血液病与血液流变学检测临床观察与探讨

目的：研究探讨血液病在血液流变检测中的变化规律及临床意义。方法：本文对48例经骨髓象分析及临床诊断为血液病，并且未经治疗的患者进行血液流变学检测及观察分析。结果：真性红细胞增多症及慢性粒细胞白血病的全血粘度(高切、中切、低切)、红细胞压积、血沉及纤维蛋白原等显著高于正常，说明真性红细胞增多症与慢性粒细胞白血病早期均可出现血液浓聚现象，易形成血栓。结论：真性红细胞增多症和慢性粒细胞白血病早期及治疗中应观察血液流变学。     

骨髓增生性疾病引起门脉高压症2例报告

门脉高压常见病因为肝硬化,但临床上非肝硬化性门脉高压目前日益受到重视[1].骨髓增生性疾病(MLD)包括骨髓纤维化,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症和慢性粒细胞性白血病等,可引起门脉高压.本院2002年7月～10月收治骨髓增生性疾病引起门脉高压症2例,报道如下.     

血液病患者骨髓纤维组织和骨小梁变化的观察

报告２４８例血液病患者骨髓纤维组和骨小梁变化的观察结果。恶性血液病（原发性骨髓纤维化，原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，骨髓转癌等）发生骨髓纤维组织和骨小梁增生远较良性血液病（溶血性贫血，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，特发性血小板减少性紫癜）明显；髓细胞性白血病上述增生较淋巴细胞性白血病明显；骨小梁增生与骨髓纤维组织增生密切相关；再生障碍性贫血骨髓纤维组织减少与     

原发性血小板增多症的血液流变学特征

原发性血小板增多症(PRImaRY　ThRomBocrTHZmlA)是一种比较少见的出血性疾病.它与慢性粘细胞性白血病及真性红细胞增多症以及骨髓纤维化等关系密切.常合称为“骨髓增殖综合征”。其特征为血小板持久增多,且伴有反复自发性皮肤粘膜出血、血管内血栓形成和脾肿大。多见于40岁以上成人.男性多于女性.约为2:1。发病原因不明。 本文报告了一例原发性血小板增多症患者(经骨髓检查成立诊断.并经中国医学科学院血液病医院确诊)的血液流变学变化。其血液流变学特征为:红细胞压积达51%,说明红细胞压积的增高与血小板的增加有关,并非红细胞本身增…     

真性红细胞增多症、原发性血小板增多症65例诊治分析

1951年Dameshek提出骨髓增殖性疾病(MPD)是一组以造血干细胞过度造血为特点的疾病,主要包括慢性慢性粒细胞白血病(CML),真性红细胞增多症(PV),原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(IMF).     

WHO关于慢性骨髓增殖性疾病的分类和诊断标准

世界卫生组织(WHO)将慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disease，CMPD)分为慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病或高嗜酸粒细胞综合征、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症和CMPD不能分类等7类，分述如下。     

骨髓增生综合征末梢血加再障血清作为刺激因子进行体外混合多能干细胞的研究

作者选择发病机理是多能干细胞损害的骨髓增生综合征24例为研究对象,其中包括慢性粒细胞白血病(CML)11例,真性红细胞增多症(PV)8例,原发性血小板增多症(ET)2例,原发性骨髓纤维化症(Mf)1例,继发于PV的骨髓纤维化症1例,慢性骨髓增生综合征(MD)1例。并以正常人末梢血做对照。     

1例原发性骨髓纤维化白细胞异常增高的病例报道

<正>骨髓增殖性肿瘤(MPN)也称骨髓增殖性疾病,是一类造血干细胞或结缔组织细胞出现异常克隆性增殖的疾病。1951年DAMESHEK将临床上有关联的4种疾病:真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)和慢性粒细胞白血病(CML)统称为MPN,WHO新分类中还包括慢性中性粒细胞白血病和慢性嗜酸性粒细胞白血病。     

120例骨髓增殖性疾病富血小板血浆和全血的血小板聚集

作者对120例骨髓增殖性疾病(MPD)患者的全血(WB)和富血小板血浆(PRP),分别用Cadinal-Flower 阻抗法和Born 光学法作血小板聚集测定的对比研究,包括原发性骨髓纤维化(IM)31例,原发性血小板增多症(ET)32例,真性红细胞增多症(PV)28例,Ph(?)阳性慢性粒细胞白血病(CML)34例及停用细胞毒药物或脾切除后的反应性血小板增多症(RT)13例。试验前撤除干扰血小板功能的药物至少1周。     

骨髓增生性疾病的出血与血栓形成

现已证明,原发性血小板增多症(ET)与真性红细胞增多症(PV),慢性粒细胞性疾病(CML)及骨髓纤维化同属骨髓增生性白血病(MPD)。越来越多的研究者注意到,MPD患者常发生出血与血栓形成,而且是重要的死亡原因之一。国内外学者对MPD并发出血与血栓形成进行了多方面研究,本文就此作一简要综述。     

Jak2基因突变的研究进展

慢性骨髓增殖性疾病（chronic myeloproliferative diseaseCMPD）是一组骨髓增殖性的恶性肿瘤,包括真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,原发性骨髓纤维化和慢性髓系白血病等,其特征是一系或多系造血细胞的异常增生。除慢性髓系白血病的发病与bcr—abl融合基因有关外,其他CMPD的发病机制仍不清楚。近年来大量研究证实,在多种CMPD中存在较高的jak2基因突变率。本文就近年来jak2基因突变与多种血液系统疾病的诊断、临床特征及其分子靶向治疗等方面的研究进展进行综述。     

PCR技术检测骨髓增殖性疾病bcr／ablmRNA表达

慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化均为造血多能干细胞缺陷的骨髓增殖性疾病,有时可互相伴随及转化。90％以上的慢粒患者存存Ph′染色体,其分子生物学基础是22号染色体上的断裂点簇区域(bcr)基因片段与9号染色体上的abl基因异位融合所致。近年来应用RT/PCR技术检测bcr/abl mRNA,其     

JAK2基因突变与慢性骨髓增殖性疾病

慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）是一类以一系或多系髓系细胞（包括红系、粒系和巨核系）增殖为主要特征的克隆性造血千细胞疾病。其特点是骨髓有核细胞增多，增殖的细胞可向终末分化成熟，多不伴发育异常。外周血一系或多系细胞增多，外周器官浸润，常伴有肝脾肿大。根据世界卫生组织（WHO）的恶性血液病分类方案，CMPD包括慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、慢性特发性骨髓纤维化（CIMF）、慢性中性粒细胞白血病（CNL）、慢性嗜酸粒细胞白血病／高嗜酸粒细胞综合征（CEL／HES）及难分类的骨髓增殖性疾病（UMPD）。     

骨髓增生综合征的致病原因

1951年Demeshek提出慢性粒细胞性白血病(CGL),真性红细胞增多症(PV),原发性血小板增多症及原因不明的骨髓纤维化伴髓样化生等疾病都与“骨髓增生综合征”有关。最初提出上述疾病是正常骨髓对某种骨髓刺激因子一般反应的结果,据此观点这些病变大多数都是肿瘤。然而这些理论也有人反对.因为上述综合征也可能是另一     

真性红细胞增多症诊断与治疗的进展

真性红细胞增多症(以下简称 PV)是一种骨髓造血干细胞异常引起的骨髓增生性疾病。其特点是红细胞、血容量明显增高,伴以粒细胞和血小板增加,发病缓慢,病程较长,晚期常有骨髓纤维化及髓外造血。本病相对少见,真性红细胞研究组(以下简称 PVSG)自1967年建立以来,已积累骨髓增生性疾病1000余例,建立了 PV 等疾病的诊断标准,并     

JAK2 V617F点突变的研究进展及其与ETS2 mRNA表达的相关性

慢性骨髓增殖性疾病（cMPDS）是一组造血于细胞克隆性疾病,在骨髓细胞普遍增生的基础上,某一个系列细胞增生尤其突出,呈持续不断的过度增殖。世界卫生组织（WHO）最新关于cMPDs分类包括如下7类：慢性粒细胞性白血病（CML）、慢性中性粒细胞白血病（CNL）、嗜酸细胞性白血病（CEL）和高嗜酸细胞综合征（HES）、真性红细胞增多症（PV）、特发性骨髓纤维化（IMF）、     

骨髓增殖性肿瘤骨髓组织病理学诊断的新认识

正骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)是以"有效"造血导致外周血一系或多系的髓系细胞增多以及肝脾肿大为特点的疾病,其骨髓中有核细胞增多,细胞可以分化成熟,是无(或无明显)病态造血的一类克隆性干细胞紊乱的慢性髓细胞肿瘤。1951年,Blood杂志创始人Dameshek提出了一组有共性表现的血液疾病,称之为骨髓增殖性疾病,当时其包括4种疾病——真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)和慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)。     

骨髓增生性疾病患者血浆及全血血小板凝集状况

骨髓增生性疾病患者最常见的血小板异常是在许多生理性刺激后,富含血小板的血浆(PRP)凝集功能下降,为全面了解这类病人PRP 及全血(WB)血小板的凝集状况,作者对120例骨髓增生性疾病患者进行了评价。31例患者为特发性骨髓纤维化(IM)、32例为原发性血小板增多症(ET)、23例真性红细胞增多症(PV)、34例Ph~1阳性CML。此外,还对13例细胞毒性药物治疗停止后或脾切除术后反应性血小板增多症(RT)病人进行了检测。取肘前静脉血,用标准方法制备PRP,并分别采用光学法及阻抗测量法测定PRP 及WB 血小板凝集活性。结果显示,大多数骨髓增生性疾病患者PRP 血小板凝集活性正常或下降,而WB 血小板活性增加。在WB 中常见自发性血小板凝集(SPA),而PRP     

慢粒误诊1例

慢粒误诊１例姜淑娟慢性粒细胞白血病是累及干细胞水平的恶性骨髓增生性疾病。主要表现为周围血液和骨髓内有大量粒细胞增生。本例病人则以血小板显著增高而白细胞接近正常而误诊为“原发性血小板增多症”，染色体检查ｐｈ’阳性而确诊，现报告如下。病历摘要：患者，女，...     

定量Bcr/abl融合基因在慢性骨髓增殖性疾病中的表达及意义

慢性粒细胞白血病(CML)因染色体t(9,22),产生bcr/abl融合基因,其蛋白产物能激活酪氨酸激酶,抑制CML细胞凋亡。因而bcr/abl融合基因作为CML的标记基因,已用于CML的临床诊断和微小残留病变检测。真性红细胞增多症(PV),原发性血小板增多症(ET),慢性特发性骨髓纤维化(1MF)与CML同属