自身免疫性疾病及其实验诊断

1 自身免疫病的发病机制自身免疫性疾病是由于机体的正常组织被自身的免疫活性细胞或自身抗体所破坏而产生组织损伤的病理过程,其发病机制是自我识别功能的破坏,导致免疫耐受的脱失和自身抗体的形成,而引起自身抗体或致敏淋巴细胞与自身组织抗原起免疫反应.     

抗核抗体及特异性抗核抗体谱检测在自身免疫性疾病中的意义

自身抗体指抗自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体.当机体抗原变性、损伤、移位及免疫功能失调, 免疫耐受破坏, 原发和继发性免疫缺陷或障碍和免疫识别紊乱时出现自身免疫, 产生抗自身抗原的抗体, 若造成免疫性病理损伤或功能障碍则称为自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID).     

自身抗体检查及其临床应用——医学检验与临床(15)

概述正常机体内存在适当的机制通过淋巴系统等来防止将自身成分识别为抗原,一旦这种机制受到破坏,机体将自身某些成分识别为抗原而形成自身抗体或致敏淋巴细胞,该过程叫自身免疫反应。自身免疫反应不等于自身免疫性疾病,也不一定引起自身免疫性疾     

自身抗体

自身抗体是指以自身组织为靶抗原的抗体。免疫是机体多细胞克隆、多分子间相互刺激、制约和作用的一种网络反应，目的在于保持身体的纯一性。一般情况下，自身抗原不产生相应的抗体，但当身体抗原变性、损伤、移位以及免疫功能失调、免疫耐受破坏、原发或继发性免疫功能缺陷或障碍和免疫识别紊乱时，也能出现自身免疫，产生抗自身抗原的抗体。最初仅将对机体产生免疫损伤的免疫反应称为自身免疫反应，现在认为自身免疫反应是维持机体平衡最基本的生理条件之一，对机体具有良好的保护作用，如对衰老、退化、恶变、变性细胞或组织的清除等。健…     

什么是自身抗体?什么是抗核抗体?

自身抗体是指抗自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体。正常人体内存在着适当的机制,通过淋巴系统来防止将自身成分识别为抗原,即对自身组织、成分不发生反应。一旦这种机制受到破坏,机体将自身组织、成分视为“异物”,即发生自身免疫反应而产生自身抗体。正常人血清中存在着多种低滴度的针对自身成分的抗体,这种低滴度的自身抗体可以清除衰老退变的自身成分而不破坏正常的自身成分,也不会引起病变。如果自身抗体的滴度超过一定水平以致能破坏自身正常组织结构并引起临床症状时,就会诱发疾病,称为自身免疫性疾病。自身免疫性疾病中有许多自…     

临床免疫学述要 第六讲 自身免疫性疾病(上)

正常情况下,机体的免疫系统对自身的成分是耐受的,并不产生针对自身组织的免疫反应。免疫系统的免疫稳定功能只表现为清除损伤或衰老的自身细胞,但不损害正常的自身细胞。若自身稳定功能失调,机体失去对自身组织成分或细胞抗原的免疫耐受性,导致自身免疫效应细胞和/或自身抗体的产生,并造成     

106例自身免疫性疾病患者的血清抗核抗体和自身抗体检测结果分析

自身免疫性疾病（AID）是一类发病原因复杂,临床表现多样,严重危害人类健康的疾病之一。常累及多器官、多系统、反复发作和慢性迁延。泛指机体免疫效应细胞或免疫效应分子针对自身组织或细胞产生病理性免疫应答反应,由自身免疫反应参与发病机制,导致组织损伤或功能障碍的疾病。近年来,随着对自身免疫性疾病的深入研究,医院已广泛开展了抗核抗体（ANA）和自身抗体的检测。其中ANA 主要用于对自身免疫性疾病的筛查,而自身抗体则主要针对于自身免疫性疾病诊断和鉴别。     

淋巴细胞亚群在类风湿关节炎患者外周血中的表达及意义

<正>类风湿关节炎(RA)是一种慢性的自身免疫性疾病,可累及关节滑膜、软骨,严重者出现骨破坏[1]。目前,认为其发病机制是由环境因素、遗传因素和免疫因素共同参与的,而T细胞调节紊乱是其主要的免疫机制[2]。但近年来,研究发现B细胞免疫功能失衡可能也参与了RA致病机制。已知B细胞不仅可以产生自身抗体,如类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸多肽(CCP)抗体等,形成抗原—抗体复合物沉积于关节,造成关节炎症,也可通过抗原呈递作用激活T细胞,并产生促炎因子[3]。然而,B细胞在RA外     

高迁移率族蛋白1—雷帕霉素靶蛋白通路活化树突状细胞在系统性红斑狼疮中的作用及机制

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种常见的严重危害人类健康的累及多器官的自身免疫性疾病,多见于育龄妇女。其发病机制是自身抗原暴露,自身抗体产生,抗原抗体免疫复合物沉积于全身各组织器官,T淋巴细胞、B淋巴细胞组织渗透,中性粒细胞、巨噬细胞促进组织炎症损伤的恶性循环[1]。虽然适应性免疫,如自身抗体形成、异常T细胞激活在SLE发病机制中的作用已被注意到,但固有免疫在其中所扮演的角色及其特点还不清楚。     

自身免疫性疾病T淋巴细胞系的研究

自身免疫性疾病的T淋巴细胞 Paul Ehrlich采用“体液自身毒”一语来描述机体由于免疫系统异常,导致自身结构的识别和破坏的病理。多年来,人们已经观察到能与各种组织抗原的不同决定簇产生特异性结合的体液性抗体。们是,近年来大量证据表明,许多自身攻击性疾病最初可能并不是由体液抗体引起,而是由自身免疫性T淋巴细胞所致。诱导性自身免疫的动物模型,是支持免疫性自身攻击的细胞机制的最早证据。实验性自     

血浆置换辅助治疗自身免疫性疾病的疗效和安全性观察

自身免疫性疾病是机体免疫功能紊乱,机体免疫系统对自身抗原产生免疫应答,产生自身抗体或/和自身致敏淋巴细胞,攻击自身靶抗原,使其产生病理改变和功能障碍.     

自身免疫性疾病的实验室循证

机体对自身组织或细胞抗原失去免疫耐受性,导致自身免疫效应细胞及自身抗体的产生,造成自身损伤的病理过程叫做自身免疫病[1].自从60年代初公认存在自身免疫性疾病以来,现已确认属于这种类型的疾病有30余种.本文就常见的、多发的如系统性红斑狼疮等10种自身免疫性疾病的实验室循证作如下综述.     

自身抗体检测与质量控制

自身免疫 (autoimmunity)泛指机体免疫系统受某些内因、外因或遗传等因素作用产生针对自身正常或变性的组织、器官、细胞、蛋白质或酶类等自身抗原发生的免疫应答反应 ,出现自身抗体或自身致敏淋巴细胞的现象。因自身免疫招致组织器官损伤或功能障碍所致疾病称自身免疫性疾病。自身免疫性疾病患者血循环中针对自身组织器官、细胞及细胞内成分的抗体 ,称为自身抗体。1　自身抗体的特性　　自身抗体是自身免疫性疾病的重要标志。每种自身免疫性疾病都伴有特征性的自身抗体谱。病人血液中存在高效价自身抗体是自身免疫病的特点之一 ,也是临床确…     

知识角

何谓抗原?抗原具有什么性能?答:抗原是一类能够刺激机体免疫系统,使之发生免疫应答,产生抗体和/或致敏淋巴细胞等免疫物质,同时又能在体内外与相应抗体或致敏淋巴细胞发生特异性结合的物质。抗原具有两种性能:(1)刺激机体产生免疫反应的免疫原性;(2)与相应抗体和/或致敏淋巴细胞发生特异性结合的反应原性。在某些特定条件下,抗原也可引起机体产生免疫耐受性。———摘自《护士继续教育手册》·知识角·免疫对机体有何功能?答:免疫功能有三项:(1)免疫防护即抵抗病原微生物的入侵;(2)免疫稳定即清除自身的衰老或损伤的细胞;(3)免疫监视即清除…     

自身免疫性疾病蛋白质组学的研究进展

自身免疫性疾病是由机体免疫效应细胞或免疫效应分子针对自身组织或细胞产生免疫应答,最终导致组织损伤或器官功能障碍的炎症性疾病,其总体发病率占世界人口的3% ～5%.然而,自身免疫性疾病的发病机制尚未完全明了,逐年上升的致残率与死亡率亦提示自身免疫性疾病的诊断与治疗正面临着巨大挑战.蛋白质组学作为新兴的生命科学之一,其在探索疾病的发病机制、疾病预警、诊断分期、预后判断、新药研发及个性化治疗中的作用日益凸显,本文就蛋白质组学在自身免疫性疾病中的研究进展综述如下.     

中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2023年版)

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。目前国内尚无AIHA流行病学的数据, 国外资料显示AIHA的年发病率为(0.8～3.0)/10万[1-2]。其发病机制尚未完全明确。自身抗体的产生涉及免疫系统的多个环节:①内源性红细胞和外源性/环境抗原的交叉反应而产生的分子模拟(交叉抗原和整合抗原);②受后天因素(感染、恶性肿瘤、药物等)影响, 自身抗原结构改变(突变抗原和错误抗原), 抗原呈递失调, 从而产生自身抗体;③B细胞和T细胞功能障碍, 包括调节性T细胞数量减少和其他T细胞异常, 常见于免疫缺陷病、自身免疫病和淋巴增殖性疾病[2]。④病原微生物的线粒体DNA可以与红细胞膜表面TLR9结合, 改变膜结构, 降低CD47表达, 激活红细胞吞噬程序, 并激活固有免疫反应[3]。     

中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2023年版)北大核心CSCD

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。目前国内尚无AIHA流行病学的数据,国外资料显示AIHA的年发病率为(0.8~3.0)/10万[1-2]。其发病机制尚未完全明确。自身抗体的产生涉及免疫系统的多个环节:①内源性红细胞和外源性/环境抗原的交叉反应而产生的分子模拟(交叉抗原和整合抗原);②受后天因素(感染、恶性肿瘤、药物等)影响,自身抗原结构改变(突变抗原和错误抗原),抗原呈递失调,从而产生自身抗体;③B细胞和T细胞功能障碍,包括调节性T细胞数量减少和其他T细胞异常,常见于免疫缺陷病、自身免疫病和淋巴增殖性疾病[2]。④病原微生物的线粒体DNA可以与红细胞膜表面TLR9结合,改变膜结构,降低CD47表达,激活红细胞吞噬程序,并激活固有免疫反应[3]。     

感染在自身免疫性疾病发生发展中的作用

自身免疫性疾病是指机体自身免疫耐受状态被打破或自身免疫性细胞调节异常, 免疫系统产生自身抗体, 造成自身组织损伤或功能异常而导致的临床病症。大多病因不明, 容易反复, 对患者的生活质量造成巨大的负担。感染性病原体在启动自身免疫过程和加剧疾病进展中都有潜在的作用, 相反的是某些病原体还可以抑制自身免疫反应。本文总结了不同类型的感染与自身免疫性疾病之间的联系, 其可能的作用机制包括病原体抗原的分子模拟、旁观者T细胞或B细胞活化、自身抗原的修饰以及表位扩散等。     

系统性红斑狼疮激素减量与病情复发的探讨

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，是由于患者细胞免疫功能低下，体液免疫功能亢进，体内存在大量的自身抗体，形成免疫复合物，沉积于身体的各个组织器官，造成机体损害，出现各种症状。糖皮质激素仍是目前治疗SLE的首选药物。它不但具有抗炎作用，同时具有免疫抑制作用。但激素并不能直接抑制B细胞产生抗体，而是通过阻断抗原和抗体结合，减少免疫复合物的产生，从而有效的控制病情。当激素减量不当，过快或突然停药时，对抗原抗体结合的阻断作用减弱，免疫复合物的大量产生，再次损伤机体，导致病情的复发。     

自身免疫甲状腺炎：自身免疫甲状腺炎的发病机制及与其他疾病的关联

自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。自身免疫性疾病包括器官特异性自身免疫病、系统性自身免疫病两大类。器官特异性自身免疫病是指组织器官的病理损害和功能障碍,仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官,自身免疫甲状腺炎就属于这一类。至今,自身免疫甲状腺炎的确切发病机制未明,尚无针对病因的治疗措施。该专题对自身免疫甲状腺炎和其中的产后甲状腺炎的可能发病机制、与其他疾病关系、实验室检查、临床诊断及治疗等进展情况作一介绍,供临床医生参考。