36例白塞病回顾性临床分析

目的探讨白塞病的临床特点及诊治方法,提高对该病的认识.方法对36例白塞病患者的临床资料进行回顾性分析,并按性别分组探讨男性和女性白塞病患者的临床特点的异同.结果白塞病首发症状以口腔溃疡最为多见(66.7%).白塞病临床表现多种多样,常见的临床表现为口腔溃疡(94%),外阴生殖器溃疡(81%),毛囊炎(61%),结节性红斑(53%),内脏受累并不少见,依次为消化道、眼、中大血管、心脏等.眼部受累男性多于女性,而且较重,其他临床表现无性别差异.多数患者对糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有明显的疗效.结论白塞病临床表现复杂,可累及多个系统,易被误诊.除眼部受累外,其他临床表现无性别差异.应对所有病例筛查结核感染的可能.治疗上对活动期、病情重者应糖皮质激素联合免疫抑制剂.     

白塞病173例的临床特点分析

目的总结白塞病患者的临床特点,提高对白塞病的认识。方法收集北京协和医院1983年1月至2004年6月确诊白塞病的173例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、系统受累及在不同性别的发生率和发生时间差异。结果平均发病年龄为(28±12)岁,病程为5(2～10)年。173例患者中,口腔溃疡是最常见的临床表现(173例,100%),其后依次为外阴溃疡(128例,74.0%)和眼部受累(91例,52.6%)。HLAB51阳性率为41%(16/39),针刺反应阳性率为60.0%(102/173)。口腔溃疡为最常见的首发表现(119例,68.2%),其后依次为生殖器溃疡(47例,27.2%)、结节红斑(28例,16.2%)。白塞病可以导致重要脏器的病变,眼部症状发生在首发症状后平均1(0～7)年,中枢神经系统症状在4(2～6)年,消化系统症状在4(1～7)年,大血管症状在3(0.6～4)年。临床表现存在显著性别差异的有男性大血管受累较多(OR=10.6,P<0.01)、女性血液系统受累较多(OR=0.094,P<0.05)。结论白塞病的临床表现多种多样,可累及多个系统,存在性别差异。     

男性白塞病的临床特点

目的总结并分析男性白塞病患者的临床特点.方法选取38例临床资料较完整的男性白塞病患者为研究对象,同时选取33例女性白塞病患者为对照组,综合分析其临床特点.结果男性白塞病患者多见,发病年龄平均为27.7岁,首发症状以口腔溃疡为最多(71.1%),皮肤病变的发生率明显低于女性(68.4%,P＜0.05),痤疮样皮疹较女性更多见(P＜0.01),眼征的发生率明显高于女性(63.2%,P＜0.05),尤其是重要脏器受累多见,针刺反应阳性率明显高于女性患者(P＜0.01),而提示病情活动的炎性指标C反应蛋白和血沉增高的发生率均明显高于女性(P＜0.05).结论男性白塞病患者病情往往较重,预后不良.     

Behcet病相关生物学标志物的研究进展

Behcet病(BD)是一种多系统受累的慢性炎症性疾病,它最早由Hippocrates在公元前15世纪发现,并在1937年由土耳其医生Behcet将其总结为一种综合征.目前认为BD可能是一种全身血管炎性疾病,其病因及病理生理机制尚不清楚,但主要考虑与遗传、环境及自身免疫因素相关.BD好发于30～40岁青壮年,主要临床表现、疾病严重程度及性别比例存在一定的地域差异.BD患者主要分布在古代丝绸之路周围国家(包括我国),中东地区发病率最高,而高加索地区发病率最低,黑种人很少受累.而在远东地区发病率也较高[1].BD的临床表现多种多样,主要包括:(1)皮肤黏膜:口腔溃疡(98％)、生殖器溃疡(80％)、结节性红斑、痤疮样毛囊炎、针刺反应;(2)关节炎/关节痛(50％);(3)眼部受累:全葡萄膜炎、视网膜血管炎(50％);(4)血管炎:血栓性动脉炎、静脉炎、动脉瘤形成,血管炎累及全身系统包括消化道溃疡、附睾炎、中枢神经系统改变、肺脏改变等[2].美国国立卫生研究院(NIH)在1990年提出了BD的诊断标准:(1)复发性口腔溃疡;(2)复发性生殖器溃疡;(3)眼部受累;(4)特征性皮损;(5)皮肤过敏反应性阳性.(1)+(2)～(5)中任意2条即可诊断.这个临床诊断标准虽然有一定应用价值,但由于缺乏客观的实验室指标支持,存在一些问题.比如针刺反应也可以见于一些嗜中性粒细胞皮肤病Sweet综合征,坏疽性脓皮病及复发性阿弗他口炎(recurrent aphthous stomatitis,RAS)[3].更重要的是,此诊断标准对判断疾病是否活动或复发意义不大.     

43例白塞病临床特点及治疗分析

目的分析总结白塞病患者的临床特点、治疗情况以提高对白塞病的认识。方法收集43例白塞病住院患者的临床资料,回顾性分析其人口参数、临床表现、系统受累、治疗情况等。结果患者平均发病年龄（39.1±13.0）岁,病程（3.0±2.8）年。复发性口腔溃疡100%,其次为生殖器溃疡55.8%,结节红斑48.8%,假性毛囊炎41.9%,眼部病变37.2%,关节炎/关节痛34.9%,消化道、心脏受累发生率分别为16.3%与9.3%。针刺反应阳性率为34.9%。8例分别有肺结核感染、慢性乙型肝炎及生殖器疱疹继发感染。35例患者均应用剂量不等的糖皮质激素治疗（泼尼松5 mg qd～260 mg qd）,43例患者中28例分别应用了不同的免疫抑制剂治疗如反应停、秋水仙碱、硫唑嘌呤、雷公藤、柳氮磺吡啶及爱若华等,无患者应用生物制剂。结论白塞病临床表现复杂,可累及多个系统,重症患者预后不佳。针对器官系统损害的治疗需进一步规范化。     

白塞病胶囊内镜检查5例

白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种原因不明的慢性多血管炎症性疾病,主要表现为反复口腔溃疡生殖器溃疡眼部损害及皮肤损害,并可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等。白塞病累及消化道称为胃肠型白塞病,文献多称肠白塞病,全消化道均可受累。胶囊内镜作为一种无痛无创的检查方法,对小肠的病变有很高的检出率与诊断率。对具有消化系统症状的白塞病患者应行胶囊内镜检查,可全面评估小肠病变的部位及形态,弥补了胃肠镜的不足。现报道北京大学人民医院消化科5例完成胶囊内镜检查的白塞病,并进行文献复习,为临床工作提供一定参考。     

内外合治中西医结合治疗白塞氏综合征

目的对白塞病临床资料进行分析,为临床诊断和治疗提供依据。方法回顾性分析十年内在本院就诊的15例白塞病患者的临床资料。结果本组资料中,临床表现以复发性口腔溃疡为主要症状,其次为结节性红斑、外生殖器溃疡、眼炎等。以本文方法治疗后,痊愈11例(73.3%),显效2例(20.0%),有效1例(6.7%)。复发1例(6.7%)。有效率为93.3%。结论反复发作的口腔溃疡,针刺反应阳性为主要诊断依据。治疗应根据病人受累部位及病变严重程度选择药物。     

白塞病62例临床分析

资料与方法 本组白塞病病人62例,均符合第五届国际白塞病会提出的诊断标准,男33例,女29例;年龄13～64岁,其中20～50岁51例(82%);病程1周～30年,10年以内45例(75%).临床表现:初发部位口腔共36例(58.06%),其次分别是皮肤(16例)、生殖器(8例)、关节(8例)、眼(14例),其中针刺反应阳性27例(43%).本组有口腔溃疡58例(93.5%),皮肤改变42例(66%),常见皮肤类型有结节性红斑、毛囊炎、红斑丘疹.     

早发白塞病患儿消化道受累特征分析

目的提高对以消化道受累为主要特征的早发白塞病（BD）的认识。方法回顾性分析2009年至2022年浙江大学医学院附属儿童医院收治的28例BD患儿的临床资料,分析其消化道受累特征。结果所有患儿均患有口腔溃疡,有消化道受累症状15例（消化道受累组）,未出现消化道受累症状13例（消化道未受累组）。消化道受累表现为腹痛、腹泻或黏液血便;首发症状依次为口腔溃疡（19例,67.9%）、腹痛或腹泻（12例,42.9%）、发热（12例,42.9%）;消化内镜检查发现肠道黏膜充血水肿及多发溃疡14例,以阿弗他浅溃疡和不规则溃疡多见。消化道受累组患儿发热、CRP升高、ESR升高比例均显著高于消化道未受累组（均P＜0.05）,两组患儿性别、起病年龄、确诊时间、外周血WBC、IgG、IgA、IgM比较,差异均无统计学意义（均P＜0.05）。结论除口腔溃疡外,消化道受累是BD最常见的临床表现,且常伴炎症指标升高,消化内镜检查有助于BD诊断。     

白塞病诊治指南(草案)节选

【概述】 白塞病(Behcet's disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,好发年龄为I6～40岁。我国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。