外周原始神经外胚层肿瘤——附2例报告并文献复习

目的提高对外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的认识。方法报告2例pPNET的临床表现、影像特征、病理组织学特征及治疗,并复习相关文献。结果2例男性患者年龄36岁和28岁。分别因反复左腰部胀痛4个月和右腰部酸痛3个月就诊。前者MRI示左中上腹椭圆形肿块17.9cm×12.9cm×15.6cm,术中见肿瘤与肾脏、脾脏、腹膜明显粘连,行姑息性肿瘤切除术。后者CT示右侧髌骨翼骨质破坏,周围软组织肿块10.1cm×12.9cm,行右侧半骨盆切除术。术后病理和免疫组化检查均诊断为pPNET。手术后行放疗和化疗,达到部分缓解。结论pPNET是一种少见的恶性肿瘤,好发于深部软组织,具有高度侵袭性。该病缺乏特征性临床表现及影像特征,确诊依靠病理检查,免疫组化有助于pPNET的诊断。目前治疗主要是手术切除加化、放疗。     

右肩原始神经外胚层肿瘤一例分析并文献复习

外周原始神经外胚层肿瘤（periphery primitive neuroectodermal tumour,pPNET）是一种较为罕见的高度恶性肿瘤,具有侵袭性强,易复发、转移和预后差等特点。pPNET可起源于许多组织（如胸壁、脊柱、四肢及卵巢等）,     

原发性肾尤因肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤2例报告并文献复习

<正>尤因肉瘤（Ewing sarcoma,ES）/原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）起源于骨和软组织,肾脏受累罕见,发病年龄小且恶性程度高。本研究报道2例年轻肾ES/PNET(renal PNETs,rPNETs)的临床诊治特点并复习相关文献以期对ES/PNET有进一步认识。本研究患者已签订知情同意书且已通过兰州大学第二医院伦理委员会审核（批准文号：2022A-136）。     

盆腔外周原始神经外胚层肿瘤1例报告

患者,女,34岁,因"下腹隐痛40+d,腹胀10+d"入院。40+d前出现下腹隐痛,10+d前出现下腹胀痛,自觉腹部突然隆起,体质量下降3kg。查体:腹膨隆,扪及腹部包块脐上二横指,固定、不活动,子宫、双附件扪不清,盆腔扪及6+月孕大包块,质韧、边界不清,活动欠佳、无压痛。CA125451.7U/mL。B超:子宫前方及上方见一外形不规则的实性弱回声团,与子宫界限不清,盆腔内实性占位(恶性肿瘤可能性大,来源于子宫?)。CT:盆腹腔巨大包块,肿块与子宫前壁分界不清;卵巢肿瘤可能性大;种植转移可能性大。入     

原始神经外胚层肿瘤(PNET)并全身多处转移1例报告

1病例资料 患者：男,5岁。以左枕顶部肿物进行性增大伴头痛1周为主诉入院。查体：左枕顶部肿物约6cm×5cm,触痛,局部皮温稍高。全身浅表淋巴结无肿大。颅神经无阳性体征,无眼震,共济运动正常,Romberg征（-）。头CT示左枕顶部肿物呈略高密度影,约6m×5cmm×5cm,中央有高密度影,小脑半球被推压,四脑室受压,左环池受压推移。枕顶骨呈溶骨性破坏。头MRI示肿物大部呈等信号,     

腹膜后原始神经外胚层肿瘤1例

患者,女,42岁。发现盆腔包块2周,于2005年7月18日入院。患者11年前因“子宫肌瘤”行子宫全切除术,双附件保留。患者入院前2周无明显诱因出现少量阴道出血,量少,持续约1d后血止,无其它不适,行妇科检查发现盆腔内包块,进一步行B超、CT检查均提示盆腔内肿物。妇科检查:盆腔可扪及约6cm×8cm大小包块,质偏硬,表面尚光滑,形态不太规则,活动度差,有压痛。CT示:右侧盆腔内见一约7cm×3cm大小边界清楚的等密度病灶,其密度均匀,CT值为40Hu,肠腔向左侧推挤。其病灶与阴道残端相连。腹部彩超检查:右侧髂窝、髂总动脉分支的内侧见4.2cm×4.5cm的较低…     

Primitive neuroectodermal tumor of lumbar spine: case report

Primitive neuroectodermal tumors （PNETs）, derived from the primitive neural crest, are highly malignant and mainly exist in the central nervous system （CNS）, chest wall, lower extremities, trunk, kidney, and orbit but rarely in the spine. Though multidisciplinary treatments have been well established as the standard therapy for intracranial PNETs, little is known about the optimal treatment strategy and therapeutic results for intraspinal PNETs. The following report illustrates the operative and non-operative management of an extradural PNET at the level of L5 in a young girl.     

35例原始神经外胚层肿瘤的病理及预后因素分析

目的 探讨人原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的病理学特点及诊断标准,并分析影响患者预后的因素.方法 收集2003年3月至2009年5月我科及河南省肿瘤医院收治的PNET患者35例,常规HE染色,免疫组织化学(En Vision法)检测CD99、FLI-1、Syn、NSE、S-100、NF、Vim在本组患者肿瘤组织中表达,并应用COX回归分析方法对其中临床资料完整的33例患者进行生存分析.结果 CD99阳性率为88.57%,FLI-1阳性率为51.43%,FLI-1与CD99联合灵敏度达100%;Vim、Syn、NSE和S-100阳性率分别为91.42%、48.57%、45.71%和22.86%;NF均为阴性.在其他因素不变的情况下,年龄因素对生存的影响无差异(P＞0.05),而肿瘤的位置(原发肿瘤位于盆腔或中线位、非中线位)以及治疗方式(单纯局部治疗、局部治疗联合全身化疗)对生存的影响有差异(P<0.05).结论 PNET的常规病理及免疫组化可提供诊断依据,免疫组化FLI-1和CD99结合能提高诊断的敏感性,肿瘤的原发位置及治疗方式是影响PNET患者预后的主要因素.     

椎管内外周性原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗并文献复习

目的探讨原发于椎管内的外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的诊断与治疗方法。方法结合文献回顾性分析3例椎管内pPNET的临床资料,分析其影像学、病理特点、治疗方法及预后。结果2例完全位于椎管内硬膜外,1例自椎管内硬膜外经椎间孔累及相应椎体及同侧腰大肌。全部经手术治疗,全切除2例,大部切除1例。术后均经常规病理及免疫组化确诊,术后给与不同程度的局部放疗和全身化疗。1例14个月失访,1例16个月后死亡,1例生存至今。结论pPNET发病急促,MR有助于椎管内定位,免疫组化有助于定性诊断。首选及早手术,术中尽可能全切病灶,术后综合放化疗对提高生存有益。     

Primary malignant melanoma of the lung in the elderly: case report and literature review

Malignant melanoma involving the respiratory tract, which is predominantly found in the skin, is nearly metastatic and true primary tumours are very rare.1 To date, only 32 cases have been reported in English literature and 22 cases of primary malignant melanoma of the lung have been reported in Chinese literature.     

Primary malignant melanoma of the lung in the elderly: case report and literature review

Malignant melanoma involving the respiratory tract, which is predominantly found in the skin, is nearly metastatic and true primary tumours are very rare.1 To date, only 32 cases have been reported in English literature and 22 cases of primary malignant melanoma of the lung have been reported in Chinese literature.     

原发性肺动脉肿瘤1例报道并文献复习

目的 探讨原发性肺动脉肿瘤的临床特点、诊断和治疗方法.方法 报道我院201 1年收治的1例原发性肺动脉肿瘤患者临床特征、诊疗经过及随访结果,并结合文献进行回顾性分析.结果 患者男性,47岁,有进行性活动时气短症状,增强CT示主肺动脉低密度肿块影并累及双侧肺动脉干,诊断为肺动脉恶性肿瘤.由于肿块位置特殊,未能行穿刺取病理及手术切除,予多西他赛＋奈达铂化疗同时联合放疗和中医药等综合治疗措施,治疗后症状明显好转.25个月后发现腹腔肿物,术后病理显示梭形细胞恶性肿瘤,考虑可能为肺动脉肿瘤转移.患者随访至2014年6月仍存活,且生存状态良好.结论 原发性肺动脉肿瘤十分少见,极易误诊为肺栓塞.CT等影像学检查可提高早期诊断率,确诊依赖于组织病理学诊断.化疗、放疗等综合治疗有显著疗效.     

Primary malignant melanoma of the lung in the elderly: case report and literature review

Malignant melanoma involving the respiratory tract, which is predominantly found in the skin, is nearly metastatic and true primary tumours are very rare） To date, only 32 cases have been reported in English literature and 22 cases of primary malignant melanoma of the lung have been reported in Chinese literature.     

原发性附睾恶性肿瘤的诊断和治疗(附5例临床报告)

目的加深对原发性恶性附睾肿瘤的认识,积累诊疗经验。方法收集我院2004年1月-2009年12月经手术后病理证实为附睾恶性肿瘤的5例患者资料进行回顾性分析,并作临床随访。结果恶性小细胞肿瘤3例,恶性畸胎瘤1例,左附睾恶性淋巴瘤1例。其中3例恶性小细胞肿瘤行术后放疗。术后随访1例恶性淋巴瘤患者于术后2月因并发肾功能衰竭死亡,其余4例随访21月未见其他脏器及腹膜后淋巴结转移征象。结论附睾肿块多为良性病变,附睾恶性肿瘤属于少见病,一旦确诊为原发性附睾恶性肿瘤,均应行患侧高位睾丸附睾切除,加强对附睾恶性肿瘤的研究总结有助于提高诊疗效果。