21例重型再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞检测及临床意义

目的：检测重型再生障碍性贫血（SAA）患者CD34^＋细胞骨髓单个核细胞比例,了解再生障碍性贫血发病与造血干细胞、祖细胞的关系。方法：应用流式细胞仪检测21例重型再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞表达水平。并与对照组比较。结果：再生障碍性贫血组21例患者CD34^＋细胞比例为（0．196±0．164）％,对照组10例患者CD34^＋细胞比例为（1．129±0．570）％,两组比较,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论：再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞表达明显减少,支持再生障碍性贫血造血干细胞内在缺陷的发病学说。此检测有助于再生障碍性贫血诊断,值得临床推广。     

再生障碍性贫血的治疗进展

再生障碍性贫血是一种少见的造血干细胞障碍导致外周血细胞和骨髓细胞减少的疾病。目前对再生障碍性贫血的有效治疗方法主要有免疫抑制剂治疗、大剂量环磷酰胺应用和造血干细胞移植。对再生障碍性贫血的治疗研究仍在不断探索中,所以一些新的治疗方法可能被采用。     

北京清华长庚医院血液科顺利救治两例"极重型再障"患者

贫血是临床常见疾病,然而有一种因为干细胞缺陷导致的"再生障碍性贫血"(尤其是"极重型再生障碍性贫血"),死亡率竟高达90％.随着医疗水平的进步,疗效虽有明显改善,但仍有约1/3患者死于感染和出血.近日,清华大学附属北京清华长庚医院血液科相继收治两例极重型再生障碍性贫血患者(以下简称"极重型再障"),科主任李利红带领科室...     

药物治疗再生障碍性贫血近展

近年来,对再生障碍性贫血进行发病机理的分型,可分为:(1)造血干细胞缺损型;(2)造血微环境缺陷型;(3)免疫功能紊乱(细胞抑制型和血清抑制型)等。本文针对上述发病机理,协同用药或配合中药,以提高疗效,作一综述。     

药源性血液病(2)

1药源性红细胞疾病1.1药源性再生障碍性贫血(DAA)药物引起再生障碍性贫血的发生率较药源性粒细胞/血小板减少症为低。DAA占全部再生障碍性贫血患者的50%～70%。欧洲和美国DAA的发病率为每年百万分之2到5。我国武汉市对119例再生障碍性贫血发病原因的调查结果,继发性再生障碍性贫血98例(占82%),其中DAA72例,占继发性再生障碍性贫血的73%。DAA病情多严重,急性型病人约有1/3～1/2,可能在一年内因出血和感染而死亡。1.2药源性纯红细胞性再生障碍性贫血(纯红再障)纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓中红细胞系统“选择性减少或缺如”为主要特…     

人骨髓间充质干细胞对再生障碍性贫血患者T细胞活化的影响

目的探讨人骨髓间充质千细胞在体外对再生障碍性贫血患者T细胞活化的影响。方法从人骨髓分离培养间充质干细胞，用尼龙棉柱分离T淋巴细胞，分别以不同数量间充质干细胞加入到植物血凝素刺激的再生障碍性贫血患者T淋巴细胞活化体系中，通过流式细胞仪获取数据，计算CD3^＋CD25^＋和CD3^＋CD38^＋T细胞的表达率。结果当间充质干细胞为1×10^4／孔时，与单独培养的再生障碍性贫血患者T淋巴细胞（对照组）相比，间充质干细胞对再生障碍性贫血患者T淋巴细胞CD25及CD38的表达呈明显抑制作用，差异有统计学意义（P〈0．01）。当间充质干细胞为1×10^3／孔时，与对照组相比无统计学意义。结论间充质干细胞在体外抑制再生障碍性贫血患者T细胞的活化，且这种抑制作用具有数量依赖性。     

再生障碍性贫血患者的T淋巴细胞亚群与病毒感染关系的探究

目的通过回顾性分析临床资料,探讨再生障碍性贫血患者的T淋巴细胞亚群与病毒感染之间的相互关系。方法对50例再生障碍性贫血患儿和50例正常儿童分别进行病毒检测和淋巴细胞亚群CD4、CD8的检测,对结果进行分析。结果再生障碍性贫血患者病毒感染阳性率明显高于对照组,且再生障碍性贫血患者外周血中CD4细胞下降,CD8细胞增多,CD4／CD8比例下降。结论病毒感染能刺激机体免疫系统并使之对造血干细胞、祖细胞或基质细胞发生异常免疫反应,进而损伤或抑制造血功能;免疫功能的紊乱使病毒容易入侵机体,并难以清除。本研究对治疗再生障碍性贫血有指导意义。     

病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血63例临床研究

目的探讨病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血的发病特点及临床疗效。方法分析再生障碍性贫血与肝炎病原学类型的关联性,測定再障病人T细胞亚群,并初步探讨与临床疗效的关系。结果63例再障中急性再障为40例,其中甲肝为20例,乙肝为20例,慢性再障为23例,均为乙肝患者,未发现丙肝,且急性再障中32例为急黄肝或亚重肝患者。測定T细胞亚群提示CD3、CD4阳性细胞百分率与正常对照无显著性差异(P>0.5),CD8阳性细胞百分率与正常对照比较亦无显著性差异(P>0.5)。经治疗23例慢性再障均好转,40例急性再障中死亡32例,好转8例。结论肝炎相关性再生障碍性贫血与肝炎病原学类型有内在的关联性,其发病机理似乎系干细胞缺陷而非细胞免疫介导,但具体机制有待进一步研究,急性再障疗效差。     

纯红细胞再生障碍性贫血13例临床分析

纯红细胞再生障碍性贫血１３例临床分析杜俊羽，刘秀英（洛阳医学高等专科学校附属医院洛阳市４７１００３）各种原因所致的骨髓红系统定向干细胞衰竭，导致骨髓红系增生不良，外周血单纯红细胞、血红蛋白减少而白细胞、血小板数基本正常，此类贫血称为纯红细胞再生障碍性...     

肝炎相关性再生障碍性贫血的诊断与药物治疗

摘要肝炎相关性再生障碍性贫血是一种特殊类型的再生障碍性贫血，可由急性肝炎、慢性肝炎，或爆发性肝炎引起，病情进展快，病死率高。采用人类白细胞抗原（HLA）相合同胞供者的异基因造血干细胞移植为年轻患者的一线治疗，而对于没有HLA相合骨髓供者而无法进行干细胞移植的患者，免疫抑制治疗也是不错的选择。该文着重综述肝炎相关性再生障碍性贫血的诊断和药物治疗。     

CD4+T细胞的分化调节及其在再生障碍性贫血中 作用的研究进展

摘要：CD4+ T细胞接受抗原的刺激后能够分化为多种辅助性T细胞（Th细胞）和调节性T细胞（Treg）,是人体免 疫系统重要的组成部分。随着对再生障碍性贫血和CD4+ T细胞研究的不断深入,发现CD4+ T细胞各亚群平衡失衡、 功能亢进及细胞因子的异常活化造成的骨髓损伤是诱导再生障碍性贫血发病的重要原因。因此,研究CD4+ T细胞 各个亚群的细胞分化调节,分析CD4+ T细胞在再生障碍性贫血中的作用机制,可为再生障碍性贫血患者细胞亚群平 衡的恢复提供治疗思路。本文拟从CD4+ T细胞、相关细胞因子等方面阐述CD4+ T细胞免疫异常对再障机制及治疗 的影响。     

Autoimmune aspects of aplastic anemia

Recovery of bone marrow function in aplastic anemia patients treated with immunosuppressive therapy first suggested a role for the immune system in bone marrow failure. High recovery rates in patients treated with immunosuppressive therapy suggested that an immune mechanism may be a final common pathway of marrow failure in this disease. In vitro studies have shown that aplastic peripheral blood and marrow cells and their supernatants are capable of suppressing hematopoiesis by autologous and normal marrow. Soluble factors identified in this system include gamma interferon and lymphotoxin. The interaction of these molecules with positive growth factors, the role of synergy with other negative regulators, and their role in the pathogenesis of bone marrow failure are discussed. Lymphokine and lymphocyte abnormalities in aplastic anemia may be manifestations of an underlying viral etiology. Three examples are discussed: Epstein-Barr virus-associated aplastic anemia; B19 parvovirus bone marrow failure; and HIV-induced neutropenia.     

再生障碍性贫血患者输注红细胞治疗前后血清TNF-α和红细胞免疫功能检测的临床意义

目的探讨了再生障碍性贫血患者输注红细胞治疗前后血清TNF-α和红细胞免疫功能的变化。方法应用放射免疫法对32例再生障碍性贫血患者进行了输注红细胞血清TNF-α和红细胞免疫功能的检测并与35名正常健康人作比较。结果再生障碍性贫血患者在输注红细胞前血清RBC-3b水平低于正常人组,二者间差异有统计学意义（P〈0．01）,一而TNF-α、RBC—ICR水平高于正常人组,二者间差异有统计学意义（P〈0．01）。经治疗3个月后与正常人比较,二者间差异有统计学意义（P〈0．05）。结论再生障碍性贫血患者存在着严重的红细胞免疫调节紊乱,检测患者输注红细胞前后血清TNF-α和红细胞免疫功能的变化对其病情的发展和预后判断均具有临床价值。     

再生障碍性贫血患者血清中免疫球蛋白测定

再生障碍性贫血(再障)发病率较高,多见于青年,治疗效果较差。近年来,我们研究发现再障与免疫损伤有密切关系。我们对成人再障患者做了IgG、IgA和IgM的测定,现将测定结果与再障之间关系做一分析。 1 对象与方法:①对象:25例再障患者诊断标准按1989年《全国再障专题座谈会修订的再障诊断和分型标准》。男17例、女8例,年龄14岁～38岁,均为原发性再障。临床表现主要为贫血、出血,以牙龈、鼻、皮肤粘膜出血及阴道流血为主,感染,倦怠;气短22例,25例均无淋巴结及肝脾肿大。实验室检查:红细胞数(100～150)×10~(12)/L15例,(150—200)×10~(12)/L10     

神经酰胺对再生障碍性贫血患者T淋巴细胞增殖与凋亡作用的影响

目的：研究神经酰胺对再生障碍性贫血（AA）外周血T淋巴细胞增殖与凋亡的影响。方法：分离纯化30例AA患者、6例正常人外周血T淋巴细胞，MTT法检测不同质量浓度神经酰胺（C2—ceramide）对T淋巴细胞增殖活性的影响；流式细胞仪检测C2—ceramide对AA外周血T淋巴细胞凋亡产生的影响。结果：C2-ceramide对AA外周血T淋巴细胞的生长具有质量浓度依赖性抑制作用，而对正常淋巴细胞的抑制作用不明显；流式细胞仪检测C2-ceramide处理后的AA外周血T淋巴细胞凋亡比例明显高于AAT淋巴细胞的自然凋亡率，DNA电泳可见凋亡特有的DNA片段。结论：神经酰胺可通过抑制AA外周血T淋巴细胞增殖及诱导凋亡的作用，对AA免疫紊乱进行调节。     

再生障碍性贫血造血组织中瘦素水平分析

目的通过对再生障碍性贫血（再障）患者骨髓液及外周血瘦素水平的测定，探讨再障状态下骨髓造血微环境异常与瘦素的关系。方法按正常人（n=6）、再障（n=30）、急性白血病（n=20）及营养不良性贫血（n=20）分为四组，每位受试者均抽取骨髓液、外周血，用放射免疫分析法分别测定其瘦素浓度。结果再障组骨髓液和外周血瘦素水平分别与正常人、急性白血病、营养不良性贫血组比较，差异均有统计学意义（P〈0．01），而其他三组的骨髓液及外周血瘦素水平两两比较差异均无统计学意义（P〉0．05）。贫血程度与瘦素浓度无相关性（P〉0．05），但骨髓液与外周血瘦素浓度呈正相关（P〈0．01）。结论再障骨髓液、外周血瘦素水平明显增高，可能与再障骨髓脂肪细胞明显增多，脂肪细胞分泌瘦素明显增多有关。     

免疫介导再生障碍性贫血小鼠模型外周血单个核细胞及脾脏干扰素-γ的表达

目的研究免疫介导再生障碍性贫血(AA)小鼠模型外周血单个核细胞(PBMC)及脾脏干扰素-γ(IFN-γ)表达,探讨免疫介导AA小鼠模型的免疫发病机制。方法①采用免疫介导方法建立(60Co-γ射线照射后输入淋巴细胞)AA小鼠模型。②用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)法检测AA小鼠PBMC中IFN-γmRNA的表达,对结果进行半定量分析。③用免疫组织化学方法检测AA小鼠脾脏组织石蜡切片中IFN-γ蛋白表达水平,以每个视野内的阳性细胞数量作为IFN-γ蛋白的量化指标,进行阳性细胞率分析。结果①AA小鼠外周血常规及网织红细胞检测显示全血细胞减少,骨髓活检显示骨髓造血细胞明显减少,非造血细胞增多。造模成功。②RT-PCR结果显示AA小鼠PBMC中IFN-γmRNA表达(1.14±0.06)高于正常小鼠(0.73±0.11),P<0.05。③免疫组织化学结果显示AA小鼠脾脏组织中IFN-γ蛋白阳性率(4.55±0.60)%高于正常小鼠(0.82±0.25)%,P<0.01。结论 AA小鼠PBMC中IFN-γmRNA和脾脏组织中IFN-γ蛋白表达水平增高,提示IFN-γ可能参与AA动物模型免疫发病机制。     

再生障碍性贫血患者死亡受体5的表达及意义

目的通过检测再生障碍性贫血(简称再障)患者骨髓单个核细胞肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)的死亡受体5(deathreceptor5,DR5)mRNA的表达,探讨DR5诱导的凋亡在诱导再障造血干细胞凋亡中的作用。方法采用实时定量反转录聚合酶链反应(RT-PCR)对12例再障(再障组)、11例再障治疗后达缓解(缓解组)、12名健康人(对照组)骨髓单个核细胞DR5mRNA的表达进行检测。结果①再障组、缓解组、对照组DR5mRNA均有表达。②再障组DR5mRNA的表达高于缓解组、对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。③缓解组与对照组间DR5mRNA的表达差异无统计学意义(P>0.05)。结论DR5mRNA在再障患者骨髓单个核细胞中表达增高,提示DR5介导的细胞凋亡可能在再障的发病机制中发挥一定的作用。