白塞综合征1例

1病历摘要 患者女,43岁.因反复口腔溃疡,四肢红斑、结节、水肿性斑块5年,再发并加重2周,于2008年5月20日就诊.患者5年前口腔先出现溃疡,随后小腿出现散在分布的结节性红斑,手腕出现水肿性斑块,伴疼痛,无发热.     

白塞综合征并发急性白血病1例

患者男,38岁.因反复口腔溃疡2年,反复发热2个月,黑便5 d,生殖器溃疡2 d,于2009年10月13日入我院消化科.患者于2007年10月无明显诱因反复出现口腔溃疡,每次间隔约半个月,外用意可贴二三天后愈合.     

白塞综合征并发骨髓增生异常综合征二例

白塞综合征是以口、眼、生殖器为主要损害的皮肤病。近 2年我院收治 2例白塞综合征患者,骨髓均有明显的病态造血细胞,诊断为骨髓增生异常综合征（ MDS－ RA）。 例 1,男, 70岁,因反复发热,口腔溃疡 2个月,生殖器溃疡半个月入院。患者 2000年 4月无诱因感舌表面有一圆形溃疡伴有发热,经抗炎治疗溃疡愈合。此后又连续 2次出现口腔溃疡, 1周前阴囊出现溃疡,伴有眼异物感。发病以来精神欠佳,发热,纳差。体检：神清,皮肤巩膜无黄染及出血点,心、肺、肝、脾无异常,未触及浅部淋巴结,胸骨无叩击痛。唇粘膜内侧左嘴角处有一黄豆大…     

伴角层下脓疱的白塞综合征1例

1病历摘要 患者女,27岁.因反复口腔、外阴溃疡、双小腿疼痛性结节2年余,复发伴腹部、双小腿脓疱4d,于2010年5月17日收入我科.2007年7月患者舌、颊黏膜及外阴出现绿豆至黄豆大溃疡,伴双下肢结节性红斑,针刺试验阳性,诊断为"白塞综合征".近3年内患者口腔、外阴溃疡反复发作,每年4～5次,并伴有关节疼痛、结节性红斑等症状.曾给予沙利度胺、复方倍他米松治疗,皮疹可消退,症状缓解.2010年4月10日因上呼吸道感染,症状再次复发.入院前4d,双小腿水肿性红斑基础上逐渐出现米粒大脓疱,遂以"白塞综合征"收入院.患者既往无结核病及脓疱型银屑病病史,家族中无类似患者.     

白塞综合征128例临床分析

目的:总结白塞综合征的临床特点,提高对白塞综合征的认识.方法:对收集的128例白塞综合征患者的临床资料进行回顾性分析,对其临床表现、实验室检查、男女间的差异进行比较.结果:128例患者中男女比例约1.5:1,发病年龄多为20～39岁(78.3%).平均发病年龄(32.0±12.1)岁,病程1～22 年,平均病程5 年.其中不完全型80例(62.5%),完全型48例(37.5%).口腔溃疡是最常见的临床表现(128 例,100%),其次为皮肤损害(115 例,89.8%),生殖器溃疡(92 例,71.9%),针刺反应阳性(70例,54.7%),眼部损害(38 例,29.7%).人白细胞抗原(HLA)-B51 阳性率为29.5%(18/61).口腔溃疡为最常见的首发表现(91例,71.1%),其次为皮肤损害(69 例,53.9%),外阴溃疡(61 例,30.9%),眼部损害(15例,11.7%).男女间在发病率、皮损类型、眼部损害、神经系统损害及相关实验室检查差异显著.结论:白塞综合征累及多系统,临床表现多变,男女间差异明显.     

一例白塞综合征及其家系HLA-B分型

近来许多研究表明,白塞综合征发病与HLA抗原系统有关,特别是与HLA-B5呈强相关,与HLA-B5相关性高的种族与国家,白塞综合征的发病率高,相反,其发病率则低。我们采用序列特异性引物-聚合酶链反应对1例白塞综合征患者及其家系血样进行了HLA-B分型,了解其HLA-B5携带情况。     

Sweet病样皮损伴黏膜溃疡及关节症状——白塞综合征

患者女,23岁.面部反复出现红斑、水疱伴痒痛4年.4年来患者面部反复起红斑、水疱伴痒痛共5次,口腔溃疡(>3次/年)、外阴疼痛性溃疡(约1次/年)约1周均可自行消退.     

伴肺动脉瘤破裂的白塞综合征

报告1例白塞综合征并发肺动脉瘤破裂。患者男,29岁。因咳嗽、咯血1年余,加重1个月入院。肺动脉CT血管造影(CTA)检查:双肺动脉及其分支多数被周围软组织影包绕,并左上舌段、左下肺动脉分支截断,右肺中叶动脉中段扩张、远段截断及以远带状软组织密度影,左肺下叶前基底段肺动脉外形不规则。左肺下叶后基底段胸膜下楔形软组织密度影。考虑肺动脉血管炎,结合既往有口腔、外阴反复溃疡史2年,针刺反应(+),胸部、背部及下肢可见散在毛囊性脓疱样疹,诊断为白塞综合征(多系统损害);右肺肺动脉瘤并大咯血。     

白塞综合征发病的分子机制研究进展

白塞综合征是免疫介导的,以血管炎为基础的多系统性疾病。目前为止,白塞综合征的确切发病机制不清,可能是在遗传背景下,感染、免疫及环境等综合因素作用的结果。Th1细胞介导的免疫反应、血管内皮细胞功能不良及自身免疫细胞凋亡异常等因素参与了白塞综合征的发病过程。     

白塞综合征并发急性白血病1例

<正>患者女,39岁。因双下肢红斑结节2个月余,复发伴口腔、外阴溃疡1周于2012年3月22日就诊。患者2个月前患上呼吸道感染,随后于双小腿出现少数红斑、结节,伴有疼痛及低热,曾在我科门诊诊断为"结节性红斑",给予小剂量糖皮质激素、抗生素等药物治疗,皮损逐渐消退,疼痛缓解。1周前皮疹突然复发,双下肢自大腿至足踝部出现多个红斑结节,踝部明显肿胀,行走困难,且口腔及外阴出现破溃,伴疼     

日本新修订的白塞综合征诊断与分期及临床严重度标准

日本曾于1972年制订了白塞综合征的诊断标准。该标准主要注重临床表现，分为主要症状和次要症状两部分。根据主要和次要症状的构成情况即可作出初步诊断，比较简洁、方便。1987年日本厚生省组织人员就1972年的标准进行了修改，对主要和次要症状中的内容作了部分调整。增加了白塞综合征的3个特殊型及作为诊断参考的实验室检查项目。由于1972年和1987年的标准中尚存在某些不足。日本厚生劳动省2003年组织专家，成立了白塞综合征调查研究小组，于2005年颁布了最新修订的白塞综合征诊断标准。     

白塞综合征64例分析

目的 探讨辽宁籍白塞综合征患者的特点。方法 对2002-2005年64例辽宁籍白塞综合征患者的临床资料进行回顾性分析,并与不同国家及中国不同地区的研究结果进行比较。结果 64例患者中男女之比为1:1.2,发病年龄多见20～39岁。口腔溃疡的发生率为100%,生殖器溃疡为70.3%,眼部损害为46.9%,皮肤损害为81.3%,皮肤针刺反应阳性为70.3%,关节受累为43.8%,肾受累为35.9%,神经系统受累为25.0%,胃肠道受累为18.8%,血管受累为4.7%,心脏受累为1.6%,附睾炎为1.6%,有反复口腔溃疡家族史的为12.5%。女性结节性红斑及关节受累较男性多见(分别为P<0.05),男性胃肠道受累多于女性(P<0.05)。实验室检查中外周血白细胞增高的占21.9%,尿蛋白增高为15.6%,尿红细胞增高为21.9%,血细胞沉降率增快为44.0%,血IgG增高为19.2%,IgA增高为19.2%,IgM增高为10.6%,C3降低为10.6%,C4降低为8.5%,抗ANA抗体阳性为7.1%,抗ds-DNA抗体阳性为14.3%,抗ENA抗体阳性为9.5%,HLA-B*51等位基因阳性为30.0%。结论 白塞综合征某些临床表现的发生率可能因地域的不同存在着差异。     

白塞综合征25例分析

目的分析25例白塞综合征患者的临床特点和治疗方案。方法回顾性分析25例白塞综合征患者的临床资料。结果眼睛和外阴受累者以男性多见，其高发年龄为青壮年（25～40岁），无特异性实验室指标，易误诊。治疗方案中将抑制免疫反应、抗炎、抑制白细胞趋化等药物联合运用。根据患者的病情，将上述药物进行组合，从多个环节阻止疾病的发生和发展，药物的维持和不良反应的监测对疾病治疗也很重要。结论白塞综合征是可以控制的一种皮肤血管炎病。     

急性胃肠型荨麻疹并发消化道大出血1例

病历摘要闵××,男性,14岁,汉族,学生。因全身起风团5天,伴腹痛、恶心、呕吐,不思饮食,咽痛发热3天,于1987年8月18日入院。查体:T38℃,P 86次/分,BP110/60mmHg。咽部充血,两侧扁桃体充血,I°肿大,表面有黄白色点状脓性分泌物。心肺正常。腹部平软,上腹及脐周有轻度压痛,无固定压痛点,反跳痛(一),肝脾未触及,     

扁平苔藓并发干燥综合征1例

患者女,70岁.因头面部、躯干出现丘疹、斑块伴瘙痒6个月,泛发全身1个月,于2008年3月26日至我科住院治疗.6个月前患者头面部出现米粒大红色丘疹,瘙痒明显,同时伴下唇部肿胀、干裂、渗血和疼痛;2周后胸背部、大腿内侧出现米粒至绿豆大红色丘疹及淡红斑,伴剧烈瘙痒,搔抓后出现许多糠秕状及片状鳞屑,丘疹逐渐变大.     

Sweet 综合征并发骨髓增生异常综合征1例

患者女,61 岁.发热12 d,全身皮疹伴疼痛5 d,于2010 年8 月5 日入住我科.皮疹初发于颈部,迅速蔓延至全身,病程中体温最高达39.0 ℃.当地医院查血常规示WBC 0.9×109/L[正常值(3.69~9.16)×109/L,以下同],RBC 2.65×1012/L[(3.68~5.13)×1012/L],Hb 72 g/L(113~151 g/L),PLT 正常,未予处理,即来我院就诊.患者既往有原发性高血压病史多年,长期口服珍菊降压片.     

Gardner-Dinmond综合征1例

1病例摘要患者，男，23岁，汉族。主因双足疼痛，活动受限3天，于2003年4月12日入院。现病史：患者于3天前抬东西后约3小时觉双足部灼热、疼痛，疼痛逐渐加重，约8小时后发现双足肿胀、出现紫红斑，不能行走。伴有全身不适、心慌、乏力、恶心、呕吐，腹痛、腹泻等消化道症状，急诊入院。患者平素有敏感、易受暗示等癔病性格。既往在上肢、下肢等部位有类似症状发作史多次，     

干燥综合征并发异位钙化1例

患者女.36岁.因咳嗽、发热、疲乏、无力1个月余于2005年3月16日收入院.患者于2005年初无明显诱因出现咳嗽,无痰,乏力,经用抗生素治疗效果不佳,体温39.0℃左右,伴寒颤.同时左下肢肿痛,消瘦明显(体重下降6 kg),颈部、腋窝和腹股沟淋巴结增大.