肺淋巴管平滑肌瘤病二例一附文献分析

目的 提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视。方法 对2例PLAM患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。结果 PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。胸部x线表现两肺弥漫性网格状，晚期呈蜂窝样变化。高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HMB45阳性。结论 对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及x线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能，最好能以肺组织活检明确诊断。该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病.因肺部最易受累及,常表现为弥漫性间质性肺病,故常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM).本病发生的主要对象是绝经期妇女,发病时常有呼吸困难、自发气胸、乳糜胸等表现.尽管对本病的研究和认识不断深入,但临床上仍无法根治.本文对我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行分析,并对该病的发病机制、临床表现、治疗等作复习.     

肺淋巴管平滑肌瘤病一例

正肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,亦有男性患者报道。本疾病发病率大约为1/100万。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现,最终因呼吸衰竭死亡。由于罕见而散发,且临床表现多样,常被误诊,现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道,以提高对该病的认识,减少误诊和漏诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的　提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病 (PL AM)的认识。方法　对我院诊治的患者进行分析 ,并结合文献复习。结果　 PL AM是一种罕见的弥漫性肺部疾病 ,临床反复发作自发性气胸或 /和乳糜胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍 ,低氧血症。胸部 X线表现为两肺弥漫分布网格状阴影 ,高分辨 CT(HRCT)示弥漫分布囊状改变。病理学检查示 :肺组织淋巴管增生和扩张 ,管外平滑肌明显增生。结论　育龄期妇女如反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸 ,应疑诊 PL AM,及时行 HRCT及肺功能检查 ,必要时肺活检 ,以明确病理诊断。     

肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现

目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的影像学表现。方法报告3例PLAM病例,结合文献资料对该病病因、临床特点及影像学表现进行讨论。结果 3例患者均为育龄期女性,首发症状均为活动后呼吸困难,其中1例合并气胸,1例合并气胸及乳糜胸,1例合并肺外淋巴管肌瘤。结合文献资料,本病常发于育龄期女性,临床表现依次为呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸等。本病X线片常呈非特异改变,CT较具特异性,主要表现为多发均匀分布囊状影,伴有间隔线,呈网格状改变,同时出现液气胸和淋巴结肿大,肺外也可有多发相关改变。肺功能测定常伴有阻塞性通气功能障碍。结论 CT检查对PLAM具有诊断价值。对育龄期妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部CT检查,并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。     

淋巴管平滑肌瘤病的研究进展

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要影响育龄期女性的罕见疾病。该病为多系统疾病,主要累及肺脏,表现为两肺弥漫性囊泡改变,常合并肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、后腹膜、盆腔淋巴结肿大等肺外表现。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、顽固性乳糜胸等。该病的发生     

肺淋巴管肌瘤病11例报告并文献复习

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病( PLAM)的临床和预后.方法 分析经治的11例PLAM病人的资料,并复习文献.结果 11例均为女性;年龄31 ～55岁,平均(44±9)岁;均经肺组织活检明确病理;主要临床表现为进行性呼吸困难10例(发生率91％),咳嗽6例(55％),咯血2例(18％),乳糜胸3例(27％),气胸3例(27％)等;11例患者均进行肺功能检测,均有弥散功能下降,9例行动脉血气分析,其中7例表现为低氧血症,4例合并呼吸衰竭;11例行胸部高分辨率CT (HRCT),均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.结论 PLAM以呼吸困难,咳嗽,气胸和乳糜胸为主要临床表现;双肺弥漫性薄壁囊状阴影为影像学特征表现;肺组织活检是确诊的主要依据.     

肺淋巴管平滑肌瘤病九例临床和病理分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangionleiomyomatosis,PLAM)的临床和病理特征,提高临床诊治水平.方法 对广州呼吸疾病研究所确诊的9例PLAM患者的临床特点、影像学表现、肺功能及病理学检查进行分析并结合文献复习.结果 9例PLAM患者均为育龄期妇女(20～50岁),临床症状表现为呼吸困难(8/9)、咳嗽(6/9)、咯痰(2/9)、咯血(2/9)、胸痛(3/9)、自发性气胸(6/9)、乳糜胸(3/9)、乳糜性腹腔积液(2/9).胸部X线检查4例表现为双肺弥漫性网状结节影,2例表现为液气胸,2例表现为胸腔积液,1例表现为多发肺小囊状透光区及肺大疱,1例无异常.高分辨率CT具有特征性变化,9例双肺均可见多发小囊状影,直径2～20 mm,壁较薄.2例腹部CT于腹主动脉前可见多个肿大的淋巴结.6例患者进行了肺功能检查,3例通气功能正常,1例呈中度阻塞性通气功能障碍,1例呈重度混合性通气功能障碍,1例呈极重度混合性通气功能障碍,其中1例支气管舒张试验阳性.4例肺弥散功能下降.4例(4/9)经纤维支气管镜肺活检,5例(5/9)经胸腔镜活检,全部经病理确诊.病理学检查显示不同成熟度平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变.结论 PLAM表现不典型,易被漏诊、误诊,应提高对本病的认识.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析1例PLAM病人的临床资料,并复习文献。结果该病主要发生于育龄期妇女,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;常发生乳糜胸和（或）气胸;肺功能检查有弥散功能下降,以阻塞性通气功能障碍为多,兼有限制性通气功能障碍;HRCT见双肺弥漫薄壁囊状阴影为影像学特征性表现;肺组织活检是确诊的主要依据。结论本病病因目前尚不清,孕激素疗效不理想,有待进一步探讨病因及寻找有效的疗法。     

肺淋巴管肌瘤病9例临床分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤(PLAM)的临床表现及诊治方法。方法报道并临床分析2005—2008年中南大学湘雅二院收治的具有较完整资料的9例肺淋巴管肌瘤病例,结合文献进行复习。结果 9例均为女性。均有活动后气促,1例有乳糜腹,2例有乳糜胸,3例有气胸,6例有咯血。9例高分辨CT(HRCT)均示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区的PLAM特征性表现而临床诊断。4例行病理组织检查确诊。国内首次报道予雷帕霉素治疗LAM且疗效满意的病例。结论 HRCT检查对PLAM具诊断价值,对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、气胸、乳糜胸、咯血应及时进行胸部HRCT检查,雷帕霉素给此病的治疗带来新希望。     

肺动脉高压患者血浆肾上腺髓质素水平与肺动脉压力的关系

目的：探讨肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH)患者血浆肾上腺髓质素（a-drenomedullin,AM)的浓度与肺动脉压力的关系。方法：选择正常肺动脉压力患者和轻度、中度、重度肺动脉高压患者各10例，在术中分别从肺动脉和肺静脉中抽血用放射免疫法测定AM含量。结果：肺动脉血浆AM浓度与肺动脉压力呈显著正相关；肺静脉血浆AM浓度低于肺动脉AM浓度，且其浓度差值与肺动脉压力呈显著正相关。结论：AM参与了肺动脉高压的病理生理过程，并在肺内部分代谢，对肺血管张力的调节起重要作用。     

Tromboendarterectomía pulmonar en 106 pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

IntroductionPulmonary thromboendarterectomy is the treatment of choice in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. We report our experience with this technique.MethodsBetween February 1996 and June 2014, we performed 106 pulmonary thromboendarterectomies. Patient population, morbidity and mortality and the long-term results of this technique (survival, functional improvement and resolution of pulmonary hypertension) are described.ResultsSubjects’ mean age was 53 ± 14 years. A total of 89% were WHO functional class III-IV, presurgery mean pulmonary pressure was 49 ± 13 mmHg and mean pulmonary vascular resistance was 831 ± 364 dynes.s.cm⁻⁵. In-hospital mortality was 6.6%. The most important post-operative morbidity was reperfusion pulmonary injury, in 20% of patients; this was an independent risk factor (p = 0.015) for hospital mortality. With a 31-month median follow-up (interquartile range: 50), 3- and 5-year survival was 90 and 84%. At 1 year, 91% were WHO functional class I-II; mean pulmonary pressure (27 ± 11 mmHg) and pulmonary vascular resistance (275 ± 218 dynes.s.cm⁻⁵) were significantly lower (p < 0.05) than before the intervention. Although residual pulmonary hypertension was detected in 14 patients, their survival at 3 and 5 years was 91 and 73%, respectively.ConclusionsPulmonary thromboendarterectomy offers excellent results in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Long-term survival is good, functional capacity improves, and pulmonary hypertension is resolved in most patients.     

Clinical and hemodynamic outcomes and mortality risk factors in patients undergoing pulmonary thromboendarterectomy

Background:Pulmonary thromboendarterectomy is the current treatment of choice in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. The objective of the present study was to analyze the clinical and hemodynamic outcomes and the risk factors for mortality in a cardiovascular center in Colombia.Methods:Cohort study, conducted between 2001 and 2019. All operated patients were included in the study. Risk factors associated with mortality were established by means of a multivariate regression using the COX method and survival was established using the Kaplan–Meier method. p < 0.05 was considered statistically significant.Results:Seventy-three patients were operated. Median age was 51 years, 55% of females, 79% had functional Class III and IV. The mean pulmonary arterial pressure was 50 mmHg and 640 dyn.s.cm⁻⁵ for pulmonary vascular resistance (PVR). After the intervention, there was a decrease in mean pulmonary artery pressure (p ≤ 0.001) and in PVR (p = 0.357); 21% had evidence of residual pulmonary hypertension. Only 8% and 6% continued with functional Class III and IV at 6 and 12 months, respectively. There were 15 deaths (19.1%; 12% at 30 days). The factors associated with mortality were the diastolic diameter of the right ventricle measured postoperatively (hazard ratio [HR] 10.88 95% confidence interval [CI] 1.97-62, p = 0.007), time of invasive mechanical ventilation (HR 1.06 95% CI 1.02-1.09 p = 0.004), and the presence of complications during the surgical procedure (HR 5.62 95% CI 1.94-16.22 p = 0.001).Conclusions:Pulmonary thromboendarterectomy is associated with excellent clinical and hemodynamic outcomes. The mortality risk factors found are not those usually described in the literature.     

合并/不合并肺动脉高压的肺纤维化合并肺气肿临床特点分析

目的:探讨合并/不合并肺动脉高压(PH)的肺纤维化合并肺气肿(CPFE)临床特点,寻找易合并PH的CPFE危险因素。方法:本研究为病例对照研究,采用非随机抽样的方法收集2020年1月至2021年12月河北医科大学第二医院呼吸与危重症医学科收治的肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者129例。依据是否合并PH分为合并PH的C...     

肺真菌病59例病原学和影像学分析

目的：探讨肺真菌病的病原学分布和影像学特征。方法收集肺真菌病59例,均经支气管镜、经皮肺穿刺活检或手术切除送病理学确诊,分析其病原学分布和影像学特征。结果59例病理学确诊肺真菌病患者中,肺曲霉病24例（40．7％）,肺隐球菌病24例（40．7％）,肺毛霉病5例（8．5％）,肺念珠菌病4例（6．8％）,组织胞浆菌病2例（3．4％）,合并放线菌肺炎1例（1．7％）。胸部影像学改变包括肺部肿块23例（39．0％）,渗出性病变23例（39．0％）,结节8例（13．6％）,支气管肿物3例（5．1％）,空洞病变1例（1．7％）,弥漫性病变1例（1．7％）。误诊为肺炎12例（20．3％）,肺结核7例（11．9％）,肺癌4例（6．8％）。结论病理学确诊的肺真菌病以肺曲霉病和肺隐球菌病为多见,影像学表现主要以肺部肿块影和渗出性病变为主。肺真菌病影像学表现多种多样、缺乏特征性,诊断应尽早取得病理学依据。     

肺动脉血栓内膜剥脱术治疗慢性栓塞性肺动脉高压

目的报告肺动脉血栓内膜剥脱术治疗慢性栓塞性肺动脉高压的经验。方法回顾性总结了连续8例肺动脉血栓内膜剥脱术的手术要点、围术期处理以及近中期结果。结果8例均存活。肺动脉收缩压由术前的(101±24)mmHg降至术后的(39±15)mmHg、动脉血氧分压由(59±11)mmHg升至(92±7)mmHg。动脉血氧饱和度由(0.89±0.06)升至(0.98±0.01),均有显著改善。随访显示患者心功能为纽约心功能协会分级标准(NYHA)Ⅰ级(3例)或NYHAⅡ级(5例),生活质量明显改善。结论肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗慢性栓塞性肺动脉高压的有效手段。     

老年人肺间质纤维化合并肺气肿综合征的临床特征及相关因素分析

目的:探讨老年肺间质纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)的临床特点及发病的相关因素。方法:选取北京医院于2015年1月至2020年1月入院的42例CPFE和83例特发性肺纤维化(IPF)老年患者进行回顾性研究,比较两组临床资料、实验室检查、影像学、肺功能及治疗转归的差异,分析一氧化碳弥散量(DLCO)与肺容量、肺通气指标...     

Pulmonary vasculitis

The pulmonary vasculitides are a heterogeneous group of diseases characterized by inflammation and sometimes destruction of blood vessels. Most occur as part of a disseminated process, but some are confined to lung. While an etiologic classification is preferable, one approach is to consider these diseases in order of frequency of lung involvement. The pathogenesis of pulmonary vasculitis is not known, but current data suggest that acute vasculitic syndromes are caused by immune-complex deposition and activation of the complement cascade. The chronic and granulomatous vasculitic syndromes may be associated with alterations in cellular-mediated immunity. A brief overview of the major vasculitic syndromes and their management is presented.     

肺动脉栓塞的临床特点

本文报告肺动脉栓塞22例，其中有基础心脏病18例占81．8％，临床表现以呼吸困难、咯血、胸痛、紫绀最多见，肺核素通气／灌注扫描是安全、可靠的无创检查方法。同时对肺栓塞诊断程序及治疗措施进行讨论。