老年华氏巨球蛋白血症4例报告

华氏巨球蛋白血症 (ＷＭ )是一类少见的呈慢性进行性发展的血液系统疾病 ,多见于老年人 ,临床表现是非特异的 ,且难与ＩｇＭ型多发性骨髓瘤 (ＭＭ )、意义未明单克隆免疫球蛋白血症 (ＭＧＵＳ)、反应性浆细胞增多症等疾病鉴别。近年来随着诊治技术的提高 ,ＷＭ逐渐被人们所认识 ,现将我院收治的 4例作一临床分析并复习有关文献。1　临床资料1.1　一般资料　 4例中男 2例 ,女 2例 ,发病年龄 70～ 75岁 ,平均 72岁 ,发病开始至确诊时间 2～ 10月 ,4例均以贫血、乏力、消瘦为主要症状 ,2例以发热为首发表现 ,有皮肤瘀斑及出血点 2例 ,视力减退…     

原发性巨球蛋白血症的治疗进展

原发性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemia）是一种B淋巴细胞克隆增殖性疾病。因首先被瑞典学者Waldenstrom发现,故又称华氏巨球蛋白血症（Waldenstrommacroglobulinemia,WM）。其特点是淋巴样浆细胞浸润骨髓及髓外组织,并合成及分泌单克隆性IgM,从而引起一系列特殊的临床表现。本病起病缓慢,早期仅有乏力、纳差、消瘦等一般症状,随着疾病的进展,出现贫血、出血、肝、脾和,或淋巴结肿大、高粘滞综合征、周围感觉、     

血浆置换治疗巨球蛋白血症

目的 探讨血浆置换（plasma exchange,PE)对原发性巨球蛋白血症的治疗效果。方法 使用Haemonetic-V50型血细胞分离机对6例巨球蛋白血症患者进行血浆置换,平均1400ml/次,每人平均置换6．6次,并辅以化疗,观察治疗前后主要实验室指标的变化。结果 经PE治疗后血浆粘度和异常单克隆IgM球蛋白明显降低。结论 血浆置换能明显降低血粘度,是治疗巨球蛋白血症的有效方法。     

老年人原发性巨球蛋白血症11例临床分析

一、资料和方法　　 1.临床资料 :1976年 2月至 1999年 12月间 ,我们共收治原发性巨球蛋白血症老年患者 11例 ,其中男 8例 ,女 3例 ,年龄 6 1～ 74岁。病程 6～ 72个月 ,其中 1例于确诊后 2 1个月继发非霍奇金淋巴瘤。诊断及疗效标准符合张之南主编《血液病诊断及疗效标准》第 2版。　　症状 :头晕、乏力 10例 ,皮肤粘膜出血 9例 ,视力障碍 8例 ,神经系统症状 6例 ,发热 5例 ,雷诺现象和上消化道出血各 1例。体征 :浅表淋巴结肿大 9例 ,视网膜病变 (视网膜点片状渗出、出血 ,视网膜静脉不同程度扩张、迂曲 ) 9例 ,脾肿大 7例 ,神经系统体征 …     

血浆置换治疗原发性巨球蛋白血症的临床研究

利用ＣＳ３０００血细胞分离机对４例巨球蛋白血病行血浆置换疗法，每次置换量为２５００－３０００ｍｌ，共进行１７次血浆转换。血浆置换前后测定下述指标：Ｈｂ、Ｈｃｔ、ＷＢＣ、ｐｌａｔ、ＥＳＲ、血清免疫球蛋白。结果显示每次血资料置换后血清ＩｇＭ平均下降３３．３％。血浆转换量与血清ＩｇＭ水平呈负相关。     

原发性巨球蛋白血症及其肾损害

原发性巨球蛋白血症系1944年首先由Waldenstrm报告,因此又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrm macroglobulinemia)。华氏巨球蛋白血症是一种较为少见的B淋巴细胞异常增殖性疾病(归属淋巴浆细胞淋巴瘤),以淋巴浆细胞骨髓浸润和血淸单克隆IgM副蛋白血症为其主要特征[1,2]。依据美国报道发病率每年约为3例/百万,国内尚无     

原发性巨球蛋白血症一例

患者,女,67岁。于2012年4月因“蛋白尿3年,全身浮肿4个月”入院。患者于2009年因突发晕厥就诊某医院,发现蛋白尿,一直行中药治疗,蛋白尿持续存在。     

原发性巨球蛋白血症的治疗进展

原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症(Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ ,ＷＭ) ,是一种Ｂ淋巴细胞系单克隆恶性增生性疾病 ,以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润和血清中存在大量单克隆ＩｇＭ为特征 ,多发于 5 0岁以上的老年人。传统治疗方案用苯丁酸氮芥 (瘤可宁 )、马法兰等烷化剂加肾上腺糖皮质激素及Ｍ2 方案 (卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、泼尼松及长春新碱 )联合化疗 ,有效率 40 %～ 6 0 % ,中位生存期 36个月。近年国外借鉴同起源于Ｂ淋巴细胞系恶性肿瘤的治疗经验 ,用嘌呤类似物化疗、免疫疗法和造血干细…     

皮肤T细胞淋巴瘤并发巨球蛋白血症一例

患者男 ,70岁。主诉反复出现皮肤多发结节 1年余 ,乏力 ,面黄 ,多汗且体重下降 2ｋｇ。于 1999年 8月 31日就诊。体检 :轻度贫血貌 ,全身浅表淋巴结无肿大。胸骨无压痛 ,肝脾肋下未触及。皮肤 :胸腹部可见十余个散在结节 ,凸出于皮肤 ,直径 0 5～ 1 0ｃｍ ,边界清楚 ,表面皮肤正常或轻度充血。以右锁骨下的结节最大 ,直径达 1 5ｃｍ ,为樱桃红色 ,表面光滑 ,质地较硬 (已取活检 )。血象 :Ｈｂ 92ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3 9× 10 9/Ｌ ,中性 0 6 4,淋巴 0 2 5 ,单核 0 0 4,嗜酸 0 0 1,嗜碱0 0 1,浆细胞样淋巴 0 0 5 ,血小板 (ＢＰＣ) 2 92× 1…     

Fludarabine treatment in resistant Waldenstrom's macroglobulinemia

Abstract: Fludarabine (FLU) is a fluorinated purine analogue with a promising antineoplastic activity in lymphoproliferative disorders. In this study, we evaluated the efficacy of FLU in 12 previously treated (primary refractory and refractory relapse) patients with Waldenstrom's macroglobulinemia. All patients were treated at a dosage of 25 mg/m² per day for 5 consecutive days for a total of six courses. Of the 12 patients, 5 (41%) achieved partial response (PR), and the remaining 7 showed no benefit from the treatment. An increased response rate was obtained in the 4 primary refractory patients in which 2 PR were documented. Treatment was well-tolerated and there were no Fludarabine-related fatalities. With a mean follow-up of 10 months, only 1 PR patient has relapsed. Fludarabine is an interesting new salvage agent effective against recurrent/resistant Waldenstrom's macroglobulinemia and should be evaluated in further studies in untreated patients with Fludarabine in monochemotherapy or in combination with other active modalities.     

老年恶性淋巴瘤的治疗

淋巴瘤的治疗方法有放射治疗、化学治疗、手术治疗和联合治疗。目前主张恶性程度较低的Ⅰ、Ⅱ期病变 ,可以放疗为主 ,辅以化疗 ;病变广泛或全身扩散的ⅢB 和Ⅳ期病人 ,应以联合化疗为主 ,可在主要病变部位辅以局部放疗。其中霍奇金病 (HD)倾向于侵犯邻近淋巴结 ,较少累及结外器     

老年顽固性高血压的治疗对策

高血压是严重危害老年人健康的常见病。有效控制血压可减少老年患者心肌梗死、脑卒中、心衰、肾衰等并发症的发生 ,提高生活质量。因此有效控制高血压对老年患者尤显重要。近年来尽管新药不断问世 ,但仍有一些患者血压控制不理想 ,高血压最佳治疗 (HOT)研究证实高血压病人群中服用 3种或 3种以上降压药物 ,有 93%的患者能将舒张压控制在 90mmHg以下 ,但仍有 7%的原发性高血压患者无法将血压控制在此标准 ,这些患者的高血压病属于顽固性高血压[1] 。1　顽固性高血压的概念1999年世界卫生组织 (WHO)和国际高血压联盟 (ISH)公布的高血压治…     

老年急性早幼粒细胞白血病的治疗

白血病是肿瘤中的常见造血系统恶性肿瘤，发病率居中国各种肿瘤的第七位。急性早幼粒细胞白血病(APL)占各种白血病的6％～24％。根据2001年WHO报道，白血病有2个增多曲线，一个为儿童白血病，另一个为老年人(≥60岁)白血病，严重危害老年人的生命健康。近年随着分子生物学、基因组