环孢素A治疗儿童难治性肾病综合征疗效观察

目的观察环孢素A(CsA)治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的临床疗效。方法回顾性分析CsA联合泼尼松治疗儿童RNS的疗效,监测CsA治疗前后相关生化指标,并观察药物不良反应。27例患儿中激素抵抗14例,激素依赖6例,频复发7例;其中25例行肾活检,微小病变型肾病15例,局灶性节段性硬化性肾小球肾炎4例,系膜增生性肾小球肾炎4例,膜增殖性肾小球肾炎2例。CsA剂量2～5mg/(kg·d),疗程6～24个月(平均11.6±6.6个月)。结果完全缓解15例,部分缓解9例,无效3例,总有效率88.9%。激素抵抗组、激素依赖组及频复发组的疗效差异无统计学意义。激素抵抗组完全缓解者起效时间较激素依赖组及频复发组长。不同病理类型的RNS患儿对CsA的治疗反应差异无统计学意义。血胆固醇≤9.0mmol/L组的完全缓解率较血胆固醇>9.0mmol/L组高。CsA的主要不良反应依次为多毛、轻度肝损、血肌酐升高等,均不影响CsA继续使用。结论CsA联合泼尼松治疗难治性肾病综合征安全有效。     

环孢素A治疗儿童不同病理类型肾病综合征83例的疗效观察

目的　研究环孢素A(CyA)治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义。方法　 83例肾病综合征患儿入院后逐渐减用激素 ,给予口服CyA ,剂量 5mg/ (kg·d) ,疗程 3～ 6个月 ,并监测血浓度调整CyA的剂量。结果　 83例患儿经治疗后 ,尿蛋白转阴者 4 5例 (完全缓解率 5 4 % ) ,尿蛋白减少者 2 3例 (部分缓解率 2 8% ) ,未缓解 15例 (18% ) ;总有效率达 82 %。不同病理类型治疗反应 :微小病变型肾病有效率为 86 % ,系膜增殖性肾小球肾炎为 84 % ,膜增殖性肾小球肾炎为 3/ 5 ,局灶节段性肾小球硬化为 2 / 4。显效时间为 7～ 4 5d ,其效应多出现于用药 1个月内。服药后分别于 1周和 2周末 ,测定CyA的血药浓度 ,有效血浓度维持在 10 0～ 2 0 0 μg/L ,可使大部分患儿病情顺利缓解 ,疗程一般在 3～ 6个月。 83例患儿都进行了随访 ,其中 6 8例经CyA治疗缓解后的 17例在减量或停药后出现复发 ,复发率为 2 5 % ,复发的患儿重新服用CyA仍然有效。治疗过程中 5例患儿出现一过性尿肌酐的增加 ,8例尿N 乙酰 β D 氨基葡萄糖苷酶轻微增加 ,一般减量或停药后可逆转。 结论　CyA是替代皮质激素治疗难治性肾病的较好方法之一 ,能有效而快速达到治疗难治性肾病的目的 ,其治疗效果与有效的血药浓度和病理类型有关     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

环孢霉素A治疗小儿难治性肾病的疗效观察

目的观察环孢霉素Ａ（ＣｓＡ）治疗小儿难治性肾病的疗效。方法应用ＣｓＡ治疗１３例难治性肾病患儿,均服用ＣｓＡ５～６ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）９个月,然后在３个月内逐步减量至停用,观察尿蛋白变化及副作用。结果９例患儿获完全缓解,３例部分缓解,总有效率达９２３％。６例患儿已结束疗程３～６个月,均无复发。进一步分析发现ＣｓＡ对临床表现为单纯性肾病、激素依赖、组织学病变为微小病变或系膜增殖性肾小球肾炎的患儿疗效较好,而对肾炎性肾病、激素耐药、组织学病变为局灶节段性肾小球硬化的患儿疗效欠佳。结论ＣｓＡ为小儿难治性肾病一有效的治疗药物。     

难治性肾病综合征患儿51例临床与病理关系及预后分析

目的探讨难治性肾病综合征患儿临床与病理的关系及转归。方法选择难治性肾病51例,其中单纯型31例,肾炎型20例;难治类型有激素耐药25例,频复发20例,激素依赖6例;病理类型微小病变型（MCD）19例,系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN）、IgM肾病（IgMN）各10例,IgA肾病（IgAN）6例,局灶节段性肾小球硬化3例,膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾病、肾小球硬化各1例。患儿经糖皮质激素长程疗法,部分加用雷公藤总苷片或环磷酰胺（CTX）针,对其进行随访并分析。结果临床类型与病理类型、难治类型关系密切,有显著统计学意义（χ^2=29.91.20.26Pa〈0.001）;MCD及IgMN近期疗效较MsPGN及IgAN有显著差异（QCMH=21.14P〈0.001）,远期疗效无显著差异（P〉0.05）。持续完全缓解36例（70.6%）。结论激素长程疗法及联合雷公藤总苷片或CTX疗效满意,但长期复发及激素依赖患儿的病因、病理转型及治疗方案仍需关注。     

他克莫司治疗儿童耐药型肾病综合征疗效观察

目的：观察他克莫司对糖皮质激素联用霉酚酸酯或联用环孢素 A 耐药的肾病综合征患儿的疗效,为多种免疫抑制剂耐药的儿童难治性肾病综合征提供临床经验。方法研究对象为2007年9月至2013年5月在湖南省儿童医院肾内科住院或门诊治疗的激素耐药型肾病综合征36例患儿,所有患儿均联用霉酚酸酯或联用环孢素 A 未缓解,再改用他克莫司并随访1年以上。结果他克莫司治疗3个月完全缓解28例(77.8％),未缓解8例(22.2％);总疗程1～2年,1年内有13例复发。肾脏病理：微小病变型10例,全部缓解;系膜增生性肾小球肾炎23例,完全缓解18例,未缓解5例;局灶节段性肾小球硬化3例未缓解。结论他克莫司对霉酚酸酯或环孢素 A 耐药的肾病综合征患儿有较好的疗效。     

儿童C1q肾病10例临床与病理分析

目的探讨C1q肾病的临床与病理改变的关系。方法对10例经肾活检确诊为C1q肾病患儿临床表现、肾小球、肾小管及免疫病理特征进行分析比较,6例肾病综合征中环磷酰胺冲击治疗3例,环胞素、霉酚酸酯和甲泼尼龙冲击治疗各1例。结果临床表现为单纯性血尿2例,肾炎综合征、急性肾炎各1例,肾病综合征6例;病理类型为轻微病变、系膜增生性肾小球肾炎各2例,局灶节段性肾小球硬化5例,新月体肾炎1例;肾小管间质1例无改变,Ⅰ级和Ⅱ级各3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例;免疫荧光:系膜区均有娃著的以C1q为主的沉积。10例患儿平均随访25.7个月;6例肾病综合征均对激素抵抗,加用免疫抑制剂治疗,5例缓解,1例无效,肾功能渐减退。结论C1q肾病临床病理改变多样化,临床以肾病综合征为主,病理以局灶节段性肾小球硬化为主,对激素多不敏感,预后与间质损害程度相关,与C1q沉积无相关性。     

儿童原发性肾病综合征外周血TGF-β_1及IL-18mRNA检测的临床意义

目的探讨外周血TGF-β1及IL-18 mRNA表达水平在儿童原发性肾病综合征(PNS)的临床诊断分型及病情评估中的作用。方法采用实时聚合酶链反应(RT-PCR)技术,对77例PNS患儿及30例健康对照儿童外周血单个核细胞(PBMC)中TGF-β1和IL-18 mRNA表达水平进行检测。结果激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿中,在激素治疗0(治疗前)、1、4周时,单纯型肾病患儿血PBMC中TGF-β1及IL-18 mRNA的水平低于肾炎型肾病患儿,差异有统计学意义(P均0.05)。在激素治疗0周时,SSNS患儿TGF-β1 mRNA的水平低于激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿,差异有统计学意义(P0.05)。随着激素治疗时间的延长,各组患儿TGF-β1 mRNA的水平均呈逐渐下降趋势。SRNS患儿中,在激素治疗0、1周时,单纯型肾病患儿血PBMC中IL-18 mRNA的表达水平低于肾炎型肾病患儿,差异有统计学意义(P0.05)。SSNS患儿中,活动期组TGF-β1及IL-18 mRNA水平均高于缓解组,差异有统计学意义(P0.01)。结论 PNS疾病初期,检测患儿血清PBMC中TGF-β1、IL-18 mRNA表达水平,对评估患儿疾病的活动情况、临床鉴别单纯型肾病与肾炎型肾病及临床早期预测激素耐药有一定意义。     

他克莫司联合小剂量激素治疗儿童激素抵抗型肾病综合征21例临床分析

目的 分析评估他克莫司对治疗儿童激素抵抗型肾病综合征的疗效及其安全性.方法 采用回顾性纵向研究分析21例激素抵抗型肾病综合征患儿,他克莫司初始剂量0.10 ～0.15 mg/(kg·d),每12小时1次,定期监测血药浓度、尿常规、血常规及肝肾功能等指标.同时口服小剂量泼尼松0.20 ～0.75 rmg/( kg·d).结果 1～3个月后观察近期疗效,完全缓解者14例,部分缓解者7例,完全缓解率66.7％.16例患儿接受了肾活检,其中6例微小病变型肾病患儿中3例完全缓解,3例部分缓解;4例局灶节段性肾小球硬化患儿中2例完全缓解,2例部分缓解;5例lgM肾病及1例系膜增生性肾小球肾炎患儿均完全缓解.服药期间6例患儿出现一过性不良反应,经对症处理后均缓解.20例患儿获随访,1年内共4例复发,第2年共4例6次出现复发.结论 他克莫司对儿童激素抵抗型肾病综合征有较好的疗效,不良反应较少,大多可耐受,但服药1～2年内复发率较高,因此其长期疗效仍有待于进一步随访观察.     

C1q肾病临床研究现状

C1q肾病是一种较为罕见的肾小球肾炎,表现为肾小球系膜区在免疫荧光染色时呈高强度C1q沉积,但是其诊断还需除外系统性红斑狼疮和Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎。C1q肾病在光镜下表现是多种多样的,主要有微小病变肾病、局灶节段性肾小球硬化及增生性肾小球肾炎。多表现为持续蛋白尿或者肾病综合征,且多见于男孩。糖皮质激素仍是主要治疗药物之一,免疫抑制剂治疗反应好,但激素抵抗率较高,因此在激素抵抗的情况下,可选择甲泼尼龙冲击或联合免疫抑制剂治疗,预后仍较好。