第3例 重度贫血—血小板减少—发热—癫痫（Ⅱ）

分析与讨论　　本例患者因为发热、贫血和有出血倾向（皮肤、粘膜出血点，痰中带血，鼻衄，血尿）而由急诊收入血液科病房。出血的主要原因是2周内患者的血小板由60×109/L下降到8×109/L。人体血小板低于20×109/L就会有自发出血倾向，低于10×109/L就有颅内出血的可能。另外，患者血红蛋白为37 g/L，有高胆红素血症（以间接胆红素升高为主）,网织红细胞升高,血红蛋白尿,骨髓涂片红系增生显著,可以诊断为重度贫血、溶血性贫血。因为患者发病年龄大，红细胞酶（如丙酮酸激酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺陷或珠蛋白异常（如镰形红细胞贫血、海洋性贫血）引起的溶血性贫血可以不考虑,而需考虑自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。为此，患者入院后作了Coombs试验，3次结果均为阳性，抗体为IgG型。血涂片可见到球型红细胞，故可诊断温抗体型AIHA。入院时病人有发热、贫血和血小板减少，我们还把微血管病性溶血性贫血（TTP）作为鉴别诊断考虑，但有几项化验检查结果不支持TTP：（1）本例贫血是溶血性贫血，（2）血涂片未见到红细胞碎片，（3）Coombs试验阳性。自身免疫性溶血性贫血加上血小板进行性下降，血小板抗体显著升高(达1 659 ng/107)，因此可以诊断Evans综合征［1］。     

疑难病例析评——第9例 血小板减少—下腔及左肾静脉血栓—抗心磷脂抗体阳性(Ⅱ)

本例的病历摘要见本卷第 17期第 10 2 7页分析与讨论临床上遇到血小板减少伴出血 ,最容易想到的疾病是原发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)。本例患者存在针对血小板膜的抗体 ,可引起免疫性血小板破坏而发病。但本例虽然骨髓巨核细胞增多 ,却以成熟巨核细胞为主 ,无巨核细胞成熟障碍 ,并且泼尼松治疗疗效很不满意 ,入本院后改用甲泼尼龙40～ 80ｍｇ/ｄ ,血小板仍低于 6× 10 9/Ｌ ,因此 ,不能简单地以ＩＴＰ作为此病的诊断[1] 。本例患者虽然仅为 15岁 ,但 3年前有栓塞史 ,因此应想到血栓性血小板减少性紫癜 (ＴＴＰ)和抗磷脂抗体综合征(ＡＰＳ…     

红白血病误诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿一例

患者 ,男 ,2 4岁。因头晕、乏力伴酱油色尿 2个月于 1998年 12月 16日入院 ,尿色改变早晨较明显 ,下午较轻 ,偶有牙龈出血。体检 :贫血貌 ,巩膜黄染 ( )。胸骨无压痛 ,心肺(- ) ,肝肋下 2 .0ｃｍ ,脾肋下 2 .0ｃｍ ,血红蛋白 5 2ｇ/Ｌ ,网织红细胞 10 % ,偶见有核细胞。白细胞 3 .4× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞6 0 % ,淋巴细胞 2 6 % ,单核细胞 5 % ,嗜酸粒细胞 4% ,血小板6 0 0× 10 9/Ｌ ,骨髓象 :红系增生活跃 ,粒 /红 <1,红系呈巨幼变。黄疸指数 18Ｕ ,凡登白间接反应阳性 ,一分钟胆红素 /总胆红素 <2 0 %。尿胆原 ,尿胆红素 (- ) ,尿隐血…     

IgM＋IgG性质抗—c抗—E引起配血不合1例

1　病例资料患者 ,女 ,36岁 ,汉族 ,主因原发性血小板减少性紫癜、功能性子宫出血入院。入院时血小板 3.3× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 5 4ｇ/Ｌ。输入Ｂ型血 40 0ｍｌ,血小板 10个单位 ,血小板上升至 6 .1×10 9/Ｌ ,Ｈｂ 70 /Ｌ。 3天后复查血小板降至 4.1× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 2 3ｇ/Ｌ ,急需输入Ｂ型血 ,配血时发现在盐水介质中 ,主测配血管出现凝集 ,怀疑是供血者血型错误引起配血不合而送检。2　血型血清学检测2 .1　试剂 :抗 -Ａ、抗 -Ｂ血清由长春博德生物技术公司提供 ;谱红细胞 ,抗人球蛋白 ,抗 -ｃ、抗 -Ｅ血清 ,菠萝酶由上海血液中心提供。2 .2…     

脂蛋白肾病一例

患者 ,女 ,38岁。 1997年 7月无明显诱因下出现双下肢凹陷性浮肿伴镜下血尿 ,血压升高 (140 / 95ｍｍＨｇ ,1ｍｍＨｇ=0 .133ｋＰａ)。外院查尿蛋白 ( ) ,红细胞( ) ,2 4ｈ尿蛋白定量 5 .6 3ｇ ,血白蛋白 2 0ｇ/Ｌ ,血脂升高(具体不详 )。 1998年 2月我院查血压 135 / 90ｍｍＨｇ ,双下肢轻度凹陷性浮肿 ,余体检无异常。实验室检查 :血常规 :白细胞 15 .5× 10 9/Ｌ ,红细胞 4.78× 10 12 /Ｌ ,Ｎ :88% ,血红蛋白 :96 ｇ/Ｌ ,血小板 93× 10 9/Ｌ ;尿常规 :蛋白 :3 .5 ｇ/Ｌ ,红细胞 2 0 μｌ;2 4ｈ尿蛋白定量 10～ 14ｇ ;血白蛋白 2 2 ｇ…     

胸腺瘤并发纯红细胞再生障碍性贫血1例

1　病历报告患者 ,男 ,66岁 ,主因心悸乏力 2个月余住院。 2个月前因患高血压病自服雅施达 4ｍｇ ,1/ｄ ,服至 5 6粒时自感乏力 ,面色逐渐苍白 ,查血红蛋白 93ｇ/Ｌ ,红细胞 2 .85× 10 12 /Ｌ ,血小板、粒细胞系正常 ,停服上药观察。 1周后复查血红蛋白5 2 ｇ/Ｌ ,红细胞 17.7× 10 12 /Ｌ ,白细胞 2 3× 10 9/Ｌ ,中性 0 .69,淋巴 0 .31,ＭＣＨ 2 9.4ｐｇ ,ＭＣＨＣ 35 .4ｇ/Ｌ ,血小板 4.12× 10 9/Ｌ各类细胞形态正常 ,网织红细胞未见。遂以“贫血待查”收住院。既往 ,于 7年前ＣＴ发现胸腺瘤 ,有高血压、冠心病病史 10余年。住院后骨穿…     

血细胞分析仪检测血小板减少而镜检正常1例报告

最近 ,在门诊血常规检查中 ,发现 1例 ,用ＣＥＬＬ -ＤＹＮ 170 0型血细胞分析仪反复检测血小板均减少 ,而患者无出血倾向。涂片镜检 ,可见到成堆血小板 ,血液无凝集现象。用国际公用的血小板校正方法计数血小板结果为 5 0 0× 10 9/Ｌ。结论 :该患者血小板增高。病历摘要 :患者女性 ,36岁。已闭经 2个月 ,发现血小板减少 2ｄ ,拟诊为“血小板减少原因待查 ,早孕”入院。该患者因闭经 2个月 ,诊断为早孕 ,拟进行人工流产手术 ,术前用ＣＥＬＬ—ＤＹＮ 170 0型血细胞分析仪反复化验血常规发现血小板减少 (7× 10 9/Ｌ) ,不伴有出血倾向 ,无明…     

妊娠合并重度血小板减少三例抢救成功

[例 1]　患者女性 ,31岁 ,2岁时在外院经骨髓穿刺诊断为特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ) ,治疗后血小板升至10 0× 10 9/Ｌ。之后维持在 6 0～ 80× 10 9/Ｌ ,常有皮肤瘀斑 ,鼻出血 ,间隙用药。成年后月经增多 ,淋漓不净 ,曾因月经过多输血 6 0 0ｍｌ。本次妊娠多次检查血小板为 6 4～ 78×10 9/Ｌ。入院检查 :皮下无瘀斑 ,血小板为 78× 10 9/Ｌ ,血小板相关抗体 ( ) ,Ｂ超显示脾肿大 ,胎儿双顶径 88ｍｍ ,入院诊断妊娠合并ＩＴＰ。入院第 4天突然出现下腹部皮肤瘀斑 ,伴肉眼血尿、呕吐 ,急诊复查血小板为 2 5× 10 9/Ｌ ,血块部分收缩 ,…     

慢性再障转变为骨髓增生异常综合征1例

1　病例介绍患者 ,男 ,14岁。因间断全血细胞减少 4年 10个月 ,低热 1周 ,鼻衄 1小时 ,于 1998年 2月入院。患者于 1993年 4月因间断鼻衄 1年余 ,乏力苍白 3个月入院。血常规示血红蛋白 5 4ｇ/Ｌ ,红细胞 2 34× 10 12 /Ｌ ,白细胞 3 9× 10 9/Ｌ ,血小板 41× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 4 4% ,两次骨髓象示慢性再障不除外 ,故初步诊断 :慢性再障。给予口服康力龙及中药治疗。 3个月后血红蛋白升至 12 0ｇ/Ｌ ,白细胞 8 0×10 9/Ｌ ,血小板 6 0× 10 9/Ｌ。以后间断应用康力龙 ,持续口服中药。 1996年初血常规三系恢复正常。 1997年 5月再次出现…     

冷凝集综合征配血输血1例体会

1　病例介绍患者 ,男 ,71岁。 2月前无明显诱因出现面色苍白、眼花、疲乏、活动后四肢酸软无力 ,偶有双下肢骨酸痛 ,于2 0 0 1年 7月 4日入院。入院查体 ,Ｔ 37℃ ,Ｐ 84次 /ｍｉｎ ,Ｒ2 0次 /ｍｉｎ ,Ｂｐ 13 0 / 6 5ｋＰａ ,急性中度贫血貌 ,全身皮肤粘膜苍白 ,无黄染 ,皮肤无淤点、淤斑 ,浅表淋巴结无肿大 ,眼结膜苍白 ,巩膜中度黄染 ,胸骨无压痛 ,肝脾未触及。辅助检查 :血常规 :ＷＢＣ 31 7× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 4 7×10 9/Ｌ ,分类网织红细胞 15× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞 9 0 5× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 39ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 4 12× 10 9/Ｌ ;贫血三…     

白血病并乳腺及皮肤巨块型浸润一例

患者女 ,13岁。因发热、乏力 2 0天伴颈部淋巴结肿大于 1992年 9月 17日入院。体检 :体温37 5℃ ,血压 11 7/ 6 6ｋＰａ( 88/ 5 0ｍｍＨｇ) ,贫血貌 ,颈部淋巴结肿大 ,左右各 3～ 4个 ,豌豆大小。心肺无明显异常。肝肋下 3 5ｃｍ ,脾肋下 2ｃｍ。实验室检查 :血红蛋白 5 9ｇ/Ｌ ,红细胞 1 9× 10 12 /Ｌ ,白细胞0 65× 10 9/Ｌ ,分类见少数原淋细胞 ,血小板 4 1×10 9/Ｌ ,网织红 0 0 0 2。骨髓增生明显活跃 ,分类 :原淋占 0 69,幼淋 0 2 2 8(图 1)。诊为 :急性淋巴细胞白血病 (Ｌ2 型 )。经ＶＰ方案 ( 2 8天 )及ＶＭＰ( 1周 ) ,配合Ｍ…     

抗胸腺细胞球蛋白治疗小儿重型再生障碍性贫血并发水痘2例

例 1 男 ,12岁。因眼黄、尿黄 1个月 ,面色苍白及皮肤瘀点 12ｄ入院。既往无水痘病史。体查 :体温 3 8℃ ,重度贫血貌 ,双下肢有瘀点、瘀斑 ,肝肋下 2 0ｃｍ ,脾肋下未及。血常规 :ＷＢＣ 1 2× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 0 9× 10 12 /Ｌ,Ｈｂ 5 8ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ 4 0×10 9/Ｌ。骨髓细胞学检查 :有核细胞增生低下 ,骨髓小粒以非造血细胞为主 ,组织嗜碱细胞占 0 0 3 ,诊断为ＳＡＡ -Ⅰ型。入院后先予抗感染、输注血小板及浓缩红细胞等对症支持 ,并静滴丙种球蛋白(ＩＶＩＧ) 1ｇ/ｋｇ,口服泼尼松 1ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ) ,应用泼尼松第 6天曾出现胸部带…     

肝脏淀粉样变性一例

患者男 ,5 4岁 ,腹胀、乏力、纳差、双下肢肿胀 4个月 ,加重 2周。入院体格检查 :皮肤巩膜无黄染 ,肝掌、蜘蛛痣阳性 ,腹膨隆 ,无压痛及反跳痛 ,肝脾触诊不满意 ,移动性浊音阳性 ,阴囊水肿明显 ,双下肢可见明显凹陷性水肿。实验室检查 :红细胞 5 9× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 178ｇ/Ｌ ,血小板 2 5 1×10 9/Ｌ ,ＷＢＣ12 7× 10 9/Ｌ ,尿蛋白 (+) ,红细胞沉降率 7ｍｍ/ 1ｈ ,丙氨酸转氨酶 <30Ｕ/Ｌ ,胆红素阴性 ,天冬氨酸转氨酶 79Ｕ/Ｌ ,碱性磷酸酶 312Ｕ/Ｌ ,甲胎蛋白阴性 ,血清总蛋白 /白蛋白为 5 0 / 2 1,凝血酶原时间为 2 1ｓ ,凝血因子…     

著名老中医张琪治疗再障临证举隅

例 1:男 ,17岁 ,于 1994年 12月 10日初诊。患者平素精神抑郁 ,且为阴虚体质 ,手足心热 ,一贯喜凉而恶热 ,于 1年前经体检发现有贫血现象 ,经多方检查确诊为“再生障碍性贫血”。在检查过程中患感冒 ,曾服先锋霉素 ,螺旋霉素等消炎药 ,服后贫血指征加重。经西医多方治疗无效 ,亦曾输血 ,但出现输血反应及溶血现象 ,周身起大量皮疹而求治于中医。血常规检查 :血红蛋白 4 0 ｇ/Ｌ ,血小板 5 0× 10 9/Ｌ ,白细胞 1.5× 10 9/Ｌ ,红细胞 2 .0× 10 12 /Ｌ。患儿每至傍晚或午后必发热 ,体温在 37～ 38℃之间 ,喜凉恶热伴有遗精现象。尿常规示 :…     

纯红细胞再生障碍性贫血转化为急性白血病1例

1　病例介绍患者 ,女 ,13岁 ,面色苍白 1个月 ,于 1997年 1月 12日入院。体检 :重度贫血貌 ,无黄疸及出血点 ,浅表淋巴结不肿大 ,胸骨无压痛 ,心、肺无明显异常 ,肝脾无肿大。Ｈｂ 35 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.5× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 8.2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .48,嗜酸性粒细胞 0 .0 1,淋巴细胞 0 .46 ,单核细胞 0 .0 5 ,ＢＰＣ 118×10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 .0 0 2 ,血细胞比容 0 .0 8,总胆红素 19μｍｏｌ/Ｌ ,ＡＬＴ (ＧＰＴ) 6 6 0 .8ｍｍｏｌ·ｓ-1/Ｌ ,Ｈａｍ试验 (- ) ,ｃｏｏｍｂｓ试验 (- )。骨髓象 :增生明显活跃 ,粒系 0 .6 6 ,红系 0…     

慢性再生障碍性贫血伴高效价抗I抗体1例报告

1　病例简介陈某 ,女 ,5 4岁。因贫血、头晕、头痛、低热于 1999年 5月 2日来我院就诊。查血象 :ＷＢＣ3 .2× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ1.6× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ43ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ6 1× 10 9/Ｌ。白细胞分类 :Ｎ0 .44,Ｌ0 .5 4,Ｍ 0 .0 2 ,网织红细胞消失。骨髓象 :增生减低 ,粒细胞系统、红细胞显著减少。粒细胞以嗜中性分叶核和杆状核为主。淋巴细胞系统相对增多 ,占有核细胞的 0 .46 ,以成熟淋巴细胞为主 ,未见巨核细胞 ,血小板少见 ,临床诊断为“慢性再障”。患者抽血交叉配血时发现 :用肝素抗凝的静脉血 ,在室温 30℃时 ,发生自身凝集现象 ,红细胞很…     

MDS（RA）-PNH综合征1例

1　病例资料患者女性 ,2 1岁 ,教师。因面色苍白、乏力 2个月 ,于 1 986年 1 1月 1 8日收住院。病程中无发热、出血、黄疸及酱油色尿史。体检 :重度贫血貌 ,皮肤粘膜未见出血点及黄染 ,浅表淋巴结不肿大 ,胸骨无压疼 ,心界不大 ,心率 1 1 2次 /分 ,两肺未闻及干湿性罗音 ,肝脾不大。实验室检查 :血常规Ｈｂ49ｇ/Ｌ ;ＷＢＣ3.6× 1 0 9/Ｌ ;中性分叶 0 49,淋巴0 51 ;ＰＬＴ90× 1 0 9/Ｌ ;网织红细胞 0 0 0 4。糖水试验阳性 ,酸溶血试验阴性 ,Ｒｏｕ’ｓ阴性 ,尿胆红素阴性 ,尿胆原阴性 ,总胆红素 1 7μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素5μｍｏｌ/Ｌ…     

胎盘植入引起产后出血的2例报告

1　临床资料1.1　患者 30岁 ,住院号 :85 782。产后阴道大出血1ｈ ,于 2 0 0 2年 3月 10日 8点入院。曾孕3 产2 ,于2 0 0 2年 3月 10日 7时在当地乡卫生院经阴道顺娩一足月活男婴 ,产后阴道出血较多 ,胎盘未剥离 ,在当地乡卫生院行清宫术 ,术中清出少许胎盘组织。阴道出血大于 4 0 0ｍｌ后转入我院。入院后查 :体温 36 5℃ ,脉搏 1ｍｉｎ 110次 ,呼吸1ｍｉｎ 19次 ,血压 :70ｍｍＨｇ/ 4 0ｍｍＨｇ ,贫血貌。呈嗜睡状态。血红蛋白 71ｇ/Ｌ ,红细胞 2 12× 10 12 /Ｌ ,血小板 19 8× 10 9/Ｌ ,肝、肾功能正常。妇科检查 :子宫如孕 16周大小 ,…     

妊娠合并血小板减少26例分析

引起妊娠合并血小板减少的原因较复杂 ,有时难以鉴别。我们对 2 6例妊娠合并血小板减少进行回顾分析 ,以探讨本病的常见原因及治疗方法。1　临床资料1.1　一般资料　我院 1995年 4月至 2 0 0 1年 1月期间诊治的各种原因血小板减少孕妇 2 6例 ,其中血小板 10 0× 10 9/Ｌ～ 5 0× 10 9/Ｌ 7例 ,5 0× 10 9/Ｌ～ 10× 10 9/Ｌ 18例 ,10× 10 9/Ｌ以下 1例。年龄 2 1～ 31岁 ,平均 2 5 .5岁 ,孕周 31～ 41周 ,<37周者10例 ,≥ 37周者 16例 ,初产妇 2 0例 ,经产妇 6例。1.2　临床表现　皮肤瘀点、瘀斑或牙龈出血 15例 ,阴道出血 2例 ,头晕、头痛…     

全血细胞减少为特征的肝豆状核变性1例

患者男 ,18岁 ,1991- 0 7- 2 6入院。查体 :贫血外观 ,皮肤粘膜无黄染 ,肝未触及 ,脾左肋下 1 0ｃｍ ,质软 ,神经系统未见异常。实验室检查 ;血常规白细胞 2 5× 10 9/Ｌ ,中性 0 6 0 ,杆状 0 0 4 ,淋巴 0 34,红细胞 2 8× 10 12 /Ｌ ,血小板 7 5× 10 9/Ｌ ,肝功正常 ,ＨＢｓＡｇ(- )尿常规ＰＲ( )。Ｂ超 :肝实质切面回声光点略增粗 ,脾大 ,胆结石 ,肾正常。骨髓涂片 ,骨髓三系增生。追问家族史 ,其兄死于肝豆状核变性。查眼角膜ＫＦ环 ,血清铜蓝蛋白 2 5ｍｇ/Ｌ(30 0ｍｇ/Ｌ) ,血清铜2 6 7ｕｇ % (55 7～ 137 5ｕｇ % )诊断为肝豆状…