误诊为特发性血小板减少性紫癜的儿童再生障碍性贫血临床分析

目的通过对误诊为特发性血小板减少性紫癜(ITP)的再生障碍性贫血(再障)患儿临床特点和误诊原因的分析,提高临床医师对儿童再障的认识,减少早期误诊。方法收集我院1992年1月-2010年8月收治的曾误诊为ITP、入院后确诊为再障的20例患儿的临床资料,分别按照实验室检查、疗效及误诊原因进行回顾性分析。结果在所有再障患儿中,误诊为ITP者占16%,在被诊断为ITP时:(1)多数患儿已经出现明显的外周血二系或三系下降,而并非单纯血小板减少。(2)5例患儿行骨髓检查,但结果并不符合ITP骨髓象。(3)绝大部分患儿未进行必要的血小板抗体检查,或检查结果并不典型。(4)按ITP进行糖皮质激素和大剂量免疫球蛋白治疗,疗效欠佳,未能进一步检查以核实诊断。(5)所有患儿均不符合ITP诊断标准,经过进一步检查均符合再障诊断标准。经抗胸腺细胞免疫球蛋白、环胞素A和雄性激素等治疗后,参照再障疗效标准,总有效率和显效率分别为75%和62%。结论再障和ITP均存在明显的血小板减少和出血倾向,ITP发病率明显高于再障,临床容易发生误诊。因此,临床上发现血小板降低,在考虑ITP诊断时,必须同时考虑可导致血小板减少的其他疾病的可能性,严格参照中华医学会制定的"再生障碍性贫血诊断标准"和"特发性血小板减少性紫癜诊断标准",以明确诊断和进行必要的鉴别诊断。     

血小板生成素和巨核细胞对特发性血小板减少性紫癜患儿预后的影响

目的探讨血小板生成素(TPO)和巨核细胞计数对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿预后的意义。方法采用夹心酶联免疫吸附法测定122例ITP患儿血清TPO水平,根据巨核细胞数分为A组(巨核细胞数≤35/6 cm2)与B组(巨核细胞数>35/6 cm2),两组进行TPO水平比较,并观察各组疗效。结果A和B组TPO水平分别为(368.33±39.47)ng/L,(141.48±11.28)ng/L。A组明显高于B组,有显著性差异(t=7.44 P<0.01)。A组治疗有效率为23.8%,明显低于B组84.2%,其差异有显著性(χ2=6.54 P<0.05)。A组有效5例TPO为(109.60±15.59)ng/L,无效16例TPO为(449.18±29.59)ng/L,其差异有显著意义(t=-6.23 P<0.01)。结论ITP患儿血清TPO水平存在较大差异,TPO水平明显增高且无巨核细胞数增高者疗效差,可能提示预后不良。     

特发性血小板减少性紫癜患儿血小板生成素及其受体基因转录水 …

目的 探讨急性特发性血小板减少性减少性紫癜（ＡＴＴＰ）患儿血小板生成素（ＴＰＯ）及血小板ＴＰＯ受体ｃ－ＭＰＬ ｍＲＮＡ基因转化水平变化的意义。方法 采用ＥＬＩＳＡ法检测血清ＴＰＯ、血小板相关抗体（ＰＡＩｇＧ）水平;半定量ＲＴ－ＰＣＲ法检测外周血血小板ｃ－ＭＰＬ ｍＲＮＡ的相对量。结果 ＡＴＴＰ患儿初治时血浆ＴＰＯ水平增高,血小板ｃ－ＭＯＬ ｍＲＮＡ较低;以大剂量甲基强的松龙冲击治疗后,位随血小板计     

血小板生成素和巨核细胞对特发性血小板减少性紫癜预后的影响

目的探讨血小板生成素(TPO)和巨核细胞计数对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿预后的意义.方法采用夹心酶联免疫吸附法测定122例ITP患儿血清TPO水平,根据巨核细胞数分为A组(巨核细胞数≤35/6 cm2)与B组(巨核细胞数＞35/6 cm2),两组进行TPO水平比较,并观察各组疗效.结果 A和B组TPO水平分别为(368.33±39.47) ng/L,(141.48±11.28) ng/L.A组明显高于B组,有显著性差异(t=7.44 P＜0.01).A组治疗有效率为23.8%,明显低于B组84.2%,其差异有显著性(χ2=6.54 P＜0.05).A组有效5例TPO为(109.60±15.59) ng/L,无效16例TPO为(449.18±29.59) ng/L,其差异有显著意义(t=-6.23 P＜0.01).结论 ITP患儿血清TPO水平存在较大差异,TPO水平明显增高且无巨核细胞数增高者疗效差,可能提示预后不良.     

探讨儿童再生障碍性贫血患儿初诊时检测血清促血小板生成素的临床意义

目的探讨儿童再生障碍性贫血(AA)初诊时检测血清促血小板生成素(TPO)的临床意义。方法采集45例AA患儿(AA组)和32例健康儿童(对照组)的血清样本,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测其TPO水平,比较重型AA(SAA)与非重型AA(NSAA)患儿在初诊时的TPO水平,并分析AA患儿初诊时TPO水平与血小板、巨核细胞数目的关系。结果 AA患儿血清TPO水平明显高于健康对照儿童,两组比较差异有显著性(P0.05);SAA患儿血清TPO水平明显高于NSAA患儿,两组比较差异有显著性(P0.05);初诊时TPO水平与血小板数(P0.05,r=-0.63)、巨核细胞数(P0.05,r=-0.69)呈负相关。结论 AA患儿初诊时血清TPO水平明显增高,SAA患儿血清TPO水平明显高于NSAA患儿,TPO与血小板、巨核细胞减少程度有明确相关性,检测TPO水平有助于临床早期诊断儿童AA。     

特发性血小板减少性紫癜患儿细胞免疫功能及细胞因子变化

目的　探讨特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患儿细胞免疫状况和白细胞介素 2 (IL 2 )、肿瘤坏死因子 (TNF)、血小板生成素 (TPO)水平。方法　检测 2 4例ITP患儿T细胞亚群CD3、CD4、CD8、CD4 /CD8、NK细胞 (CD56)及IL 2、肿瘤坏死因子 (TNF)和TPO水平。结果　CD3、CD4、CD4 /CD8、IL 2指标与对照组比较有显著差异 (P均 <0 .0 1) ;CD8、CD56、TNF、TPO与对照组比较无显著差异 (P >0 .0 5 )。结论　ITP患儿T细胞亚群异常 ,细胞免疫功能紊乱。ITP患儿TPO接近正常水平 ,故对ITP患者予TPO治疗 ,难取得良好疗效     

儿童急性特发性血小板减少性紫癜血清细胞因子水平的测定及意义

特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)是一种与免疫相关的血液系统疾病 ,近年已有很多报道阐述了细胞因子在该病中的变化及作用[1] 。近一年来我院也对部分急性ＩＴＰ患儿进行了血清白介素 2、4、8、10 (ＩＬ 2、ＩＬ 4、ＩＬ 8、ＩＬ 10 )和干扰素α(ＩＦＮ α)、肿瘤坏死因子 (ＴＮＦ α)等细胞因子的检测。对象及方法ＩＴＰ组所观察的儿童均为初次住院的 ,且符合首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议有关急性ＩＴＰ诊断标准的患儿 ,共 83例 ,男 5 4例 ,女 2 9例 ;1岁以下 14例 ,1～ 3岁14例 ,4～ 6岁 19例 ,7～ 9岁 16例 ,10～ 12岁 2 0例…     

特发性血小板减少性紫癜患儿糖皮质激素受体研究

目的探讨糖皮质激素受体(GR)在特发性血小板减少性紫癜(ITP)儿童外周血淋巴细胞的表达与临床意义。方法采用流式细胞术分别测定17例急性ITP、23例慢性ITP和20例正常儿童细胞内受体(iGR)与膜受体(mGR)水平。结果ITP组mGP和iGR水平均高于正常儿童组(P<0.01),急性ITP组和慢性ITP组间mGR差异无显著性(P>0.05),急性ITP组iGR水平高于慢性组(P<0.05)。结论mGR、iGR均可能在ITP的发病机制中起重要作用,iGR的表达可能更重要;iGR低者更易发展成慢性患者,iGR水平可作为预测ITP预后的一项参考指标。     

白细胞介素6在特发性血小板减少性紫癜患儿血清中的变化

近年来,随着重组白细胞介素６（ＩＬ６）的应用和ＩＬ６检测手段的提高,对ＩＬ６生物活性的研究日渐深入,发现其在造血细胞的调控方面具有重要作用。有资料表明ＩＬ６是巨核系造血系统和血小板生成的一个关键因子。关于其在小儿特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ...     

特发性血小板减少性紫癜患儿血小板膜糖蛋白表达及临床意义

目的 检测儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)血小板膜糖蛋白(GP)的表达并探讨其临床意义.方法 采用改良单克隆抗体特异性俘获血小板抗原(MAIPA)法检测80例ITP患儿GP Ⅰ b/Ⅸ、GPⅡb、GPⅢa、GPⅠ b的阳性表达率.分别观察总ITP患儿、不同性别ITP患儿、急慢性ITP患儿GP阳性表达率与ITP疗效的关系.结果 80例ITP患儿中GP阳性组与阴性组的疗效比较差异有统计学意义(x2=8.535,P＜0.01);44例男性ITP患儿与36例女性ITP患儿GP阳性组与阴性组间疗效比较差异无统计学意义(x2=0.013,P＞0.05),组内比较差异有统计学意义(男:x2=4.156,P＜0.05;女:x2=4.433,P＜0.05);67例急性与13例慢性ITP患儿GP阳性组与阴性组间疗效比较差异有统计学意义(x2 =23.513,P＜0.001),急性ITP患儿组内比较差异有统计学意义(x2 =4.157,P＜0.05),慢性ITP患儿组内比较差异无统计学意义(x2 =0.410,P＞0.05).结论 儿童ITP患儿疗效与GP阳性表达率明显相关,GP阳性率在一定程度上可以反映患儿的病情程度,作为判断儿童ITP疗效及监测预后的指标之一.     

儿童特发性血小板减少性紫癜血小板功能研究

目的研究儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)血小板体内活化状态及体外活化功能,探讨血小板在ITP发病机制中的作用。方法流式细胞术(FCM)检测体内和体外5’-二磷酸腺苷(ADP)刺激后血小板表面活化分子GPIIb/IIIa和CD62P分子的表达,同时检测CD62P阳性血小板该分子的平均荧光强度(MCF)。结果ITP组与对照组体内活化血小板百分比有显著性差异(P=0.0001),ITP组显著低于对照组;两组CD62P分子的MCF无显著性差异。体外刺激血小板活化后,两组活化血小板百分比有显著性差异(P=0.0077),ITP组低于对照组;两组CD62P分子的MCF有显著性差异(P=0.0059),ITP组低于对照组。结论ITP患儿体内血小板处于低活化状态,提示其出血原因不仅是血小板数量减少,同时存在血小板功能减低,低活化的原因很可能是血小板自身功能障碍。     

小儿特发性血小板减少性紫癜血清甲状腺激素变化研究

目的 观察小儿特发性血小板减少性紫癜的甲状腺激素的变化。方法 对21例小儿ITP患儿的血清进行了甲状腺激素的测定。结果 本组与对照组血清甲状腺激素水平经统计学处理，均无明显差异。结论 ITP的免役病理变化没有明显干扰自身甲状腺素的正常代谢。     

进一步提高小儿特发性血小板减少性紫癜的研究水平

特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）是常见的小儿获得性出血性疾病,其年发病率为小儿群体的４／１０万～８／１０万［１］。小儿病例多为急性型。急性ＩＴＰ病例中７％～２８％可转为慢性型［１,２］。一、关于诊断、治疗问题１９８７年全国小儿血液病学术会议拟定了“特...     

特发性血小板减少性紫癜血小板参数变化及其临床意义

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)时血小板参数的变化及其临床意义。方法对确诊为急性型特发性血小板减少性紫癜患儿67例分别测定其治疗前后的血小板数(PLT)、平均血小板体积(MPV)及血小板分布宽度(PDW)及大血小板比率(P-LCR),同时测定50例健康儿童以上血小板参数作为对照组。治疗前与对照组及与治疗后分别进行比较。并对血小板与血小板参数进行相关性分析。结果(1)ITP患儿治疗前PLT明显低于对照组,而PDW、MPV、P-LCR明显高于对照组,差异均具有极显著性(P<0·001),治疗后PLT上升,PDW、MPV、P-LCR下降,与治疗前比较差异具有极显著性(P<0·001)。(2)ITP轻、中、重度患儿随病情加重PLT进行性下降,而PDW、MPV、P-LCR进行性增大,但极重度患儿MPV反而变小。(3)PLT与MPV呈负相关(P<0·001)。MPV与PDW、PDW、MPV与P-LCR、PDW与P-LCR呈正相关(P<0·05)。结论血小板参数的动态观察有助于ITIP的鉴别诊断、病情判断及疗效观察。     

特发性血小板减少性紫癜患者血浆内皮素初探

探讨特发性血小板减少性紫癜患者血浆内皮素的变化。方法：对80例特发性血小板减少性紫癜患者血浆内皮素进行放免分析测定。结果：特发性血小板减少性紫癜患者血浆内皮素明显升高，不同程度的出血组间及急性期与恢复期存在着显著差异（P＜0．01）。结论：血浆内皮素在特发性血小板减少性紫癜患儿中明显增高，同出血程度的轻度呈正相关性，并随着疾病的恢复而降低。     

糖皮质激素诱导特发性血小板减少性紫癜患儿外周血淋巴细胞？…

为探讨体外糖皮质激素对儿童急性特发性血小板减少性此癜（ＡＩＴＰ）外周血淋巴细胞凋亡的诱导作用,对６例初治的儿童ＡＩＴＰ外周血淋巴细胞进行糖皮质激素、糖皮质激素受体拮抗剂（ＲＵ４８６）等体外干预培养,用ＤＮＡ原位末端标记技术（Ｔｕｎｅｌ法）对凋亡细胞进行检测,以凋亡指数作为凋亡的定量指标,用ＤＮＡ电泳对细胞凋亡进行定性研究。结果糖皮质激素组的淋巴细胞凋亡指数明显高于正常对照组,而在同时加入ＲＵ４８６     

特发性血小板减少性紫癜125例临床疗效分析

本文总结了常用的五种治疗ＩＴＰ方案,探讨适合我国国情及小儿ＩＴＰ特点的治疗方法,Ⅰ组口服氨肽,素。Ⅱ组在Ⅰ组在的基础上加氢化考的松静点后改强的松口服。Ⅲ组在Ⅰ、Ⅱ组的基础上加用ＩＶＩｇ。Ⅳ组则在Ⅰ组基础上单用ⅣＩｇ。Ⅴ组在Ⅰ、Ⅱ组基础上加长春新碱静注。结果：五组治疗总有效率分别为１００％、８１．７％、７５％、６０％、５０％。统计学处理后Ⅰ组疗效优于Ⅳ、Ⅴ组,而Ⅰ组与Ⅱ组、Ⅲ组之间疗效无显著差异。结     

骨密度测定在特发性血小板减少性紫癜激素治疗患儿中的应用及临床意义

为探讨糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜 (ITP)时 ,对骨密度 (BMD)的影响及预防措施 ,将44例ITP患儿分3组 ,分别为初发病组、单纯激素治疗6周组及激素加钙和维生素D治疗6周组 (混合治疗组 ) ,以30例单纯呼吸道感染、无内分泌疾患小儿为对照组 ,采用双能X线骨密度测量仪测量骨密度 ,同时进行血清、钙、磷、碱性磷酸酶、肝肾功能及脊椎X线平片检查。单纯激素治疗6周以上的ITP患儿骨密度下降 ,与初发病组、混合治疗6周组及对照组比较 ,差异均有显著意义 (P<0.01,<0.01,<0.05) ;而初发病组、混合治疗组、对照组之间比较 ,差异均无显著意义。表明单纯应用激素治疗ITP6周以上 ,对小儿骨代谢即可产生十分明显的影响 ;在激素治疗同时并用钙、维生素D治疗 ,能预防骨病的发生