小儿肾母细胞瘤p16基因启动子区甲基化观察

目的：观察小儿肾母细胞瘤ｐ１６基因启动子区有无甲基化及有甲基化者与组织类型和预后之间关系。方法：２０例肾母细胞瘤（５例肾组织作对照）进行甲基化观察，使用三种内切酶分别为ＦｎｕＤⅡ、ＳａｃⅡ、ＨｐａⅡ。结果：肿瘤组有６例出现甲基化（对照组无甲基化），除１例属于预后良好型（ＦＨ）之外，余５例均属预后不良型（ＵＨ）。甲基化与组织类型有关。随访结果有甲基化病例（ＵＨ组），１例术后１．５年死亡，１例术后半年复发，证明甲基化影响着预后。结论：肾母细胞瘤ｐ１６基因启动子区存在甲基化，甲基化者属于组织预后不良类型者多。     

肾母细胞瘤CD44V6表达及其意义

目的 探讨ＣＤ４４Ｖ６在不同病理类型肾母细胞瘤中表达的差异及其意义。方法 用免疫组化方法,研究１７例不同病理类型肾母细胞瘤和１３例正常肾组织中ＣＤ４４Ｖ６的表达。结果 肾母细胞瘤ＣＤ４４Ｖ６阳性率为４７．１％,明显高于正常肾组织（７．７％,１／１３）。其中,间变型肾母细胞瘤ＣＤ４４Ｖ６阳性率１００％（５／５）,非间变型阳性率２５．０％（３／１２）,两者差异有显著性意义（Ｐ＝０．００９〈０．０２５）     

E-钙粘附素、β-连环素和基质金属蛋白酶-7在肾母细胞瘤中的表达及意义

目的探讨粘附连接复合体中E-钙粘附素和争连环素（E-cadherin／β-catenin）以及相关基因基质金属蛋白酶-7（MMP-7）在肾母细胞瘤中的表达及其意义。方法采用免疫组织化学方法，对经过石蜡包埋的30例肾母细胞瘤和9例非肿瘤肾组织标本进行检测。结果E-cadherin在肾母细胞瘤组织中有表达缺失且在预后良好型组（FH）中的表达高于预后不良型组（UH），差异有统计学意义（P〈0．05）。β-catenin、MMP-7在非肿瘤肾组织中低表达，两者在肾母细胞瘤组织中高表达，在Ⅲ～Ⅳ期组织中表达高于Ⅰ～Ⅱ期，两者在FH组中和UH组中的表达差异有统计学意义（P〈0．05），且β-catenin与MMP-7的表达水平呈正相关（r=0．66，P〈0．01）。结论E-cadherin蛋白的阳性表达缺失参与了肾母细胞瘤的恶性转化，而β-catenin和MMP-7的阳性表达促进了肾母细胞瘤的侵袭转移。     

肾母细胞瘤N－myc、IGFⅡ基因mRNA的表达

应用Ｎｏｒｔｈｅｒｎｂｌｏｔ杂交，研究１３例肾母细胞瘤Ｎ－ｍｙｃ癌基因和类胰岛素生长因子Ⅱ（ＩＧＦⅡ）基因ｍＲＮＡ的表达，发现１２例Ｎ－ｍｙｃｍＲＮＡ的表达增强，１１例有明显的ＩＧＦⅡｍＲＮＡ的表达，分化较差的病，ＩＧＦⅡｍＲＮＡ多为高表达，提示肾母细胞瘤的发生发展过程中，可能也涉及癌基因和生长因子基因的异常。     

肾母细胞瘤N—myc,IGFⅡ基因mRNA的表达

应用Ｎｏｒｔｈｅｒｎ ｂｌｏｔ杂交，研究１３例肾母细胞瘤Ｎ－ｍｙｃ癌基因和类胰岛素生长因子Ⅱ（ＩＧＦⅡ）基因ｍＲＮＡ的表达，发现１２例Ｎ－ｍｙｃ ｍＲＮＡ的表达增强，１１例有明显的ＩＧＦⅡｍＲＮＡ的表达，分化较差的病，ＩＧＦⅡｍＲＮＡ多为高表达，提示肾母细胞瘤的发生发展过程中，可能也涉及癌基因和生长因子基因的异常。     

母乳中T淋巴细胞亚群及IFN—γ,IL—8分泌水平的研究

为探讨母乳中免疫活性细胞及细胞因子对新生儿的免疫保护作用，应用碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶（ＡＰＡＡＰ）桥联酶标法及双抗体夹心酶联免疫吸附法（ＥＬＩＳＡ）测定３０例健康产妇不同时期母乳中Ｔ淋巴细胞亚群分布及活化的单个核细胞分泌γ－干扰素（ＩＦＮ－γ）、白细胞介素８（ＩＬ－８）的水平。结果表明：（１）母乳Ｔ淋巴细胞的主要类型为ＣＤ３细胞，也包含ＣＤ４和ＣＤ８两个亚群。母乳单个核细胞经刺激能产生ＩＦＮ－γ和ＩＬ－８；母乳中Ｔ淋巴细胞数目及ＩＦＮ－γ、ＩＬ－８的分泌以初乳为最高。（２）初乳细胞ＩＦＮ－γ的分泌水平明显高于相应周围血中细胞所分泌的水平（Ｐ＜０．０１），ＩＬ－８的分泌差异无显著意义（Ｐ＞０．０５）。相关分析显示初乳Ｔ细胞亚群的分布及细胞因子的分泌与周围血中相同指标间无明显相关。提示母乳中含有大量免疫活性细胞并能通过细胞因子的分泌对新生儿产生免疫保护。若及早予母乳喂养，可能降低新生儿肠道细菌、病毒等感染的机会。     

在神经母细胞瘤中神经营养因子受体TrKA的表达抑制血管生成

在人类神经母细胞瘤（ＮＢ）中血管生成因子的高水平表达与晚期肿瘤分期有关，高血管生成与ＮＢ转移，侵袭性和不良预后相关．该研究旨在说明体内外ＮＢ细胞中重要的血管生成因子如血管内皮生长因子（ＶＥＧＦ）和基本的成纤维细胞生长因子（ｂＦＧＦ）的表达及其生物学活性是否受神经营养因子受体－酪氨酸激酶受体（Ｔｒｋ）Ａ和ＴｒｋＢ表达所影响． 材料和方法进行细胞培养，并将ＳＨ－ＳＹ５Ｙ细胞用全长型 ＴｒｋＡ ｃＤＮＡ Ｋ５３８Ｎ ｃＤＮＡ（为 Ｔｒｋ激酶区缺乏 ＡＴＰ结合带的ＴｒｋＡ变异体）和ＴｒｋＢ　ｃＤＮＡ在常规下稳…     

肾母细胞瘤中微血管计数的临床意义

目的：探讨肿瘤内微血管计数（ＭＶＣ）在肾母细胞瘤中的意义。方法：应用免疫组化染色对３８例肾母细胞瘤进行回顾性研究。结果：①预后差的间变型较预后好的各型ＭＶＣ均显著增高（Ｐ＜０．０５），胚芽型较上皮型ＭＶＣ亦显著增高（Ｐ＜０．０５）。②晚期病例较早期者ＭＶＣ显著增高（Ｐ＜０．００１）。③生存组与死亡组ＭＶＣ有显著差异，前者较低（Ｐ＜０．００１）；高ＭＶＣ组较低ＭＶＣ组的生存率明显降低（Ｐ＝０．００１６）。④随肿瘤内炎细胞浸润程度的增加，ＭＶＣ无显著变化（Ｐ＞０．０５）。结论：ＭＶＣ是判断肾母细胞瘤预后一较理想的指标。     

45例儿童神经母细胞瘤预后因素分析

目的 分析影响儿童神经母细胞瘤（NB）的临床预后因素,期望通过综合性诊断治疗方案改善NB的预后。方法研究对象为1998年10月至2003年12月新诊断为NB患儿,根据年龄及分期分为高、中、低危3组,各组采用包括不同化疗强度的NB综合治疗方案。方案包括确切分期分组,Ⅲ、Ⅳ期患儿延迟或二次肿瘤根治术,不同强度的化疗方案和完成化疗后全顺维甲酸诱导分化治疗,高危组在化疗结束时接受自身造血干细胞移植（ASCT）。结果年龄6个月至11岁,共45例。I期9例,Ⅱ期1例,Ⅲ期8例,Ⅳ期26例,1Vs期1例。6例在≤2个疗程后好转中放弃治疗;39例按计划治疗,11例接受了ASCT。获得完全缓解（CR）31例（80％）,获得部分缓解（PR）8例（20％）。中位随访期21个月（14个月至64个月）;末次随访时CR24例（62％）,中位CR时间为22个月;带病生存病情稳定4例,总生存率（SR）72％。疾病进展、复发或已死亡11例（28％）。大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期明显影响预后,P分别为0．04、0．003。不同危险组预后不同,P为0．003。肿瘤原发于后腹膜,Ⅲ、Ⅳ期患儿手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT者预后差,但未达统计学有效水平,P=0．092、0．55和0,60。结论NB综合整体治疗方案较为合理。年龄大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期为预后不良因素。肿瘤原发于后腹膜、手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT预后差,但P未达统计学有效水平。     

具有不同融合基因的B系急性淋巴细胞白血病患儿的临床特征分析

目的：分析具有不同融合基因的B系急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL）患儿的临床特征、分子遗传学特征与免疫分型和预后之间的差异。方法：总结2006年3月至2008年12月北京大学人民医院儿科收治的B系ALL患儿80例,其中TEL/AML1阳性组18例、E2A/PBX1阳性组14例、BCR/ABL阳性组11例、MLL/AF4阳性组2例及4种融合基因均阴性的患儿35例,总结其临床特征、形态学、免疫分型及分子生物学、染色体等相关资料,并分析各组患儿的无病生存率（DFS）,随访时间至2009年4月。结果：TEL/AML1阳性组中,年龄≤5岁的患儿占66.7%,发病时的肿瘤负荷不高,形态学以FAB-L2型多见,而染色体核型均未见t(12;21)的异常,长期预后好,至今有17例患儿达到无病生存;14例 E2A/PBX1阳性组中,女性患儿多见,其中13例患儿形态学表现为FAB-L1型,12例患儿的免疫分型为前B细胞型,DFS接近80%;11例BCR/ABL阳性患儿中10例免疫分型为普通B细胞型,FAB-L1 和L2 型各4例。DFS不足20%;而MLL/AF4阳性的2例患儿发病时肿瘤负荷均高,形态学均为FAB-L1型,免疫分型均为早前B细胞型。1例化疗早期放弃治疗,另1例至今已无病生存达21个月。结论：具有不同融合基因的患儿,其临床特征、免疫分型及预后等方面具有显著差异。［中国当代儿科杂志,2010,12（3）：172-176］     

缺氧诱导因子-1α在小儿肾母细胞瘤中的表达E

目的研究缺氧诱导因子-1α（hypoxia—induciblefactor-1α,HIF一1et）在小儿肾母细胞瘤（wilmstumor,wT）中的表达及其与临床病理学参数、微血管密度（microvesseldensity,MVD）和预后的关系。方法选取本院2008年1月至2012年1月经手术切除的WT肿瘤标本45例,分别根据年龄、性别、病理分型、临床分期、NWTS-5高低危因素进行分组,采用免疫组织化学方法测定WT组织和瘤旁组织中HIF-1α和CD34的表达,通过CD34标记血管内皮细胞并计算MVD,结合临床资料和随访结果对实验数据进行统计学分析。结果wT组H1F-1α的阳性率高于瘤旁组（95．6％傩40％,P〈0．05）,HIF-1α在WT中的表达与与临床分期相关,P〈0．05;WT组MVD高于瘤旁组（58．22±10．009绑（49．43±8．114）,P〈0．05,HIF-1α的表达与MVD的相关系数为r=0．402,P〈0．05;HIF-1α表达阳性程度高危组高于低危组,P〈0．05,HIF．1et低表达组术后累计生存率显著高于高表达组,P〈0．05。结论HIF-1α的高表达与WT的生长有关,可促进肿瘤新生血管的生成,并提示小儿WT的预后不良。     

Intra-Abdominal Desmoplastic Small Round Cell Tumor in Children: A Clinicopathologic Study

Desmoplastic small round cell tumor (RCT) is a relatively newly recognized neoplasm. It has a very distinct morphologic and high-grade polyphenotypic expression with a very poor prognosis. It is commonly seen in adolescent boys. We describe two cases of intra-abdominal desmoplastic small RCT in young girls (5 and 11 years of age). In both cases, the exact origin of tumor in the abdomen could not be established. Histopathologic examination of the biopsy specimens showed distinct desmoplastic stroma and coexpression of various epithelial, neural, and muscle markers. These two patients were treated primarily by debulking surgery followed by adjuvant chemotherapy (RCT II protocol). One of the two had a stable disease while the other had a progressive disease while on treatment. Thus our findings support the diverse histogenesis of this tumor and its poor prognosis.     

化疗及非化疗组神经母细胞瘤干细胞标志物的表达及意义

目的探讨干细胞标志物CD133、ABCG2、CD117及nestin在神经母细胞瘤化疗组及非化疗组患儿中的表达及意义。方法收集上海交通大学附属新华医院小儿外科保存完好的20例神经母细胞瘤肿瘤组织的石蜡标本,按术前是否经历化疗分为术前化疗组和未化疗组,每组各10例,采用免疫组化SupperVision法检测4种标记物在肿瘤组织中的表达。结果CD133、ABCG2、CD117及nestin干细胞标志物在未化疗神经母细胞瘤组织中的平均阳性细胞率低于化疗后残留神经母细胞瘤组织中阳性细胞率的平均值,差异无统计学意义（P〉0．05）。两组患儿年龄、性别、分期及组织分型比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论儿童神经母细胞瘤中可能存在肿瘤干细胞,肿瘤干细胞对常规化疗药物具有耐药性。     

Transient Myeloproliferative Disorder Associated with Down Syndrome and Hypothyroidism

Desmoplastic small round cell tumor (RCT) is a relatively newly recognized neoplasm. It has a very distinct morphologic and high-grade polyphenotypic expression with a very poor prognosis. It is commonly seen in adolescent boys. We describe two cases of intra-abdominal desmoplastic small RCT in young girls (5 and 11 years of age). In both cases, the exact origin of tumor in the abdomen could not be established. Histopathologic examination of the biopsy specimens showed distinct desmoplastic stroma and coexpression of various epithelial, neural, and muscle markers. These two patients were treated primarily by debulking surgery followed by adjuvant chemotherapy (RCT II protocol). One of the two had a stable disease while the other had a progressive disease while on treatment. Thus our findings support the diverse histogenesis of this tumor and its poor prognosis.