多发性周围神经病变-脏器肿大-内分泌障碍-M蛋白血症-皮肤病变综合征患者的眼部特征分析

目的研究多发性周围神经病变-脏器肿大-内分泌障碍-M蛋白血症-皮肤病变综合征（POEMS）患者的眼部特征并探讨其发生机制。方法回顾性分析1984至2004年确诊的15例POEMS综合征患者的临床表现、眼部特征及颅内压情况等。结果15例（30只眼）中,有3例双眼视力轻度下降;7例双眼早期轻度视乳头水肿;5例完全视乳头水肿,其中4例（5只眼）有视乳头边缘或附近视网膜前的小片出血。11例进行了至少1次脑脊液压力的测定,其中7例视乳头水肿患者伴有颅内压升高。结论POEMS综合征患者眼部主要表现为双眼视乳头水肿,发生率约为80．0％,视乳头水肿患者大多伴有颅内压升高。（中华眼科杂志,2005,41：917-919）     

POEMS综合征及其眼部表现

POEMS综合征是一种累及全身多系统的疾病。本文对其病因、发病机制、临床表现(尤其是眼部表现)、治疗以及病程和预后等进行综述。     

青光眼睫状体炎综合征病因学研究新进展

青光眼睫状体炎综合征即Posner-Schlossman综合征(PSS),是一组以单眼发病、反复发作的眼压升高及轻度眼前节炎症为特征的眼科少见病.一般认为PSS具有自限性和良性的预后,但部分反复发作的患者可出现视神经损害和视野缺损.目前该病的治疗方式主要是控制眼压和减轻炎症反应,该治疗方法虽然能够缓解PSS急性发作,但并不能减少其复发.因此,研究PSS的病因十分重要.本文综述了近二十年来不同的PSS病因假说——微生物感染学说、过敏学说、血管源性学说、自身免疫和内分泌学说并予以分析.目前研究最多的学说是微生物感染学说,推测水痘-带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒作为PSS病因的可能性较小,幽门螺杆菌感染可能与PSS发病及视神经病变有关,巨细胞病毒感染被认为是PSS最有可能的病因,但也存在不支持的证据.由于样本量和技术的限制,过敏学说、血管源性学说、自身免疫和内分泌学说的机制尚不明确.目前,任何一种学说均不能完全解释PSS的发病、转归及预后,提示可能是病原微生物感染等外部因素、自身免疫及内分泌等机体内环境以及基因易感性等自体素质等多因素共同作用的结果.     

摇晃婴儿综合征

摇晃婴儿综合征(shaken baby syndrome,SBS)是儿童受虐待后最常见的死亡原因,其常导致严重的神经系统损伤,但少有外伤迹象.硬脑膜下出血和视网膜出血是其突出特征,眼部损伤是诊断SBS的重要依据.眼科医生在SBS的诊断和治疗中以及在儿童虐待的司法鉴定过程中起着重要作用.本文重点讨论SBS的眼部表现及其发生机制,阐述眼科医师在其诊治中的作用.     

眼睑松弛综合征

眼睑松弛综合征是一种少见眼睑疾病,以青少年反复发作性眼睑水肿为特征.可并发泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短等.发病机制可能与自身免疫反应弹性纤维丢失有关.诊断方面需注意与多发生于青年人中的双侧上睑肿胀疾病进行鉴别.治疗以上睑成形术为首选,手术时机应选择病情静止1a以上进行.     

Duanes眼球后退综合征：42例分析

Duanes眼球后退综合征是一种先天性疾病.部分病例有遗传史.本征之特点为眼球内转时眼球后退并睑裂缩小;而眼球外转时眼睑裂开大并眼球突出;有眼球运动障碍等三个特点.作者从1963年开始收集本综合征42例综合分析如下: 一、统计分析 1、性别 42例中男16例,占38.1%,女26例,占61.90%,女性明显多于男性.     

妊娠高血压综合征视网膜病变的研究现状

妊娠高血压综合征视网膜病变是妊娠高血压综合征的眼部并发症,其病因及发病机制尚未阐明.随着对视网膜病变的深入研究,逐渐发现脉络膜病变在其发病中有重要作用.本文对妊高征视网膜病变流行病学特征、病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗和预后等进行综述.     

剥脱综合征性青光眼的发病机制

剥脱综合征是一种常见的年龄相关性眼病,是导致青光眼的常见原因.剥脱综合征性青光眼较慢性单纯性青光眼更严重、预后更差.在此文中对近年来,剥脱综合征性青光眼发病机制的有关论著作一综述.     

Helveston综合征合并Brown综合征1例

我院2008年收治了Helveston综合征合并Brown综合征患儿1例,本病比较少见,现报告如下. 1 临床资料 患儿,女,12岁.生后即发现间歇性外斜视.就诊时以外斜视为主,偶有正位.患儿有早产及生后窒息吸氧史.入院后全身检查无异常.屈光状态及矫正视力:右眼:-0.75DS+1.75 DCX5°=0.8;左眼:-0.25 DS=1.0.眼位:33 cm角膜映光右眼-15°.     

Chandler综合征的共焦显微镜研究

目的 应用角膜激光共焦显微镜观察Chandler综合征患者活体角膜各层组织的形态特点.方法 对21例(21只眼)的Chandler综合征患者,采用角膜激光共焦显微镜观察其活体角膜的各层结构,总结其图像特点.结果 共焦显微镜下Chandler综合征患者角膜有如下特点:(1)角膜上皮细胞及角膜基质细胞在共焦显微镜下可有不同程度的水肿.(2)角膜营养不良是Chandler综合征患者的特征性改变之一,在共焦显微镜下角膜内皮细胞出现不同程度的疣锥状突起,病变的内皮细胞彻底丧失六边形结构,细胞变圆、变大,在中高反光的细胞体外有一圈由于细胞突起引起的暗反光圈结构,严重的患者可以形成山脊状隆起.(3)部分患者的虹膜在共焦显微镜下可出现粗细不同的支架状结构,这些虹膜支架结构在共焦显微镜下呈中-高度反光,部分呈树枝状排列,部分呈树干状排列,其周围可散在大小不同的色素颗粒附着.结论 共焦显微镜在临床诊断Chandler综合征中有重要作用,角膜营养不良是Chandler综合征患者的特征性改变之一,在共焦显微镜下角膜内皮细胞出现不同程度的疣锥状突起,这种内皮细胞是Chandler综合征与其他类型ICE综合征鉴别的特点之一.     

浅析眶上裂综合征和眶尖综合征

眶上裂综合征与眶尖综合征,二者容易混淆.文中从解剖学基础、病因、临床表现等方面介绍,以其提高对本综合征的诊断、鉴别诊断和治疗原则.     

Duane综合征一家系

Duane综合征又称眼球后退综合征,是一种先天性眼球运动障碍性疾病.我们遇到过一家3代6人同患此征者,现报告如下.     

Vogt-Koyanagi-Harada 综合征的神经病学特征探讨

伏-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada,VKHS),又称葡萄膜脑炎综合征、眼色素膜脑膜脑炎综合征、眼-脑-耳-皮综合征等,是一种选择性地侵犯黑色素细胞的全身性自身免疫性疾病.     

剥脱综合征的分子遗传学研究进展

剥脱综合征(XFS)是一种与年龄相关、多基因遗传的全球性眼病,是继发性青光眼常见的原因之一.XFS的发病与遗传和环境因素有关,其确切的致病原因、病理机制尚不完全清楚.本文对近年来XFS的分子遗传学方面的研究进展进行总结,从赖氨酰氧化酶样1(LOXL1)基因、簇蛋白(CLU)基因、接触素有关蛋白2(CNTNAP2)基因、载脂蛋白E(ApoE)基因、基质金属蛋白酶(MMPs)基因、谷胱甘肽转移酶(GST)基因、转化生长因子-β1(TGF-β1)基因、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)基因等可能参与XFS的发生和发展方面逐一阐述,在分子遗传学水平加深对XFS的认识.     

23G玻璃体切除早期治疗Terson综合征

目的 评价23G微创玻璃体切除早期治疗Terson综合征的临床效果.方法 回顾性总结Terson综合征8例(11眼).术前视力光感～0.12,病程15 ～42 d.11眼均采用23G微创玻璃体手术,术中根据视网膜情况,C3 F8填充3眼,硅油填充1眼,平衡液(BSS)填充7眼.结果 Terson 综合征玻璃体积血表现为弥散性玻璃体积血、积聚于后极部视网膜前、部分视网膜下出血.随访时间36 d～7个月.最终视力:0.1者1眼、0.12～0.3者4眼、＞0.3者6眼.随诊中未出现视网膜脱离或黄斑视网膜前膜等并发症.结论 Terson综合征早期玻切治疗手术效果较好,能有效避免并发症.     

累及眼部的Stevens-Johnson综合征1例

患者 ,女 ,13岁。以“多形性红斑”收入院治疗。入院体温36 .6℃ ,后反复发热至 38.5℃又自行下降 ,无寒颤抽搐 ,全身散布暗红色多形性红斑样皮疹 ,合并小水疱 ,部分皮疹压之不褪色 ;口唇肿胀 ,粘膜皲裂糜烂 ,颊粘膜、牙龈、腭上及咽峡粘膜糜烂 ;外阴部皮肤肿胀、红斑 ,尿道口粘膜糜烂 ,上附黄色粘性分泌物。实验室检查 :WBC14 .7× 10 9/ L,MR2 2 .6 % ,GR6 4 .4 % ,ESR2 4 m m/ h,Hb130 g/ L。眼部表现 :双眼睑皮肤肿胀 ,睁眼困难 ,球结膜充血明显 ,上下睑结膜面大量假膜形成 ,结膜囊内金黄色脓性分泌物残留 ,角膜中央透明 ,周围轻…     

原发性眼内淋巴瘤

原发性眼内淋巴瘤是可以累及中枢神经系统的少见的眼部肿瘤,在眼部临床表现无特异性,主要累及玻璃体和视网膜,临床误诊率高,患者预后差.本文就原发性眼内淋巴瘤的临床特点、诊断要点及治疗等方面作一较全面综述,以引起临床医生重视.     

Parinaud综合征（附一例报告）

Parinaud综合征又称丘脑底部综合征。四叠体综合征.其主要特征为眼的垂直联合运动麻痹、瞳孔散大,对光反应消失,复视,瞳孔移位及眼球震颤.现将我们遇到的此病患者病情报告如下,并结合文献将其病因、临床特点、治疗和于防加以简述. 病例报告付某,男,58岁,入院四天前正坐位看报纸时,突感双眼视字模糊,看字成双,继之出现头晕、目眩,无耳鸣,无恶心、呕吐,伴左侧肢体无力,尤以下肢明显,询问病史:高血压病十年,间断服药,头晕时     

50例妊高征的眼底变化

妊娠高血压综合征是产科严重并发症之一,其基本病理改变为全身小动脉痉挛.眼底血管的变化能反映体内各重要器官的小动脉情况,因此观察视网膜小动脉的改变可以了解妊高征的进展和严重程度.本文报道50例有眼底改变的妊     

Schwartz综合征早期临床特点、漏误诊原因及治疗

目的 探讨Schwartz综合征的临床特征,漏误诊原因和手术方式的选择.方法 Schwartz综合征8例.详细询问病史,双眼裂隙灯显微镜及检查镜检查,观察治疗经过和手术效果.分析诊断的一致性及漏诊、误诊原因.结果 患者18～42岁,均单眼受累,6例有外伤史,首诊误诊为青光眼4例、青睫综合征1例、葡萄膜炎2例.巩膜扣带术治愈4例,玻璃体视网膜联合手术治愈2例,2次巩膜扣带术治愈1例,2次玻璃体视网膜联合手术治愈1例.结论 Schwartz综合征是一种伴有高眼压和葡萄膜炎反应的孔源性视网膜脱离,临床上常误诊为青光眼、葡萄膜炎、青睫综合征而延误治疗.缺乏对眼底的详细检查和对该病临床特征的认识是误诊主要原因.根据玻璃体视网膜增生情况选择巩膜扣带术或玻璃体切除术,视网膜复位后高眼压和葡萄膜炎反应自然好转.