多发性内分泌肿瘤相关甲状旁腺病变的现今认识和手术处理

1903年,Erdheim通过尸检报道1例垂体腺瘤（肢端肥大症）合并3个甲状旁腺增生的病例。1912年至1952年,至少有13例类似的垂体腺瘤或增生、甲状旁腺增生及胰岛细胞瘤不同组合的病例报道。1953年，Underdahl报道了8例同时有垂体腺瘤、甲状旁腺增生和胰腺胰岛素瘤的病人，另14例病例上述3个内分泌腺体中2个发生病变。     

无症状型原发性甲状旁腺功能亢进临床诊治

随着血钙和血甲状旁腺素检测以及颈部超声检查的普遍开展,越来越多的无症状型原发性甲状旁腺功能亢进（PHPT）病人得以诊断,其诊断和治疗逐渐受到人们的广泛关注。尽管关于无症状型PHPT的处理方法尚存在一定争议,但随着诊治经验的积累、较高论证强度临床研究的开展以及诊治指南的不断更新,针对无症状型PHPT的处理变得愈加规范。手术治疗、药物治疗与随访观察的合理选择是改善无症状型PHPT病人生存质量,获得最佳治疗效果的关键。     

136例原发性甲状旁腺功能亢进的诊治体会

目的分析原发性甲状旁腺功能亢进症的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析四川大学华西医院2004年1月至2012年12月期间初次手术治疗且资料完整的原发性甲状旁腺功能亢进患者的临床资料。结果136例甲状旁腺功能亢进患者中骨型52例（38,23％）,肾型17例（12．50％）,骨。肾型7例（5．15％）,生化型24例（17．65％）,合并其他临床表现者36例（26．47％）。术前甲状旁腺激素（parathyroid hormone,PTH）值为（106．20±88．88）pmol／L（6．91～390pmol／L）,血钙值为（3．12±0．66）mmol／L（2．15～5．77mmol／L）。甲状腺及颈部淋巴结彩超和锝．甲氧基异丁基异腈放射性核素双时相显像（99Tcm-MIBI）定位诊断与手术发现符合率分别为75．00％及85．29％,联合CT检查三者符合率为86．76％。术后病理诊断：良性病变129例（94．85％）,甲状旁腺癌7例（5．15％）。良性病变中甲状旁腺腺瘤119例（92．25％）,其中单发114例（95．80％）,多发腺瘤或甲状旁腺瘤合并甲状旁腺增生5例（4．20％）;甲状旁腺增生10例（7．75％）,其中8例为甲状旁腺不典型增生或增生活跃。124例（91．18％）患者术后3d内PTH降至正常上限以下。124例（91．18％）获随访,随访时间6～112个月,中位随访时间49个月;12例（8．82％）失访。术后6个月有2例（1．47％）甲状旁腺癌患者肿瘤复发,其余病例无复发。3例（2．21％）甲状旁腺癌患者分别于术后18,19及23个月死亡,其中2例死于甲状旁腺癌全身转移,1例死于心血管意外。结论原发性甲状旁腺功能亢进的临床表现多样,手术是治疗原发性甲状旁腺功能亢进的有效手段。     

多发性内分泌肿瘤-1型相关胰腺内分泌肿瘤的诊断与治疗

目的 总结多发性内分泌肿瘤-1型(MEN-1)相关胰腺内分泌肿瘤(PET)的诊治经验.方法 2004年1月至2007年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院外科共收治MEN-1相关PET患者10例,其中男性2例,女性8例.来院时均未诊断为MEN-1,首次出现PET相关症状年龄为11～49岁,平均(32±11)岁.通过对患者进行定性、定位检查和基因测序明确诊断.并对患者进行药物治疗、手术干预和随访观察.结果 10例患者中诊断胰岛素瘤9例,其中多发性胰岛素瘤2例,单发胰岛素瘤合并多发无功能性胰岛细胞瘤及十二指肠恶性胃泌素瘤肝转移1例;胰高血糖素瘤1例.10例患者中,有家族史5例,检出MEN1基因突变9例.所有患者中,7例患者经过9次手术治疗,发现胰岛素瘤12个、无功能胰岛细胞瘤4个、十二指肠胃泌素瘤1个;2例患者接受饮食和药物治疗;1例患者放弃治疗.随访1个月～11年,除1例患者放弃治疗死亡外,其余9例患者病情稳定,血糖均在正常范围之内.结论 加强对PET及MEN-1的认识,及时诊断MEN-1相关的PET,进行合理积极的手术治疗,能够改善患者生活质量,并有望延长患者的生存期.     

多发性内分泌肿瘤Ⅰ型相关的胰腺内分泌肿瘤

多发性内分泌肿瘤Ⅰ型（MEN-1）由MEN-1抑癌基因突变所致,胰腺内分泌肿瘤是其主要病变之一,具有病理类型多样、发病早、多发等特点。基因测序是重要诊断方法,对基因突变携带者应定期筛查胰腺内分泌肿瘤。手术是控制激素过度分泌症状和预防转移的主要手段。     

原发性甲状旁腺功能亢进的外科治疗及评价

随着人们对甲状旁腺疾病认识的不断深入,临床诊断原发性甲状旁腺功能亢进（primary hyperparathyroidism,PHPT）的病例日趋增多。PHPT是导致血钙升高的最常见原因之一。由于甲状旁腺自身过度分泌甲状旁腺素从而引起血清钙水平升高,并导致全身多个系统出现损害,其中包括神经肌肉、消化道、心血管、关节及软组织、泌尿及骨骼系统。外科手术是治疗PHPT的重要手段,手术成败的关键在于术前精确定位,术中仅切除病变旁腺组织而保留正常旁腺组织,同时不破坏正常旁腺组织血供并保护周围重要组织,特别是喉返神经。     

多发性内分泌肿瘤2型的诊断和外科处理

目的 探讨多发性内分泌肿瘤2型（multiple endocrine neoplasia,MEN2）的诊断和外科处理方法.方法 回顾性研究1997年6月至2006年6月我院诊断和治疗的MEN2患者28例的临床资料.结果 MEN2a型25例,其中23例分属7个家系,均有RET基因11外显子634编码子突变;MEN2b型3例,无家族史,为RET基因16外显子918编码子突变.MEN2a型中22例有甲状腺肿物伴降钙素升高,其中17例经病理证实为甲状腺髓样癌;12例合并嗜铬细胞瘤,其中5例为多发性,2例恶性;5例合并甲状旁腺功能亢进症,3例无临床症状及生化改变.3例MEN2b型均为甲状腺髓样癌合并黏膜神经瘤病和马凡样体形,其中1例伴双侧肾上腺嗜铬细胞瘤.MEN2a型中12例接受双侧甲状腺全切除＋双侧颈淋巴清扫,5例行甲状腺肿物切除;甲状旁腺病变在甲状腺手术时一并处理;9例接受11次肾上腺肿瘤摘除术,3例为双侧肾上腺手术.3例MEN2b型均行双侧甲状腺全切除＋双侧颈淋巴清扫.结论 MEN2型以甲状腺髓样癌为主要病变,基因筛查可帮助早期诊断.根治性甲状腺切除能预防和治疗甲状腺髓样癌.     

多发性内分泌肿瘤1型的诊断和外科处理

目的探讨多发性内分泌肿瘤1型（multiple endocrine neoplasia type 1，MEN1）的诊断和外科处理。方法回顾性分析1974年至2005年我院诊断和治疗的MEN1患者的临床资料。结果本组MEN1患者17例，其中11例分属4个家系。1997年后的14例均发现MEN1基因突变。17例患者中甲状旁腺受累11例，并发胰岛素瘤6例，垂体腺瘤8例，肾上腺受累6例，胸腺类癌2例，皮肤纤维瘤样增生合并皮下脂肪瘤2例。2例4种腺体受累，3例3种腺体受累，7例2种腺体受累，4例1种腺体受累，1例12岁携带者尚未检出临床症状及生化改变。6例以肾结石、6例以胰腺内分泌功能障碍为首发症状，2例无明显自觉症状。17例患者中4例行甲状旁腺次全切除，1例行甲状旁腺腺瘤摘除，4例行胰岛素瘤切除手术，2例胸腺类癌行胸腺肿瘤摘除术。结论MEN1临床表现多样，即使同一家系病例亦可有不同表型。基因检查有助明确诊断。手术主要针对甲状旁腺增生、胰岛素瘤和胸腺类癌，在治疗肿瘤同时可改善患者的生存质量。     

肾型原发性甲状旁腺功能亢进1例误诊分析

原发性甲状旁腺功能亢进(prmiary hyperparathyroidism,PHPT),简称甲旁亢,是由于甲状旁腺本身病变引起甲状旁腺素(parathyrin,PTH)合成与分泌过多,通过其对骨与肾的作用,导致高钙血症和低磷血症.本病多见于20～50岁成年人,亦可见于儿童与老人,女性多于男性.PHPT是一种好发于白种人的严重内分泌疾病,黄种人中较少见[1],在中国属于少见病,临床上常易误诊.将江苏省苏北人民医院收治的1例以反复发作的泌尿系结石为首发症状就诊的PHPT病例报道如下.     

原发性甲状旁腺功能亢进的诊断与外科治疗

原发性甲状旁腺机能亢进（primary hyperparathymidism,PHPT）欧美国家多见,在内分泌疾病中,其发病率仅次于糖尿病和甲状腺疾病,位居第三位。目前我国尚无发病率的确切统计,但较欧美国家低,不过,近20年来明显增加。PHPT在欧美国家的高发年龄是50～70岁,但国内报道的病例多为30～50岁,在我们收治的56例PHPT中,30～50岁者占85％。     

巨大甲状旁腺腺瘤所致原发性甲状旁腺功能亢进一例报道

甲状旁腺腺瘤临床较为少见,其分泌大量的甲状旁腺激素（Parathyroid hormone,PTH）会导致甲状旁腺功能亢进,重症表现为骨关节病变及尿路结石,且起病隐匿,甲状旁腺腺瘤通常为4 ～ 25 mm大小[1].昆明医科大学第一附属医院甲状腺外科于2013年4月7日收治巨大甲状旁腺腺瘤所致原发性甲状旁腺机能亢进患者1例,甲状旁腺腺瘤直径为5 cm,极为罕见,可以称之为巨大甲状旁腺腺瘤.现报道如下.     

原发性甲状旁腺功能亢进误诊一例

患者 ,女 ,45岁 ,因甲状旁腺肿块半年于 2 0 0 2年 4月 2 0日入院。患者于 3年前跌倒后觉左臀部疼痛 ,当时Ｘ线检查未见异常 ,未行治疗。 1年后疼痛逐渐加重 ,并出现跛行 ,在外院行Ｘ线检查示 :左髋骨肿瘤性病变。骨ＥＣＴ检查示 :右后 7肋、右肩胛骨、全髋骨、左肱骨中段、Ｔ12 、右骶髂关节见异常骨质代谢灶 ,门诊以“多发性骨转移瘤”收住我院肿瘤科。入院后化验血钙 2 .35～ 2 .5 5ｍｍｏｌ/Ｌ(平均 2 .43ｍｍｏｌ/Ｌ) ,血磷 0 .5 1～ 0 .86ｍｍｏｌ/Ｌ (平均 0 .73ｍｍｏｌ/Ｌ ) ,ＡＬＰ 2 46～ 30 5ＩＵ/Ｌ (平均 2 70 .75ＩＵ/Ｌ)。…     

原发性甲状旁腺功能亢进并发重度髂骨破坏1例

1 病例资料 患者,女,40岁,2年前无明显诱因下出现臀部酸胀不适,当时未予重视,因症状进行性加重, 2012年5月9日就诊入住我科.X线检查示:双侧髂骨破坏、骶髂关节显影不清,CT片示双侧骶髂关节溶骨性破坏(见图1).为明确诊断, 5月15日行髂骨活检术,术中以左侧髂骨翼肿瘤为中心沿髂骨翼方向做5 cm切口,见局部髂骨翼及外板骨皮质变薄,骨刀凿出病变髂骨皮质,皮质下灰白色肉芽组织伴淡黄色液体形成,髂骨内板骨皮质已穿透,术中刮除部分肿瘤组织送病理检查.     

原发性甲状旁腺功能亢进1例长期延误诊断的教训

患者，女，56岁。1994年因右小腿疼痛，在外院骨伤科诊断为“右胫骨骨髓炎”，于1994年12月13日在该院行手术治疗，手术后病理检查诊断为“动脉瘤样骨囊肿”。术后1年又发右小腿疼痛，逐步加重。1997年初来本院就诊，摄右胫腓骨X线片，见右胫骨中段原手术处囊性骨病变。病变处局部稍隆起，压痛明显，考虑骨肿瘤复发。于1997年3月14日在     

继发性甲状旁腺功能亢进甲状旁腺定位方法研究进展

正继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism,SHPT)已成为慢性肾病(CKD)的主要并发症之一,其发病原因主要是体内长期钙、磷代谢紊乱刺激甲状旁腺增生,大量甲状旁腺激素(PTH)释放入血,作用于运动、心血管系统等,轻者出现关节疼痛、周身瘙痒、四肢无力,重者出现骨质疏松、病理性骨折、异位钙化、心血管意外事件增加等~([1])。卞维静等~([2])对SHPT病人进行的流行病学调查显     

原发性甲状旁腺功能亢进伴声音嘶哑一例

<正>病人,男性,68岁。因无明显诱因出现声音嘶哑2周并逐渐加重,于2021年5月8日入院。既往高血压、腔隙性脑梗死病史,无吸烟史。无尿路结石、骨痛、咳嗽等症状。喉镜检查显示左侧声带固定于旁正中位,双侧声带闭合留有缝隙。实验室检查:血钙3.28 mmol/L,甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH) 59.3pg/ml,碱性磷酸酶159.94 IU/L。颈部超声检查:甲状腺左叶中下部深层可见一混合回声,大小约3.39 cm×1.92 cm,边界清,无局灶强回声;甲状腺左叶下极可见一低回声,大小约0.45 cm×0.53 cm,纵横比>1,边界不清,内见强回声。甲状旁腺SPECT/CT融合显像:甲状腺左叶下极背侧见一类圆形稍低密度影,大小约为20.1 mm×19.2 mm×28.9 mm,密度欠均匀,     

原发性甲状旁腺功能亢进的诊治策略

正原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)是指不明原因的甲状旁腺腺体组织改变,如腺体组织增生、腺瘤形成或癌变引起甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)分泌过多,从而导致的以钙磷代谢紊乱、骨和(或)泌尿系统病变为主要临床特征的内分泌疾病~[1]。由于该病起病隐匿、临床症状多样,部分病人可反复出现骨折、尿路结石,常被误诊、误治。因此,尽早诊断及妥善采