巨细胞病毒磷蛋白糖蛋白研究进展

本文阐述了巨细胞病毒结构蛋白中的磷蛋白、糖蛋白的基因结构和对应的蛋白质多肽及其生物学功能的分子生物学研究进展,明确了以磷蛋白pp150、pp65、pp28和糖蛋白gp58抗原性强,可用于血清学诊断技术的改进;使用糖蛋白和磷蛋白中的某些单一蛋白成分,可增强机体免疫系统抗病毒的能力,并可作为亚单位疫苗,具有广阔的临床应用前景。     

百日咳毒素和宿主细胞非免疫调节相互作用的研究进展

百日咳毒素(pertussis toxin,PTx)是百日咳鲍特菌产生的重要毒素,是百日咳发病过程中重要的致病因子。研究显示,与PTx互作蛋白的分子量差异较大,从人淋巴细胞表面的43 kD蛋白到胰岛素分泌细胞表面的200 kD蛋白不等。已经明确PTx可与宿主细胞表面的N连接寡糖糖蛋白、唾液酸糖蛋白类因子以及一些糖蛋白(...     

血清酸溶性蛋白测定在儿科疾病中应用初探

血清酸溶性蛋白(Acid Soluble Protcins 以下简称ASP)为一组能溶于低浓度过氯酸或磺基水杨酸等酸性溶液中的糖蛋白.近年来,血清酸溶性糖蛋白检测和临床应用国外报道屡见不鲜,而国内报道较少.     

先天性糖蛋白糖基化缺陷导致的疾病

先天性糖蛋白糖基化缺陷(congenital disordersof glycosylation,CDG)是一组由常染色体隐性遗传引起的糖蛋白合成缺陷而导致的疾病,可引起一系列临床表现[1]。糖蛋白的蛋白糖基化修饰是一个极其复杂的过程,参与其中的酶种类繁多。糖蛋白糖基化缺陷可累及多个脏器,如神经、造血、消化和生殖系统等,从而引起多种多样的临床表现。该病最早由比利时儿科医师Jaeken等[2]于1980年首次报道。迄今根据缺陷的酶、缺陷部位已报道有19型,见表1。1CDG的分型糖蛋白由糖链和多肽链组成,其糖链又有O!糖苷键连接的糖链和N!糖苷键连接的糖链2种。CDG患者…     

母乳中lactadherin抗轮状病毒感染性腹泻的作用

近年来发现母乳对轮状病毒感染性腹泻有一定的预防作用，其中让人们尤为关注的是母乳中含有的一种脂肪小球膜表面糖蛋白lactadherin。对其结构和功能以及临床调查方面的研究结果表明，乳汁中的lactadherin可与轮状病毒交联，并且竞争性抑制轮状病毒结合到宿主小肠黏膜，对轮状病毒感染性腹泻可有预防和减轻病情的作用；另外，lactadherin还可能有调节免疫系统、改变免疫细胞活性的作用，有利于轮状病毒感染性腹泻的预防和治疗。该文具体介绍近年来对lactadherin结构、功能及临床方面研究的进展。     

危重新生儿血清纤维结合蛋白的变化

血清纤维结合蛋白(Fibronection,Fn)是指结构相似,免疫原性相同的一组糖蛋白,血清Fn测定有助于多种疾病的诊断、治疗,病情的判断和预后的估计.本文报道了我院1997年住院的45例危重新生儿,分析其急性期和恢复期血清Fn的变化.     

新生儿感染血清粒细胞集落刺激因子的测定

粒细胞集落刺激因子（G－CSF）是一种能刺激中性粒细胞的产生和使其激活的一种糖蛋白[1]。在抗原、内毒素的作用下，G－CSF可由被激活的单核细胞、巨噬细胞、内皮细胞等产生[2]。我们检测了新生儿感染时血清G－CSF水平变化，并探讨其与中性粒细胞、C-反应蛋白（CRP）及黄疸的关     

儿童急性髓细胞白血病中核磷蛋白-1基因突变的临床特征

核磷蛋白-1(NPM1)是一种重要的核磷蛋白,能穿梭于细胞核与细胞质间,定位于核仁的颗粒区.NPM1基因外显子12突变是急性髓系白血病(AML)的一种常见的分子遗传学异常,在成年人AML中的发生率较高,而在儿童AML中则相对较少.该文重点阐述NPM1基因的结构及其功能、儿童AML中NPM1基因突变及其与Fit-3跨膜区内部串联重复之间的关系、NPMI突变的AML儿童临床特征及分子靶向治疗的前景.     

肺炎时急性时相蛋白的变化

本文测定了１２７例小儿肺炎时急性时相蛋白的含量，结果显示血清前白蛋白的测定对小儿肺炎时病情轻重的演变、预后的判断和治疗的指导均有着重要的参考价值；血清α１－抗胰蛋白酶（α１－ＡＴ）和α１－酸性糖蛋白（α１－ＡＧ）的测定可被认为是反映肺部炎症的有用指标，并且有助于判断感染是否被控制及指导抗生素的就用和决定疗程。     

儿童MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征3例报告

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendro-cyte glycoprotein,MOG)是中枢神经系统少突胶质细胞膜表面最外层的一种糖蛋白,具有高度免疫原性。近年来研究表明,MOG抗体可在不同中枢神经系统脱髓鞘疾病谱中检测到,包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)等[1]。     

CMV主要包膜糖蛋白gB的研究进展

人巨细胞病毒是引起免疫缺陷宿主（如器官移植受者、ＡＩＤＳ患者等）严重疾病的一种重要病原，也是人类先天性病毒感染最常见的原因。本文主要介绍人巨细胞病毒主要包膜糖蛋白的结构研究，与体内免疫反应的关系，以及在诊断和预后判断上的价值。另外，还阐述了糖蛋白复合物在巨细胞病毒亚单位疫苗上的应用及研究方向。     

新生儿感染时血浆纤维结合蛋白的变化

纤维结合蛋白（Fibronectin，Fn）是指在结构上相似，免疫原性相同的一组糖蛋白，广泛存在于细胞表面和血浆中，具有多方面的生理功能。Fn具有调理作用，反映机体网状内皮系统功能，新生儿时期血浆Fn降低是新生儿易感染的因素之一。本文报道了我院1997年住院的31例新生儿感染，     

急性白血病与血浆纤维结合蛋白的相关性

血浆纤维结合蛋白 (ｆｉｂｒｏｎｅｃｔｉｎ ,简称Ｆｎ)是一族结构相似、免疫原性相同的高分子糖蛋白 ,广泛存在于细胞表面和血浆中 ,血浆中的Ｆｎ是重要的调理蛋白 ,能促进细胞与细胞之间、细胞与基质之间的粘连 ,维护细胞的形状。小儿急性白血病时细胞粘连功能消失。我们检测了小儿急性白血病6 7例 ,并观察了各时期Ｆｎ的不同变化。现报告如下。资料和方法一、对象　 1.患儿组　急性白血病血标本来自本院血液科住院患儿 ,诊断根据临床表现、骨髓涂片瑞氏染色及细胞化学染色 ,按ＦＡＢ分型 ,6 7例中男 40例 ,女 2 7例 ,年龄 6个月～ 14ａ。…     

难治性癫(癎)耐药的分子生物学机制

癫癇是儿科常见病、多发病。虽然大多数癫癇患儿经过目前正规临床药物治疗后可以获得满意的控制，但仍约有20％-30％发作得不到有效控制而成为难治性癫癇。其治疗困难的原因一方面与其发病机制复杂有关，另一方面则是由于多药耐受，即对不同化学结构、不同作用方式的临床常用的多种抗癫癇药物（anti-epileptic drugs，AED）产生耐药性。癫癇多药耐受的原因有：病变或癫癇发作造成药物作用靶点的改变，使AED的敏感性减低；多药耐受基因及其编码药物转运体蛋白如P糖蛋白、多药耐药相关蛋白、穹隆体主蛋白等多种蛋白过度表达，使AED通过血脑屏障时被主动泵出增加，局部的AED达不到有效浓度；谷胱甘肽转移酶活性增高加快了脑内药物的降解速度，从而降低了脑组织局部药物浓度等都参与了癫癇多药耐受的发生。     

肺耐药相关蛋白与白血病多药耐药

肺耐药相关蛋白(LRP)的本质是人类主穹窿蛋白。LRP可以在正常细胞和包括白血病在内的多种肿瘤细胞中表达，并诱导非P-糖蛋白介导的多药耐药。本文对LRP的分子生物学特征、耐药机制、不同耐药蛋白质间的异同及LRP与白血病多药耐药的关系等问题进行综述，以便找出干预或克服LRP引起多药耐药的对策。     

P-糖蛋白、多药耐药相关蛋白1、肺耐药相关蛋白和胎盘型谷胱甘肽-S-转移酶在肝母细胞瘤中表达特点及临床意义

目的探讨4种耐药基因蛋白P-糖蛋白（P-gp）、多药耐药相关蛋白1（MRP1）、肺耐药相关蛋白（LRP）和胎盘型谷胱甘肽-S转移酶（GST-π）在肝母细胞瘤中的表达特点与肝母细胞瘤病理类型的关系。方法采用免疫组织化学SP法检测20例肝母细胞瘤中P-gp、MRP1、LRP和GST-π的表达强度和分布。结果肝母细胞瘤具有原发耐药性，P-gp和LRP在肝母细胞瘤的多药耐药机制中起主要作用，MRP1起补充作用，GST-π起协同作用；4种耐药基因蛋白在肝母细胞瘤的表达与标本来源无关（P〉0．05）；P—gp在肝母细胞瘤不同病理类型中呈高强度强阳性表达。结论P—gP、MRP1、LRP和GST-π在肝母细胞瘤中表达的差异性，有助于肝母细胞瘤预后判断以及新辅助化疗中个体化化疗方案的制定。     

儿童尿Tamm－Horsfal蛋白包裹游离细胞检测及临床意义

儿童尿ＴａｍｍＨｏｒｓｆａｌ蛋白包裹游离细胞检测及临床意义佳木斯医学院第一附属医院儿科（１５４００２）康晓明王跃生张鲁磊高荣升王丽敏ＴａｍｍＨｏｒｓｆａｌ蛋白（ＴＨＰ）是由Ｈｅｎｌｅ’ｓ袢升支和远曲小管上皮细胞分泌的一种尿道糖蛋白，是形成尿管型的...     

耐药基因蛋白在肿瘤组织血脑屏障的表达及临床意义

目的 通过检测多药耐药基因蛋白在儿童颅内肿瘤组织和正常脑组织的表达,探讨颅内肿瘤耐药机制.方法 采用免疫组织化学技术检测30例儿童颅内肿瘤和5例正常脑组织中P-糖蛋白(Pog]ycoproteln,P-gp)、多药耐药相关蛋白(muhidrug resistance-associated protein,MRP)、肺耐药相关蛋白(lung resistance-related protein,LRP)、DNA拓扑异构酶Ⅱ(topoisomerase Ⅱ,topo Ⅱ)和谷胱甘肽-S-转移酶(glutathione-s-transferase-л,GST-л)5种多药耐药基因蛋白表达强度和分布.结果 P-gp主要表达于毛细血管管壁和管周组织,而在肿瘤细胞表达较低.其他4种多药耐药基因蛋白在毛细血管管壁不表达.结论P-gp在血脑屏障中的神经胶质细胞终足部分参与了对化疗药物的阻滞.增加了颅内肿瘤的耐药性.     

β2 -糖蛋白1与川崎病患儿血小板结合水平测定及意义

目的了解β2_糖蛋白1与川崎病患儿血小板结合水平,分析其在川崎病发病机制中的作用。方法应用流式细胞技术检测和分析29例川崎病患儿血小板与β2_糖蛋白1结合水平。结果29例川崎病患儿血小板与β2_糖蛋白1结合水平明显升高,与正常儿童比较差异有显著性(P<0.001);17例合并冠状动脉扩张,其血小板与β2_糖蛋白1结合水平与未合并冠状动脉扩张者比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论β2_糖蛋白1与血小板的大量结合可能是导致川崎病高凝状态、血管炎发生的重要机制之一,可作为冠状动脉病变的指标,为预防和及早治疗冠状动脉病变提供依据;血小板活化是川崎病发病机制中重要环节。     

肺表面活性物质相关蛋白A是肺疾病的标志物

肺表面活性物质相关蛋白（SP）－A是一种多功能糖蛋白,在调节肺表面活性物质的代谢、基因表达、肺内免疫及炎症反应方面具有十分重要的作用,同时也是某些肺部疾病的特异性诊断和判断预后的指标。本文就SP－A的结构、多种肺部疾病时体液、支气管灌洗液及血液中SP－A的变化予以综述。