重症肌无力患者的心肌酶及心电图分析

目的　探讨重症肌无力 (MG)患者的心脏损害。方法　对 1 0 3例MG患者空腹取血查心肌酶 ,心电图检查。结果　 1 0 3例MG患者中心肌酶异常率 2 6 2 % (2 7/ 1 0 3) ,心电图异常率 2 3 3 % (2 4 / 1 0 3)。伴胸腺瘤的MG患者与不伴胸腺瘤的MG患者之间的心肌酶异常率及心电图异常率均有显著性差异 (P <0 0 5)。眼肌型患者与全身型患者之间的心肌酶异常率及心电图异常率均无显著性差异 (P >0 0 5)。结论　MG患者伴有心脏损害 ,尤其伴胸腺瘤的MG患者。心肌酶及心电图检查可提示MG患者的心脏损害。     

重症肌无力患者抗骨骼肌抗心肌抗体与心脏损害

目的探讨重症肌无力（ＭＧ）合并心脏损害的发病机制。方法采用无创性心脏检查对５６例ＭＧ患者进行心电图、彩色多普勒二维超声心动图和心肌酶学检查;并应用免疫荧光技术,对其中４９例ＭＧ患者测定抗骨骼肌抗心肌抗体（ＳＨ－Ａｂ）。以正常人作对照检查。结果心电图异常率３０．３５％,超声心动图异常率１０．７１％,心肌酶学异常率４１．０７％。ＳＨ－Ａｂ阳性率４８．９％,对照组无１例有ＳＨ－Ａｂ。还发现伴心肌酶异常的ＭＧ患者ＳＨ－Ａｂ阳性率６９．６％（１６／２３）,心肌酶正常的患者ＳＨ－Ａｂ阳性率仅为３０．８％（８／３０）,伴胸腺瘤者（ＭＧＴ）ＳＨ－Ａｂ阳性率为４１．６％（５／１２）,不伴胸腺瘤者（ＭＧＮＴ）ＳＨ－Ａｂ阳性率仅为２４．３２％（９／３７）。另外,ＭＧＴ心电图、心肌酶学异常率均为５０％,均明显高于ＭＧＮＴ。结论ＭＧ的心脏损害可能与ＳＨ－Ａｂ滴度增高抗原抗体结合等自身免疫机制有关。     

重症肌无力cICAM-1及TNF-α水平的检测

目的　探讨神经免疫性疾病重症肌无力 ( MG)患者血清中循环细胞间黏附分子 -1 ( c ICAM-1 )及肿瘤坏死因子 -α( TNF-α)水平变化 ,并观察伴或不伴胸腺瘤 MG患者特异性 T细胞的免疫应答及细胞因子对 MG的影响。方法　采用 ELISA法对 1 5例 MG患者血清 c ICAM-1和 TNF-α水平进行检测 ,并以 1 5例健康献血员作为对照。比较伴或不伴胸腺瘤 MG患者上述因子的变化。结果　 1 5例 MG患者血清 c ICAM-1水平显著高于对照组 ( P<0 .0 5 ) ,血清 TNF-α水平非常显著高于对照组 ( P<0 .0 1 )。MG伴胸腺瘤 MG患者 c ICAM-1及 TNF-α水平高于不伴胸腺瘤组 ,但无统计学意义 (均 P>0 .0 1 )。结论　 MG患者血中高水平 TNF-α可直接破坏乙酰胆碱受体 ( ACh R)或直接促进 B细胞分化、生长 ,从而增加乙酰胆碱受体抗体 ( ACh RAb)的产生。 c ICAM-1可能在中枢神经系统炎症反应的调节中起重要作用。     

重症肌无力胸腺淋巴细胞亚群表型的变化

目的　研究重症肌无力 (myastheniagravis ,MG)患者胸腺的T、B淋巴细胞亚群表型 ,并分析与其外周血的相关性。方法　应用免疫荧光标记技术 ,经流式细胞仪分析 ,检测了 59例MG患者 ,包括 30例伴胸腺病变患者外周血的淋巴细胞亚群表型。另外 ,对 8例MG患者的胸腺和外周血经体外培养后进行检测。结果　 ( 1)MG患者外周血辅助性T细胞 (Th ,CD4 )异常增高 ,病程 6个月以内、伴胸腺增生者Th细胞均明显增多 ;( 2 )MG胸腺和外周血中经乙酰胆碱受体 (AChR)刺激后活化的Th细胞 (CD4 CD2 5 )、CD5-B细胞 (CD5- CD19 )明显增多 ,且外周血CD5-B细胞与自身血清乙酰胆碱受体抗体 (AChRAb)滴度显著相关 (P <0 .0 1) ,胸腺摘除术 (Tx)后 ,MG外周血CD4 CD2 5 、CD5- CD19 细胞均有所减少。结论　MG患者胸腺存在着异常的AChR特异应答性T、B淋巴细胞亚群表型 ,尤其以活化的Th细胞为著 ;CD5-B细胞的产生可能与MG密切相关。     

重症肌无力患者胸腺凋亡基因Bcl-2和Fas的表达水平与临床的相关性

目的研究重症肌无力(MG)患者胸腺凋亡基因Bcl-2和Fas的表达水平与临床的相关性。方法应用流式细胞仪测定43例MG和11例心脏病(对照组)患者胸腺单个核细胞Bcl-2、Fas的表达水平,并与有关临床因素进行相关性分析。结果MG胸腺增生组Bcl-2阳性细胞数显著高于对照组(P<0·01),MG胸腺瘤组Bcl-2阳性细胞数与对照组比较差异无显著性(P>0·05)。MG组与对照组Fas阳性细胞数比较差异无显著性(P>0·05)。胸腺Bcl-2与Fas阳性细胞数之间,以及与伴或不伴胸腺异常(增生或胸腺瘤)患者的血清乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)滴度、疾病分型、年龄和性别均无相关性。结论胸腺增生MG患者胸腺凋亡基因Bcl-2表达异常增高,胸腺Bcl-2和Fas的表达之间及与临床有关因素之间无相关性。     

重症肌无力患者血清抗心肌抗体测定的意义

应用免疫荧光技术，测定重症肌无力（ＭＧ）患者，健康者及其他疾病患者血清心肌抗体。发现２３例伴胸腺瘤ＭＧ患者的抗心肌抗体阳性率为９１．３％，而５４例不伴胸腺瘤ＭＧ患乾的阳性率仅为１８．５％，健康及疾病对照组内无１例阳性。还发现伴心电图异常的ＭＧ患者抗心肌抗体阳性率为７６．５％，而不伴心电图异常者阳性率仅为３０％。结果表明抗心肌抗体的出现与ＭＧ伴胸腺瘤密切相关，且它与心电图异常有一定的关系。此项测定可     

重症肌无力患者甲状腺功能和甲状腺抗体情况的临床分析

目的　了解重症肌无力 ( MG)患者甲状腺功能及甲状腺抗体的情况。方法　回顾性分析了 2 67例临床确诊 MG患者的甲状腺素水平 ,对其中 2 64例患者检测了甲状腺球蛋白抗体 ( TGAb)和甲状腺过氧化物酶抗体( TPOAb)或甲状腺微粒体抗体 ( TMAb)。结果　 5 5例 ( 2 0 .6% )患者有甲状腺功能异常 ,48例 ( 1 8.2 % )至少有 1项上述抗体阳性。甲状腺功能异常的 MG患者中 , 、 、 型抗体阳性者较多 ( P <0 .0 1 )。甲状腺抗体阳性者较抗体阴性者 MG发病晚 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阴性 MG患者有甲状腺功能障碍者 MG发病早于功能正常组 ( P <0 .0 5 )。甲状腺功能异常、抗体阳性的 MG患者病程较抗体阴性者长 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阳性者伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率明显增高 ( P <0 .0 5 )。结论　MG合并甲状腺功能异常并不少见 ,甲状腺抗体阳性、功能异常的 MG患者病程长 ,伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率高 ,临床应予以重视。     

伴胸腺瘤重症肌无力发病机制研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是以胸腺为靶器官的器官特异性自身免疫性疾病,伴胸腺瘤MG与不伴胸腺瘤MG发病机制不同。近年来发现伴胸腺瘤MG在T细胞数量和功能、自身抗体的种类以及遗传学等方面与不伴胸腺瘤MG存在差异。本文旨在结合文献从胸腺微环境、T细胞发育、自身抗体及遗传学等方面在伴胸腺瘤MG发病机制中作用进行综述。     

重症肌无力19例临床分析

目的方法对19例重症肌无力(MG)患者的临床特点和治疗效果进行回顾性分析、总结临床经验。结果男性患者8例,女性患者11例,男女比例1:1.375。发病年龄为2~77岁,平均年龄40.63岁。首发症状为眼睑下垂者10例,占52.6%;其中眼睑下垂合并锥体束征1例,合并甲状腺功能亢进者4例,合并右耳听力下降者1例。19例患者均在应用抗胆碱酶药物溴吡斯的明基础上加用激素或丙种球蛋白治疗,其中有效16例,无效3例,总有效率为84.2%。合并胸腺瘤者5例,均行胸腺切除,术后有效4例,无效1例,总有效率80%。结论 MG多青壮年发病,10%~15%合并胸腺瘤,临床表现复杂多样,首发症状以眼睑下垂最为多见,激素、丙种球蛋白及胸腺切除术均为治疗MG的有效手段。     

AChR抗体阳性重症肌无力合并舌肌萎缩2例报道并文献分析

目的 探讨重症肌无力(MG)患者合并舌肌萎缩的发病特点及机制。方法 分析武汉同济医院神经内科住院部2例乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性MG患者合并舌肌萎缩的临床资料,检索MG合并舌肌萎缩的文献报道,总结此类疾病的特点、萎缩机制、治疗方法及预后。结果 在临床上MG合并舌肌萎缩并不多见,大多数患者伴有血清肌肉特异性酪氨酸肌酶(MuSK)抗体阳性,伴AChR抗体阳性者较为罕见,肌肉萎缩的发病机制具体不详; 该类患者除发病时间较长外,通常提示更严重的病情、更差的治疗反应、更不良的预后。结论 MG舌肌萎缩临床少见,严重影响着患者的言语、咀嚼和吞咽等功能,除病程较长外,其肌肉萎缩机制暂不清楚,有待临床进一步探索,以改善此类患者预后和生活质量。     

女性重症肌无力1316例临床特点分析

目的　研究女性重症肌无力 (MG)的临床特点及某些实验室指标。方法　回顾性分析1984～ 2 0 0 2年我院诊治的 1316例女性MG患者的临床资料 ,检测乙酰胆碱受体抗体和血清性激素水平 ,并与同期诊治的男性MG患者进行对比分析。结果　MG患者男女比例基本相同 (1∶1 0 1) ,但不同年龄段男女患者比例差异有显著意义 ;延髓肌型MG虽少见 ,但女性 (6 0例 )患者明显多于男性 (35例 ,P <0 0 5 ) ;女性MG患者病情加重或者发生危象存在特殊诱因 ;女性MG患者伴胸腺瘤者较男性低 ;女性MG患者合并其他自身免疫性疾病者更多 ;MG患者存在性激素水平异常 ,女性较男性为甚。结论　我国女性MG的临床特点与男性MG相比有其独特之处 ,充分认识这些特点将有利于指导临床的诊断和治疗。     

重症肌无力患者血清四种抗体的检测及意义

目的探讨乙酰胆碱受体(AChR)抗体、乙酰胆碱酯酶(ACHE)抗体、Titin抗体、Ryanodine受体(RyR)抗体在重症肌无力(myasthenia gravis,MG)诊断中的临床意义。方法采用ELISA法检测89例MG患者、66例其他神经系统疾病患者和66名健康对照者上述血清4种抗体水平。结果 MG患者AChR抗体、AChE抗体、Titin抗体和RyR抗体的阳性率分别为53.9%、20.2%、64.0%和55.0%,明显高于对照组(P0.05)。4种抗体联合检测,其敏感度和特异度分别为94.4%和84.0%。AChE抗体多见于AChR抗体阴性且对新斯的明试验反应差的MG患者。Titin抗体在MG合并胸腺瘤(MGT)患者中的阳性率高于未合并胸腺瘤的MG(nMGT)患者(P0.05),其对MGT诊断的敏感度和特异度分别为82.2%和52.5%。晚发型MG患者血清Titin抗体和RyR抗体阳性率明显高于早发型MG(P0.05)。将MG患者根据Osserman评分进行分型,Titin抗体阳性率与病情严重程度有关(P0.05)。结论 AChR抗体、AChE抗体、Titin抗体和RyR抗体联合检测对诊断MG具有较高的敏感度和特异度。Titin抗体结合胸腺CT可能有助于提高MGT诊断的敏感度和特异度,Titin抗体多见于病情较重的患者。     

重症肌无力患者血清中Ryanodine受体抗体检测及其临床意义

目的　探讨Ryanodine受体 (RyR)抗体在重症肌无力 (MG)诊断中的临床意义。方法　以差速离心法提取富含RyR的肌质网 (SR)提取物 ,建立ELISA RyR抗体检测系统 ,分析 6 6例伴胸腺瘤的MG(MGT)、98例非胸腺瘤MG(NTMG)和 5 0例非重症肌无力 (NMG)及 12 3名健康人 (NC)血清中RyR抗体水平。 结果　MGT组RyR抗体阳性检出率显著性高于NTMG组和NMG组 (P <0 0 1) ,敏感性和特异性分别达 81 8%和 94 5 %。不同胸腺组织学类型MGT之间RyR抗体阳性检出率差异无显著意义 (P >0 0 5 )。RyR抗体呈阳性MG组的年龄、临床评分和乙酰胆碱受体抗体水平均显著高于RyR抗体阴性MG组 (P <0 0 1)。RyR抗体水平同MG患者临床症状的严重程度呈正相关 ,尤其是MGT组 (r =0 6 2 6 ,P <0 0 1)。不同胸腺组织学类型MGT中以上皮细胞型相关性最高 (r =0 5 92 ,P <0 0 1)。结论　RyR抗体检测对诊断MGT具有较高的敏感性和特异性 ,并且与MG患者临床症状的严重程度呈正相关。     

重症肌无力与胸腺外恶性肿瘤关系的临床研究

目的研究重症肌无力(MG)与胸腺外恶性肿瘤的相关性。方法研究2350例MG患者胸腺外恶性肿瘤的发生情况,并描述伴胸腺外恶性肿瘤MG患者的临床病理学特性。结果2350例MG患者中47例(2%)发现有胸腺外恶性肿瘤,最常见的肿瘤类型是肺癌。伴胸腺瘤MG患者,其胸腺外恶性肿瘤较非胸腺瘤患者显著增高。胸腺切除术、胸腺瘤分期及MG治疗方法不影响恶性肿瘤的发生。MG发病时Osserman分型,型者胸腺外恶性肿瘤较其它型少。结论MG患者胸腺外恶性肿瘤风险增加,尤其是伴胸腺瘤的MG患者,与胸腺切除、胸腺瘤分期及治疗方法无关。伴胸腺瘤性MG即使是良性的,也应随访注意有无其它恶性肿瘤的发生。     

雌激素与重症肌无力胸腺细胞增殖及凋亡的关系

重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病,主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR).MG患者大多伴胸腺发育异常,85％的患者血清AchR-Ab阳性,而50％的患者伴胸腺增生,20％的患者有胸腺瘤[1].临床上MG青年患者女性多于男性,故认为雌激素在其发病过程中扮演了重要的角色[2,3].研究[4]报道,雌激素可以抑制胸腺细胞增殖并能促进胸腺细胞凋亡.同时,临床试验[5]证实,雌激素可以缓解MG的症状.尽管研究[6]表明,MG的始动原因是胸腺发育异常,而雌激素作用于胸腺可以使胸腺萎缩,但雌激素作用于MG胸腺细胞的详细机制尚不十分明确.现从雌激素及其受体的作用阐述其与MG胸腺细胞增殖及凋亡的关系.     

伴胸腺异常的重症肌无力临床研究

目的:研究伴胸腺异常重症肌无力(MG)的临床特点。方法:回顾性分析1990-2002年诊治的伴胸腺异常21例MG,病例资料并与同期无胸腺异常59例MG对比。结果:胸腺异常组男女比例为1:0.91,胸腺正常组男女比例为:1:2.11,按改良Osserman临床分型胸腺异常组临床多表现为Ⅱa、Ⅱb型,胸腺正常组多表现为Ⅰ、Ⅱa,胸腺异常以胸腺瘤和恶性胸腺瘤为主。胸腺异常组危象发生率23.3%,死亡率40%,胸腺正常组危象发生率13.6%,死亡率12.5%。结论:胸腺异常组男性患者明显增加,发病年龄以30-49岁为主。伴胸腺瘤MG临床症状重,胸腺瘤是MG危象的一个重要危险因素。     

树突状细胞及相关细胞因子在重症肌无力患者胸腺中的变化

目的探讨胸腺树突状细胞及相关细胞因子在重症肌无力(MG)发病中的作用。方法采用免疫荧光双标法对11例胸腺瘤伴MG患者、6例单纯胸腺瘤、5例正常胸腺组织中S100(+)、HLADR(+)的树突状细胞进行检测,同时用组织匀浆、ELISA法检测胸腺组织中IL2、IL12含量。结果(1)树突状细胞主要分布在胸腺皮质、皮髓交界处,在胸腺瘤伴MG患者胸腺髓质也有一定分布。(2)S100(+)、HLADR(+)树突状细胞数量在胸腺瘤伴MG患者与单纯胸腺瘤患者间、单纯胸腺瘤患者与正常胸腺之间差异有显著性(P<005)。(3)IL2、IL12含量在胸腺瘤伴MG患者与正常胸腺之间差异有显著性(P<005);IL12含量在胸腺瘤伴MG患者与单纯胸腺瘤患者间亦有显著性差异(P<005)。结论胸腺树突状细胞以多种形式参与MG发病。     

胸腺切除术后重症肌无力复发或疗效不佳的危险因素

重症肌无力(MG)是一类以自身抗体所介导、发生在神经-肌肉接头处、以部分或全部骨骼肌波动性无力为表现的自身免疫性疾病。MG患者大多数合并胸腺异常,包括胸腺增生和胸腺瘤。目前认为异常胸腺是MG患者自身抗体产生的重要场所,切除异常胸腺是治疗MG的有效手段,甚至有报道切除正常的胸腺,也会改善MG患者肌无力症状。然而,关于胸腺切除术后MG复发的报道越来越多,原因尚不明确。目前研究发现患者发病年龄、病程、美国MG基金会(MGFA)分型、胸腺病理类型、Masaoka分级、是否合并其他自身免疫性疾病等因素均可能影响胸腺切除术后MG复发或疗效不佳。     

重症肌无力胸腺切除术后缓解与复发的临床观察

目的探讨伴与不伴胸腺瘤重症肌无力(MG)患者胸腺切除术后预后结局的差异,分析其预后因素。方法收集2017年9月至2018年12月在作者医院行胸腺切除术的MG 67例,比较伴与不伴胸腺瘤MG患者术后不同时间节点理想状态率、复发率的差异,并分析影响预后的因素。结果 (1)非胸腺瘤-MG术后1、6、12个月与胸腺瘤-MG术后6、12个月肌力评分均较术前明显降低(P<0.05)。(2)非胸腺瘤-MG术后理想状态率1个月(5.6%)、6个月(31.1%)、12个月(54.8%)及胸腺瘤-MG术后1个月(0%)、6个月(23.1%)、12个月(42.9%)均逐渐上升,两组间比较无统计学差异。早手术(起病-手术间期<6个月)、眼肌型是MG患者术后达到理想状态的有利因素,OR(95%CI)分别为4.211(1.146~15.475)、4.813(1.430~16.203)。(3)非胸腺瘤-MG术后复发率1个月(3.7%)、6个月(33.3%)、12个月(54.8%)及胸腺瘤-MG术后1个月(30.8%)、6个月(30.8%)、12个月(57.1%)逐渐上升,两组间比较仅第1个月的差异有统计学意义(P<0.05)。手术-复发间隔时间较短者多见于乙酰胆碱受体抗体(AChR-Abs)强阳性(≥20nmol/L)MG及胸腺瘤-MG(P=0.038,P=0.001)。结论对具有一定适应证的MG患者早期行胸腺切除有助于提高理想状态率;AChR-Abs强阳性、胸腺瘤-MG患者术后早期复发风险大;伴或不伴胸腺瘤-MG术后远期预后无统计学差异。     

重症肌无力患者血清抗Titin抗体检测的临床意义

目的探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者血清抗Titin抗体检测的临床意义。方法用重组体MGT-30(提纯的Titin片断)作为抗原,应用ELISA对77例MG患者(包括25例胸腺瘤患者)、58例其他神经系统疾病患者及46例健康对照者进行血清抗Titin抗体检测。结果MG、MG合并胸腺瘤和年龄超过40岁而无胸腺瘤的晚发型MG患者组中抗Titin抗体的阳性率分别为63.6%、80%和70.6%,而其他神经系统疾病组和健康对照者中抗Titin抗体阳性者较少,分别为15.5%、6.5%。MG患者组的阳性率明显高于对照组。结论血清抗Titin抗体检测可作为MG诊断的参考指标,尤其对合并胸腺瘤患者可能更具有临床意义。