小儿肾积水肾盂成形术后尿理化性质和尿水通道蛋白2改变的研究

目的 探讨小儿单侧先天性肾盂输尿管连接处梗阻(pyeloureteric junction obstruction,PUJO)肾积水术后1周内尿理化性质和尿水通道蛋白2(aquaporins-2.AQP2)的变化.方法 选取14例符合Grignon法四、五级标准的小儿单侧先天性PUJO.肾积水患儿;经肾盂成形术后给予严格设定的补液标准,收集术后第一、三、五、七天积水侧肾脏和对侧无积水肾脏24 h尿液,分别测定排尿量、渗透压、Na+和肌酐,并用酶联免疫吸附法(ELISA)测定尿液中AQP2水平.结果 相对于对侧无积水肾脏,积水侧肾脏梗阻解除术后1周内尿液AQP2显著降低.尿量明显增多.尿渗透压显著降低,Na+排泄分数显著增加;同时术后1周内双侧肾脏尿液AQP2、排尿量和尿渗透压有升高趋势,而积水侧肾脏Na+排泄分数有减少的趋势;积水侧.肾脏术后第五、七天的尿液AQP2.排尿量和尿渗透压较第一天均显著增加(P<0.05).对侧无积水肾脏术后第五、七天的尿液AQP2和尿渗透压较第一天也显著增加(P<0.05).其余指标在术后小同天数之间差异无统计学意义(P>0.05).结论小儿单侧先天性PUJO解除术后1周内积水侧.肾脏的尿液AQP2和尿渗透压均较对侧尤积水肾脏尿液显著减少.提示梗阻解除后尿液中AQP2可能和尿液浓缩能力改变有关.     

先天性肾积水肾脏及其尿液中水通道蛋白2表达的相关性研究

目的 探讨先天性肾积水患儿肾脏水通道蛋白2(aquaporin-2,AQP2)表达水平及其尿液AQP2表达水平之间的相关性.方法 选取20例单侧先天性肾盂输尿管连接处梗阻肾积水肾脏,其中轻度和重度积水肾脏各10例,并选取8例正常肾脏作为对照组.应用免疫组织化学方法检测肾脏AQP2表达水平,并采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测其尿液中AQP2浓度.结果 AQP2阳性着色位于肾脏集合管主细胞胞膜和胞质.积水肾脏AQP2表达水平下降和其尿液中AQP2表达水平下降及尿渗透压下降相一致.重度积水组显著低于轻度积水组,重度和轻度积水组均显著低于正常对照组(P＜0.05).积水肾脏AQP2表达水平与其尿液AQP2表达水平以及尿渗透压均有显著正相关性(分别为r尿AOY2=0.706,P＜0.05;r尿渗透压=0.810,P＜0.05).结论 随着先天性.肾积水患儿积水程度增加,其肾脏AQP2表达水平和其尿液AQP2浓度及尿渗透压均明显下降.检测尿液AQP2浓度可间接反映肾脏中AQP2的表达情况,为临床评估肾脏浓缩稀释功能损害程度提供依据.     

先天性肾积水患儿尿液水通道蛋白1表达的意义

目的研究先天性肾积水患儿尿液水通道蛋白1(AQP1)的表达情况及其临床意义。方法选取26例不同程度肾积水患儿作为试验组。其中轻度组7例,中度组10例,重度组9例。均经彩超、电子计算机X射线断层扫描技术(CT)或MRI证实,并排除其他泌尿系统疾病。对照组选取10例无泌尿系统疾病的儿童。在严格选定条件下,收集试验组患儿术前晨尿、术中肾盂尿液、梗阻解除术后第3、7天患肾晨尿,同时收集对照组患儿晨尿,采用间接ELISA法测定其尿液AQP1水平。结果与对照组比较,中、重度积水组患儿术前尿液中AQP1水平均明显下降(Pa<0.05),且重度积水组尿液AQP1水平与中度积水组比较,明显降低(P<0.05);轻度积水组与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。试验组术后第3天尿液AQP1水平与术中比较,差异无统计学意义(P>0.05),术后第7天尿液AQP1水平与术中比较均明显上升,但仍低于对照组(Pa<0.05)。对照组、试验组术前及术后第7天尿液AQP1水平与尿渗透压呈正相关,实验组术中及术后第3天尿液AQP1水平和尿渗透压之间无相关性。结论尿液AQP1水平可能是新型的评价先天性肾积水患儿肾浓缩功能的指标之一。     

先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿积水肾脏中水通道蛋白1-4的表达

目的 观察先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿积水肾脏中水通道蛋白l-4(aquaporin,AQP1-4)的表达及其与积水程度之间的关系.方法 收集22例接受肾盂成形术和肾造瘘术的先天性肾盂输尿管连接部狭窄(pyeloureteral junction obstruction,PUJO)患儿的肾组织标本,并将其按照静脉肾盂造影(intravenous pyelography,IVP)显影时间的长短分为两组.轻度肾积水组(10例;IVP60min内显影)和重度肾积水组(12例,IVP 60min内不显影).8例正常肾组织标本来自于肾母细胞瘤周围正常肾组织.免疫组织化学技术检测AQPl-4在正常肾脏和积水肾脏中的表达与定位.逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测AQP1-4 mRNA在正常肾脏和积水肾脏中的表达水平.结果 AQP1阳性着色主要分布于肾小球毛细血管内皮细胞、近曲小管的上皮细胞及髓袢降支细段上皮细胞胞质,AQP2阳性着色主要分布于肾脏集合管上皮细胞胞膜和胞质,AQP3阳性着色主要分布于肾脏集合管主细胞的基底侧,AQP4阳性着色主要分布于肾内髓集合管上皮细胞基底侧.而积水肾脏AQP1-4表达均有不同程度下降.RT-PCR显示重度肾积水中AQPl-4的相对表达量显著低于轻度肾积水和正常对照组(AQP1:0.194±0.118比0.598±0.092比0.858±0.122;AQP2:0.247±0.089比0.566±0.105比0.976±0.134;AQP3:0.426±0.126比0.741±0.074比1.006 ±0.084;AQP4:0.171±0.115比0.420±0.081比0.739±0.201;P＜0.01).结论 AQP1-4在先天性PUJO患儿积水肾组织中的表达水平降低,且随着积水程度的加重而下降,表明其在肾积水发展的过程中可能与肾脏浓缩稀释功能的下降有一定的关系.     

小儿肾积水肾脏病理改变与水通道蛋白表达的相关研究

目的 探讨小儿先天性积水肾脏(hydronephrotic kidney,HnK)不同病理改变水通道蛋白(aquaporins,AQPs)1～4及其mRNA的表达情况.方法 收集26例接受肾盂成形术和肾造瘘术的肾盂输尿管连接部狡窄(PUJO)患儿的肾组织标本,按其病理学变化程度分为轻度肾积水组(12例,病理学分级Ⅱ-Ⅲ级)和重度肾积水组(14例,病理学分级Ⅳ-Ⅴ级)2组.10例正常肾脏组织标本来自于肾母细胞瘤周围正常肾组织.免疫组织化学技术检测AQP1～4在正常肾脏和积水肾脏中的表达与定位,逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测AQP1～4 mRNA在正常肾脏和积水肾脏中的表达水平.结果 免疫组化显示先天性积水肾脏中AQP1～4表达强度弱于正常埘照组肾脏;半定量RT-PCR显示重度肾积水中AQP1～4的相对表达量显著低于轻度肾积水和正常肾组织(P均<0.01).结论 小儿先天性积水肾脏中AQP1～4蛋白及其mRNA水平的表达均下调,且随积水肾脏病理改变稃度而变化,AQP1～4表达水平的变化可能在先天性肾积水的病理发展过程中发挥一定作用.     

超声诊断先天性肾盂积水最终发展趋势的相关性研究

目的观察产前超声诊断先天性肾盂积水肾盂前后径（anteroposterlor renal pelvic diameter,APD）等数值的变化规律,探讨APD等相关数据在判断生理性或病理性肾盂积水中的临床价值。方法随访观察2011年4月至2013年2月69例行产前超声检查诊断为胎儿先天性肾盂积水患儿的临床资料,根据发展趋势分为生理性肾盂积水和病理性肾盂积水,并对两组积水APD值等相关数据进行比较分析。结果69例（73只肾）中,生理性肾盂积水55例（57只肾）,积水多在产后1—6个月消失。病理性肾盂积水14例（16只肾）,其中肾盂输尿管部梗阻12例（14只肾）,膀胱输尿管部梗阻2例,未发现其它泌尿系统畸形。两组积水在胎儿性别、积水侧别、积水发生时间及孕30～33周前APD、肾皮质厚度（renal parenchyma thickness,RPT）、肾盏形态上比较,P〉0．05,差异无统计学意义。在孕30～33周及孕30～33周后APD、RPT、肾盏形态上比较,P〈0．05,差异有统计学意义。结论胎儿先天性肾盂积水最终发展趋势与胎儿性别、积水侧别、积水发生时间及孕30～33周前APD、RPT、肾盏形态无相关性;与孕30～33周及孕30—33周后APD、RPT、肾盏形态有相关性。在定期随访过程中,生理性肾盂积水多于产后1～6个月恢复正常,病理性肾盂积水的各项指标呈渐进性发展,需及时手术治疗。     

尿六联微量蛋白对新生儿窒息后早期肾损伤的诊断价值

目的探讨新生儿尿中微量白蛋白（Alb）、α1-微球蛋白（α1-MG）、转铁蛋白（TRF）、视黄醇结合蛋白（RBP）、免疫球蛋白（IgG）、纤维连接蛋白（Fn）对窒息新生儿早期肾损害的临床诊断价值。方法采集39例窒息新生儿及39例正常新生儿的新鲜尿液，用酶联免疫测定法检测微量蛋白含量，并用stat Fax-2100型全自动酶标仪比色分析。检测两组新生儿的血肌酐和尿素氮。结果窒息组新生儿尿中α1-MG、TRF、RBP均明显高于对照组（P〈0．01），Alb、Fn、IgG也高于对照组（P〈0．05）。重度窒息组TRF、RBP明显高于轻度窒息组（P〈0．01），α1-MG亦高于轻度窒息组（P〈0．05），Alb、Fn、IgG两组差异无显著性（P〉0．05）。窒息组血肌酐高于对照组，差异有显著性（P〈0．05）。结论新生儿窒息后肾小球、肾小管均有不同程度损伤，尿液中Alb、TRF、Fn、α1-MG、RBP是诊断肾功能早期损害的敏感指标。其中以TRF和RBP最敏感，联合检测有助于早期诊断肾损害的部位和程度。     

多普勒组织成像法评价窒息新生儿左心收缩功能

目的 探讨多普勒组织成像法（DTI）评价窒息新生儿左心收缩功能。方法 足月窒息新生儿根据出生时Apgar评分分成重度窒息组（Apgar评分≤3分）共31例，轻度窒息组（Apgar评分4-7分）共31例，在出生后24、48、72h内分别通过超声心动图检测左室射血分数（LVEF），然后转入DTI模式测定二尖瓣前叶收缩期运动速度（s），并与正常新生儿组30例相对照，同时检测心肌肌钙蛋白（cTnI）。结果 重度组LVEF在24h明显低于48h和72h（P〈0．001），亦明显低于轻度组和对照组（P〈0．01），除此之外，3组之间及3组各时段之间LVEF差异无统计学意义（P〉0．05）。DTI重度组、轻度组的s在3个时段均明显低于对照组（P〈0．001），且重度组s在24h亦明显低于48h和72h（P〈0．001），除此之外3组之间及3组各时段之间（s），差异无统计学意义（P〉0．05）。重度组cTnI在3个时段明显高于轻度组及对照组（P〈0．01），而轻度组与对照组比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论 新生儿窒息时左心收缩功能降低，DTIs较LVEF更能反映窒息新生儿左心收缩功能的变化。     

窒息新生儿血中胰岛素样生长因子-1和表皮生长因子水平的变化及其临床意义

目的观察窒息新生儿血中胰岛素样生长因子（IGF）-1、表皮生长因子（EGF）的动态变化，探讨窒息对新生儿胃肠功能影响的可能机制。方法用放射免疫分析法动态测定48例窒息新生儿和30例正常足月新生儿出生后1、3、7d血中IGF-1、EGF的水平变化。观察窒息新生儿胃肠功能障碍的发生情况。结果轻、重度窒息组从生后第1天IGF-1水平较对照组明显降低，差异有非常显著性（P〈0．01）；第7天轻度窒息组IGF-1恢复至对照组水平（B〉0．05），重度窒息组IGF-1仍较对照组低，差异有非常显著性（P〈0．01）。轻度窒息组生后第3天EGF水平较对照组明显降低；重度窒息组在生后第1天EGF水平较对照组明显降低，差异有非常显著性（P〈0．01）；第7天轻、重度窒息组EGF水平恢复至对照组水平（P〉0．05）。轻度窒息组有8例发生轻度胃肠功能障碍，重度窒息组有6例发生轻度胃肠功能障碍，3例发生中度胃肠功能障碍。3例发生重度胃肠功能障碍。结论窒息新生儿血中IGF-1、EGF水平的下降，可能是造成胃肠功能障碍的因素之一。     

血清α-羟丁酸酶、肌酸激酶及脑型同工酶的动态变化与新生儿缺氧缺血性脑病的关系

目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）患儿血清中α-羟丁酸酶（HBDH）、肌酸激酶（CK）及脑型同工酶（CK—BB）的动态变化及其意义。方法对78例HIE患儿，分别在24h内、第3天、第7天测定血清酶，并与对照组进行比较。结果（1）HIE患儿血清HBDH在24h内明显高于对照组（P〈0．01），且随病情严重程度而相应升高，轻度HIE患儿24h内CK、CK—BB与对照组比较差异无显著性（P〉0．05），中、重度患儿与对照组及轻度组比较差异有非常显著性（P〈0．01）。（2）HBDH以生后24h内最高，第3天开始下降，轻度者第7天基本正常，中、重度者仍高于对照组（P〈0．01），CK、CK—BB在生后第3天明显升高，轻度者第7天降至正常，中、重度者仍高于对照组（P〈0．01）。结论血清HBDH、CK、CK—BB水平及动态变化，对HIE脑损伤的诊断、病情发展及预后判断有重要意义。     

利尿B超诊断小儿肾盂输尿管连接部梗阻

为了解利尿Ｂ超诊断小儿肾盂输尿管连接部梗阻（ＰＵＪＯ）的意义，对２５例（３４侧）小儿肾积水进行利尿Ｂ超检查，将检查结果与ＩＶＵ、肾盂测压、手术中所见病理改变及正常肾脏检查结果进行比较。结果显示利尿后ＰＵＪＯ患儿肾脏集合系统明显扩大，平均较利尿前扩大１０５％，利尿后９０ｍｉｎ仍不能恢复。同返流、输尿管远端或下尿路梗阻引起的肾积水及正常肾脏检查结果比较有显著性差异（Ｐ＜０．０５）。利尿Ｂ超可作为判断ＰＵＪＯ的方法之一。     

Laparoscopic pyeloplasty is feasible for lower pole pelvi-ureteric obstruction in duplex systems

Exclusive lower pole pelvi-ureteric junction obstruction (PUJO) in double collecting systems in children is a rare condition requiring reconstructive surgery. We report on the feasibility of laparoscopic transabdominal dismembered pyeloplasty in two cases. Two children with duplicated collecting systems presented with hydronephrosis of lower pole moiety due to exclusive PUJO. Isotope renography revealed impaired drainage of affected lower kidney pole. A four-trocar transabdominal technique was used. No stent was used in one patient with bilateral duplication (male, 6 years) while a 4 Fr. double-J stent was placed laparoscopically in another with unilateral duplication (male, 9 months). Both patients had uneventful laparoscopic transabdominal dismembered pyeloplasty. The operation time was 115 and 155 min, respectively, and was comparable to our previously reported patient series undergoing laparoscopic pyeloplasty for singular collecting systems. After a mean follow-up of 21 months (range 12-42), both patients were asymptomatic and showed improved pelvi-ureteric drainage on isotope renography and improved hydronephrosis on ultrasound scan. Laparoscopic transabdominal dismembered pyeloplasty is safe and effective in children with rare lower pole PUJO in double collecting systems.     

Predictability of duration and severity of congenital hydronephrosis as a cause of smooth muscle deterioration in pyelo-ureteral junction obstruction.

Between 1989 and 1990, 31 new unilateral PUJO, prenatally diagnosed (16th-37th week of gestational age), underwent pyeloplasty between 19 and 105 days of age. The correlation between severity (V) (volume of hydronephrotic kidney) and duration (dT) of congenital hydronephrosis from its first detection in utero to surgery and histological findings were prospectively evaluated in this series. A dT longer than 70 days and a V larger than 50 ml., were considered as predictable for hypotrophy with fibrosis of the upper urinary tract smooth musculature. In conclusion, time seems to play an important role in the increase of the volume of the obstructed urinary tract to the extent of a large-scale hydronephrosis.     

达芬奇机器人辅助手术治疗儿童双侧肾盂输尿管连接部狭窄

目的初步总结达芬奇机器人辅助手术治疗儿童双侧肾盂输尿管交界部狭窄的经验,探讨达芬奇机器人手术同时治疗双侧肾盂输尿管交界部的安全性和有效性。方法回顾性分析中山大学附属第一医院小儿外科2016年1月至2019年11月采用达芬奇机器人辅助手术治疗的7例双侧肾盂输尿管交界部狭窄患者临床资料。7例均为男性,年龄4岁6个月至16岁,平均年龄8岁6个月。3例产前检查发现双肾积水,随诊过程中发现双肾积水进行性加重。3例因腹痛或腰痛就诊,检查发现双肾重度积水;1例因体检发现双肾重度积水。肾积水均为SFUⅢ级~Ⅳ级,术前影像学检查(B超、核素肾图、CT或者MR)均提示双侧UPJO,均行达芬奇机器人辅助下双侧同时离断式肾盂输尿管吻合术。结果7例均顺利完成手术,无一例中转开放手术,手术时间147~204 min,平均177 min。术中出血2~20 mL,平均8.8 mL。所有患者顺利出院,术后外观满意。随访3个月至4年1个月,平均1年3个月。拔除双J管后定期复查泌尿系统B超,其中1例术后出现反复泌尿系统感染,经排尿性膀胱尿道造影提示双侧膀胱输尿管Ⅲ度反流,行双侧输尿管膀胱再植术后复查B超提示恢复良好。所有患者术后症状消失,随访至今,14侧肾积水中5侧积水完全消失,9侧积水缓解。结论达芬奇机器人辅助双侧同时肾盂输尿管吻合术安全、有效,术后外观满意。     

重肾双输尿管合并肾盂输尿管交界部梗阻性肾积水的诊治分析

目的 探讨重肾双输尿管合并肾盂输尿管交界部梗阻性肾积水的诊断与处理方法。方法 回顾分析1986～2004年间收治重肾合并肾盂输尿管交界部梗阻肾积水8例的临床资料。男2例，女6例，年龄7个月～10岁，平均4．8岁。病变位于左侧3例，右侧5例；上肾积水2例，下肾积水5例，上下肾积水1例；3例为重肾完全型双输尿管，5例重肾Y型输尿管。结果 3例重肾完全型双输尿管中，上肾积水1例因肾实质薄无功能行上肾切除术，下肾积水伴上肾输尿管膨出症1例行上肾切除下肾离断性肾盂成形术，另1例下肾积水因临床症状轻微，IVP示积水半肾的肾盏变钝不明显，未行手术门诊随诊。5例重肾Y型输尿管中，上肾积水1例行上肾盂与下输尿管吻合，下肾积水3例行上肾输尿管下肾盂吻合 下肾离断性肾盂成形术，1例上下肾均积水行上下肾盂吻合 下肾盂成形术。术后3～6个月复查IVP肾积水明显好转。结论 重肾肾盂输尿管交界部梗阻肾积水发病率很低，术前不容易明确诊断或被误诊。腹部B超、IVP或MRU是有效的辅助检查手段。治疗应根据息肾功能、形态而定，如息肾功能严重受损，行患肾切除，反之，根据积水的部位、输尿管的形态选择手术方式。     

清洁间歇导尿在小儿神经源性膀胱治疗中的价值

目的 评价清洁间歇导尿在小儿神经源性膀胱治疗巾的临床意义.方法 脊髓栓系综合征患儿64例.男49例,女15例,年龄3～13岁.均已行脊髓栓系松解手术.临床表现为尿失禁,611例合并大便失禁.52例合并足畸形.就诊时和就诊后1年分别行尿动力学和排泄件膀胱尿道造影以及超声检查,治疗期间36例坚持间歇导尿.28例未能坚持间歇导尿.结果 导尿组开始有9例合并Ⅲ°以下输尿管反流.4例为单纯肾积水.膀胱容量、顺应性、逼尿肌压分别为(176±34.5)ml、(3.5±0.6)ml/cmH2O、(54.6±13.2)cmH2O.1年后3例输尿管反流消失,2例肾积水减轻,膀胱容量、顺应性、逼尿肌压分别为(188±30.3)ml、(3.7±0.9)ml/cmH2O、(50.6±11.8)cmH2O,4例发生尿路感染(11.1%).未导尿组开始有7例合并Ⅲ°以下输尿管反流,5例为单纯肾积水,膀胱容量、顺应性、逼尿肌压分别为(168±37.2)ml,(3.2±0.7)ml/cmH2O,(59.6±15.6)cmH2O.1年后13例合并输尿管反流.9例合并肾积水.膀胱容量、顺应性、逼尿肌压分别为(142±23.6)ml,(1.6±0.7)ml/cmH2O,(72.4±9.3)cmH2O.3例发生尿路感染(10.7%).结论清洁间歇导尿可保护膀胱功能.避免或减轻上尿路功能的损害,并不增加尿路感染的发生率.对于神经源性膀胱治疗有重要的应用价值.     

儿童重度肾积水肾造瘘术后尿蛋白水平与肾功能的关系

目的 探讨儿童重度肾积水肾造瘘术后肾盂尿液中分子量大小不等的尿微量白蛋白(mAlb)、α1微球蛋白(α1-MG)、β2微球蛋白(β2-MG)、转铁蛋白(Trf)、免疫球蛋白G(IgG)的改变及其临床意义,分析其与肾功能的关系. 方法 收集2017年3月至2020年10月由浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科收治的17例单...     

分化抑制因子2在先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿肾盂输尿管连接部组织中的表达

目的 探讨先天性肾盂输尿管连接部梗阻(PUJO)患儿肾盂输尿管连接部组织中分化抑制因子2 (Id2) mRNA的表达情况.方法 收集20例接受肾盂成形术的PUJO患儿的肾盂输尿管连接部组织,10例对照组标本来自肾母细胞瘤患儿无肿瘤转移的肾盂输尿管组织.按照部位不同将PUJO组分为扩张肾盂、狭窄段及狭窄段下正常输尿管;对照组分为肾盂和输尿管.用半定量反转录-PCR检测Id2 mRNA在不同组间表达水平.结果 PUJO组:Id2 mRNA在扩张肾盂、狭窄段输尿管间表达差异无统计学意义(P>0.05),而此2组与狭窄段下正常输尿管比较均有降低(Pa<0.05);对照组:肾盂和输尿管Id2 mRNA表达差异无统计学意义(P>0.05);PUJO组扩张肾盂、狭窄段输尿管中Id2 mRNA的表达与对照组中肾盂、输尿管表达比较均显著降低(Pa<0.05),而PUJO 组狭窄段下正常输尿管Id2 mRNA表达与对照组肾盂和输尿管比较差异均无统计学意义(Pa>0.05).结论 Id2基因可能在PUJO的发病机制中发挥重要作用.