血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜福建医科大学附属第一医院血液科（３５０００５）黄子洲概述血栓性血小板减小性紫癜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏ－ｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＴＴＰ）１９２５年由Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｚ首先报道。１９４７年Ｓｉｎｇｅｒ首先...     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic purpura.TTP)是一种病因未明的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy),其临床特征为广泛的微循环血栓形成、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热及肾功能异常。Moschowitz在1924年首先对该病进行描述,故开始称之为Moschcowitz’s syndrome.TTP的名称是由Karl Singer在1947提出的。 1 病因学 大多数病例无明确原因或潜在疾病,部分可能有以下几种原因损伤内皮细胞而诱发。     

血栓性血小板减少性紫癜诊断和治疗进展

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocyto-penic purpura ,TTP）是一组微血管血栓出血综合征,是一种高致死、高风险的临床急症,及早诊断并启动血浆置换（plasma exchange , PEX）有效改善预后,提高生存率。主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热、肾脏受累等。发病机制与血管性血友病因子（VWF）金属蛋白裂解酶 AD-AMTS13严重缺乏、血管内皮细胞VWF释放异常、血小板异常活化等有关。临床分为遗传性 TTP （ADAMTS 13基因突变,导致酶活性下降或缺乏）和获得性TTP。     

急性血栓性血小板减少性紫癜护理体会

血栓性血小板减少性紫癜(Thromrnotic thrombocytopeniepurpura:TTP)是以发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经系统和肾受累为主要表现的综合征。系MoschcoWtz于1952年首先描述,也称Moschcowtz综合征。本征病情危重,死亡率高。按起病缓急分为急性型和慢性型。急性型占75%,其中82%于发病后3个月内死亡。临床较少见,至今,国外报告400余例,国内据不完全统计25例。发病率年龄以10-30岁多见,女:男为3:2。我科1987年8月成功救治1例。现将我们在该例救治工作中的护理体会介绍如下。     

血栓性血小板减少性紫癜研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)典型临床表现包括发热,血小板减少,微血管病性溶血性贫血,神经系统症状和肾脏损害五大主征.典型病理改变为微循环广泛透明血栓形成,引起相应供血的组织器官功能障碍.该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.近年来研究发现部分TTP患者存在血浆vWF裂解酶ADAMTS13活性缺陷,但仍无足够证据表明ADAMTS13活性测定能够帮助TTP治疗的临床抉择,可能还存在其他TTP发病机制有待进一步研究.     

血栓性血小板减少性紫癜两例

例1患者,女,22岁,因"发现血小板减少半个月余,神志不清半天"入院.患者妊娠22周余,入院半个月前发现血小板减少(21×109L-1)并伴发热、双下肢浮肿、尿少,入院时出现神志不清.查体:体温36.8℃,脉搏102次/min,呼吸22次/min,血压120/70mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),烦躁,双下肢皮肤散在瘀斑并呈轻度可凹陷性水肿,右侧巴宾斯基征(+),左侧巴宾斯基征(+).     

血栓性血小板减少性紫癜诊断与误诊分析

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)属于罕见病,容易误诊,病情多变而凶险,如得不到及时诊治病死率达90%。其特征性的五联征包括血小板(platelet,PLT)减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾脏损害和发热。现对我院诊治的TTP患者8例进行回顾,着重分析其中6例误诊患者的诊断和误诊情况及其对疗效的影响。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以临床一种少见的、致命的血栓栓塞性微血管病,其临床特点包括微血管病性溶血性贫血、严重血小板减少以及弥散性的富含血小板的血栓所引起的器官缺血,实验室检查出现血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性10%。早在1924年,Moschcowitz首次在临床上描述了TTP,但是直到1980—1990年,TTP的病理生理机制才逐渐阐明,当时该病的病死率高达     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

由于血浆置换疗法的推广应用,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的预后有了很大改善。本文在重点介绍近年来血浆置换治疗TTP方面研究的进展的同时,概述对血浆输注、药物、脾切除和支持疗法等治疗TTP作用的评价及临床应用这些疗法的注意事项。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

由于血浆置换疗法的推广应用，血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）的预后有了很大改善。本文在重点介绍近年来血浆置换治疗ＴＴＰ方面研究的进展的同时，概述对血浆输注，药物，脾切除和支持疗法等治疗ＴＴＰ作用的评价及临床应用这些疗法的注意事项。     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的血栓性微血管病,临床发病主要表现为:微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,或伴有不同程度的肾脏损害及发热.其发病机制还不是很明确.近年来,随着国内外对血管性血友病因子裂解酶研究的不断深入,目前对该病的发病机制、诊断及治疗有了较为全面的认识.本文将对此方面的最近研究进展作一综述.     

血栓性血小板减少性紫癜二例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾损害为特征的临床综合征,其典型病理损害为透明血栓广泛分布于全身小血管[1].该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.1924年Moschuqitz首先报道此病.1936年Baehr等描述了本病的病理特征.1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜这一名称.近20多年来,血浆置换的应用已使本病从致命性疾病转变为可以治疗的疾病.现将我院近年来收治的2例TTP报道如下.     

血栓性血小板减少性紫癜1例

患者男 ,46岁。入院前 1周开始出现头晕、乏力 ,伴低热、小便呈棕黄色 ;入院前 3天双下肢出现紫癜及出血点 ,4ｈ前突发头痛、失语、烦燥不安入院。体检 :体温 39 8℃ ,神志清楚 ,呼吸平稳 ,失语 ,中度贫血貌 ,全身皮肤见散在紫癜及出血点 ,以双下肢伸侧面多见。巩膜轻度黄染 ,瞳孔等大、等圆 ,对光反射存在。颈软 ,两肺呼吸音正常 ,心率10 4次 /ｍｉｎ ,律齐 ,未闻及病理性杂音。腹软 ,肝脾肋下未触及 ,双肾区有轻度叩击痛 ,四肢肌张力正常 ,病理反射未引出。ＲＢＣ 2 3× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 6 4× 10 9/Ｌ ,Ｐｌｔ 45× 10…