原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒15例临床分析

目的：总结原发性干燥综合征（pss）合并肾小管酸中毒的临床表现与免疫学特点，为临床诊断和治疗提供帮助。方法：回顾性分析15例pSS合并肾小管酸中毒患者的临床表现、免疫学检查及肾小管功能等资料。结果：11例为pSS合并Ⅰ型肾小管性酸中毒（RTA），4例合并Ⅱ型或混合型肾小管性酸中毒，10例合并低血钾性麻痹或肾性尿崩症、肾性骨病等；高免疫球蛋白G血症12例，抗SS-A阳性12例，抗SS-B阳性10例：8例患者应用糖皮质激素治疗，2例合并应用环磷酰胺。结论：pSS并发RTA常见，长期中小剂量激素治疗可减轻肾小管间质损害．改善肾功能。     

32例原发性干燥综合征临床分析

目的：通过临床病例分析，进一步提高对原发性干燥综合征（pSS）的诊治水平，改善预后。方法：回顾性地分析1992年10月－2000年5月住我院的pSS病人32例的临床资料。结果：pSS以女性患者明显多见，男性1例，女性31例。首发症状和临床表现中，口、眼干燥发生率最高（首发症状中占81．2％，临床表现中占96．8％）。有肾小管酸中毒临床表现的发生率为28．1％，有明显肺间质病变者3例，占9．3％，血红蛋白降低、血小板降低的发生率分别是46．8％和25％。并发恶性淋巴瘤者1例，占3．1％。结论：凡在临床上出现不明原因的肾小管酸中毒、盆血、肺间质病变、血小板减少等，均要考虑pSS可能，而作相应检查，以达早期诊治。     

肾小管酸中毒合并与未合并自身免疫性疾病患者的临床特点分析

目的探讨肾小管酸中毒（RTA）合并与未合并自身免疫性疾病患者的临床表现及免疫学特点。方法回顾性分析1999--2009年收治的60例合并自身免疫性疾病与40例未合并自身免疫性疾病RTA患者的临床表现、免疫学检查及肾小管功能等资料。结果合并自身免疫性疾病患者共60例,59例为I型RTA,1例为Ⅱ型RTA,合并的自身免疫性疾病主要为干燥综合征,55例（92％）;最常见的临床表现为无力软瘫（50例,83％）、多饮多尿（28例,47％）、关节痛（28例,47％）和骨病变（24例,40％）。与不合并自身免疫性疾病的40例RTA患者相比,骨病变（40％与20％）及关节痛（47％与22％）的发生率增高（均P〈0．叭）,甲状旁腺激素水平均显著升高（P〈0．05）;抗核抗体（ANA）、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率分别为88％（49／56）、84％（47／56）和43％（24／56）,均高于未合并自身免疫性疾病者（均P〈0．05）。结论RTA合并的自身免疫性疾病中,干燥综合征最为多见,骨病变及关节痛发生率高于未合并自身免疫性疾病患者;对有相关症状的患者尽早完成相关检查,以利早期诊断和治疗。     

101例系统性红斑狼疮性肾小球及肾小管损害的临床分析

对101例系统性红斑狼疮（SLE）引起肾脏损害的临床特点及实验室检查进行了回顾性分析．结果表明：101例SLE并狼疮性肾炎（LN）44例。并肾小管性酸中毒（RTA）33例，其中LN同时并RTA28例。提示：SLE对肾脏的损害不仅可累及行小球引起LN，还可报及肾小管而致小管功能不全；大多数LN常同时存在肾小管性酸中毒．     

21例肾小管性酸中毒的临床表现及X线分析

目的探讨肾小管性酸中毒（Renal tubelar Acidosis，RTA）的临床及X线表现特点，以提高诊断水平。方法回顾性分析经临床确诊的RTA者21例，其中女性16例（76．2％），男性5例，平均年龄31岁。19例摄腹部平片，摄胸、头颅、脊柱、四肢片14例，6例行静脉肾盂造影，4例行肾脏CT检查。结果RTA临床表现多种多样，常有并发或继发疾病，继发型15例（71．40％），其中13例继发于干燥综合征（61．9％）。骨骼改变10例（47．6％），表现为生长迟缓、骨质疏松、骨质软化。肾脏钙化8例（38．1％），为特征性的双肾锥体乳头部钙化。结论骨骼改变及肾脏钙化是RTA较晚期的表现，出现骨骼X线异常及双肾锥体乳头部特征性钙化时应提示RTA。     

肾小管性酸中毒148例临床分析

目的探讨肾小管性酸中毒(RTA)的病因、分型、临床特点,以助早期诊断及治疗,减少严重并发症的发生。方法回顾性分析148例RTA患者的临床资料。结果病因原发性RTA占34.5%、继发性RTA占65.5%;临床分型Ⅰ型占77.0%、Ⅱ型占9.5%、Ⅲ型占11.5%,Ⅳ型占2.0%。女性RTA病因以原发性干燥综合征多见(27.5%);成人RTA最常见的临床表现为肌无力(75.5%),儿童以生长发育落后多见(57.1%)。结论 RTA临床表现多样,多种疾病可以继发RTA,临床医生要提高对RTA的认识;RTA伴生长发育落后的儿童使用生长激素追赶生长治疗值得重视。     

董振华教授治疗干燥综合征合并肾小管酸中毒的经验

原发性干燥综合征(简称pSS)是一种慢性、系统性的自身免疫性疾病,其肾脏受累主要病理改变为间质性炎症,临床表现为肾小管酸中毒(简称RTA)。董振华教授擅长于治疗疑难杂病和风湿性疾病,尤以治疗干燥综合征而著称,董老认为该病临床表现多样,但其基本病机为肾气不固,封藏失职,钾盐等精微物质从尿中遗失,发生低钾血症,故以补肾固涩为基本治疗大法,常以五子衍宋丸为基本方加减化裁疗效显著。现将其应用中医药治疗pSS合并RTA的经验整理如下,以飨同道。     

肾小管性酸中毒38例分析

目的：为提高对肾小管性酸中毒（RTA）的认识,以减少误诊、改善预后。方法：对38例RTA的临床资料进行回顾性分析。结果：38例RTA中I型26例,Ⅱ型5例,Ⅲ型3例,Ⅳ型4例;27例合并生长落后,有骨骼损害者20例;38例均存在不同程度的代谢性酸中毒,其中合并阴离子间隙（AG）正常者35例;误诊26例,误诊率68.4%。结论：临床上对反复发生代谢性酸中毒患者,特别对同时伴有生长发育障碍,骨骼损害者应及早计算AG,以便早期诊断,减少误诊的发生。     

以严重骨病为主要表现的原发性干燥综合征1例

干燥综合征（Sjogren’s syndrome,SS）,是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,分为原发性和继发性两类。原发性SS（pSS）是指非继发于另一诊断明确的结缔组织病的SS。pSS临床表现多样,病情轻重亦不同,对于不典型的SS,临床常易漏诊或误诊。本科曾诊治1例以严重骨病、肾小管性酸中毒、顽固性腹泻为主要表现的pSS,现报告如下。     

原发性干燥综合征的消化系统表现

目的 探讨原发性干燥综合征（PSS）的消化系统表现。方法 对23例PSS进行回顾性分析。结果 pSS的消化系统表现发生率高，多种多样。结论 临床上有原因不明消化系统损害者。要进一步排除pSS。     

干燥综合征并肾小管性酸中毒8例临床分析

目的:总结分析干燥综合征并肾小管性酸中毒患者的临床特点以及临床治疗效果。方法:对确诊的8例干燥综合征患者合并肾小管性酸中毒患者临床资料进行回顾性分析。结果:35例干燥综合征患者中合并肾小管性酸中毒患者8例,占总数的24%,其中7例均表现为突出的四肢无力症状,1例主要发现血糖高为首发症状。经过对症治疗后,有7例患者病情得到控制,1例出现多脏器衰竭死亡。结论:干燥综合征并肾小管性酸中毒比较常见,通过激素以及相应的免疫抑制剂的治疗可以有效控制疾病,改善患者肾功能。     

小儿肾小管酸中毒——附12例报告

肾小管酸中毒(以下简称RTA)为一临床综合征。本文通过RTA12例报告,着重讨论了分型、诊断、鉴别诊断和易误诊原因。本文12例均误诊,误诊率100%。报告了1例第Ⅳ型RTA。以实际病例说明了原发性RTA 长年持续性治疗的必要性。     

RTA致低血钾继发长Q-T间期综合征一例报道

肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征。慢性低钾血症是本病的一大特征，是患者就诊的主要原因。临床以心悸、晕厥为首发症状的RTA较少见，现报道一例如下。     

干燥综合征合并肾小管性酸中毒

目的：结合实验检测及肾脏病理，了解干燥综合征中肾小管性酸中毒的发生情况。方法：对我科１９８８年１月～１９９７年１月收治的４０例干燥综合征（ＳＳ）肾脏损害患者进行常规、免疫学、肾小管功能及肾活检等检查。结果：２８／４０为远端肾小管性酸中毒（ｄＲＴＡ），１３／２８合并其他自身免疫性疾病，１８／２８合并低钾性麻痹，３／２８合并肾性尿崩症。６７．９％患者为高免疫球蛋白Ｇ血症，５７．１％和５０％患者抗ＳＳ－Ａ、抗ＳＳ－Ｂ抗体阳性。１１／２８行肾活检，发现肾小管间质中有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，部分小管萎缩，间质纤维化。２０／２８例患者用激素治疗，４／２８例合并用环磷酰胺治疗。结论：ＳＳ合并ｄＲＴＡ常见，长期中、小剂量激素治疗可减少肾小管及间质损害，改善肾功能     

干燥综合征重叠系统性红斑狼疮肾损害特征

目的探讨干燥综合征重叠系统性红斑狼疮（SS／SLE）肾损害临床及病理学特征，提高对该病的认识。方法对21例SS／SLE患者进行肾活检并与临床、实验室检查进行分析。结果17／21为Ⅰ型肾小管酸中毒，4／17合并低钾性麻痹，2／17并骨质疏松，1／17并泌尿系结石；肾病综合征9例。免疫病理21例肾小球基底膜均见免疫复合物沉积，12／21呈“满堂亮”；病理分型示肾小球损害18例，小管及间质损害3例。结论SS／SLE肾损害临床及病理均重，应积极治疗。     

干燥综合征合并肺动脉高压6例分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）中肺动脉高压（PAH）的发生率、临床特点及预后。方法回顾性分析我院自1997年10月至2009年4月收治的pSS患者160例中合并肺动脉高压的6例临床资料。结果所有的患者均有活动后胸憋,均有少量心包积液,67%的患者ANA（＋）抗SSA（-）,伴随肺间质纤维化,33%的患者出现血细胞受累及肾脏受累均为女性,33%有r球蛋白增高均为男性。结论 pSS出现与ANA（＋）,抗SSA（-）,肺间质纤维化有关,临床上出现活动后胸闷的患者应及时检测肺动脉压,尤其是男性患者。肺动脉高压的程度与预后成正相关。     

乙型慢性活动性肝病并发Ⅰ型肾小管性酸中毒六例报告

肾小计性酸中毒（RTA）分为原发性和继发性，后者多见于慢性肾炎及慢性活动性肝病。临床常见为Ⅰ型RTA，系远端肾小管酸化功能障碍．泌氢减少，不能酸化尿液，而致排K 增多．引起高氯性酸中毒。由于其临床表现多种多样，且常不典型，较易误诊。如能早期诊断，及时治疗．则预后较好。现将我们收治的6例乙型慢性活动性肝病并发完全性Ⅰ型RTA，报告如下：临床资料1．一般资料6例乙型慢性活动性肝病并发完全性Ⅰ型RTA，慢性活动性肝炎2例，活动性肝硬化4例。男5例．女1例。平均年龄46岁。血byHI3V抗原抗体检测多项阳性，以及相关肝功能指…     

干燥综合征并发肾小管酸中毒1例

干燥综合征系一侵犯外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病，起病多数呈隐匿和慢性进展，在泌尿系的病变常见为间质性肾炎，可呈肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA），以育龄期女性多发。笔者在临床中遇到1例干燥综合征并发肾损害患者，现报道如下：     

干燥综合征合并完全型肾小管性酸中毒

目的：为提高对干燥综合征（ＳＳ）并发完全型肾这性酸中毒（ＲＴＡ）的认识。方法：对２２例ＳＳ合并完全型ＲＴＡ患者的临床资料进行总结。然后对其中２１例原发ＳＳ（ＰＳＳ）合并完全型ＲＴＡ的患者与另外３７例无肾脏受累的ＰＳＳ进行对比分析。结果：列同时合并有提示近端肾小管受损的糖尿和尿酸尿外，均突出表现为１型肾小管性要到中毒。发作性软瘫、多饮多尿和骨痛／关节痛是最常见的症状；多数患者（６８．１８％，１５／２     

原发性干燥综合征的临床特点分析

目的探讨原发性干燥综合征(primarySjgren’sSyndrome,pSS)临床特点,了解成人发病的pSS的临床表现。方法回顾性分析了我院门诊及住院诊治的pSS104例,其中男性发病者15例,女性发病者89例。结果成人发病者首发症状表现多样化,常见的有口眼干燥、关节疼痛、腮腺肿大、肾小管酸中毒及皮肤表现等。结论pSS的首发症状多样化,以外分泌腺受累为首发者仅占67.3%,易致误诊,应引起临床医师足够重视。