Ⅰ期手术治疗脊髓纵裂合并脊髓栓系综合征

脊髓纵裂畸形（split cord realformation，SCM）为较少见的脊髓发育畸形，常伴有脊髓栓系而导致双下肢发育不良、感觉减退、甚至大小便失禁等多种神经功能障碍。我院自1999年8月至2004年2月共收治12例脊髓纵裂合并脊髓栓系综合征患儿，均采用Ⅰ期手术治疗，术后随访3个月～4年，效果良好。     

小儿脊髓纵裂畸形的诊治

目的：探讨少见的小儿脊髓纵裂畸形的诊断和治疗。方法：分析了8年间经影像学检查及手术证实的脊髓纵裂10例，男4例、女6例，年龄1个月～10岁，平均年龄4．5岁。8例行MRI检查，其中3例在病变区加作CT扫描。CT和椎管造影检查各1例。10例中2例拍脊柱X线平片。结果：脊髓纵裂部位：腰骶段2例，腰段7例，下胸段1例。依影像学检查结果，按Pang脊髓纵裂分型：Ⅰ型8例，Ⅱ型2例。9例术后神经功能均有较明显改善，1例生后因腰背部脊髓脊膜膨出，外院手术后左下肢瘫，脊髓纵裂术后无明显改善。结论：影像学检查是明确诊断和术前分型的重要手段。Pang分型反映了脊髓纵裂的特征。按分型制定治疗方案，Ⅰ型应及早手术，切除骨嵴，修整硬膜囊，解除脊髓栓系等。Ⅱ型是否手术视情况而定。     

脊髓栓系综合征合并脊柱、脊髓畸形临床研究

目的探讨脊髓栓系综合征的特征及与脊柱、脊髓畸形的相关性和治疗适应证。方法1989年10月～2003年7月收治脊髓栓系综合征321例。应用Kendall等级相关检验分析手术年龄与术后功能改善的关系。比较临床表现、影像学所见、术中所见和随访结果。结果321例患者中，294例合并有腰骶段脊柱裂，85例合并先天性脊柱侧弯，114例合并硬膜内或外脂肪瘤，76例合并脊髓空洞，63例合并脊髓纵裂，4例合并双重脊髓。主要术式包括：椎板切除、脊髓及神经根粘连松解、终丝切断、脂肪瘤切除、纵隔切除、硬膜重建。对先天性脊柱畸形同时行脊柱后路植骨融合加内固定78例，未行内固定而单纯行植骨融合34例。结论神经症状改善程度与手术年龄相关，年龄越小，改善越明显；肢体运动感觉障碍、上神经源性膀胱和脊柱变形手术治疗效果明显；而下神经源性膀胱、直肠功能障碍和足部畸形改善不明显。     

脊柱侧弯合并脊髓纵裂136例的临床特征及骨嵴形态学分析

目的 探讨先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂骨嵴在椎管内的形态、节段、位置等形态学特点,提出新的纵裂分型方法,以期指导临床工作.方法 回顾性分析136例先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂患儿的临床资料以及CT、MRI等影像学检查结果.结果 Ⅰ型及Ⅱ型脊髓纵裂在胸腰段的发生率最高,腰段及胸段次之,颈段较少;Ⅰ型脊髓纵裂中椎管内骨嵴的发生节段以腰段最多,其次为胸腰段及胸段,颈段罕见.骨嵴以贯通型多见,存在腹侧型及背侧型,但数量较少.结论 先天性脊柱侧弯患者常合并脊髓纵裂畸形,完善术前CT及MRI等影像学检查有助于更好地了解脊髓纵裂及骨嵴的形态特点,根据骨嵴在椎管内背侧、腹侧或是否贯通进行分类,对脊髓纵裂的病情评估及手术方法 的选择有一定的指导意义.     

小儿脊髓纵裂诊疗分析

目的探讨小儿脊髓纵裂的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析2001年1月至2011年5月作者收治的9例脊髓纵裂患儿临床资料,年龄2个月至6岁,平均年龄17个月。出现症状时间平均7个月。临床表现有背侧中线皮肤病损7例,脊柱畸形4例,下肢功能障碍及畸形4例,排尿障碍6例,排便障碍5例,下肢疼痛1例。6例术前经CT或MRI检查确诊,3例为术中发现。Pang分型：Ⅰ型6例,Ⅱ型3例。所有病例均合并终丝栓系,合并其它脊髓畸形6例,包括脊髓脊膜膨出2例,脊髓脂肪瘤3例,皮样囊肿1例。所有病例均行手术治疗,切除脊髓分隔,同时解除合并的其它脊髓栓系畸形。结果9例患儿中,5例痊愈,所有神经症状消失,3例显著改善,1例好转,无症状加重及无效病例。结论小儿脊髓纵裂多合并其它脊髓畸形,临床表现不典型。早期诊断、早期治疗是提高疗效的关键。     

儿童脊髓栓系综合征的诊治与并发症处理

目的报道33例儿童脊髓栓系综合征的诊断、治疗与并发症处理的结果：方法33例患儿主要临床表现有：12例后背或腰骶正中皮肤异常；29例下肢畸形、感觉及运动障碍；11例括约肌功能障碍。32例经X线检查脊柱有畸形；6例CT检查显示骨性脊髓纵裂、脂肪性异常增粗的终丝；11例MRI检查显示有脊髓病变，33例MRI检查均显示有低位脊髓、圆锥位于L3～S1和终丝增粗。33例根据术中病理不同选择不同手术方法：(1)切除位于低位圆锥附近的骨性病变，如脊髓纵裂予以切除；(2)松解对硬脊膜和脊神经组织的粘连与压迫；(3)借助放大镜，尽可能切除椎管内脂畴、纤维瘤组织；(4)靠近骶尾部将增粗终丝的止点处结扎、切断。结果30例随访1～12年，平均5年。6例效果好，25例有效，2例效果差。术后并发症：脑脊液漏4例，采取俯卧位、局部加压包扎，或伤口再次缝合治愈。结论MRI结合CT检查，有助对儿童脊髓栓系综合征的评估，手术部位及方法根据病理变化而定，单纯增粗的终丝手术切断效果好。     

小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征术后远期神经功能随访及评价

目的:探讨小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome,TCS）术后远期神经功能随访情况。方法:收集广西医科大学第一附属医院2005年1月至2012年12月收治的141例脂肪瘤型TCS患儿的临床资料,其中男53例,女88例,手术时年龄范围为1个月至11岁11个月。根据患儿术前有无神经损害症状...     

圆锥位置正常型小儿脊髓拴系综合征的诊治分析

目的总结圆锥位置正常型小儿脊髓拴系综合征(occult tethered cord syndrome,OTCS)的诊断及治疗经验。方法回顾性分析3例OTCS患儿的临床资料,包括临床症状、体征、影像学表现、手术治疗效果等。结果 3例患儿术前MRI均显示脊髓圆锥位于第二腰椎椎体下缘以上,术后MRI显示脊髓圆锥位置无明显改变。3例患儿术中可见终丝增粗( 2mm)及脂肪化。3例患儿术前及术后均无下肢运动或感觉功能障碍。2例术后大小便功能障碍明显改善,1例术后无改善。结论OTCS的诊断需结合患儿临床表现及影像学特点,治疗上建议尽早行终丝离断术。     

脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术疗效分析

脊髓栓系综合征是由于脊髓末端的正常回缩被病理改变束缚，致使圆锥低位，脊髓牵张而引起的一系列临床症状，患儿主要表现为运动、感觉及大小便功能障碍，可分为终丝粗大型、脂肪瘤型等，其中以脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术最为困难，且疗效不肯定。现将我科1995年1月2005年7月间收治的35例脂肪瘤型脊髓栓系综合征临床资料报道如下，分析影响脂肪瘤型脊髓栓系综合征手术疗效的因素。     

影响小儿脊髓栓系综合征或脊髓栓系手术疗效因素分析

目的探讨影响小儿脊髓栓系综合征或脊髓栓系手术疗效因素，为该疾病的预后进行科学的估计和评判提供依据。方法对80例TCS和TC患者的手术时机、病理分型、手术松解程度与手术后效果关系进行随访分析。结果手术后总有效率随年龄增加而降低，松解越彻底，疗效越好，脂肪瘤型疗效明显低于非脂肪瘤型。结论早期诊断，早期手术是治疗本病的关键，一经诊断，应及时行松解术；影响手术疗效的因素较多，不能靠单一因素对预后进行评判。     

综合征型脑积水的研究进展

脑积水可分为综合征型脑积水和非综合征型脑积水,综合征型脑积水定义为伴发至少一处颅外严重先天性畸形的先天性脑积水,多与基因突变有关,目前所知的人类综合征型脑积水相关的致病基因达100多个。根据疾病类型,可将基因突变所致的综合征型脑积水分为八大类。本文通过总结最新文献,对各类综合征型脑积水的特点、相关突变基因及诊治研究进展作一综述。     

21例小儿胆囊炎、胆囊结石外科诊治分析

目的 探讨小儿胆囊炎、胆囊结石的发病原因、临床特点,总结其临床诊断与治疗经验。方法回顾性研究我院自1990年1月～2005年6月收治的21例经手术治疗的小儿胆囊炎、胆囊结石的临床资料。结果所有患儿术前均经B超检查确诊．经开腹胆囊切除后痊愈出院。结论小儿胆囊炎、胆囊结石甚少见。以胆固醇结石为多。大龄儿童、女童、肥胖、高血脂、球蛋白升高、白球比倒置均为可能的危险因素。首选B超检查,确诊后宜行胆囊切除术。     

99mTe-DMSA用于诊断肾发育不良伴输尿管开口异位

目的 通过运用影像学手段诊断肾发育不良伴输尿管异位开口的经验，探讨这一疾病的最佳诊断方法。方法 回顾性分析14例肾发育不良伴输尿管开口异位的病史资料，比较各类影像学检查对异位肾诊断之优劣。结果 14例患儿异位开口位于阴道12例，膀胱颈2例。常用的影像学诊断方法包括：B超发现异位肾的阳性率为35．7％(5／14)、IVP18．2％(2／11)、CT0％(0／2)、MR100％(2／2)、而^99mTe—DMSA为100％(9／9)。结论 肾组织对放射性核素^99mTe-DMSA极为敏感，通过该检查能发现绝大部分发育不良的肾组织。对本病的诊断有重要意义。     

儿童纵隔畸胎瘤156例临床特征及外科治疗CSCD

目的 总结儿童纵隔畸胎瘤的临床特征、诊断要点及外科治疗经验。方法 以2012年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院胸外科收治的156例纵隔畸胎瘤患儿为研究对象,患儿均经病理学检查确诊为纵隔畸胎瘤。男74例,女82例;年龄17天至15岁9个月(平均年龄6岁3个月)。肿瘤位置:前纵隔129例,后纵隔22例(合并椎管内畸胎瘤10例),中纵隔(心包)2例,肺2例,食管1例。结果 临床表现:咳嗽发热79例,胸痛45例,胸闷气促40例,无症状10例,下肢无力或瘫痪4例,咯血2例,胸壁畸形2例,咳出异物1例,心脏杂音1例,腹痛1例。156例均行肿瘤切除术,其中机器人手术3例(1.9%),胸腔镜手术65例(41.7%),胸腔镜中转开胸手术16例(10.3%),开胸手术72例(46.2%)。142例为成熟畸胎瘤,14例为未成熟畸胎瘤(Ⅰ级7例,Ⅱ级5例,Ⅲ级2例)。术后发生心包积液1例,乳糜漏2例,膈膨升6例。患儿均治愈出院,术后平均随访60个月(1~121个月),1例术后复发,经再次手术切除。结论 儿童纵隔畸胎瘤临床表现、影像学特征较为复杂,确诊需结合临床表现及MRI、CT、超声等影像学检查结果。手术是儿童纵隔畸胎瘤安全有效的治疗方案,早期诊断并根据肿瘤临床特征选择合理的手术时机和治疗方式是获得良好预后的关键。     

先天性肛门直肠畸形伴短结肠的病理

目的 探讨先天性肛门直肠畸形伴短结肠的病理。方法对16例先天性肛门直肠畸形行尸检，发现2例有肛门直肠畸形合并短结肠，行解剖组织学方法观察。结果2例均为男性，高位无肛伴短结肠。直肠盲端极度扩张，壁薄如纸，仅为正常肠壁的1／2-1／4，属Ⅰ型。镜下，肌间和粘膜下神经丛和神经节细胞极少。结论先天性肛门直肠畸形伴短结肠较罕见，本组发生率为12．5％(2／16)。高位无肛伴短结肠、无瘘者，短结肠极度扩张，壁菲薄如纸，肠壁各层发育薄弱，肌间和粘膜下神经丛和神经节细胞极少。无肛畸形合并膀胱瘘、尿道瘘、阴道瘘者，短结肠可有蠕动功能，肠壁全层肥厚水肿，粘膜充血及溃疡，粘膜下层和肌间可能有神经丛和神经节细胞，其改变可为正常、减少或缺如。术前经X线摄片或造影确诊。新生儿期在短结肠处造瘘，待3～6个月后行根治术。     

DTDST基因突变与先天性马蹄内翻足的相关性研究

目的研究骨畸形发育不良硫酸盐转移吲子（DTDST）基因突变与先天性马蹄内翻足的相关性。方法应用RT—PCR和PCR—SSCP的方法对40例先天性马蹄内翻足患儿和10例正常儿童的DTDST基因进行检测,采用χ^2检验对实验数据进行分析。结果27例先天性马蹄内翻足患儿和2例正常儿童的DTDST基因发生突变,经四格表检验,χ^2=5．59,P〈0．05,差异有统计学意义。结论先天性马蹄内翻足的发生可能与DTDST基因突变有关。     

早发型脊柱侧凸保守治疗的研究进展

早发型脊柱侧凸(early onset scoliosis,EOS)具有发病年龄小、进展迅速的特点,易造成患者脊柱生长异常及心肺功能障碍,是脊柱疾病领域的研究热点之一。EOS的治疗方法主要包括保守治疗与手术治疗,前者因创伤小、并发症少,且有利于患者的身心发展,常推荐作为治疗的第一步。保守治疗包括石膏治疗、支具治疗、脊柱侧凸特定运动疗法与Halo重力牵引等。对于特发性EOS,保守治疗可有效改善脊柱畸形,而对其他类型EOS则主要起到延缓畸形进展、推迟手术时间的作用。本文拟针对EOS常见的保守治疗方法进行深入阐述。     

先天性神经母细胞瘤发病机制与临床特点的研究进展

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤,来源于肾上腺髓质或交感神经节.先天性神经母细胞瘤约占神经母细胞瘤患儿总数的5％,大多数患儿于出生后1个月内确诊.与1岁以上神经母细胞瘤患儿相比,新生儿神经母细胞瘤有其独特的病程.本文就先天性神经母细胞瘤的发病机制、临床表现、治疗方法以及预测患儿长期预后的生物学因素进行综述.     

先天性神经母细胞瘤发病机制与临床特点的研究进展CSCD

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤,来源于肾上腺髓质或交感神经节。先天性神经母细胞瘤约占神经母细胞瘤患儿总数的5%,大多数患儿于出生后1个月内确诊。与1岁以上神经母细胞瘤患儿相比,新生儿神经母细胞瘤有其独特的病程。本文就先天性神经母细胞瘤的发病机制、临床表现、治疗方法以及预测患儿长期预后的生物学因素进行综述。     

先天性桡骨头脱位的诊断与治疗

目的 探讨先天性桡骨头脱位临床及X线检查的特征。方法 通过回顾我院25年收治的8例确诊为先天性桡骨头脱位的手术治疗，包括切开复位、桡骨缩短或尺骨延长术、环状韧带重建术。结果 8例10侧肢体手术治疗后随访2年，桡骨头复位满意，前臂旋转功能获得明显改善。结论 先天性比外伤性桡骨头脱位少见。本组病例绝大多数伴有身体其他部位畸形。术中发现二者的组织病理改变有明显差异。前者诊断后需手术治疗。