溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性

肝豆状核变性(HLD)，是以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传性疾病，由于铜在体内蓄积，可引起多系统损害。该病早期症状多种多样，有一部分以溶血性贫血(HA)为首发症状，临床易误诊，而HLD早期诊断与治疗对预后非常重要。为提高对本病的认识，现将以溶血性贫血为首发症状HLD7例报告如下：     

45例系统性红斑狼疮血液学改变的分析

目的了解系统性红斑狼疮（SLE）血液学异常情况。方法通过回顾性分析45例SLE患者的临床资料,对患者血常规、骨髓象及细胞形态学检查结果进行比较分析。结果血常规改变患者中以贫血最为常见,其中,贫血并发血小板减少13例,并发白细胞减少11例,全血细胞减少3例,单纯血小板减少1例,溶血性贫血2例。骨髓有核细胞增生活跃者26例（占57.8％）,增生明显活跃者19例（占42．2％）。粒细胞：红细胞（G／E）〉3者23例（占51．1％）,G／E〈3者22例（占48．9％）;2例溶血性贫血患者直接法Coombs试验均为阳性,C／E均〈1。中性粒细胞大小不均、浆内颗粒增多、增粗者9例（占20．0％）,红细胞形态正常者36例（占80．0％）;巨幼样变者2例,小细胞低色素者7例;巨核细胞1～104[平均（32．3±27．1）1个／片。铁染色正常者37例（占82．2％）。结论SLE并发血液系统损害多见．以贫血最为常见,部分患者早期易误诊为再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜（ITP）等,经过皮质醇激素及（或）免疫抑制剂治疗后,多数患者外周血象有不同程度的改善。     

系统性红斑狼疮患者血液系统的异常表现

系统性红斑狼疮(SLE)患者常有血液系统的异常表现。本文对我院268例SLE 合并血液系统异常的住院患者进行分析,现报告如下。临床资料全部病例为我院1982年1月至1991年8月住院患者,其中女245例,男23例。平均年龄29.9岁,大于40岁33例,小于19岁27例。一、SLE 合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA):268例中贫血(Hb 男<110 g/L,女<100 g/L)196例,占73.1%。其中5例表现为AIHA,均为女性。2例是以AIHA 为首发表现,分别经6与18个月后确诊为SLE。5例诊断AIHA 时Hb20～50g/L,网织红细     

首发症状不典型的急性心肌梗死35例误诊分析

急性心肌梗死(AMI)有典型临床表现和典型心电图表现者仅占70%￣80%。一部分AMI患者缺乏典型的临床表现和特征,尤其是首发症状不典型者,早期常延误诊治。本研究对1990￣2003年13年间我院收治的AMI患者118例(其中误诊35例,占29.7%),加以分析,以期提高对AMI的诊断水平。1误诊类型分析1.1以上腹痛伴恶心、呕吐为首发症状常误诊为急性胃炎、急性胃肠炎、急性胆囊炎、急性胃穿孔、急性胰腺炎等。此种情况有8例(6.78%),以中、老年患者居多。AMI的典型临床表现为持续胸骨后剧烈疼痛。当发生下壁心肌梗死时,临床上有2.7%￣17.6%的患者表现为突…     

儿童系统性红斑狼疮56例临床分析

目的 :总结儿童系统性红斑狼疮 (SLE)的临床及实验室检查特点。方法 :对56例住院SLE患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 :(1)抗核抗体阳性 (91 % )、血沉增快 (91 % )、抗双链DNA抗体阳性 (86 % )、补体C3降低(79 %)、贫血 (70 % )、肾脏损害(68 % )、关节症状 (55 % )、白细胞减少 (41 % ),发热、脱发及消化道症状等亦多见 ,患儿C反应蛋白明显升高者多提示存在感染 ;(2)56例入院误诊率高达46 % (26/56) ,住院病死率为5 % (3/56) ,多因感染所致。结论 :儿童SLE临床表现多变 ,存在一定的性别差异 ,应结合实验室检查 ,早期诊断并防治感染 ,以改善预后。     

肝豆状核变性首发症状与误诊分析

目的分析肝豆状核变性的首发症状与误诊原因，为避免误诊提供借鉴。方法对32例肝豆状核变性患者临床资料进行分析。结果32例患者中以神经系统症状起病18例，以肝脏症状起病7例，以精神症状起病3例，以肾病症状起病2例，以关节疼痛和溶血性贫血起病各1例。常被误诊为舞蹈病、脑炎、帕金森病、甲状腺功能亢进、精神分裂症、肝炎、肝硬化、肾炎、骨关节炎、溶血性贫血等疾病。结论本病易被误诊误治，早期诊断和及时治疗对预后至关重要，对具有上述易被误诊病症者，应及早通过角膜K—F环、铜代谢以及基因检测等检查予以确诊。     

药源性血液系统损害

WHO药物不良反应国际研究中心的资料指出,因药物的有害作用而导致血液系统疾患者,其顺序为:粒细胞减少症,血小板减少症、溶血性贫血、再生障碍性贫血(再障)。其病死率以再障为最高,可达50％。故再障和溶血性贫血已引导起临床的高度重视。     

四种结缔组织病血液系统损害与血液中自身抗体的相关性分析

目的:探讨包括系统性红斑狼疮(SLE)、原发干燥综合征(PSS)、混合性结缔组织病(MCTD)及未分化结缔组织病(UCTD)其血液系统损害与血中自身抗体的相关性。方法:分析179例结缔组织病患者临床及实验室资料,采用χ2检验及Logistic回归分析法进行统计学分析。结果:179例结缔组织病患者中63.7%出现血液系统受损,其中贫血42.5%,白细胞减少38.0%及血小板减少12.8%。抗SSA、SSB抗体阳性率血液受损组(72.8%,25.4%),尤其多系受损组(81.4%,32.6%)高于无血液受损组(50.8%,10.8%);抗ds-DNA抗体阳性率多系受损组(27.9%)高于无血液受损组(12.3%);抗SSA抗体阳性率单系白细胞受损组(90.0%)显著高于无血液受损组(50.8%);仅抗SSA抗体阳性率与血液系统损害呈正相关并与白细胞减少关系最密切(P=0.025)。SLE患者抗ds-DNA抗体及UCTD患者抗SSA抗体与血液受损有关。全部患者血液受损组IgG升高水平比无血液受损组高。结论:血液系统是结缔组织病易侵犯的器官,贫血最常见。抗SSA抗体可能参与了结缔组织病血液损害发生机制,尤其与白细胞减少关系最密切。     

肝豆状核变性15例临床分析

目的探讨肝豆状核变性的临床特点,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析15例肝豆状核变性患者的临床资料。结果 15例患者中13例患者K-F环阳性(86.7%),15例血清铜蓝蛋白均降低(100%),8例患者表现为神经系统症状(60%),7例(46.7%)表现为肝损害,2例发生溶血性贫血(13.3%)。结论肝豆状核变性青少年多见,以神经系统和肝损害为主要表现,青霉胺与硫酸锌联合治疗对大部分肝豆状核变性患者有效。     

系统性红斑狼疮合并血小板减少危险因素Logistic回归分析

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）合并血小板减少危险因素。方法采用回顾性研究方法,对85例系统性红斑狼疮合并血小板减少相关因素进行多因素非条件Logistic回归分析,并血小板减少的住院患者进行回顾性分析．以同期住院的无血小板减少的SLE患者作为对照,探讨血小板减少的危险因素。结果85例SLE住院患者,出现血小板减少者有24例,占28．24％,其中14例出现轻度血小板减少,6例出现中度血小板减少,4例为重度血小板减少。SLE患者合并浆膜炎、血液系统受累、ACA阳性及脾大者易出现血小板减少。血小板减少组肾脏损害的发生率高于血小板正常患者,但蝶形红斑的发生率低于后者,差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论SLE患者合并浆膜炎、血液系统受累、ACA阳性及脾大者易出现血小板减少。     

慢性硬膜下血肿20例临床分析

目的 分析慢性硬膜下血肿(CSDH)的临床特征。方法 收集20例CSDH，就其临床表现、发病机制及防治和预后进行临床探讨。结果 CSDH临床症状不典型，尤其是老年人，初诊误诊率达50％，积极治疗治愈率达100％。结论 应重视CSDH的早期诊断。     

干眼症102例临床症状分析

目的分析干眼症的临床特征,探讨如何提高干眼症的确诊率、减少误诊。方法对102例临床干眼症患者进行回顾性临床分析,以临床症状及泪液分泌试验（Sehirmer testⅠ）、泪膜破裂时间（BUT）和角膜荧光素染色的检查结果为诊断标准。结果102例干眼症患者中,有干涩症状的86例（84％）,注视后视力下降,瞬目后可恢复正常70例（67％）,眼疲劳61例（60％）,异物感55例（54％）,视物模糊51例（50％）,眼部疼痛者47例（46％）,畏光38例（37％）,眼内过多黏液感36例（35％）,刺激性流泪29例（28％）,眼部痒感16例（16％）,眼红15例（15％）。结论临床症状是干眼症的诊断的重要依据和必要条件。     

慢性肉芽肿病治疗进展

目的:探讨以胃肠道表现为首发症状的婴儿牛奶蛋白过敏的临床特点,以减少误诊。方法:选取2014年3月至2015年3月南京医科大学附属儿童医院消化门诊就诊的224例诊断为婴儿牛奶蛋白过敏的患儿,采用问卷调查法收集临床资料,应用CoMiSS表进行症状量化评估。结果: 224例患儿中,男108例,女116例,发病年龄以0~ 6个月为主。胃肠道首发症状就诊中腹泻50.0%,便血28.6%,反流或呕吐8.9%,阵发性哭闹7.1%,便秘5.3%。患儿治疗前CoMiSS评分为(10.25±2.61)分,饮食回避2~4周后评分为(3.69±1.18)分,下降>50%以上。224例患儿中误诊病例148例,不同胃肠道首发症状患儿的误诊率为腹泻54.1%,便血29.7%,阵发性哭闹5.4%,反流或呕吐5.4%,便秘5. 4%。既往误诊病例中抗生素使用率达60. 8%。误诊病例中发生营养不良56例,非误诊病例中发生营养不良2例,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:胃肠型婴儿牛奶蛋白过敏主要症状为腹泻及便血。因症状缺乏特异性,临床实践中误诊发生率较高。CoMiSS症状评分法有助于临床医师对该病轻中度患儿的诊断和疗效观察。     

孟鲁司特联合舒利迭治疗儿童咳嗽变异性哮喘的疗效观察

目的：探讨孟鲁司特联合舒利迭治疗儿童咳嗽变异性哮喘的疗效。方法将60例儿童咳嗽变异性哮喘患儿随机分为治疗组与对照组,每组各30例,两组患者均给予常规内科治疗,对照组患者在此基础上加用舒利迭,治疗组同时联合孟鲁司特治疗,比较两组患者的临床疗效及咳嗽的日间症状评分、夜间症状评分。结果治疗组患者治疗后的总有效率达90.0%,显著高于对照组,差异具有统计学意义（x2=11.316,P＜0.05）。治疗后两组患者的日间症状评分、夜间症状评分均较治疗前明显降低,且治疗组患者的日间症状评分、夜间症状评分较对照组降低更显著,组间比较,差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论孟鲁司特联合舒利迭治疗儿童咳嗽变异性哮喘临床疗效确切,安全性高,值得推广使用。     

以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮 1例

目的 阐述以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮(SLE)病例并讨论.方法 报道1例以乏力为首发表现的儿童系统性红斑狼疮.结果 儿童系统性红斑狼疮首发症状多种多样,临床医生应加强疾病总体认识,避免漏诊、误诊.结论 儿童系统性红斑狼疮首发症状各异,临床医生需熟练掌握疾病,避免漏诊、误诊.     

对94例慢性酒精中毒病人的临床分析

本文通过对９４例慢性酒精中毒病人的临床分析，发现酒中毒的病人中男性多于女性，低文化水平者高于高文化水平者。初次饮酒年龄１６－２５ａ，占６５．９６％，从初次饮酒到形成依赖的时间以１－３ａ最多，占４５．７４％。酒中毒后出现多种躯体症状，肝功能异常占４７．８７％，性功能异常占４２．５５％，脑萎缩占２０．２１％，脑电图异常和末梢神经炎的发生率为１３．８３％；酒中毒后还可出现多种精神症状，平均每例有２．６种，以记忆力下降最为显著，占７１．２８％，幻觉症占４８．９４％，人格改变占４７．８７％，酒后抑郁占３２．９８％，妄想占１５．９６％。因此，作者提出对酒的问题应予以足够的重视。     

度洛西汀与帕罗西汀治疗伴有疼痛症状的抑郁障碍患者的对照研究简

目的：比较度洛西汀与帕罗西汀治疗伴有疼痛症状的抑郁障碍患者的疗效和安全性。方法：对本院60例符合CCMD-3抑郁症的诊断标准并伴有疼痛症状的抑郁障碍患者随机分为研究组（30例）和对照组（30例）,研究组给予度洛西汀肠溶胶囊,起始剂量40mg／d,最高为60mg／d,对照组给予帕罗西汀,起始剂量20mg／d,最高为40mg／d。分别治疗8周。用汉密尔顿抑郁量表（HAMD-17）项和临床大体印象量表（CGI-SI）评定疗效,用副反应量表（TESS）评定药物安全性,采用国外经典的疼痛视觉模拟评分（VAS）评估疼痛严重程度。结果：治疗后两组疗效相比无显著性差异,但在第1周末研究组HAMD评分显著低于对照组,且差异具有显著性（P〈0．05）,对疼痛症状改善,研究组比对照组明显。结论：度洛西汀可快速、有效地改善抑郁症状,且能明显改善抑郁患者的躯体疼痛症状。     

乌鲁木齐市SLE患者尿路感染病原菌分布特点及无乳链球菌药敏结果分析

目的 探究系统性红斑狼疮(SLE)患者无乳链球菌(GBS)尿路感染及药敏状况，为临床用药提供依据。方法 回顾性分析新疆维吾尔自治区人民医院2011年4月至2018年11月SLE患者继发尿路感染及药敏情况。结果 153例SLE患者尿培养阳性有78例，病原菌分布革兰阴性菌45例为大肠埃希菌18例、肺炎克雷伯9例、奇异变形菌6例、阴道加德纳菌4例、阴沟肠杆菌4例和铜绿假单胞菌4例；革兰阳性菌33例为GBS16例、粪肠球菌6例、葡萄球菌4例、屎肠球菌3例、酵母菌3例和唾液链球菌1例；药敏结果显示16株GBS对左氧氟沙星31.25%、红霉素68.75%、四环素37.5%和克林霉素81.25%出现耐药株；对左氧氟沙星6.25%出现中介株；对利奈唑胺、青霉素、万古霉素、美罗培南、氨苄西林和头孢曲松敏感率均为100%。结论 SLE患者GBS引起尿路感染应引起注意，临床医生需根据药敏结果合理选用抗生素。     

133例永久心脏起搏器植入者首发症状和病因分析

目的：回顾性分析133例首次安置永久心脏起搏器患者的临床资料,对患者首发症状及发病原因加以探讨。方法所有患者均进行病史采集、血液常规、生化检查、胸片、心电图、超声心动图、动态心电图或心电遥测记录。34例行冠状动脉造影检查。结果以黑矇或晕厥为首发症状的有56例（42．1％）。133例患者中冠心病45例,其中房扑、房颤与心动过缓并存者有19例（42．2％）;老年退行性心脏瓣膜病58例,房扑、房颤与心动过缓并存者13例（22．4％）,两组发生率相比有统计学差异（ P＜0．05）。结论冠心病和老年退行性心脏瓣膜病为患者接受起搏治疗的主要原因,合并窦房结功能障碍的冠心病患者更多表现为房扑、房颤与心动过缓并存。重视患者的心脏外非特异症状,才能提高对缓慢性心律失常的临床诊断水平。     

系统性红斑狼疮误诊分析

目的提高对系统性红斑狼疮的认识和诊断水平。方法对30例系统性红斑狼疮患者临床表现误诊情况进行了回顾性分析。结果82例系统性红斑狼疮中30例误诊，误诊率达36．6％。结论系统性红斑狼疮临床表现多样，早期症状不典型，误诊率高，误诊时间长短不一。临床医师应提高对系统性红斑狼疮的认识，对各种临床表现综合分析，及时做相关检验，可以减少系统性红斑狼疮的误诊。