先天性白内障一家系

先证者，郑然，男，6岁。生后即发现右眼睑裂明显小．1岁时，发现右眼外斜。全县检查未见异常。眼部检直：视力：双眼各1．2；右上睑下垂，未遮瞳孔；眼裂测量：右眼上方7mm，前方6mm，下方4mm，左眼上方10mm，前方gmm，下方3mm；提上睑肌力右7mm，左11mm，Bells现象，右稍弱，左正常；眼底：双眼未见异常；眼位33Cm照影左眼注视，右外斜10°－15°，有时控制正位；眼球运动：右上直肌力稍弱，左下斜肌力稍亢。诊断；①右先天性上睑下垂。②间歇性外斜视。治疗：手术矫正眼位（待床入院）。经迫问家史，发现该患有先天性白内障家族史。（见…     

先天性无虹膜2例一家系调查

<正> 笔者在遗传病普查中获先天性无虹膜一家系(两例),现报告如下: 例1 先证者Ⅲ_3 付××女 26岁工人,述自幼双眼视力差,畏光,眼内发“白”。母孕期无异常反应,足月顺产。无血族联姻。查体:全身情况无异常发现。眼部检查:VoD0.1/0.1.VoS0.08/0.1,不能矫正,双眼上睑不完全性下垂,双眼球水平震颤,眼球略小,双眼角膜水平径10mm’垂直径9mm,双眼无虹膜;房角镜下见:     

唐氏综合征合并高度近视眼1例

患儿,女,其母孕1产1,足月顺产。出生时未发现异常,因双眼视力异常就诊。患儿眼间距略宽,眼角上斜,双眼水平眼球震颤。裂隙灯眼前节检查未见异常。眼底镜检查未见异常,眼球运动正常。患儿鼻梁略塌平,内眦赘皮,耳位正常,双手非通贯掌,心血管系统检查未见异常。睫状肌麻痹验光双眼为-10．00D。患儿的母亲25岁,孕期无服药物史及有害物质接触史,眼科检查未见异常;父亲26岁,身体健康状况良好,眼科检查未见异常。     

儿童先天性上睑下垂巩膜条带悬吊术的护理

<正> 儿童先天性上睑下垂是由于动眼神经或提上睑肌发育不良而致的上睑部分或全部遮盖瞳孔,不仅影响美观,造成患儿心理上的沉重负担,而且容易导致患眼弱视及斜视,因此要求早期手术矫正。近几年来,我科采用巩膜条带悬吊术治疗先天性上睑下垂18例,取得了较好的效果。本组病人均为儿童,故须针对小儿的特点及先天性上睑下垂的特点进行护理。1 临床资料 本组18例、21只眼;其中男性7例、8只眼,女性11例,13只眼;年龄最小5岁,最大10岁,平均7岁;双眼3例,单眼15例;提上睑肌肌力均为0～2mm。18例病人均在全麻下     

先天性双上转肌麻痹的临床表现和手术治疗探讨

目的探讨先天性双上转肌麻痹的临床表现和不同手术方式的疗效。方法回顾性分析我院眼科近五年收治的13例先天性双上转肌麻痹的病例,对其临床特征、手术方式及效果进行总结。结果 13例患者中男9例,女4例,均为自幼患病,单眼受累,麻痹眼均存在上睑下垂,其中假性上睑下垂10例、混合性上睑下垂2例、真性上睑下垂1例,3例合并有外斜视。根据斜视度大小和眼球运动情况而选择不同的手术方式,其中2例接受患眼上斜肌断腱联合下直肌后徙术,6例接受患眼上斜肌断腱、下直肌后徙联合健眼下斜肌断腱术,5例接受患眼上斜肌断腱、下直肌后退联合健眼上直肌后徙术;2例同期行外斜矫正术,1例Ⅱ期行外斜矫正术;1例Ⅱ期行上睑下垂矫正术。术后随访2~6个月,10例眼位正或基本正位,所有患者术后随着眼位偏斜的改善,假性上睑下垂和代偿头位均有明显好转或消失。结论应根据每位患者垂直和水平眼位偏斜度、注视眼别、麻痹肌的拮抗肌及协同肌的代偿性改变等,合理设计相应个体化的手术方式。同时在临床上对单眼上睑下垂伴斜视的患者应谨慎检查,观察交替注视时上睑变化,以避免将假性上睑下垂误诊为先天性上睑下垂。     

额肌筋膜瓣悬吊治疗上睑下垂1例

男,16岁,学生,因自幼上睑上举困难,不能平视,额部有少许皱纹,用力睁眼时皱纹加深,颈椎稍微畸形。三年前曾在外院行双眼弗盖氏术,术后矫正尚好,但两年后又复下垂,遂来我院诊治,术前检查双睑裂长2.8cm,宽0.6cm,平视时上睑缘遮盖角膜上2/3,上睑提肌功能全无,诊为双眼先天性重度上睑下垂。于1989年2月17日在局麻下行上睑肌缩短术,缩短提上睑肌2cm,结扎后达角膜上缘处,7天拆线后,上睑缘遮盖瞳孔上1/2,随访了3个月无改善,乃于1990年10月15日再行额肌筋膜瓣悬吊术,术后3个月检查,平视时,     

先天性无虹膜合并先天性白内障一家系

先证者:男,3岁,自幼双眼视力不良,羞明,于1999年3月14日就诊。系第一胎足月顺产,父母非近亲结婚,母亲双眼正常,全身检查无异常。眼部检查:视力无法查(患者不懂),双眼睑裂对称,因畏光双眼球向上翻,无运动障碍,双眼结膜无充血,角膜透明,无虹膜,晶状体周边部悬韧带和睫状突可完全看见。双眼晶状体后囊下呈花冠状混浊,玻璃体无混浊,视神经盘发育较小、色稍淡。诊断:双眼先天性无虹膜伴白内障。 先证者之父:33岁,自幼双眼视力不良,羞明。于1999年3月14日就诊。全身检查无异常。眼部检查:右眼视力0.04,左眼视力0.02;矫正视力:右眼0.15,左眼0.1。双眼睑裂大小对称,因畏光眼球上翻,无运动障碍。双眼球结膜无充血,角膜透明.无虹膜,晶状体后囊下呈花冠状混浊;玻璃体、眼底不清,眼压正常。诊断:双眼先天性无虹膜伴白内障,屈光不正,弱视。     

额肌瓣悬吊治疗儿童重度上睑下垂24例

儿童重度上睑下垂是1种常见的先天性疾病,因上睑遮挡瞳孔,可引起视力下降和弱视形成,特别是双侧下垂,患儿需仰视抬颌,可引起脊柱后弯畸形,故主张在学龄前尽早手术。1998年以来,我们采用全麻下额肌瓣悬吊术治疗儿童重度上睑下垂24例,取得满意效果,现报告如下:1资料与方法1.1一般资料本组24例32只眼均为先天性上睑下垂,男14例,女10例。年龄1~3岁2例,4~8岁16例,9~14岁6例。提上睑肌肌力在4 mm以下,其中4例为额肌瓣悬吊及提上睑肌缩短术后复发病例。1.2手术方法(1)常规氯胺酮静脉复合麻醉加局部浸润麻醉。(2)设计重睑手术切口线,按切口线切开皮…     

双眼先天性完全无虹膜一家系报告

1 病例介绍 例1,Ⅱ_1(先证者),男,25岁。1988年1月20日来我院就诊。自幼畏光,视力不佳。眼部检查查:视力:右眼0.2,左眼0.2。水平性眼球震颤“+”,交替性外斜,眼球运动正常。双眼上睑结膜血管模糊,角膜沙眼性血管翳“+”,下部呈水平方向带状混浊,荧光素染色“-”。虹膜缺     

眼球后退综合征1例

病例:陈某、女、18岁、农民。主诉:自幼右眼内斜。患者系足月顺产第二胎,家族中无同样眼疾。体格检查:发育一般,头颅及脊柱正常,左手为六指畸形。视力:右眼0.6;左眼1.0。眼压正常(双)。双上睑下垂,上睑缘遮盖瞳孔上(1/3),压迫额肌时双上睑不能上举,双眼球呈水平性眼球震颤,双角膜与常人相比明显变小(水平径10mm,垂直径9mm),瞳孔等圆,晶体透明,眼底正常。外眼内     

先天性上睑下垂患儿行自身掌长肌额肌悬吊术的长期疗效

目的:研究利用自身掌长肌腱(PLT)悬吊术矫正儿童先天性上睑下垂的长期效果。方法:本研究为观察性病例系列研究,连续观察本大学教学医院的14例先天性上睑下垂患儿的15只眼睑行PLT额肌悬吊术。结果:1例患儿为双侧上睑下垂,其余为单侧上睑下垂,患儿的手术年龄在2～7岁,平均4.7岁。平均随访92个月(80～104个月),所有的上睑下垂都成功矫治,保持良好的上睑高度。除1例出现PLT取材区皮肤皱缩外,术后无复发及其他并发症。结论:PLT矫正术后上睑位置长期保持稳定,对于先天性上睑下垂患儿需行额肌悬吊术者,PLT悬吊术不失为一种安全、有效的治疗方…     

错向第三神经综合征1例

<正>患者,女,17岁。自幼左眼小、睁眼困难、视物时仰头,于2008年7月10日来我院眼整形门诊就诊。患者自发病以来全身情况良好,精神、睡眠、二便无异常,未给予任何处置。其父亲及堂兄患有双眼先天性上睑下垂,家族中无近亲婚姻史。查体:全身检查一般状况良好。眼科检查:右眼裸眼视力0.5,矫正-2.75DS=1.0,左眼1.0;双眼前节及眼底检查未见明显异常。睑裂大小:正前方位右眼约9mm,左眼约4 mm,左眼上睑     

横韧带前徒矫正先天性上睑下垂15例

<正> 利用提上睑肌的上横韧带(简称横韧带)前徒矫正先天性上睑下垂15眼,效果满意,附合生理要求,现介绍如下,供同行参考。 1.临床资料 15眼均为先天性上睑下垂,其中完全性上睑下垂6眼,部分性上睑下垂9眼;双眼上睑下垂5例10眼。单眼上睑下垂5例5眼;年龄最小3岁,最大25岁,平均年龄12.2岁,无性别差异。     

眼咽肌型肌营养不良症一例

先证者 :女 ,50岁 ,农民。父 73岁 ,母 74岁 ,均健在。兄妹 9人 ,其排行 3。主诉上睑下垂 ,走路不稳 11年且缓慢加重。现病史 :39岁时出现上睑下垂 ,视物模糊 ,渐出现语言含混 ,鼻音重 ,2～ 3年后出现吃饭发噎 ,有时呛咳。 4～ 5年后出现走路不稳 ,并逐年略加重 ,呈鸭行走态 ,双上肢亦力弱 ,不能干重活 ,一般日常生活可自理。神经系统检查 :神志清楚 ,语言含混 ,有鼻音 ,双上睑下垂 ,无法抬起 ,遮住眼球大半 ,无朝轻暮重现象。双眼运动受限 ,右外展、左内收不全 ,左外展不全 ,有复视。双瞳等大圆 ,光反应 (+ ) ,角膜反射 (+ ) ,眼底未见异常…     

完全性上睑下垂额肌悬吊矫正法

多年来上睑下垂在术式上一致公认提上睑肌缩短手术是治疗不完全性上睑下垂的理想方法 ,借助额肌悬吊术矫正上睑下垂的手术方法治疗完全性上睑下垂 ,作者自 1 989～ 1 999年在Frieden -wald -Guytou氏术式上加以改进上睑下垂 1 8例 ,报告如下。1 临床资料本组共 1 8例 2 6眼 ,其中男 1 5例 2 1眼 ,女 3例 5眼。外伤性上睑下垂 2例 2眼 ,先天性的上睑下垂 1 6例 2 4眼 ,年龄 1 0～ 5 8岁。轻度上睑下垂 1～ 2mm 1 0例 1 4眼 ,中度上睑下垂 2～ 4mm 6例 1 0眼 ,重度上睑下垂 4mm 2例 2眼。适应证　提上睑肌功能小于 4mm的上睑下垂 ;有严重上…     

不对称“U”字型额肌瓣悬吊术矫治先天性上睑下垂

先天性上睑下垂不但影响患者的容貌 ,而且也给患者的生活和工作带来诸多不便。近两年我们采用不对称“Ｕ”字型额肌瓣悬吊术矫治先天性上睑下垂 16例 ,共 2 7只眼 ,疗效满意 ,现总结如下。1　资料与方法1.1　一般资料　男 9例 ,女 7例 ;年龄 11～ 32岁 ,平均年龄19岁。双侧上睑下垂 11例 ,单侧上睑下垂 5例。其中轻度上睑下垂 2例 ,中度上睑下垂 4例 ,重度上睑下垂 10例。术前常规检查额肌和上睑提肌动度 ,上睑提肌动度小于 4ｍｍ ,额肌动度大于 10ｍｍ为手术适应症。1.2　手术方法　 1)按重睑成型术设计切口线 ,用美蓝画出手术分离的范围。…     

疤痕体质先天性上睑下垂患者治疗不当致严重并发症1例

患者，男性，23岁，战士。因“双眼睑提起无力二十余年”2001年5月就诊于本院门诊。体查：一般情况良好，全身多处皮肤见浅疤痕。眼部情况：双眼视力1．0，向前平视时，双上睑缘遮盖瞳孔1／2，尽力睁眼时，遮盖瞳孔1／3，Bell现象正常。新斯的明实验阴性。余未见异常。诊断：双眼先天性上睑下垂。入院后检查未发现手术禁忌证，予行双眼“提上睑肌缩短术”，术毕检     

一个遗传性眼睑下垂的家系

先证者,女,42岁,出生后睁眼时双侧上睑下垂。现检查双睑对称性下垂遮盖角膜缘3mm,视物时需仰头并收缩前额,以提起上眼睑,即有抬头皱额现象。家系调查如下:     

学龄前儿童先天性上睑下垂的手术矫正

报告18例22眼2.6～6岁学龄前儿童先天性上睑下垂全麻下手术矫正,以术后双眼平视时眉弓对称,无提眉现像,视轴全暴露,闭眼时角膜不暴露,睑裂开大时与对侧一致。推荐学龄前儿童先天性上睑下垂手术的评价指标和标准,应测量通过瞳孔中央线的上下睑缘间的距离,相差≤1～2mm或双眼睑裂对称(≥6mm)为成功指标。学龄前儿童先天性上睑下垂行提上睑肌缩短术的成功率为86.3％,讨论了对学龄前儿童先天性上睑下垂的认识,术式和方法及手术量,推荐评价指标和术后评价标准。     

先天性白内障一家系

先证者,女9岁,因自幼视物不清于2000年11月入我院就诊.体格检查未见异常.眼科情况:视力,OD HM/20 cm,OS FC/50 cm;双外眼正常,双眼球呈钟摆型眼球震颤;双角膜透明,前房深度可,房水清,瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射可;右眼晶状体前囊及前皮质透明,后部绕核板层呈树枝及雪花样混浊,核亦呈灰白色混浊;左眼晶状体前囊及前皮质透明,绕核板呈雪花样灰白色混浊;眼底朦胧不清;眼压,OD 16 mmHg,OS 18 mmHg.实验室检查未见异常.诊断:先天性绕核性白内障(双眼).