man syndrome, both responded to steroid treatment. ACTH infusion produced an immediate clinical relief of muscle contracture and cramps, with parallel marked reduction of the EMG pattern of continuous spontaneous activity in agonist and antagonist muscles. Apart from this effect, a more delayed response to oral prednisone was observed in both cases and steroid-dependence in one of them, who also exhibited instrumental and laboratory findings suggesting an inflammatory process. These data lead us to consider a possible dysimmune pathogenesis of some cases with the stiff-man syndrome.

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Sommario Vengono descritte due pazienti di sesso femminile, ambedue con quadro clinico ed elettrofisiologico compatibile con la diagnosi di “stiff-man syndrome”, ambedue responsive a trattamento steroideo. L'infusione di ACTH ha determinato un'immediata riduzione o scomparsa delle contratture muscolari, con parallela riduzione del “pattern” EMG di attività continua di fibra nei muscoli agonisti ed antagonisti. Oltre a questo effetto acuto, abbiamo osservato un più ritardato effetto risolutivo del prednisone per os, con remissione in un caso e corticodipendenza nel secondo, il quale presentava reperti liquorali e strumentali indicativi di un processo infiammatorio del SNC. Questi dati ci inducono a considerare una possibile patogenesi disimmune almeno di alcuni casi di “stiff-man syndrome”.

     

Non-Hodgkin lymphomas of the Central Nervous System

Non-Hodgkin lymphomas (NHL) of the Central Nervous System (CNS) are rare but they nonetheless consistute a clinical, biological and therapeutic problem of great interest. Primary lymphomas of the CNS account for 2% of all malignant lymphomas and for 0.3–1.5% of all intracranial tumors. Surgery and radiotherapy afford only poor control of the disease. The most satisfactory results have been achieved with combination therapy, surgery+radiotherapy+chemiotherapy, but the optimal combination has still to be devised. Secondary neuromeningeal involvement affects a fair number of patients with systemic NHL. The symptoms are broadly the same as in CNS NHL and the treatment as problematic. There have recently been suggestions that the onset of CNS NHL may be exacerbated by immunodeficiency states such as occur in patients who have undergone organ transplantation, in autoimmune disease and, still more recently, in the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). The frequency of these tumors is anyway on the increase and a better insight into the disease in essential.

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Sommario I linfomi non-Hodgkin (LNH) del Sistema Nervoso Centrale (SNC) rappresentano una patologia molto rara che comunque assume peculiare rilevanza clinica, biologica e terapeutica. I linfomi primitivi del SNC rappresentano il 2% di tutti i linfomi maligni e lo 0,3%–1,5% di tutti i tumori intracranici. Le modalità terapeutiche adottate sono abbastanza complesse, l'intervento chirurgico e la radioterapia non hanno ottenuto un significativo controllo della malattia; i risultati più soddisfacenti sono stati attribuiti all'impiego combinato della terapia chirurgica in associazione con la radioterapia e la chemioterapia; tuttavia l'impiego ottimale di tali trattamenti non è stato ancora definito. Un altro particolare aspetto è costituito dal coinvolgimento neuromeningeo nel corso di LNH a diffusione sistemica e dalle problematiche di profilassi e trattamento che ne conseguono. In questi ultimi anni alcuni studi hanno suggerito che l'insorgenza di LNH del SNC può essere incrementata da stati di immunodeficienza acquisita come quelli che si verificano in pazienti sottoposti a trapianto d'organo, in casi di disordini autoimmunitari e ancora più recentemente nella Sindrome da Immunodeficienza Acquisita (AIDS). La frequenza di questi tumori sta comunque aumentando e quindi si rende indispensabile una migliore comprensione di tale patologia.

     

Guidelines for the therapeutic use of botulinum toxin in movement disorders

Since its introduction in the early '80s the use of botulinum toxin has improved the quality of life of the patients affected by movement disorders. Toxin's neuromuscular blocking action allows a symptomatic treatment of those clinical conditions characterised by excessive muscular activity. Although the dosages used are safe and the side-effects are reversible, a correct use of botulinum toxin depends on the knowledge of its clinical pharmacology and of the anatomy of the body segments to be injected. In addition, the treatment of more complex conditions, i.e. laringeal dystonia, imposes an inter-disciplinary approach and specialised injection techniques.In this review, the Italian Study Group on Movement Disorders presents the consensus guidelines for the therapeutic use of botulinum toxin in movement disorders. The main toxin types, their use and administration modalities, and the training guidelines will be presented.

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Sommario Dalla sua introduzione nei primi anni '80, l'uso della tossina botulina ha prodotto un sensibile miglioramento della qualità della vita dei pazienti affetti da disordini del movimento. La sua azione bloccante la trasmissione neuromuscolare ha consentito il trattamento sintomatico di quelle condizioni cliniche caratterizzate da eccessiva attività muscolare. Nonostante la relativa sicurezza dei dosaggi impiegati e l'assenza di effetti collaterali irreversibili l'adeguato uso della tossina botulinica nei disordini del movimento dipende da conoscenze specifiche di farmacologia clinica e di anatomia normale funzionale dei distretti da infiltrare. Inoltre, per il trattamento di patologie più rare o complesse, come ad esempio la disfonia spasmodica, si rendono necessari un approccio interdisciplinare e speciali tecniche di somministrazione.In questo articolo vengono presentate le principali indicazioni alla terapia con tossina botulinica dei disordini del movimento redatte dal Gruppo di Studio per i Disordini del Movimento della S. I. N. Sono inoltre esposti i principali tipi di tossina disponibili sul mercato italiano, le modalità di uso e somministrazione nonché le nozioni di addestramento per il personale medico che intenda attuare tali terapie.

     

Hyperbaric oxygen induced experimental epilepsy: the age factor

Two methods of inducing convulsions were used in male Swiss albino mice of different ages: exposure to hyperbaric oxygen and pentylenetetrazole treatment. Hyperbaric oxygen proved to be a valid model of experimental epilepsy with an age-dependent trend. The youngest mice presented a much longer convulsion latency time than the adult mice but the curve of distribution of latency time versus age showed progressively increasing sensitivity. Pentylenetetrazole induced convulsions, apart from the youngest subgroup, without variations by age. Hyperbaric oxygen convulsions provide an interesting model for the study not only of the neurochemistry of convulsions but also of the membrane changes that occur in the course of cerebral maturation and aging.

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Sommario Due diversi metodi di indurre la convulsità sono utilizzati in un gruppo di topi albino Swiss di sesso maschile, di differenti età di vita: la esposizione all'ossigeno iperbarico e il trattamento con pentilentetrazolo. L'ossigeno iperbarico si dimostra in grado di costituire un modello valido di epilessia sperimentale con modalità dipendenti dall'età dell'animale. I topi più giovani presentano una latenza nel tempo di convulsività maggiore rispetto ai topi adulti, con un andamento della distribuzione dei tempi rispetto all'età che segue una curva di tipo iperbolico. Il pentilentetrazolo agisce come convulsivante con modalità identiche nei gruppi di animali di diverse età. Il modello di convulsività da ossigeno iperbarico ci sembra pertanto interessante non soltanto per lo studio della neurochimica del fenomeno convulsivo ma anche come possibile schema di indagine dei fenomeni biochimici e delle modificazioni di membrana che si verificano nel corso della maturazione e dell'invecchiamento cerebrale.

     

La chirurgia decompressiva neurovascolare della rino-base cranica nelle cefalee primarie con trigger rinogeno

Sommario I risultati terapeutici di guarigioni o miglioramenti sostanziali ottenuti su 2124 casi di cefalee primarie (emicrania con aura, emicrania senza aura, cefalea a grappolo, emicrania cronica parossistica, cefalee di tipo tensivo) con la chirurgia funzionale morfocorrettiva e decompressiva neurovascolare della rino-base cranica (Bonaccorsi, Novak, Blondiau, Bisschop, Hoover, Clerico) impongono ormai una revisione del classico capitolo delle “cefalee rinogene”. Vi devono infatti essere comprese tutte quelle cefalee “apparentemente primarie” che invece hanno un'etiopatogenesi centro-periferica per una documentata (TC) ridotta volumetria delle “camere etmoidosfenoidali sottocribrose” ai fini emoangiocinetici della circolazione anastomotica endo-esocranica di questo distretto. Circolazione che costituisce “un'unità funzionale” per la continuità dei circuiti vascolari e trigemino-vegetativi rino-oftalmo-encefalici (Hannerz, Hardebo, Moskowitz). Tali anomalie morfologiche delle strutture osteo-vasculo-mucose della rino-base cranica acquistano significato fisiopatologico di “trigger neuroangioematochimico” solo nei pazienti con “bassa soglia dolorifica ed elevata capacità integrativa centrale” modulata e temporizzata dai bioritmi neurogeni. Viene descritta la chirurgia della rino-base cranica mediante l'intervento di “setto-etmoidosfenectomia decompressiva neurovascolare”, sia conservativo che radicale sino al III grado monolaterale con deafferentazione trigemino-vegetativa selettiva che permette di salvare l'olfatto e di risolvere anche il dolore controlaterale decomprimendo il circolo ed eliminando la stasi anche dal lato opposto. Inoltre, viene sottolineato che la sintomatologia neurologica deficitaria od irritativa centrale (aura visiva, paresi sensitivo-motoria, epilessia) scompare dopo l'eliminazione chirurgica del “trigger rinogeno periferico”. Ciò evidenzia un nesso di causa-effetto che è l'interdipendenza funzionale centro-periferica, se pur inserita nel terreno costituzionale biochimico, neuroendocrino, neuro-trasmettitoriale emicranico controllato dai bioritmi vegetativi, disnocicettivi e psichici. I risultati chirurgici sono dell'88% di guarigioni o sostanziali miglioramenti con un follow up annuale dal 1964 al 1994 su un campione di 1000 pazienti su un totale di pazienti operati di 2124.      

Beneficial effect of botulinum A toxin in blepharospasm: 16 months' experience with 16 cases

After introducing the problem of blepharospasm, we report our experience on treatment with purified botulinum A toxin in 16 cases of blepharospasm, symptomatic in two and essential in 14, than had not responded to drugs. The changes in intensity and frequency of spasm after treatment were evaluated on a clinical scale and by review of videotapes. The beneficial effect appeared within a week in most patients, lasting from 6 to 28 weeks (mean 13), and reached the maximum at the third-seventh week. Mild spasms and female patients responded better. Repeated injections were followed by better response to the drug. Complications, exclusively local, were represented by transient corneal exposure, ptosis, lacrimation or diplopia.

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Sommario Dopo una breve introduzione sul problema del blefarospasmo, gli autori riportano la loro esperienza nel trattamento con tossina botulinica purificata di 16 casi di questo disturbo, sintomatico in due ed essenziale in quattordici. Le modificazioni di intensità e di frequenza degli spasmi palpebrali sono state valutate su una scala clinica e con la revisione delle videoregistrazioni effettuate prima del trattamento e a distanza di unodue mesi. La maggior parte dei pazienti ha riportato un miglioramento dopo 3–10 giorni dalla inoculazione. Tale miglioramento ha avuto una durata variabile da 6 a 28 settimane, con una media di 13, ed un massimo tra la 3^a e la 7^a settimana. Gli spasmi moderati ed i soggetti di sesso femminile hanno avuto una risposta migliore. La ripetizione delle somministrazioni della tossina si è accompagnata ad un miglioramento più marcato della sintomatologia. Le complicazioni del trattamento, unicamente locali, sono consistite in insufficiente chiusura della rima palpebrale, lacrimazione, ptosi e diplopia transitori.

     

Neuroleptic-induced "painful legs and moving toes" syndrome: successful treatment with clonazepam and baclofen

The syndrome of “painful legs and moving toes” is characterised by spontaneous causalgic pain in the lower extremities associated with peculiar involuntary movements of the toes and feet. It has been observed after a variety of lesions affecting the posterior nerve roots, the spinal ganglia and the peripheral nerves. The pathophysiology of the syndrome is unknown. I report a patient who developed the syndrome during treatment for schizophrenia with the antipsychotic agent molindone hydrochloride. The patient’s response to the combination of clonazepam and baclofen suggests that the pathophysiology of the “painful legs and moving toes” may be linked to impairment of spinal serotonergic and GABA functions.

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Sommario La sindrome delle gambe dolorose e dei piedi inquieti è caratterizzata da dolori spontanei di tipo causalgico alle estremità inferiori associati a movimenti involontari tipici dei piedi e delle dita. è stata osservata in una varietà di lesioni interessanti le radici posteriori, i gangli spinali e i nervi periferici. La patofisiologia della sindrome è sconosciuta. Riferisco qui di un paziente che presentò la sindrome durante un trattamento col farmaco antipsicotico molindone idrocloride. Il paziente era schizofrenico. La risposta positiva ad una associazione di clonazepam e baclofen suggerisce che la patofisiologia di questa sindrome debba essere riferita a un interessamento delle funzioni serotoninergiche e gabaergiche spinali.

     

Botulinum A toxin treatment for eyelid spasm, spasmodic torticollis and apraxia of eyelid opening

Botulinum-A toxin (botAtox) was used in the treatment of blepharospasm (BS), idiopathic hemifacial spasm (HFS), idiopathic spasmodic torticollis (ST) and apraxia of eyelid opening (AEO). The injection of 7.5–30 U botAtox per eye spread over 3 or 4 sites in the palpebral part of orbicularis palpebrae (OP) reduced palpebral spasm in 12/13 cases of BS and in 7/8 cases of HFS. The effect lasted for 14.5 weeks on average (range 4–30 weeks). Palpebral ptosis (lasting 1–3 weeks) was the most frequent side effect (16/107 eyes treated) but was not related to dose of botAtox or number of inoculation sites. Injection of 60–160 U botAtox into the sternocleidomastoid, trapezius and splenius capitis muscles reduced ST objectively in 1/4 patients for about 4 weeks. In the other patients the reduction or abolition of the hypertrophy of the previous hyperactive muscles was accompanied by persistence or rearrangement of the dystonia pattern, suggesting a change in the pattern of activity of the neck muscles after botAtox. 5 U botAtox per eye spread over 4 sites in the OP significantly reduced the frequency of the episodes of involuntary eyelid closure in 2 patients with AEO but not BS. The therapeutic effect lasted for 7 months after the first treatment and for 8 months after the second in a 46 year old woman with a 6 month history while the second patient (72 year old parkinsonian) has now completed her 3rd month of treatment.

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Sommario La tossina botulinica di tipo A (botAtox) è stata utilizzata nel trattamento di blefarospasmo (BS), emispasmo facciale idiopatico (HFS), torcicollo spasmodico idiopatico (ST) e aprassia dell'apertura delle palpebre (A-EO). L'iniezione di 7.5–30 U di botAtox per occhio, suddivise in 3 o 4 punti negli orbicolari delle palpebre (OP) riduceva gli spasmi palpebrali in 12/13 casi di BS e in 7/8 casi di HFS. L'effetto persisteva per 14.5 settimane in media (range 4–30 settimane). Ptosi palpebrale (durata 1–3 settimane) è stato l'effetto collaterale di più frequente riscontro (16/107 occhi trattati) ma non era influenzata dalla dose di botAtox o dal numero dei punti di inoculo. L'iniezione di 60–160 U di botAtox nei muscoli sternocleidomastoideo, trapezio e splenio della testa riduceva obiettivamente il ST in 1/4 pazienti per circa 4 mesi. Negli altri pazienti, la riduzione o l'abolizione dell'ipertrofia dei muscoli prima iperattivi si accompagnava a persistenza o modificazione della sintomatologia distonica, suggerendo una modificazione del pattern di attività della muscolatura cervicale dopo botAtox. Cinque U di botAtox per occhio suddivise in 4 punti negli OP riducevano significativamente la frequenza degli episodi di chiusura involontaria delle palpebre in due pazienti affette de AEO non associata a BS. L'effetto terapeutico si manteneva per 7 mesi dopo il primo trattamento e 8 mesi dopo il secondo in una donna di 46 anni con 6 mesi di storia mentre la seconda paziente (Parkinsoniana di 72 anni) ha finora completato il 3° mese di trattamento.

     

Segmental action and stimulus-sensitive myoclonus with acute onset. A case report

A 23-year old man developed action and stimulus-sensitive myoclonus involving neck and proximal arm muscles. The finding of abnormally long and tortuous vertebral and carotid arteries and the abrupt onset of symptomatology suggest a possible hemodynamic mechanism. The electrophysiological characters and the sensitivity to serotonin precursors are consistent with the definition of “reticular reflex myoclonus”.

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Sommario Viene riportato il caso di un paziente affetto da mioclono d'azione e stimolo-sensibile che interessava la muscolatura del collo e i muscoli prossimali degli arti. Il riscontro di una anomala lunghezza e tortuosità delle arterie vertebrale e carotide e l'esordio acuto della sintomatologia suggeriscono che la patogenesi possa essere riferita ad un meccanismo emodinamico. Le caratteristiche elettrofisiologiche e la sensibilità ai precursori della serotonina sono in accordo con la definizione di “mioclono reticolare riflesso”.

     

The significance of cyclic EEG changes in Creutzfeldt-Jakob disease: prognostic value of their course in 9 patients

The diagnostic value of the EEG in Creutzfeldt-Jakob disease is based not only on the presence of a typical pattern of periodic discharges but also on the appearance of cyclic changes in the EEG. The pattern of the cyclic EEG changes was analysed in 9 patients with Creutzfeldt-Jakob disease. The changes appear when the level of wakefulness is reduced. The alternating pattern rate increases as the disease progresses and accounts for as much as 100 per cent of the tracing when the patient is in coma. During the cyclic changes the cardiorespiratory rate is always higher in phase A than in phase B. Hypertonic fits and most myoclonic jerks are present only in the A-phase, whereas partial myoclonus and fasciculations are present in both phases. The cyclic change pattern in Creutzfeldt-Jakob disease reveals a progressive, serious involvement of the waking system.

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Sommario Il contributo diagnostico dell'elettroencefalografia nella malattia di Creutzfeldt-Jakob è fornito non solo dalla presenza di un pattern caratteristico con anomalie pseudoperiodiche, ma anche dalla comparsa di modificazioni cicliche del tracciato. La comparsa delle modificazioni cicliche in 9 pazienti affetti da malattia di Creutzfeldt-Jakob è precoce nel corso della fase di stato della malattia e si manifesta in coincidenza di un abbassamento del livello di vigilanza. La percentuale di questo tracciato alternante ciclico aumenta con il progredire della malattia fino a raggiungere il 100% alla instaurazione del coma. Nel tracciato alternante ciclico le frequenze cardiaca e respiratoria sono sempre più elevate durante la fase A rispetto alla B. Le crisi ipertoniche e la maggior parte delle miocloniche sono presenti solo durante la fase A, ma le mioclonie parziali e le fascicolazioni sono egualmente presenti nelle due fasi. Il comportamento delle alternanze cicliche nella malattia di Creutzfeldt-Jakob mostra che i sistemi di vigilanza vi sono applicati in modo severo e progressivo. Uno studio longitudinale di questi aspetti poligrafici si dimostra molto utile per sorvegliare l'evoluzione clinica della malattia di Creutzfelt-Jakob.