泪腺腺样囊性癌病例报告

腺样囊性癌有着二个矛盾的临床现象:(1)如发生于泪腺,属于常见病,几占泪腺恶瘤的1/2,而在眼外部位如涎腺等,却为罕见病;(2)后者为低度恶性,而在泪腺,却属最高度恶性。Henderson(1986)对本病作过广泛的社会调查,结论是他从来未治愈过,也从未见别人治愈过。发病部位不同,恶性程度如此悬殊,为什么?现将近年所见二例,报告讨论于下。     

泪腺腺样囊性癌临床治疗进展

泪腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)是最常见的泪腺恶性上皮肿瘤,单纯手术切除疗效不满意,易复发,预后差。我们总结近年来国内外报道的相关泪腺ACC的临床综合治疗手段,包括改进手术入路、采取手术前后化学治疗、放射治疗等综合治疗方案,特别还报告了青年泪腺ACC患者的治疗策略,并分析了原发于泪腺以外ACC的诊断与治疗,为眼科临床医生提供更广阔的思路。     

泪腺腺样囊性癌的研究现状

泪腺腺样囊性癌是原发性泪腺上皮性肿瘤中最常见且恶性程度最高的肿瘤.近年来国内外对该病的组织学分类及病理学改变、主要临床表现、治疗手段有了新的认识;在细胞与分子生物学方面,对与泪腺腺样囊性癌的发生、侵袭性生长及转移、嗜神经性生长等特性相关的生物学指标的研究也取得了一些进展.就泪腺腺样囊性癌的研究现状做一综述.     

泪腺腺样囊性癌的组织病理学特征

目的 分析泪腺腺样囊性癌的组织病理学特征,明确肿瘤侵袭相关的组织病理学特征与分型的关系.设计回顾性病例系列.研究对象经病理诊断证实的泪腺腺样囊性癌标本49例.方法 观察组织学形态特征并以WHO标准分型,根据Szanto法分级.免疫组化检查选用的一抗有S-100和CD34.主要指标各种组织病理学分型的特征,与肿瘤侵袭相关的病理学特征在各分级绀的阳性率,包括侵犯神经、脂肪、肌肉、血管内瘤栓等.侵犯神经在有无疼痛症状患者间的阳性率.结果 泪腺腺样囊性癌组织学病理分型分为管状、筛状和实性型3种,Szanto Ⅰ级19例,Ⅱ级9例,Ⅲ级21例.S-100和CD34分别标记肿瘤内的神经纤维和血管内皮.肿瘤侵犯神经表现为两种显微镜下形态,共22例,占45%,其中Ⅰ级中1例,Ⅱ级中6例,Ⅲ级中15例.Ⅰ级和Ⅲ级间侵犯神经的例数有统计学差异(P=0.001);Ⅰ级和Ⅲ级间侵犯神经的例数有统计学差异(P=0.000).分别有12例和7例显微镜下可见到肿瘤侵犯脂肪和肌肉,但三级间均无统计学筹异.仅1例可见静脉血管内瘤栓.有疼痛者32例,无疼痛者17例.各有15例和7例显微镜下可见肿瘤侵犯神经,两者比较无统计学差异(P=0.703).结论 泪腺腺样囊件癌中Ⅲ级比例较高.侵犯神经是该肿瘤重要的侵袭方式,也是特征性病理表现,在高分级的肿瘤中发生率较高.侵犯脂肪、肌肉以及血管内瘤栓发生率较低.疼痛症状与镜下肿瘤侵犯神经无明显对应关系.     

泪腺腺样囊性癌的超微结构观察

目的观察泪腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)与正常泪腺的超微结构,明确肿瘤基底膜(basement membrance,BM)改变与病理类型的关系。方法收集泪腺ACC和正常泪腺标本各6例,行透射电子显微镜检查,观察不同病理分型ACC超微结构特点和BM形态的改变。结果正常泪腺的腺泡由腺上皮细胞和肌上皮细胞组成,细胞的基底面与结缔组织间有均匀的BM相隔。病理分型为管状型和筛状型的ACC肿瘤细胞由腺上皮和肌上皮细胞组成,排列紊乱,细胞染色质分布不均,深染;BM明显增厚,呈多层,互相交织成网状或不规则折叠,肿瘤细胞可伸出伪足侵入BM,使其中断溶解。实性型ACC细胞间界限不清,细胞外堆积大量溶解的细胞外基质,完整BM结构少见。结论 ACC的BM增厚、结构紊乱、溶解和中断可能是肿瘤侵袭能力的体现。阻断肿瘤细胞对BM的降解或减少相关酶的活性,有可能成为治疗或延缓肿瘤侵袭的新靶点。     

泪腺腺样囊性癌CT表现的研究

目的 分析泪腺腺样囊性癌常见的CT图像特征,从而探讨CT(computed tomography)影像对于泪腺腺样囊性癌的诊断价值.方法 病历来源为天津医科大学眼科中心及天津医科大学第二医院,经病理确诊的眼眶腺样囊腺癌39例.其中原发肿瘤20例,复发肿瘤19例,均为单眼发病,所有患者均行眼眶CT检查,获取水平及冠状扫描图像.结果 泪腺腺样囊性癌中原发肿瘤形状多为厚扁平状,贴附于眶壁增长,在体层像上呈锥形者10例、不规则形5例;复发肿瘤形状为不规则型8例、厚扁平状,贴附于眶外上壁向后增长者8例.原发与复发泪腺腺样囊腺癌的好发位置位于眶外上方分别为18例与11例.结论 CT可清晰显示肿瘤的位置,形状,范围、眶骨壁改变,对于泪腺腺样囊性癌的诊断和制定治疗方案具有重要指导意义.

Abstract：

Objective To analyze imaging characteristics of adenoid cystic carcinoma(ACC)of lachrymal gland on CT for the diagnosis of ACC in clinic. Methods Thirty-nine patients with ACC consisting of 20 cases of primary tumor and 19 cases of recurred tumors confirmed by pathology were collected from The Eye Centre of Tianjin Medical University and The Second Hospital of Tianjin Medical University. All the patients were unilateral, and examined by CT. The imaging characteristics of ACC on CT were analyzed. Results The most common shape of primary ACC included 10 cases of conical-shape, 5 cases of irregular-shape. The recurred cases contained 8 cases of irregular-shape, 8 cases of conical-shape. The primary and recurred ACC usually existed on superior-external side, with which there were 18 cases and 11 cases respectively. Conclusions CT examination can exactly reveal the shape, size, position, and ossa orbitale destruction of ACC and played an important role in the diagnosis of ACC.     

眶颅沟通复发性泪腺腺样囊性癌的多学科病例讨论

44岁男性患者,4年前曾因左眼泪腺腺样囊性癌行手术切除联合放射治疗.此后间断性头痛,近2年左眼视力下降.眼眶MRI和CT显示左侧泪腺区恶性肿瘤,外直肌弥漫性增粗并邻近肌锥外异常强化信号,左侧眼眶外壁和蝶骨大翼骨质缺损,病变累及左侧海绵窦、圆孔、卵圆孔及翼腭窝,考虑肿瘤复发可能.眼科联合神经外科医师在全麻下行左眼眶颅沟通...     

泪腺腺样囊性癌CT表现的研究

目的 分析泪腺腺样囊性癌常见的CT图像特征,从而探讨CT(computed tomography)影像对于泪腺腺样囊性癌的诊断价值.方法 病历来源为天津医科大学眼科中心及天津医科大学第二医院,经病理确诊的眼眶腺样囊腺癌39例.其中原发肿瘤20例,复发肿瘤19例,均为单眼发病,所有患者均行眼眶CT检查,获取水平及冠状扫描图像.结果 泪腺腺样囊性癌中原发肿瘤形状多为厚扁平状,贴附于眶壁增长,在体层像上呈锥形者10例、不规则形5例;复发肿瘤形状为不规则型8例、厚扁平状,贴附于眶外上壁向后增长者8例.原发与复发泪腺腺样囊腺癌的好发位置位于眶外上方分别为18例与11例.结论 CT可清晰显示肿瘤的位置,形状,范围、眶骨壁改变,对于泪腺腺样囊性癌的诊断和制定治疗方案具有重要指导意义.     

眼眶泪腺腺样囊性癌手术联合放疗的疗效观察

目的：回顾总结20年间眼眶泪腺腺样囊性癌手术联合放疗的治疗效果。方法：对21例腺样囊性癌手术联合放疗后进行随访分析，女性12例，男性9例；年龄15－61岁，平均37．5岁。放射治疗采用^60Co，直线加速器（电子，光子），γ刀及后装近距离治疗＋外，放射野为正位，侧位或斜侧位。结果：10例随访3年无复发，其中6例随访5年无复发，1例10年以上无复发，平均随访3年。放疗的并发症：皮疹，脱发秃睫，放射性白内障。结论：手术联合放射治疗是恶性肿瘤综合治疗的重要手段之一。采用包括放射治疗在内的综合治疗，可提高患者的治愈率，保存患病器官的功能，改善生存质量。     

Treatment of lacrimal gland adenoid cystic carcinoma: a systematic review and Meta-analysis

AIM: To evaluate lacrimal gland adenoid cystic carcinoma (LGACC) of prognosis in patients who underwent different treatment regimens. METHODS: We searched PubMed, EMBASE, and the Cochrane Library for studies done on the treatment of LGACC, between January 1987 and April 2022. A Meta-analysis was conducted to pool the 5-year overall survival rate (OR), and the 5-year recurrence rate (RR) and 5-year metastasis rate (MR) were assessed. RESULTS: The 30 studies involved 585 patients were included in the Meta-analysis. The pooled 5-year OR with surgery alone was 50%, the 5-year RR was 63%, and the 5-year MR was 34%. The pooled 5-year OR with surgery and adjuvant radiotherapy combined was 67% (95%CI 61%,73%), the 5-year RR was 41%, and the 5-year MR was 35%. The pooled 5-year OR with surgery and adjuvant chemoradiotherapy combined was 72% (95%CI 59%, 84%), the 5-year RR was 48%, and the 5-year MR was 36%. The pooled 5-year OR with surgery, intra-arterial cytoreductive chemotherapy, and adjuvant chemoradiotherapy combined was 78% (95%CI 68%, 89%), the 5-year RR was 15%, and the 5-year MR was 27%. CONCLUSION: Comprehensive treatment is more effective than surgery alone. Surgery combined with intra-arterial chemotherapy and adjuvant chemoradiotherapy seems to add value to the therapeutic effect of comprehensive treatment of LGACC but further high-quality research is required to validate this.     

眼眶泪腺癌26例的CT诊断价值

目的：探讨泪腺腺癌的CT诊断价值。 方法：回顾性分析26例26眼经病理证实眼眶泪腺腺癌患者的CT影像资料。 结果：泪腺腺癌26例均为单眼发病,右眼15例,左眼11例。CT表现：病变呈圆形、卵圆形15例,不规则形、分叶形11例。15例边界尚清楚,11例轮廓呈锯齿状。肿瘤密度不均匀,内见低密度灶或钙化。26例病变包绕并压迫眼球,14例沿眶外壁向眶尖区生长,与眼肌分界不清,并浸润视神经。眼眶骨质虫蚀样破坏21例,溶骨性破坏5例。 结论：泪腺癌有特异性CT征象,其诊断准确率高,是本病最主要影像检查方法。     

泪腺腺样囊腺癌的MRI特征分析

目的 探讨泪腺腺样囊腺癌（adenoid cystic carcinoma,ACC）的MRI特征,为临床早期诊断提供依据。设计 回顾性病例系列。研究对象 北京同仁医院经手术证实ACC患者26例,术前均行MRI扫描。方法 所有ACC患者常规MRI扫描;同时对动态增强磁共振成像（DCE-MRI）及磁共振扩散加权成像（DWI）图像进行后处理获得相应量化指标。主要指标 ACC动态增强的峰值强化指数（CIpeak）、峰值强化时间（Tpeak）、最大强化指数（CImax）、强化指数曲线（I型为持续上升型,II型为平台型,III型为流出型）、肿瘤平均表观扩散系数（ADC）值。结果  26例均起自泪腺眶部,20例形态不规则,14例边界不清,12例边界清晰,6例累及颅内,9例出现骨质破坏。T1WI呈等或略低信号,其中3例内部出现高信号区;T2WI呈等或稍高信号为主,增强后仅1例强化均匀,25例呈不均匀强化,其中16例伴有内部囊变、坏死区。泪腺ACC峰值强化指数（CIpeak）为0.9±0.41,峰值强化时间（Tpeak）为（109.3±58.5）s, 最大强化指数（CImax）为0.95±0.45。22例时间强化指数曲线中2例为I型,14例为II型,6例为III型。平均ADC值为（1.25±0.30×10-3）mm2·s－1。结论 MRI可以清晰显示泪腺ACC的部位、形态、范围、边界及骨质侵犯,DCE-MRI及DWI为肿瘤的诊断及鉴别诊断提供辅助量化特征。（眼科,2013, 22： 314-319）     

眼眶腺样囊性癌的影像学研究

目的分析眼眶腺样囊性癌(ACC)的超声、CT及MRI等影像学特征。设计回顾性病例系列。研究对象经病理诊断证实的泪腺腺样囊性癌38例和副鼻窦来源的腺样囊性癌4例。方法分析眼眶腺样囊性癌超声、CT和MRI等各种影像学检查结果,记录图像特征。主要指标标准化A/B超、CT和MRI影像。结果ACC标准化A超表现为前部高波峰,后部低波峰和不规则高低混杂波峰两种类型。B超可显示肿瘤的轮廓,对于瘤内钙化及液化坏死等病变显示优良。CT扫描显示ACC有梭形、扁平形、团块状和不规则形等四种形状,对于肿瘤的边界、空间位置,骨破坏和骨吸收等继发改变显示清晰。ACC在T_1加权像为中信号,T_2加权像有均一的等信号,等、低信号混杂和等、高信号混杂三种,多数不均匀强化。强化MRI有利于显示肿瘤的蔓延途径,泪腺ACC有多种蔓延途径。副鼻窦ACC易累及筛窦和上颌窦。结论各种影像学检查可显示眼眶ACC的不同特性。综合运用和分析各种影像学检查结果可提高诊断水平。(眼科,2007,16:391-394)     

凋亡相关基因在眼眶腺样囊性癌组织中的表达意义

目的:分析凋亡相关基因p53和bcl-2在眼眶腺样囊性癌组织中的表达,分析其关系及临床意义。方法:免疫组化法检测51例眼眶腺样囊性癌临床标本和10例正常眼眶组织中P53和Bcl-2蛋白的表达状况。结果:P53和Bcl-2在眼眶腺样囊性癌组织中的表达阳性率分别为53%和65%,显著高于眼眶正常组织(53%,65%vs10%,P<0.01)。实性型腺样囊性癌中P53的表达率显著高于其在腺样-管状型中的表达率(86%vs30%,P<0.01);P53和Bcl-2在复发组中的表达率显著高于其在初发组中的表达率(85%vs42%,P<0.01),(100%vs53%,P<0.01);P53和Bcl-2二者在表达上具有相关性(χ2=1.461,P>0.05)。结论:P53和Bcl-2蛋白的检测对于判断肿瘤对化疗的敏感性和预后有参考价值。     

泪腺腺样囊性癌的分期及临床治疗进展

泪腺腺样囊性癌是泪腺最常见的恶性上皮性肿瘤,手术治疗效果不理想。近年来,随着多种放射治疗和化学治疗的应用,泪腺腺样囊性癌的治疗模式发生较大转变。一方面,临床分期逐步完善,以新的分期为基础的综合治疗得到规范化应用; 另一方面,在质子放疗、中子放疗、经动脉细胞减容化疗等新辅助治疗的支持下,保眼手术逐渐增多,局部复发率和转移率逐渐降低,无病生存期获得延长,但还需要长期观察。本文就近年来国际上泪腺腺样囊性癌相关方面的治疗进展进行综述,以提供新的参考依据。