肝脾T细胞淋巴瘤的研究进展

肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）是一种罕见的特殊类型的侵袭性外周T细胞淋巴瘤,主要表现为发热、盗汗、体重减轻及腹痛,多累及脾、肝和骨髓,通常无淋巴结肿大。因HSTCL具有异质性及侵袭性,其预后极差。目前有关HSTCL治疗的文献多数出自个案报告,缺乏随机前瞻性试验,因此暂无统一的一线疗法,大剂量化疗诱导联合异基因造血干细胞移植的方案目前较受认可。由于此病罕见且研究相对较少,本文回顾相关文献将HSTCL的病因、发病机制、临床表现及诊断治疗做一综述。     

肝脾T细胞淋巴瘤临床特征分析(附4例)

目的:探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T-cell lymphoma, HSTCL)的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法:回顾性分析2014年9月-2021年12月我院收治的4例肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)患者临床资料。结果:4例患者中男性3例,女性1例,诊断时平均年龄为55岁,所有患者均有脾大,其中3例有骨髓受累,4例患者均经脾脏病理活检和/或骨髓免疫分型明确诊断为HSTCL,其中2例为γδ型,1例为αβ型,1例不确定亚型,4例均合并TCR基因重排,1例合并7号染色体异常,4例患者从有临床症状到确诊时间平均时间为10.3月。结论:肝脾T细胞淋巴瘤在老年患者中有一定比例,临床易误诊、漏诊,脾脏病理联合脾脏制备单个核细胞行免疫分型可能提高敏感性,骨髓受累时免疫分型为明确诊断的重要指标;该型淋巴瘤呈侵袭性进展,预后差。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤伴副肿瘤综合征一例并文献复习

目的 探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤伴副肿瘤综合征患者的临床表现、病理学特征、免疫表型、治疗及预后。方法 分析1例肝脾γδT细胞淋巴瘤伴副肿瘤综合征患者的临床资料,并复习相关文献。 结果 患者为成年男性,以高热、肝脾大、贫血等发病,诊断为肝脾γδT细胞淋巴瘤,后期治疗过程中出现副肿瘤综合征。结论 肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,以肝脾大、发热为主要临床表现,可合并副肿瘤综合征。该疾病进展快,预后差,生存期短,目前尚缺乏有效的治疗方法。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例并文献复习

 目的　分析肝脾γδT细胞淋巴瘤（HSTCL）的病因、诊断、治疗及预后。方法　分析1例HSTCL患者的临床诊疗经过并复习相关文献。结果　该例患者通过脾脏切除病理学确诊,给予DVLD方案（脂质体多柔比星+硼替佐米+左旋门冬酰胺酶+地塞米松）化疗,疗效待评估。结论　HSTCL临床罕见,诊断困难,预后极差,尽早给予高强度化疗联合造血干细胞移植为一种疗效较好的治疗手段。     

Gamma delta T 细胞及其抗肿瘤研究的进展

Gamma delta（γδ）T细胞表达Vγ9Vδ2 T细胞受体,占外周血T淋巴细胞的2％～5％左右,主要分布于黏膜相关淋巴组织,是T细胞的亚群之一。其免疫作用介于固有免疫和适应性免疫之间,为主要组织相容性复合体（MHC）非限制性细胞, 具有一定的非特异性杀伤肿瘤细胞的作用,并且具有广泛的抗瘤谱。许多研究证实γδ T细胞参与了机体免疫防御系统的第一道防线,未来以γδ T细胞为基础的细胞免疫疗法,将会成为肿瘤免疫治疗的新战略。本文将对γδ T细胞的抗肿瘤作用机制及其临床应用作一综述。     

人外周血γδ T细胞的可溶性anti-TCR γδ抗体扩增及其培养和保存的条件

目的:比较人外周血γδ T细胞不同的制备方法,摸索适于临床应用的培养和保存条件.方法:分离人外周血单个核细胞,分别以固相化和可溶性anti-TCRγδ抗体进行刺激,以添加小牛血清或人AB血浆的RPMI 1640培养液或AIM V无血清培养液进行培养,采用锥虫蓝染色法检测γδ T细胞存活率,采用免疫荧光染色法考察γδ T细胞的纯度和亚型,采用乳酸脱氢酶(lacate dehydrogenase,LDH)法检测γδ T细胞对不同肿瘤细胞系的杀伤作用.结果:添加15%小牛血清和添加5%人AB血浆的RPMI 1640培养液对γδ T细胞的培养效果接近,均优于AIM V无血清培养液.可溶性抗体与固相化抗体扩增外周血γδ T细胞的效果相似;可溶性抗体扩增的γδ T细胞受体(T cell receptor,TCR)库容完整,同时具有TCR Vδ1和Vδ2两种亚型;对肺癌、肝癌和卵巢癌细胞系均有体外杀伤活性.这些γδ T细胞在含1%人AB血浆或0.25%人血白蛋白的生理盐水中、4 ℃条件下保存12 h,细胞存活率仍达95%以上.结论:可溶性anti-TCR γδ抗体和含有人AB血浆的RPMI 1640培养液可以用于人外周血γδ T细胞的体外扩增,扩增得到的γδ T细胞在含有血浆或白蛋白的生理盐水中稳定性较好.     

肝脾αβ T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对肝脾αβ T细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析承德医学院附属医院2020年6月收治的1例肝脾αβ T细胞淋巴瘤患者的临床资料, 并进行相关文献复习。结果患者以乏力症状起病, 无明显诱因出现腹胀, 通过临床表现结合各项辅助检查结果, 最终确诊为肝脾αβ T细胞淋巴瘤ⅣA期。明确诊断后给予ECHOP方案治疗, 第3个疗程更换为西达本胺联合GDP方案治疗, 随访至2021年5月患者一般状态良好。结论肝脾αβ T细胞淋巴瘤临床罕见, 对其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学等方面进行综合评价有助于明确诊断。     

蕈样肉芽肿5例报告

蕈样肉芽肿是一种原发于皮肤T细胞性淋巴瘤,较罕见。30年来我院共收治5例,现报告如下。 例1 女,38岁,双下肢红斑,伴发烧,声嘶、消瘦1个月入院。体温38℃,双下肢伸侧见多个2×1.5cm大小红斑、触痛。肝肋下6 cm,脾肋下12cm。血三系细胞偏低;骨髓检查:网织细胞增多;病理检查:皮肤蕈样肉芽肿。曾用环磷酰胺0.6g,长春新碱1mg、氟米松5mg化疗三周,症状一度好转,后因输液反应死亡,生存3个月。 例2,女,8岁,四肢反复出现红斑结节伴不规则发烧10月。体温38℃,双上肢前臂有3个溃烂肿块、     

人外周血γδ T细胞的可溶性anti-TCRγδ抗体扩增及其培养和保存的条件

目的:比较人外周血γδ T细胞不同的制备方法,摸索适于临床应用的培养和保存条件。方法：分离人外周血单个核细胞,分别以固相化和可溶性antiTCRγδ抗体进行刺激,以添加小牛血清或人AB血浆的RPMI 1640培养液或AIM V无血清培养液进行培养,采用锥虫蓝染色法检测γδ T细胞存活率,采用免疫荧光染色法考察γδ T细胞的纯度和亚型,采用乳酸脱氢酶（lacate dehydrogenase,LDH）法检测γδ T细胞对不同肿瘤细胞系的杀伤作用。结果：添加15%小牛血清和添加5%人AB血浆的RPMI 1640培养液对γδ T细胞的培养效果接近,均优于AIM V无血清培养液。可溶性抗体与固相化抗体扩增外周血γδ T细胞的效果相似;可溶性抗体扩增的γδ T细胞受体（T cell receptor,TCR）库容完整,同时具有TCR Vδ1和Vδ2两种亚型;对肺癌、肝癌和卵巢癌细胞系均有体外杀伤活性。这些γδ T细胞在含1%人AB血浆或0.25%人血白蛋白的生理盐水中、4 ℃条件下保存12 h,细胞存活率仍达95%以上。结论：可溶性antiTCR γδ抗体和含有人AB血浆的RPMI 1640培养液可以用于人外周血γδ T细胞的体外扩增,扩增得到的γδ T细胞在含有血浆或白蛋白的生理盐水中稳定性较好。     

原发性肝脾T细胞淋巴瘤三例报告并文献复习

 目的 探讨原发性肝脾T细胞淋巴瘤的临床表现、病理学特征和免疫表型特点。方法 对3例患者的临床资料进行回顾性分析并对相关文献进行复习。结果 患者肝脾明显肿大,伴有发热、全血细胞减少及肝功受损;病理示瘤细胞弥漫浸润肝/脾脏红髓血窦;免疫表型：瘤细胞表达CD+2、CD+3、CD-4、CD-8,TCR-γ／δ（+）。结论 肝脾T细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,预后较差,应注意与恶性组织细胞病鉴别。     

异基因造血干细胞移植治疗复发难治性淋巴瘤的临床研究

目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗复发难治性淋巴瘤的疗效和安全性.方法 北京军区总医院血液科2007年1月至2012年1月应用allo-HSCT共治疗7例复发难治性淋巴瘤患者,其中男4例,女3例,年龄18～ 48岁,平均年龄33.7岁.原发病为非霍奇金淋巴瘤6例,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)2例,T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LL)1例,皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL-N)1例,肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)1例,伯基特淋巴瘤(BL)1例;霍奇金淋巴瘤1例,为混合细胞型.首次复发4例,2次及以上复发2例,原发难治1例;自体移植后复发2例(均为2次及以上复发者);移植时有3例缓解,4例未取得缓解.供受者HLA全相合3例,HLA不全相合4例,采用骨髓加外周血干细胞联合移植,预处理均采用氟达拉滨替代环磷酰胺(Cy)的改良白消安(Bu)+Cy方案,移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用经典环孢素(CsA)和甲氨蝶呤(MTX),移植后观察患者并发症和无病生存等情况.结果 6例患者能较好耐受预处理方案,均获造血重建,植入证据检测证实100％为完全供者造血,1例预处理后死亡.全部患者中位随访29.6个月(1～70个月).共5例发生急性GVHD,4例发生慢性GVHD;死亡2例(因感染死亡1例、复发死亡1例),其余5例患者无病生存,无病生存率为71.4％,最长无病生存时间已达70个月.结论 allo-HSCT治疗复发难治性淋巴瘤安全有效,可作为挽救治疗的关键技术,可在临床广泛开展.     

原发性脾NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 提高对原发性脾NK/T细胞淋巴瘤的认识.方法 报道1例原发性脾NK/T细胞淋巴瘤患者的治疗情况并复习相关文献.结果 该例患者因反复发热1个月余入院,查体无浅表及腹腔淋巴结肿大,无肺、肝累及;骨髓见噬血现象,外周血涂片见淋巴细胞增高,有6%变异淋巴细胞;行脾切除病理检查后诊断为脾NK/T细胞淋巴瘤,术后6个月复查全身CT,未见其余淋巴结及脏器浸润,故为原发性脾NK/T细胞淋巴瘤.结论 原发性脾NK/T细胞淋巴瘤极为罕见,临床表现不典型,具有高度侵袭性,病程凶险,预后差,需及时明确诊断及治疗;可使用门冬酰胺酶(L-ASP)单用或联合方案治疗,对于难治复发患者,可寻找适当时机行造血干细胞移植.     

转移癌合并感染引起噬血细胞综合征1例并文献复习

1　临床资料　　患者男 ,6 3岁。直肠癌术后半年 ,因近期持续发热一周 ,于 2 0 0 3年 5月 2 1日住内科。入院当天体检 :体温 39.5℃ ;巩膜、皮肤黄染 ;双锁骨上及双腹股沟均可扪及淋巴结 ,直径 1～ 1.5cm ,质Ⅱ度 ;心肺无异常发现 ;肝肋下 1.5cm ,脾肋下刚及 ;左下腹见人造肛门     

以胸腔积液为首发表现的间变性大细胞淋巴瘤一例

患者女,20岁,因间断发热2个月、胸闷气促1个月于2012年7月入院.患者于2个月前出现间断发热,体温波动在38.0～ 38.5℃,伴脐周疼痛、食欲减退、盗汗.近1个月来感胸闷气促、体力下降,在当地医院行胸部CT检查示：左侧胸腔积液,予抗感染等治疗后未见好转,为进一步诊治入住我科.病程中无皮肤瘙痒,2个月内体质量减轻7.5 kg.入院查体：体温38.1℃,左颈部可触及数枚大小不等淋巴结,最大约1.8 cm×1.5 cm,左肺呼吸音减低,双肺未闻及干湿性啰音,心脏体检未见异常.腹平软,肝脾肋缘下未触及.入院诊断：胸腔积液性质待查,结核性胸腔积液可能性大,恶性肿瘤待排.     

骨髓增生异常综合征转化为ＣＤ１９＋ＣＤ４１＋急性白血病１例

1病案摘要 患者男性,59岁,因进行性头昏、乏力1月余,发热、鼻出血2天于2007年8月25日入院。患者既往体健。入院检查：体温38·8℃,发热面容,重度贫血貌,皮肤可见散在出血点,颌下可扪及数枚黄豆大小淋巴结,可活动,右侧鼻腔可见血痂,胸骨扣压痛（-）。肝右肋缘下1 cm,脾左肋缘下未触及。血常规：Hb 45g/L,WBC 1.2×10^9/L,     

肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的病因、临床特点、诊治及预后。方法回顾性分析兴化市人民医院2021年9月收治的1例肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为24岁男性,因巩膜黄染、尿黄入院,血常规提示红细胞、白细胞、血小板计数减少,网织红细胞增多,根据骨髓活组织检查和脾脏切除术后病理及免疫组织化学检查,诊断为肝脾γδT细胞淋巴瘤,予4次化疗后行异基因造血干细胞移植,至截稿前口服西达苯胺维持治疗,病情稳定。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤罕见,好发青年男性,过度抗原刺激和长期使用免疫抑制剂与该病的发生相关,常浸润肝脏、脾脏,引起肝脾大,而淋巴结肿大少见,同时浸润骨髓,引起血细胞减少,常伴有胆红素和血清乳酸脱氢酶升高,具有高度侵袭性,一般需要综合治疗,中位生存期短。     

恶性心包间皮细胞瘤四例报告

恶性心包间皮瘤是一种起源于浆膜的间皮、恶性程度较高的肿瘤,早期难以诊断,临床上极为少见,现将我院收治的4例报道如下。病例介绍例1.男性,26岁。胸部隐痛伴低热二个月入院,体温:37.5℃,BP16.0/9.33KPa,颈静脉饱满,右前胸叩诊5×5cm浊音区,心率98次/分,无心包摩擦音,肝脾不大,无下肢水肿。EKG示窦性心律,部分导联T波低平。X线检查为右心缘弧形膨凸,直径7cm,边界清晰,密度均匀,气管未受累,透视下肿物搏动明显。     

支气管粘液表皮样癌的诊断与治疗

支气管粘液表皮样癌临床少见。 1 999年 1月至 2 0 0 2年 6月我院收治 5例 ,报告如下 :1　资料与结果5例中男 2例 ,女 3例 ,年龄 1 4～ 6 9岁 ,中位年龄 4 6岁。临床主要表现为刺激性咳嗽 ,咳痰 ;1例痰中带血 ,1例开始为痰中带血后为大咯血 ,血量每次达 30 0ml～ 5 0 0ml不等。 3例伴有发热 ,体温 38 3℃～ 4 0 .2℃。先后以“肺炎”、“慢性支气管炎”、“哮喘”等对症治疗后症状有缓解。病程 1月至 5年不等。胸部X线及胸部CT检查病变位于右上肺 3例 ,大小分别为 2 0cm× 2 2cm、2 0cm× 1 5cm、1 5cm× 1 0cm边缘不光整 ,可见分叶…     

脾霍奇金氏淋巴瘤1例

患者女，52岁，因反复发热1年，加重1月入院。1年来患者反复出现发热（最高体温39℃），伴乏力，纳差。入院时查体T38．6℃ P110次／分，R 21次／分，BP 105／65mmHg。全身浅表淋巴结无肿大，肝肋缘下未触及，     

γδT细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨γδT细胞淋巴瘤的临床特点和诊疗方法,提高对γδT细胞淋巴瘤的认知和诊疗水平.方法 回顾性分析1例γδT细胞淋巴瘤患者的临床特点及治疗情况并复习相关文献.结果 患者经hyperCVAD-A(环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱+地塞米松)、hyperCVAD-B(甲氨蝶呤+阿糖胞苷)方案化疗后,病情一过性好转,后病情进行性加重,出现骨髓转移,最终临床死亡,生存时间4个月.结论 非肝脾来源的γδT细胞淋巴瘤是一种罕见的高度侵袭性肿瘤,病情进展快,预后差,主要通过组织病理学、免疫组织化学及克隆性T细胞抗原受体γ和(或)δ基因重排诊断,早期诊断,尽早行造血干细胞移植有望改善患者预后.