子宫静脉内平滑肌瘤病2例及文献复习

目的:探讨子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床表现和诊治要点。方法:对2例确诊IVL患者的临床资料进行回顾分析,并对相关文献进行复习。结果:2例IVL患者临床表现与子宫肌瘤的临床表现相同,术前无特异性诊断方法,病理检查是诊断该病的依据。结论:IVL无特异性临床表现,术前不易诊断,应注重术中探查及病理检查。     

累及右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病(附2例报告)

目的探讨累及右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病的诊断和治疗方法。方法对2例累及右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病患者采用腹部B超和心脏超声、增强CT等检查。手术治疗官分期进行,一期行心脏及下腔静脉肿瘤切除术,二期于术后1个月行子宫切除并盆腔清扫术。结果2例患者手术均获成功,1例随访3年,另1例随访4．5年,均存活。结论累及右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病罕见,详尽的术前检查、分期手术切除以及相关学科的协作是根治本病的关键。     

子宫静脉内平滑肌瘤病3例报告并文献复习

目的：探讨子宫静脉内平滑肌瘤病（IVL）的临床特征和处理方法,提高对该病的认识。方法对已确诊的3例子宫静脉内平滑肌瘤病患者的临床资料进行回顾分析,并复习相关文献。结果子宫IVL患者与子宫肌瘤的临床表现相同,表现为经量增多、经期延长、盆腹腔包块。术前无特异性的诊断方法,术中发现肌壁间静脉内可见蜂窝状、蠕虫状结节,延伸至宫壁。宫旁静脉增粗,静脉内可见索条状组织,质韧如橡皮样。病理检查是确诊的依据。本病典型病理改变为静脉内见蠕虫样、条索状瘤体,可抽出,镜下呈良性平滑肌瘤的形态,不侵袭静脉壁。结论子宫IVL是具有恶性生物学行为的良性疾病,术前诊断率极低,术中能否正确诊断、处理关系到患者预后,需注重术中探查,提高术中确诊率。     

静脉平滑肌瘤病延伸至右心房一例报道

累及右侧心腔的静脉平滑肌瘤病罕见并具有潜在致命性、激素依赖性及沿血管腔蔓延的特点,以手术治疗和内分泌治疗为基础的多学科综合治疗是最佳疗法并有望改善预后。文章报道1例累及右心房的静脉平滑肌瘤病病例,经心脏超声、胸部和腹部CT、CT血管造影、病理学检查明确诊断,予三苯氧胺联合诺雷德内分泌治疗并行分期手术;一期行心脏及下腔静脉肿瘤切除术获成功。     

Diagnosis and surgical treatment of intraveneous leiomyomatosis extending into the heart: two cases report and review of the literature

Objective

To investigate the clinical characteristics, diagnosis and surgical treatment of intravenous leiomyomatosis (IVL), and outline the differences between Chinese and overseas cases.

Methods

Clinical data of two IVL cases, treated in our hospital, were analyzed retrospectively and the related literature was also reviewed. The data of preoperative diagnostic rate, surgical procedures, and postoperative recurrence between patients in China and other countries were compared.

Results

The first stage operation was performed successfully in 2 patients. However, they refused subsequent therapies, including a second stage operation to excise the remnants of the tumor, uterus, bilateral oviducts and ovaries, and anti-estrogen therapy. Both suffered from IVL recurrence, one at 6-month and the other at 9-month, and died at 16-month and 12-month respectively after the first stage surgery. Worldwide reports of 110 IVL cases were reviewed, which included 28 cases in China and 82 cases in other countries. In the majority of the Chinese patients, tumors only extended into the right atrium rather than the right ventricle (RA 22 cases vs RV 4 cases). However, among the overseas patients, the rate of extension into the right atrium was similar to that of extension into the right ventricle (RA 41 cases vs RV 38 cases). The rate of hysterectomies was not significantly different between Chinese and overseas patients (67.86% vs 55.9%, P=0.278). The rate of correct preoperative diagnosis in the Chinese patients was significantly lower than that in the overseas patients (32.14% vs 80%, P=0.000002), as well as the rate of complete excision of the tumor (22.7% vs 75.5%, P=0.000001). The proportion of patients who undergoing a single-stage or a two-stage operation was similar in Chinese and overseas patients. The recurrence rate was significantly higher in the Chinese patients than in the overseas patients (36.8% vs 9.1%, P=0.0055), and the patients with tumor recurrence were partial tumor excision patients.

Conclusion

The possibility of IVL should be considered if echocardiography in female patients demonstrates a tumor in the right heart and a mass in the inferior vena cava (IVC). Further imaging should be performed to confirm the diagnosis. The correct diagnosis and accurate preoperative delineation of tumor extension are essential for an optimal surgical outcome. The key point in IVL treatment is the complete excision of tumors (single-stage or two-stage surgical procedure).     

子宫静脉内平滑肌瘤病3例分析并文献复习

目的探究子宫静脉内平滑肌瘤病的诊断及治疗方法。方法回顾性分析解放军总医院2004年1月-2010年11月收治的3例子宫静脉内平滑肌瘤病患者的临床及病理资料,并对相关文献进行复习。结果 3例中1例月经量增多,经期延长,1例有子宫肌瘤剔除手术史,术后随访发现盆腔包块;1例无临床表现,体检发现。3例术前超声检查2例提示平滑肌瘤,1例不除外恶性可能,无一确诊,均行全子宫切除术,术后病理确诊为静脉内平滑肌瘤病。1例术后5d发现瘤体残留,另2例分别随访17和34个月未发现复发。结论子宫静脉内平滑肌瘤病是具有恶性肿瘤生物学特性的良性病变,术前诊断率低,确诊主要依靠病理检查,治疗首选手术切除,术后应长期密切随诊。     

不同手术方式治疗延伸至心脏的静脉内平滑肌瘤病

目的:探讨延伸至心脏的静脉内平滑肌瘤病发病机制、临床特点、手术治疗方式;提高对延伸至心脏的静脉内平滑肌瘤病的认识.方法:回顾性分析兰州大学第一医院收治的3例延伸至心脏内的静脉内平滑肌瘤病患者临床资料、诊治过程,并复习相关文献.结果:3例患者均成功行手术治疗,其中2例一期一站式经胸腹联合切口行"子宫、附件、盆腔肿物切除+...     

心腔粘液瘤的诊断和治疗(附32例报告)

本文报告了我院14年收治的32例心腔粘液瘤(IM),其中左心房粘液瘤28例,右房粘液瘤4例,手术治疗30例。文中总结了左、右房粘液瘤在症状和体征上的差别,与同期收治的274例二尖辨病变相比,IM的发病年龄多在>40岁(56.2%),后者仅为15%。作者认为我国近年IM发病逐渐增多的原因是超声心动图的日益普及。文中还对手术切口选择和肿瘤复发等问题作了详细的讨论。     

子宫绒毛叶状分割性平滑肌瘤伴发静脉内平滑肌瘤病(附1例报告)

目的 探讨子宫绒毛叶状分割性平滑肌瘤伴发静脉内平滑肌瘤病的临床及病理学特征。方法 对1例子宫绒毛叶状分割性平滑肌瘤伴发静脉内平滑肌瘤病的病例进行病理学观察、免疫组织化学染色等并复习相关文献。结果 患者42岁,体检B超发现子宫肌层15cm×13cm×10cm大小占位,临床拟诊断子宫肉瘤。肉眼观肌壁内一不规则肿块,向浆膜外突起似胎盘绒毛样外观。镜下肿瘤主要有分化良好的平滑肌细胞、大小不等呈丛状分布的血管组成,周围基质水肿明显。同时在子宫肌层的静脉血管内有形态良好的平滑肌增生,未见超出血管外。手术行子宫及右侧输卵管切除,术后随访6月未复发。结论 子宫绒毛叶状分割性平滑肌瘤伴发静脉内平滑肌瘤病又称为绒毛叶状水泡状静脉内平滑肌瘤病,是一类非常罕见的平滑肌瘤,预后良好。由于奇特的大体外观容易诊断错误导致过度治疗,因此掌握此类良性平滑肌瘤的病理特征以防过度治疗。     

静脉内平滑肌瘤病的临床表现与影像学评估

目的 探讨静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床表现与影像学特点,以期提高对该病的诊断水平.方法 回顾性分析9例经手术病理证实的IVL患者的临床及影像学资料,分析其临床表现、X线、超声、CT及核磁共振成像特点.结果 9例患者中5例为首次发病,4例为复发患者.5例有子宫肌瘤病史.所有患者初发或复发病程中累及下腔静脉.7例患者病程中肿瘤通过下腔静脉进入心脏,其中6例经盆腔血管进入下腔静脉.首发症状4例表现为心慌气短,2例为下肢肿胀,2例为腹胀,1例为月经量增多.超声表现为盆腔(子宫)和(或)受累静脉及心腔内低回声占位,其内可见血流.CT表现为相应部位低密度占位,增强后不均匀强化.核磁共振成像表现为相应部位等T1稍长T2信号占位,静脉内流空信号消失.结论 静脉内平滑肌瘤病具有特定的临床病史及好发部位.影像学检查对该病的早期诊断、手术计划制定和随访评估具有重要价值.     

小儿心脏肿瘤的诊断与外科治疗——附6例报告

目的 探讨小儿心脏肿瘤的诊断及外科治疗。方法 回顾分析我院1993－1999年收治的6例经手术病理确诊心脏肿瘤患儿的临床资料。结果 2例术后放弃治疗，其余病例随访2年恢复良好。结论 小儿心脏肿瘤的诊断主要依靠超声心动图，近年来又发现食道超声及MRI检查对心脏肿瘤的诊断有很大帮助。一般良性肿瘤的手术效果较为满意，预后好。恶性肿瘤因病变快、病情重，治疗效果不佳，即使手术能完全切除仍需辅以放疗或化疗，预后差。     

胰腺实性假乳头状瘤5例并文献复习

目的探讨我国胰腺实性假乳头状瘤的发病情况、临床特点、诊治方法及预后，以提高对本病的认识。方法报告本院收治的5例，并结合国内近10年文献报告的649例进行分析。结果本病呈逐年递增趋势，近4年报告达594例；年轻女性多见，男：女约1：10；年龄8—67岁，平均26．1岁；症状以上腹胀痛不适为主，体征以上腹部包块为主；确诊有赖于术后病理及免疫组化；肿瘤部位绝大部分在胰腺；全部病例均手术切除，预后较好。结论本病并非罕见；确诊有赖于术后病理及免疫组化；手术是惟一有效的治疗方法，且术后预后良好。     

肾上腺神经鞘瘤的临床特点与诊治(附4例报道)

目的探讨肾上腺神经鞘瘤的临床、影像学及病理学特点,以指导临床诊断和治疗.方法回顾性分析4例肾上腺神经鞘瘤患者的临床资料,结合文献报道的40例肾上腺神经鞘瘤的临床资料进行分析,研究该疾病的临床特点.结果本组4例,均在体检时发现肾上腺占位,实验室检查无异常.手术切除后病理证实为神经鞘瘤.结论肾上腺神经鞘瘤较为少见,且缺乏特异性的临床表现.治疗选择为手术切除.     

胸腺脂肪瘤二例报道及文献复习

目的 探讨胸腺脂肪瘤(Thymolipma)的临床病理特征和鉴别诊断.方法 回顾性分析2例胸腺脂肪瘤的临床表现、组织病理学特点,并复习相关文献.结果 2例肿瘤均位于前纵隔,包膜完整,呈淡黄、实性;显微镜下肿瘤由分叶状胸腺组织和成熟的脂肪组织均匀的混合在一起,并被纤细的纤维性被膜所包绕.结论 胸腺脂肪瘤为胸腺少见良性肿瘤...     

老年人巨大十二指肠憩室--附3例报告及文献复习

目的 探讨老年人巨大十二指肠憩室的临床表现、诊断和治疗手段。方法 回顾性分析3例老年巨大十二指肠憩室患的临床资料,并复习有关丈献。结果 3例中男1例,女2例,年龄分别为75、82和68岁,临床症状有腹痛、恶心、呕吐、黑便和波动性黄疸等。胃肠钡餐和CT提示十二指肠巨大憩室(直径大于10cm)。3例均行十二指肠空肠Roux-en-Y吻合术,手术效果良好,无并发症。结论 老年人巨大十二指肠憩室症状无特异性,当有并发症时应该采取手术治疗。手术方式以十二指肠空肠Roux-en-Y吻合术为宜。     

肾上腺髓性脂肪瘤2例报告并文献复习

目的分析肾上腺髓性脂肪瘤的临床特点,以提高临床诊断和治疗水平。方法回顾性分析2例肾上腺髓性脂肪瘤患者的临床资料,总结诊断和治疗经验。结果 2例患者瘤体均经手术完整切除,并经病理学检查证实为肾上腺髓性脂肪瘤。术后患者经内分泌检查均在正常范围。结论肾上腺髓性脂肪瘤的诊断主要依靠B超、CT和MRI,确诊需经病理学检查证实,手术是有效的治疗方法。     

双肺多发性炎性假瘤--附4例报告及文献复习

目的 分析双肺多发性炎性假瘤的临床特点,探讨诊断及治疗方法。方法 对本院确诊的2例及国内献报道的2例共4例临床资料进行回顾性分析。结果 本组发病男女比例3：1,大部分患（75%）有咳嗽、发热、胸痛和胸闷,少数（25%）有皮肤结节。X线胸片或CT显示双肺多发结节影和斑片状浸润影。4例均经肺活检（3例开胸肺活检,1例经皮肺活检）确诊。结论 本病是肺部一种罕见的良性肿瘤,术前诊断困难,临床常被误诊为周围性肺癌或双肺转移癌,确诊取决于病理检查,对糖皮质激素治疗有良好反应,特别是多发的、不能手术切除的和/或复发病例。     

原发性左心室脂肪瘤的手术治疗(1例报告及文献复习)

目的：报告1例原发性左心室脂肪瘤，并结合文献资料探讨其诊治特点。方法：复习病例和查阅国内外相关文献，进行总结和对比分析。结果：原发性左心室脂肪瘤极其罕见，迄今根据经手术病理证实仅11例，本例为第、12例且瘤体最大。结论：左心室脂肪瘤尽管为良性，但由于生长部位特殊，长大后可阻塞或压迫邻近结构导致左室流出道梗阻，室性心律紊乱，瓣膜功能障碍以及左室泵功能减损等严重后果，应尽早手术治疗。     

外周原始神经外胚层肿瘤——附2例报告并文献复习

目的提高对外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的认识。方法报告2例pPNET的临床表现、影像特征、病理组织学特征及治疗,并复习相关文献。结果2例男性患者年龄36岁和28岁。分别因反复左腰部胀痛4个月和右腰部酸痛3个月就诊。前者MRI示左中上腹椭圆形肿块17.9cm×12.9cm×15.6cm,术中见肿瘤与肾脏、脾脏、腹膜明显粘连,行姑息性肿瘤切除术。后者CT示右侧髌骨翼骨质破坏,周围软组织肿块10.1cm×12.9cm,行右侧半骨盆切除术。术后病理和免疫组化检查均诊断为pPNET。手术后行放疗和化疗,达到部分缓解。结论pPNET是一种少见的恶性肿瘤,好发于深部软组织,具有高度侵袭性。该病缺乏特征性临床表现及影像特征,确诊依靠病理检查,免疫组化有助于pPNET的诊断。目前治疗主要是手术切除加化、放疗。