免疫介导性周围神经病

免疫介导性周围神经病是几十年前认为原因不明、无法治疗的周围神经病,目前已认识到其中一部分与免疫学发病机制有关,据此有一些较为特异的治疗策略被临床采用。本文较为系统地复习了有关文献。免疫介导性周围神经病虽尚未证明其确切的病因和发病机制,但有一些观点具代表性。多数疗效虽尚无很好的循证医学证据,但还应尽可能地按治疗证据的分级(Ⅰ～Ⅳ级)和治疗推荐的强度分等(A～U等)进行。着重介绍急性、慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病、多灶性运动神经病和POEMS综合征的相应资料。     

周围神经病治疗应关注的问题

<正>周围神经病(peripheral neuropathy)是神经内科常见的问题。由于其表现不一,且原因不同,因此,采取合乎逻辑、有序的临床方法,对于评估和管理是必要的~([1])。评估周围神经病时,最重要的细节,是确定神经病的分布、类型、持续时间和病程~([2])。电诊断(EDX)有助于确定分布,是单神经病、多发性单神经病、神经丛病,还是多发性神经病;确定主要的病理生理类型是脱髓鞘性、还是轴突性~([3])。针对     

以深感觉障碍为突出表现的周围神经病

目的:报告10例以深感觉障碍为突出表现的周围神经病的临床、电生理及病理改变,以提高对慢性炎性脱髓性多发性神经根神经病(CIDP)等疾病的临床认识和鉴别诊断能力。方法:对临床上以深感觉障碍为突出表现的周围神经病作脑脊液生化、免疫检查,电生理检查,腓肠肌活检及其它有助于鉴别诊断的检查。结果:8例证实为CIDP,其中一例合并副癌综合征,1例合并Shy-Drager综合征,2例为POEMS病。其临床表现均为以深感觉障碍为突出表现的周围神经病。电生理提示广泛周围神经损害,既有脱髓鞘改变,又有轴索变性。腓肠肌活检提示为慢性脱髓鞘改变,部分病例有轴索变性。结论:此周围神经病由于选择性损害了雪旺氏细胞产生节段性脱髓鞘,选择性损害了粗纤维致深感觉障碍性共济失调。     

免疫介导周围神经病

免疫介导性多发性神经病可以根据其临床表现,累及组织及相关抗原进行分类。以往认为一些“不可治性”的疾病,由于认识到其免疫介导机制,现在已能得到合理治疗。 一、格林-巴利综合征 格林-巴利综合征(GBS)是一种急性炎性脱髓鞘性自身免疫性疾病,主要病理过程为髓鞘脱失和继发轴突变性。髓鞘脱失还可并发轴突行径内的淋巴和巨噬细胞侵润。     

炎性脱髓鞘性周围神经病的电生理诊断

炎性脱髓鞘性周围神经病包括一组疾病,其中以急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)较为常见.     

脱髓鞘神经病中传导阻滞的生理基础

传导阻滞(ConductionBlock)是指神经冲动沿着完好的神经纤维传导时受到阻碍。它是评价周围神经功能状态的重要电生理学参数之一。传导阻滞是脱髓鞘所致的生理性结果之一,也是多发性硬化等脱髓鞘神经病中诸多的异常临床表现的生理基础。Kaji等对传导阻滞提出一种新的观点,以论述与周围脱髓鞘相关联的肌肉疲劳及束颤,以及多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy,MMN)中选择性运动纤维受累的可能机制。1关于跳跃式传导的经典模型目前已知传导阻滞有数种可能的机制。其中,最重要的是脱髓鞘性传导阻滞。关于跳跃式传导经典的观点认为,髓…     

免疫介导的周围神经病

免疫介导的周围神经病吕传真周围神经病包括免疫介导性周围神经病、遗传性神经病、中毒性神经病、代谢性神经病、外伤和压迫性神经病等。其中免疫介导和遗传性周围神经病最为常见，亦是近年进展最为迅速的周围神经病。免疫介导周围神经病系指周围神经病病因和发病机制中与...     

急性和慢性多发性周围神经病的电生理及形态学观察

目的寻找神经、肌肉电生理和腓肠神经病理在急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(GBS和CIDP)的诊断价值。方法总结GBS和CIDP(15例和17例)的临床、电生理及病理资料进行回顾性分析。结果EMG异常而神经电生理正常共8例;临床和电生理均未提示感觉异常的患者病理发现髓鞘和轴突的丧失、髓鞘再生及许旺细胞内结构改变。结论腓肠神经活检及神经、肌电生理的测定是本组疾病相辅相成的辅助检查手段。     

糖尿病周围神经病的研究进展

糖尿病（DM）是累及全身多系统和器官的最常见的慢性疾病之一，全世界有l亿多DM患者。“DM如果没有并发症，将不再是重大的健康问题”，这一观点已是不同学科医生的共识。DM神经病通常指伴有DM的各种周围神经病，其中远端对称性感觉运动性多发性周围神经病最常见，几乎占47％～91％，大多数报道在60％左右。近年来随着对DM并发症的重视和诊断技术的发展，人们除了对DM痛性神经病和自主神经病越来越重视以外，还提出了DM前或糖耐量异常周围神经病和胰岛素介导的周围神经病。     

误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的家族性淀粉样变性多发性神经病(附2例报告及文献复习)

目的 提高对家族性淀粉样变性多发性神经病的认识.方法 收集2例误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的转甲状腺素蛋白相关性家族性淀粉样变性多发性神经病患者的临床资料,结合相关文献复习进行讨论.结果 2例患者均因临床表现类似CIDP而被误诊.表现为四肢对称受累的多发性感觉运动周围神经病、病程较长、无周围神经病家族...     

急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究

目的 比较分析急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的电生理表现.方法 收集2011年1月～2013年1月在吉林大学白求恩第一医院神经内科就诊的19例AIDP患者及15例CIDP患者,分析上下肢周围神经传导检查各项指标.结果 AIDP与CIDP均表现为运动传导速度(MCV)减慢、远端潜伏期延长、波幅降低、传导阻滞、F波及H反射异常,但CIDP组MCV减慢明显,与AIDP组存在显著差异,且CIDP组感觉传导检测异常明显,AIDP组感觉神经传导异常少见.结论 AIDP患者主要以周围神经运动纤维受损为主,存在明显的脱髓鞘及轴索的损伤,但周围神经感觉纤维受损不明显.CIDP患者周围神经运动纤维及感觉纤维受损均非常明显,且脱髓鞘程度明显重于AIDP患者.     

神经传导速度检测诊断酒精性周围神经病的价值

目的探讨神经传导速度(NCV)对慢性酒精中毒性周围神经病(CAPN)的诊断价值。方法采用肌电图检测52例CAPN患者的正中神经、尺神经、腓神经和胫神经的NCV,并与26例健康者进行对照比较。结果CAPN患者的NCV异常率为73.12%,明显高于对照组;下肢NCV异常率(80.77%)高于上肢异常率(76.47%);感觉神经传导速度(SCV)异常率(82.73%)高于运动神经传导速度(MCV)异常率(75.26%)。结论NCV检测可作为酒精中毒性周围神经病的方法之一。     

遗传性压迫易感性神经病

遗传性压迫易感性神经病是一种较为罕见的常染色体显性遗传周围神经病。临床上主要表现为青少年起病、轻微外伤后反复出现的单神经病或多神经病,大多数发作可自行好转,多次发作后可遗留部分体征,电生理检查有弥漫性神经传导速度减慢,周围神经病理特征为节段性脱髓鞘性周围神经病伴腊肠样结构形成。绝大多数家系是由于17p11.2上一长约1.5Mb、包含周围神经髓鞘蛋白22(PMP-22)基因的大片段缺失所致,少数家系为PMP-22基因的碱基缺失。     

癌性周围神经病的研究进展

癌性周围神经病系癌症对周围神经系统的远隔损害而非其继发性作用引起的,如感染、凝血异常、营养代谢障碍、放化疗的副作用所致,更非肿瘤转移所致;此病发病率低;免疫系统针对癌神经元共同抗原作出的免疫应答导致神经系统损害是本病的主要发病机制,血管炎机制及M-蛋白与该病的发病也密切相关;临床表现多样,有亚急性感觉周围神经病、运动神经元病、感觉运动周围神经病、周围性自主性神经病等。     

大鼠慢性酒精中毒性周围神经病的自由饮模型

目的为探讨酒精中毒性周围神经病的肌电图及病理改变,建立慢性酒精中毒性周围神经病的自由饮模型。方法30只Wistar大鼠随机分为2组,即对照组和实验组,对照组饮水,实验组酒浓度从6、9、12%各5d递增至20%后以该浓度维持饲养,于第2、3、4个月末行肌电图及病理检查,每周记录大鼠体重,每2d记录饮食量。结果(1)实验组体重及食量均较对照组差;(2)电生理检查4个月时实验组大鼠运动神经传导速度减慢,复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低;(3)实验组饮酒4个月时大鼠坐骨神经HE染色、银染色光镜下显示轴索变性伴继发性节段性脱髓鞘,但神经节结构无明显异常,甲苯氨兰染色后做形态计量学分析,结果示实验组有髓纤维横切面积与对照组比较差异具有显著性(P<0.05)。结论大鼠自由饮模型可用于模拟人类慢性酒精中毒性周围神经病。     

兔慢性酒精中毒性周围神经病动物模型的建立

目的慢性酒精中毒性周围神经病(PNCA)为酒精中毒常见的神经系统并发症之一.有必要探讨适合的慢性酒精中毒性周围神经病的动物模型.方法25只健康成年日本大耳兔随机分为2组,白酒灌胃组和对照组,白酒灌胃组给予56%(v/v)白酒按6 mL·kg-1·d-1灌胃;对照组用等体积生理盐水灌胃.每只家兔每月称体重,24周后进行肌电图检查,并作坐骨神经活检.结果(1)白酒灌胃组家兔的体重及食量较对照组差,并出现酒精中毒性精神症状.(2)电生理检查白酒灌胃组家兔均出现复合肌肉动作电位(CAMP)波幅降低,伴轻中度运动神经传导速度(MCV)减慢.(3)白酒灌胃组家兔HE染色与神经纤维GleeMarsland银染色光镜下均显示轴索变性伴继发节段性脱髓鞘改变.结论高浓度白酒灌胃24周,兔周围神经肌电图与病理改变均符合轴索性周围神经病变,这种改变与人类慢性酒精中毒性周围神经病相似.高浓度白酒灌胃制作兔PNCA动物模型是可行的.     

糖尿病炎性脱髓鞘性周围神经病

<正> 糖尿病引起的周围神经疾病有多种临床表现形式,包括对称性感觉运动末梢性神经病、单发性或多发性神经病、植物神经功能障碍、腰椎根性周围神经病和肢体近端运动性神经病。病理学研究证实,上述神经病变除了轴索缺失、血管病变和炎性细胞浸润以外,尚有相当一部分患者的神经病理检查表现为节段性脱髓鞘性改变。近年来的研究结果也越来越多的支持免疫和炎症过程可能在部分糖尿病周围神经病患者的病程中起到重要的作用。     

急性B淋巴细胞白血病性周围神经病的临床特征分析(附2例报告及文献复习)

目的提高对急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)性周围神经病临床特征的认识。方法分析2例B-ALL性周围神经病患者的临床特征、实验室检查、电生理、治疗和预后,并结合相关文献复习进行讨论。结果 (1)2例患者均在化疗后一段时间出现神经系统症状及体征。(2)1例有脑脊液蛋白增高;另1例脑脊液蛋白正常,神经电图示周围神经脱髓鞘改变、轴索损害。均支持多发性周围神经病的诊断。(3)经免疫球蛋白和(或)激素冲击治疗后,患者神经系统症状及体征快速好转。结论 B-ALL患者化疗后一段时间突然出现周围神经系统缺损症状及体征,应完善腰穿、神经电图检查,明确有无周围神经病存在; B-ALL性周围神经病的严重程度与是否伴发肺部感染等有关;拟诊B-ALL性周围神经病,应尽早予以免疫球蛋白冲击治疗,疗效良好;白血病性周围神经病可能与免疫重建有关。     

干燥综合征伴周围神经病的临床研究

目的：探讨干燥综合征伴周围神经病的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析我院2013‐04—2014‐07收治的4例干燥综合征伴周围神经病患者的临床资料。结果4例干燥综合征伴发的周围神经病各不相同,1例为周围神经病变,2例为感觉性周围神经病,1例为慢性吉兰‐巴雷综合征。4例患者均以周围神经病变为首发症状,预后不良。结论干燥综合征可伴严重周围神经病,早期可以周围神经病症状为首发症状,而口干、眼干等干燥综合征症状可不明显,故对周围神经病患者进行风湿免疫筛查,早期明确诊断原发病,对患者预后的改善有重要临床意义。     

遗传性压力易感性周围神经病散发病例临床及电生理分析

目的探讨遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)散发病例的临床及电生理特征。方法回顾性分析5例基因诊断明确的散发性HNPP患者的临床及电生理资料。结果本组5例患者,病例1,男,27岁,右手麻木无力20 d;病例2,男,63岁,右足下垂15 a,左前臂麻木疼痛4 a,右足疼痛15 d;病例3,男,13岁,双手麻木无力21 d;病例4,男,15岁,左上臂无力伴右手麻木无力7 d;病例5,男,27岁,右手麻木14 d。5例患者均无家族史,2例脑脊液蛋白升高。5例神经电生理检查提示广泛周围神经脱髓鞘性损害,神经易嵌压处运动神经传导速度减慢。基因检测显示5例患者均存在周围髓鞘蛋白22基因杂合缺失突变。结论对于临床表现为单神经病或多发性单神经病,电生理表现为广泛性神经易嵌压部位脱髓鞘损害的散发性患者,需注意HNPP,明确诊断需行周围髓鞘蛋白22基因检测。