1例复发性多软骨炎并气管切开患者的居家护理

复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP)是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,主要累及耳廓、鼻、喉、气管、支气管及关节等软骨组织,反复炎症可致组织及器官永久性破坏.由于其病因及发病机制尚不明确,几乎半数患者发病初期缺乏典型的临床表现,早期诊断困难,误诊率高.RP一般发病年龄为40～60岁,但也可在儿童期发病.有文献报道:儿童累及呼吸道发生率高,91％的患儿确诊时已有喉部受累,54％的患者已有气管切开[1].由于RP罕见,目前尚无统一的治疗指南,主要根据疾病活动性和器官受累程度进行经验性治疗[2].     

一例复发性多软骨炎患者气管切开术后使用人工鼻的护理体会

复发性多软骨炎(Relopsing polychondnits RP)为一种累及全身多处软骨的发作性和进行性炎症,临床可表现为耳、鼻、喉、气管、支气管及关节软骨的软骨炎,并可累及眼、内耳等[1].病因未明,可能是一种在遗传易感性基础上由多种诱发因素刺激导致的自身免疫性疾病[2].其发病率为3.5/100万,男女发病比例无差异,约50％的患者最终可出现呼吸道病变[3],喉和会厌炎症可导致上呼吸道塌陷,形成窒息,需行气管切开术.     

复发性多部位软骨炎气道改变的CT诊断（附4例报道及文献复习）

复发性多软骨炎(Relapsing Ploychndritis,RP)是一种较少见的全身性炎性病变,可累及全身多个部位的软骨,以呼吸道最为严重.CT具有密度分辨率高及图像无重叠的优点,因此能够清晰显示气道病变的程度及范围,对诊断本病具有重要的价值,报告如下.     

类风湿关节炎与复发性多软骨炎致环杓关节固定的诊断与治疗

目的：探讨类风湿性关节炎（RA）和复发性多软骨炎（RP）的临床特点、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后,以提高对RA和RP的认识。方法：回顾性分析11例RA和15例RP患者的临床资料。结果：1991－2000年间收治11例RA和15例RP中,分别有4例（36％）和5例（33％）累及双侧环杓关节。RP中60％有耳软骨炎,33％有鼻软骨炎,47％有呼吸系统受累,部分患者有心血管受累,用皮质激素、免疫抑制和氨苯砜控制症状,4例RA和5例RP患者因呼吸道梗阻行气管切开术,3例RA患者行杓状软骨切除声带外展移位术。15例RP中1例治疗无效,死于呼吸道并发症。结论：RA、RP是自身免疫性疾病,可累及多器官的软骨结构及结缔组织,在耳鼻喉科有表现,易误诊。早期诊断,采用综合治疗是提高疗效改善预后的关键。     

发性多部位软骨炎气道改变的CT诊断(附4例报道及文献复习)

复发性多软骨炎 (RelapsingPolychondritis ,RP)是一种较少见的全身性炎性病变 ,可累及全身多个部位的软骨 ,以呼吸道最为严重。CT具有密度分辨率高及图像无重叠的优点 ,因此能够清晰显示气道病变的程度及范围 ,对诊断本病具有重要的价值 ,报告如下。1资料与方法1.1一般资料回顾分析经本院临床、支气管镜病理证实RP4例 ,均为男性 ;年龄27～64岁 ;临床表现为长期咳嗽同时伴进行性/或间歇性呼吸困难 ;病程2个月～8年 ;其中2例病情严重者后期出现气管塌陷 ,予以气管内支架植入 ;既往史同时伴有外耳触痛、鼻中隔肿痛 ,反复发作 ,后期出现耳…     

类风湿关节炎与复发性多软骨炎致环杓关节固定的诊断与治疗

目的 :探讨类风湿性关节炎 (RA)和复发性多软骨炎 (RP)的临床特点、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后 ,以提高对RA和RP的认识。方法 :回顾性分析 11例RA和 15例RP患者的临床资料。结果 :1991～ 2 0 0 0年间收治 11例RA和 15例RP中 ,分别有 4例 ( 36 %)和 5例 ( 33%)累及双侧环杓关节。RP中 6 0 %有耳软骨炎 ,33%有鼻软骨炎 ,47%有呼吸系统受累 ,部分患者有心血管受累 ,用皮质激素、免疫抑制和氨苯砜控制症状 ,4例RA和 5例RP患者因呼吸道梗阻行气管切开术 ,3例RA患者行杓状软骨切除声带外展移位术。 15例RP中 1例治疗无效 ,死于呼吸道并发症。结论 :RA、RP是自身免疫性疾病 ,可累及多器官的软骨结构及结缔组织 ,在耳鼻喉科有表现 ,易误诊。早期诊断 ,采用综合治疗是提高疗效改善预后的关键。     

99m锝-亚甲基二磷酸盐全身骨显像在骶骨肿瘤诊断中价值

目的 探讨99m锝-亚甲基二磷酸盐(99mTc-MDP)全身骨显像诊断骶骨肿瘤的临床价值.方法 回顾性分析9例骶骨肿瘤患者的99mTc-MDP全身骨显像检查结果.结果 9例全身99mTc-MDP骨显像结果均为阳性且均累及其他部位,其中累及骨盆6例(位于骶髂关节处2例,骶髂关节处和髂嵴处3例,合并髋关节病变1例),累及骨盆和脊柱者2例(均位于椎体),累及骨盆和肋骨、颅骨、股骨1例.结论 99mTc-MDP骨显像对骶骨肿瘤诊断及骨病变累及范围的评估有重要临床应用价值.     

99m锝-亚甲基二磷酸盐全身骨显像在骶骨肿瘤诊断中价值

目的探讨99m锝-亚甲基二磷酸盐(99mTc-MDP)全身骨显像诊断骶骨肿瘤的临床价值。方法回顾性分析9例骶骨肿瘤患者的99mTc-MDP全身骨显像检查结果。结果 9例全身99mTc-MDP骨显像结果均为阳性且均累及其他部位,其中累及骨盆6例(位于骶髂关节处2例,骶髂关节处和髂嵴处3例,合并髋关节病变1例),累及骨盆和脊柱者2例(均位于椎体),累及骨盆和肋骨、颅骨、股骨1例。结论 99mTc-MDP骨显像对骶骨肿瘤诊断及骨病变累及范围的评估有重要临床应用价值。     

复发性多软骨炎6例诊治体会

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种广泛累及软骨和结缔组织的炎性破坏性自身免疫性疾病。以反复发作的耳鼻喉及气管支气管的炎症为主要临床表现,并可出现眼、内耳等特殊器官病变。本病临床罕见,诊治困难。宜昌市第一人民医院收治RP患者6例,现将其临床表现、诊治经过     

复发性多软骨炎的临床特征

目的探讨复发性多软骨炎（RP）的临床特征及诊治方法，提高诊治水平。方法对8例RP患者做回顾性分析，并复习相关文献。结果RP是一种全身多器官软骨结构及结缔反复发作性炎症为特征的自身免疫性疾病，目前以糖皮质激素、氨苯砜为主药物治疗。结论对有特征性临床表现的病例应尽早确诊并药物治疗。     

视网膜色素变性患者RP1基因点突变频率及其特征:101例分析

背景视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一组最常见的遗传性致盲眼底病,在遗传和表型上均具有较大的异质性.1999年Pierce等发现了一个新的视网膜感光细胞特异基因--RP1,之后的研究发现该基因的突变可导致常染色体显性遗传RP(autosomal dominant RP,adRP).目前RP1的分子遗传学研究还主要集中在白种人群.目的研究RP1基因在中国RP患者中的突变频率、特征及其在Rp发病机制中所起的作用.设计以RP患者为研究对象健康人为对照组的观察对比研究.单位一所军医大学医院基因诊断治疗中心.对象101例无亲缘关系的RP患者均系香港威尔士亲王医院眼科门诊及香港眼科医院1998-01/2001-12的就诊患者,年龄10～79岁(男43例,女58例),平均年龄40岁.纳入标准符合国内外RP诊断的通用标准者(包括眼底镜观察及视网膜电图测试).排除标准其他视网膜眼底病变患者.对照组为190例健康成年人(无RP家族史及眼部检查无RP及其它眼部疾患),以确定所检测到的变异是否系RP1基因的多态现象.方法在101例RP患者中运用构象敏感凝胶电泳(conformation sensitive gel electrophoresis,CSGE)和DNA直接测序方法检测RP1基因全编码区范围内的点突变.主要观察指标RP1基因在中国RP患者中的突变频率、类型及在RP发病机制中的作用.结果本研究中RP1基因在所有RP患者中的突变检出率为1/101,突变最终导致RP1蛋白严重截短,疾病的表型可能源于功能性RP1蛋白合成量的不足.此外在本研究人群中还发现10个错义突变,除M479I的病理意义未确定之外,其余均系RP1基因的多态现象.结论RP1蛋白中相应片段(密码子1052～1933)的缺失会导致RP的发生.大范围的RP1基因分型工作是有必要的,并且可同时发现更多的RP致病突变以及不同于其他种族人群的RP1基因多态变化,进而从根本上治疗RP,彻底提高其患者的生活质量.     

视网膜色素变性患者的健康教育

<正>视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,以夜盲、进行性视野损害、眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为主要临床特征。大多数患者病变仅在眼部,通常称为"视网膜色素变性"。世界各国的发病率为1/3000～1/5000,在西方国家累及约1/5000～     

视网膜色素变性患者RP1基因点突变频率及其特征：101例分析

背景：视网膜色素变性(retinitis pigmentosa，RP)是一组最常见的遗传性致盲眼底病，在遗传和表型上均具有较大的异质性1999年Pierce等发现了一个新的视网膜感光细胞特异基因——RP1，之后的研究发现该基因的突变可导致常染色体显性遗传RP(autosomal dominant RP,adRP)。目前RP1的分子遗传学研究还主要集中在白种人群。目的：研究RP1基因在中国RP患者中的突变频率、特征及其在RP发病机制中所起的作用。设计：以RP患者为研究对象健康人为对照组的观察对比研究。单位：一所军医大学医院基因诊断治疗中心。对象：101例无亲缘关系的RP患者均系香港威尔士亲王医院眼科门诊及香港眼科医院1998—01／2001—12的就诊患者，年龄10～79岁(男43例，女58例)，平均年龄40岁。纳入标准：符合国内外RP诊断的通用标准者(包括眼底镜观察及视网膜电图测试)。排除标准：其他视网膜眼底病变患者。对照组为190例健康成年人(无RP家族史及眼部检查无RP及其它眼部疾患)，以确定所检测到的变异是否系RP1基因的多态现象。方法：在101例RP患者中运用构象敏感凝胶电泳(conformation sensitive gel electrophoresis,CSGE)和DNA直接测序方法检测RP1基因全编码区范围内的点突变。主要观察指标：RP1基因在中国RP患者中的突变频率、类型及在RP发病机制中的作用。结果：本研究中RP1基凶在所有RP患者中的突变检出率为1／101，突变最终导致RP1蛋白严重截短，疾病的表型可能源于功能性RP1蛋白合成量的不足。此外在本研究人群中还发现10个错义突变，除M4791的病理意义未确定之外，其余均系RP1基因的多态现象。结论：RP1蛋白中相应片段(密码子1052～1933)的缺失会导致RP的发生。大范围的RP1基因分型工作是有必要的．并且可同时发现更多的RP致病突变以及不同于其他种族人群的RP1基因多态变化，进而从根本上治疗RP，彻底提高其患者的生活质量。     

累及气管支气管的复发性多软骨炎患者的护理

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病,病变主要累及多器官的软骨,包括耳、鼻、喉、支气管、关节以及肋软骨;亦可累及黏蛋白丰富的组织,如内耳、主动脉、心脏和皮肤[1].据文献[2]报道,就诊时有14%～38%的RP患者有呼吸道受累,而在整个病程中呼吸道受累者占48%～67%.患者常因气管、支气管软骨的缺失,管壁塌陷,导致胸闷、气促、呼吸困难.我科于2000年8月至2008年6月治疗侵犯气管支气管的复发性多软骨炎患者16例,疗效满意,现将护理体会报道如下……     

复发性多软骨炎误诊为肺部感染及延髓麻痹

目的分析复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)误诊的原因,并提出防范误诊的对策。方法回顾性分析1例RP误诊病例的诊治经过。结果本例因反复发热伴咳嗽、咽痛、声嘶入院。病初在当地医院诊断为肺部感染,治疗后体温降至正常,但药物减量则再次出现发热。入我院后经完善相关检查诊断考虑延髓麻痹?脊髓空洞症早期?肺部感染?给予相应治疗效果不佳,患者渐出现双耳廓肿痛,皮温稍高,呈牛肉样红色。至上海某医院行全身骨扫描及耳软骨切片病理检查,确诊为RP,经治疗病情明显好转。结论 RP临床表现多种多样,且缺乏特异性检查方法,极易误诊和漏诊。对于临床怀疑RP者,应进行详细而全面的查体,密切观察患者耳、眼、气管等表现,并行软骨组织病理学检查助诊。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎心脏受累影像学所见

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)为全身坏死性小血管炎,可累及全身多个器官,肾脏和肺最常受累,心脏受累则相对少见,但多与预后不良相关.本文对AAV累及心脏的机制及其常见心电图、超声心动图及心脏M RI表现进行综述.     

复发性多软骨炎的诊断和治疗现状

1 引言 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的累及多部位软骨的炎性破坏性疾病.该病可累及气道、外周关节和肋骨处的透明软骨,耳廓、鼻梁的弹性软骨,中轴关节的纤维软骨,以及存在于眼睛、心脏、血管、内耳等器官组织中的富含蛋白多糖的软骨共同基质.由于该病在我国较罕见,临床表现复杂多样,首发症状不典型,因而极易被误诊漏诊,临床需提高对该病的认识和重视.     

真菌感染的药物治疗进展(待续)

1 引言 人类的真菌感染可累及表皮、皮下和全身.部分表皮真菌感染可以用局部抗真菌药物治疗和预防,有些则需要进行全身治疗.皮下、全身真菌感染采取口服和静脉给药治疗[1].本文仅对临床上常用的抗真菌药物及其进展作一介绍。     

老年干燥综合征的中医研究进展

干燥综合征（Sjgren syndrome,SS）是一种累及全身外分泌腺功能的慢性炎症性自身免疫性疾病,主要侵犯以唾液腺和泪腺为主的全身各个外分泌腺,表现为口眼干燥、吞咽困难、牙齿片状脱落成猖獗性龋齿,或兼见皮肤干燥、瘙痒等,亦可累及肝肾、胃肠道、血液系统等其他组织器官,产生复杂的临床症状。SS好发于40～50岁女性,男女比为1∶9～1：20．     

C反应蛋白与冠心病的关系

越来越多的证据表明，局部或全身炎症在动脉粥样硬化病变及其并发症的发生、发展中起着重要的作用。C反应蛋白作为一种机体炎性反应的敏感标志物与冠心病(CHD)的关系值得我们高度关注。本实验通过测定不同患的C—RP浓度以探讨C—RP与CHD病变程度的关系及临床意义。